1、 难治性癫癎的诊断和治疗进展西京医院神经内科西京医院神经内科邓艳春邓艳春本次课的内容癫痫发作的分类和药物治疗原则难治性癫癎的定义癫癎综合症的定义及常见的难治性癫癎综合症难治性癫癎的治疗进展癫癎持续状态的治疗20052005年年ILAEILAE推荐定义推荐定义癫癎发作（癫癎发作（epileptic seizureepileptic seizure）癫癎发作是指大脑神经元异常和过度的超同步化放电所造成的临床现象。癫癎（癫癎（epilepsyepilepsy）癫癎是一种脑部疾患，特点是持续存在能产生癫癎发作的易感性，并出现相应的神经生物学、认知、心理学以及社会等方面的后果。诊断癫癎至少需要一次以上的
2、癫癎发作。癫癎的分类（ILAE 2001）全面性发作（generalized seizures）部分性发作（partial seizures）难以分类的发作因资料不全而因资料不全而不能分类的发不能分类的发作以及所描述作以及所描述的类型迄今尚的类型迄今尚无法归类者无法归类者 全面性发作最初的症状学和脑电图提示发作起源于双侧脑部这种类型的发作多在发病初期就有意识丧失。全面性发作的临床表现强直-阵挛性发作（generalized tonic-clonic seizure）(GTCS发作)失神发作（absence seizure）(AS发作)肌阵挛发作（myoclonic seizure）(MS发作)
3、失张力发作（atonic seizure）(AS发作)强直阵挛性发作临床特点以突发意识丧失全身强直和抽搐为特征 强直期 阵挛期 发作后期一次发作持续时间一般小于5分钟，常伴有舌咬伤、尿失禁等，并容易造成窒息等伤害。发作时EEG表现为爆发性的双侧脑电异常。发作期脑电变化多以全面的低波幅快波活动或者电抑制（强直期期）起始，并逐渐出现波幅逐渐增高的棘慢波、棘波节律等（阵挛期），后期往往因为动作伪差难以识别。发作后呈现电抑制现象。失神发作的临床表现特点失神发作的临床表现特点失神发作：失神发作：分为典型失神和不典型失神典型失神表现为突然发生，动作中止，凝视，叫之不应，可有眨眼，但基本不伴有或伴有轻微的运
4、动症状，结束也突然。通常持续5-20秒，罕见超过1 分钟者。发作时EEG呈规律性长程爆发的双侧同步3Hz的棘慢波综合。主要见于儿童失神癫癎。不典型失神表现为意识障碍发生与结束均非突然，持续时间长，多为1-2分钟，可伴有轻度的运动症状或者自动症表现，发作时EEG提示为1.0-2.5Hz的棘慢波综合。主要见于Lennox-Gastaut综合征。肌阵挛癫癎发作的临床表现特点肌阵挛癫癎发作的临床表现特点肌阵挛发作肌阵挛发作是肌肉突发快速短促的收缩，表现为类似于躯体或者肢体电击样抖动有时可连续数次，多出现于觉醒后。可为全身动作，也可以为局部的动作发作期EEG表现为爆发性出现的全面性多棘慢波综合。失张力发
5、作临床表现特点失张力发作临床表现特点是由于双侧部分或者全身肌肉张力突然丧失不能维持原有的姿势出现猝倒、肢体下坠等表现发作时间相对短，持续数秒至10余秒多不伴有明显的意识障碍。EEG表现为全面性爆发出现的多棘慢波节律、低波幅电活动或者电抑制。部分性发作临床和脑电图提示发作开始的神经元激活限于一侧大脑半球的某一部分。部分性发作简单部分性发作复杂部分性发作继发全面强直阵挛发作(sGTC)简单部分性发作运动性发作感觉性发作自主神经性发作 精神性发作 部分性运动发作仅为局灶性运动发作 (发作）杰克逊发作（Jackson seizure）偏转性发作（偏转发作）姿势性发作（蹬车样发作）发音性发作 抑制性运动
6、发作失语性发作 多动性发作（多动性发作）感觉性发作躯体感觉性发作视觉性发作 听觉性发作 嗅觉性发作 味觉性发作 眩晕性发作 自主神经性发作症状复杂多样：口角流涎、上腹部不适感或压迫感，“气往上冲”的感觉、肠鸣、呕吐、尿失禁、面色或口唇苍白或潮红、出汗、竖毛单独自主神经性发作极为少见，常常是其他发作的伴随症状起源于岛叶、间脑及其周围（边缘系统等）常伴有意识障碍及复杂部分性发作精神性发作发作性情感障碍 发作性记忆障碍 发作性认知障碍 发作性错觉发作性结构性幻觉 复杂部分性发作表现为意识障碍和自动症 口咽自动症（发作17）行为自动症 (行为自动症）起源于不同脑叶的癫癎颞叶癫癎 （发作）额叶癫癎（发作
7、）顶叶癫癎枕叶癫癎 （发作）癫癎的病因 根据引起病因的不同，可以分为以下三大类：特发性：个体对癫癎的遗传易感性。除存在或可疑的遗传因素以外，缺乏其他病因的证据。症状性：是由于各种原因造成中枢神经系统病变或者异常，包括脑结构异常影响脑功能的各种因素。隐源性：即可能为症状性。尽管临床的某些特征提示为症状性，但目前的手段难以寻找到病因。特发性癫癎的病因遗传易感性一般人群中癫癎的患病率为癫癎的近亲患病率 为 3 0 140远 亲 患 病 率 为2040。1940年脑电图问世不久，Lennox与Gibbs利用脑电图在癫癎患者近亲中作调查发现，有癫癎发作脑电波发放者仅为2.4，而脑波异常率高达60（正常对
8、照组仅为10）。他们将这种脑波异 常 称 为 癫 癎 准 备 状 态 或 亚 临 床 发 作（subclinic seizures）。癫癎家系成员中的癫癎波与先证者癫癎波的一致性为37.5%。先证者与亲属的关系虽然不同，但癫癎波的一致性却基本相同，其中父母为37.25%，同胞为38.09%，子女为37.5%。说明癫癎的遗传不是常染色体显性遗传，而可能为多基因遗传。外伤外伤脑炎脑炎肿瘤肿瘤血管病血管病 症状性癫癎的病因脑结构及代谢性改变发育发育代谢代谢中毒中毒变性变性颅脑外伤出生时的颅脑外伤后天性颅脑损伤颅脑手术损伤 颅内感染：细菌病毒真菌寄生虫（）半数以上为全身强直阵挛发作 其次为部分性发作
9、癫癎发作常常出现在中风早期，多为首发症 状。出血性脑血管病发病小时内出现癫癎发作占左右 缺血性脑血管病发病小时内出现癫癎发作占以上脑血管疾病：脑肿瘤：脑肿瘤的癫癎发生率为%-%,少突胶质细胞瘤的癫癎发生率最高（）星形细胞瘤为其次（）脑膜瘤第三（）血管瘤最低 代谢障碍：低血糖高血糖低血钙尿毒症碱中毒水及电解质紊乱等 中毒与缺氧：急性与慢性酒精中毒与戒酒中枢兴奋剂、抗抑郁药、抗精神病药物重金属、有机磷、生物毒性物质中毒一氧化碳中毒、心功能衰竭Adams-Stokes综合征等造成脑缺氧 全身性代谢性疾病：高血压脑病 妊娠子癎 甲亢、系统性红斑狼疮 结缔组织疾病、脑膜白血病 全身严重感染先天脑发育异常
10、：先天性脑积水脑发育不全结节性硬化颅-面血管瘤病神经纤维瘤病癫癎的药物治疗 癫癎癫癎 全面性发作全面性发作 部分性发作部分性发作 不能分类不能分类强直阵挛强直阵挛 肌阵挛肌阵挛 失张力失张力 失神失神 简单简单 复杂复杂 继发全面继发全面 抗癫抗癫癎癎药药丙戊酸钠丙戊酸钠左乙拉西坦左乙拉西坦妥妥 吡吡 酯酯拉莫三嗪拉莫三嗪苯巴比妥苯巴比妥卡马西平卡马西平奥卡西平奥卡西平氯硝西泮氯硝西泮Newly Diagnosed EpilepsySeizure free“Rational”polytherapySurgicalassessment1st Drug2nd Drug“Difficult-to-t
11、reat”Seizure freeAdd onSeizure free36%47%13%4%抗癫癎药物的治疗原则抗癫癎药物的治疗原则癫癎的预后是比较好的，70-80%左右的病人用目前的药物方法能有效的控制其发作，有20-30%的病人用目前的方法治疗没有明确的疗效，这部分癫癎就是难治性癫癎。全国有900-1000万癫癎患者，难治性癫癎患者约200万 难治性癫癎的比例 难治性癫癎的定义难治性癫癎是指用目前的抗癫癎药，在有效治疗期间，合理用药仍不能终止其发作或已被临床证实是难治的癫癎及癫癎综合征不同学者对难治性癫癎的定义StudyCriteriaComments/qualificationsMini
12、mum AEDs failedSeizuresBerg et al(2001)21Sz/mo for 18mo3mo Sz freeOutcome met within 3yrs after DxArts et al(1999)Not specifiedFailure to be 3mo Sz free at 6mo after DxAn indicator of risk rather than a criteria for intractability per SzDulugos et al(2001)2Failure to be 6mo Sz free at 2yr after DxCa
13、mfield et al(2003)3 1Sz every 2m in last year of follow-upModified to be assessed at 5yr after DxKwan,Brodie(2004)21yr Sz free at last F/UModified to be assessed at 5yr after DxBerg et al(2003)2Not explicitly statedOutcome had to be met within 3yr of Dx难治性癫癎的分级级：3种以上对该发作类型有效的抗癫癎药单用，在有效治疗期间，合理治疗，仍有发作
14、或已被实践证实是耐药的癫癎或癫癎综合征级：3种以上对该发作类型有效的抗癫癎药单用或联合应用，在有效治疗期间，合理治疗，仍有发作或已被实践证实是耐药的癫癎或癫癎综合征级：用目前对该发作类型有效的抗癫癎药，在有效治疗期间，合理治疗，仍有发作或已被实践证实是耐药的癫癎或癫癎综合征。难治性癫癎已经成为影响癫癎病人总体预后的关键因素400例难治性癫癎23%23%因病未能完因病未能完成九年义务制教育成九年义务制教育61%61%病人未婚病人未婚或结婚后离婚或结婚后离婚33%33%有忧郁表现有忧郁表现31%31%出现过出现过癫癫癎癎后精神异常后精神异常60.5%60.5%病人病人在经济上依靠社会在经济上依靠社
15、会或家庭支持或家庭支持难治性癫癎的组成 难治性癫癎包括有三类：1 有特殊原因的癫癎综合征 2 某些症状性癫癎 3 原发性或隐原性癫癎癫癎耐药的模式癫癎耐药的模式初发型难治：此类患者，从癫癎首次发病起从未进入过缓解期，大多数病例 在第一次抽搐之前或者至少在抗癫癎药物使用之前其耐药性已经确定进展型耐药 患者初期发作控制，但后来复发并且不能控制，至少部分患者原属于容易控制的癫癎，经过数年的病程进展才变为因药物抵抗而需要手术者。波动型指癫癎在能控制和不能控制之间摇摆对部分患者而言，药物耐药的暂时逆转可以被看成是一种复发缓解的病程癫癎耐药的模式癫癎耐药的模式 药物耐受的几种临床模式：初发并持续性的药物抵
16、抗；耐药性逆转药物耐受的几种临床模式：初发并持续性的药物抵抗；耐药性逆转,可能为一可能为一周期性的模式，缓解期紧接着无法控制的发作期；耐药进展型，表现为初期控周期性的模式，缓解期紧接着无法控制的发作期；耐药进展型，表现为初期控制后药效持续性丧失的进程。制后药效持续性丧失的进程。不同癫癎发作类型中难治性癫癎的比例Seizure Type Drug Resistance Rate%Primary partial seizures 0-2AS(Juvenile)10-35AS(Children)20-30GTCS 20-30Symptomatic SPS 35-60Symptomatic CPS 4
17、0-67sGTCS 50-70LGS 65-70WEST 55-85怎样识别和预测难治性癫癎？癫癎发作类型-隐源性或症状性的全身发作-隐源性或症状性的部分发作-Callaghan et al(2005)246 名诊断为难治性癫癎成人中 80.5%为部分发作,11.0%为 LGS（Lennox-Gastau综合征）,6.9%为IGE-遗传综合征 -单基因突变 KCNQ2 or KCNQ3怎样识别和预测难治性癫癎？损伤病因及位置皮质发育不良海马硬化肿瘤、卒中以及血管畸形导致的癫癎颞叶内侧面癫癎MTS 手术治疗42%早期可控制发作的机会怎样识别和预测难治性癫癎？治疗后的多样性发作 提示预后不良新近确
18、诊的癫癎患者出现丛集发作很有可能治疗失败(Hauser 2005)其他可能产生药物抵抗的预测因素：早年发病,表现为癫癎持续状态,N/E异常,部分性发作,混合性发作伴有发育迟缓EEG 检查：异常 EEG 表现 预后较差(Shafer et al 1998)癫癎综合症的定义及常见的难治性癫癎综合症癫癎综合征：根据发病年龄、发作类型、EEG表现、病因和预后，一组有共同体征和症状组成的特定的癫癎现象。下面介绍几种常见的难治性癫癎综合症：大田原综合征多出现在出生后前3个月癫癎发作表现为强直痉挛觉醒脑电图可见到阵发性爆发抑制常有精神发育迟缓，4-6个月时常演变成婴儿痉挛征。苯巴比妥治疗可能有效Lennox
19、-Gastaut 综合征（综合征（LGS）为年龄相关性癫癎。多发生于3-8岁儿童。病因与West综合征类似，少部分由West综合征演变而来。患儿智能发育迟滞，发作形式多样并且频繁，包括强直发作、非典型失神发作、肌阵挛发作和失张力发作等多种形式发作，发作时容易猝倒。发作间歇期EEG表现为慢的棘慢波综合，睡眠中可有快波节律。预后差，为儿童期的难治性类型。Sturge-Weber综合征皮肤或粘膜的葡萄色痣或焰色痣，与年龄有关的，多种类型的难治性癫癎常伴有偏瘫、偏侧萎缩、反复中风、同相偏盲，发育迟缓及学习能力下降，青光眼等手术治疗Rasmussen 综合征综合征是一种特殊的、主要影响一侧大脑半球伴有难
20、治性癫癎，并导致严重神经精神缺陷的进行性疾病。发病可能与病毒感染以及自身免疫异常有关。多起病于1-15岁，突出症状为难以控制的癫癎发作，多为单纯部分性运动性发作，易出现持续状态，发作频繁，也可继发其他类型发作。随着病情进展，患者出现认知下降、精神症状等。影像学可以发现一侧或者局部大脑萎缩EEG呈现背景活动异常，一侧为主的癫癎样放电。Rasmussen 综合征综合征几乎所有的病人都有难治性部分性癫癎进行性中枢神经系统变性、智能障碍，还可出现部分性癫癎状态，并对几乎所有的AEDs耐药，血和CSF中有抗谷氨酸受体3的自身抗体。手术治疗颞叶内侧癫癎常有产伤和热性惊劂史 在意识障碍前常有数秒钟至2分钟的
21、先兆。多表现为上腹部感觉异常紧随先兆后有口-消化道自动症。MRI可见海马硬化手术惊吓性癫癎由某种突然的，没有预料到的，通常是某种声音所引起的发作，表现为惊跳，随后有一短暂的，通常不对称的强直，很多人有跌倒，也可有阵挛发作频繁，持续时间少于30秒。卡马西平可能有效婴儿游走性部分性发作 发病年龄13天-7月，1-10个月达到高峰早期表现为运动和自主神经症状，包括呼吸暂停、发绀、面部潮红。后期发作多样化，可从一种发作类型转变 成另一种类型 氯硝西泮与司替戊醇合用症状性难治性癫癎常见的有皮质发育不全性癫癎肿瘤性癫癎糖尿病性癫癎艾滋病性癫癎重症颅脑外伤引起的头伤性癫癎等特发性或隐源性癫癎发展成为难治性癫
22、癎家族性难治性癫癎：难治性癫癎的治疗进展1多种药物的联合应用2新AEDs3辅助抗癫癎药4手术治疗5VNS6 DBSSV2A 的作用是什么?一个新的抗癫痫药结合位点SV2A 应该是囊泡融合过程的调节器在缺乏SV2A蛋白的动物中，神经传递减少了约50%，提示SV2A协助囊泡的融合和/或释放Lynch.et al.,PNAS 2004,101(26):9861-9866Lynch.et al.,PNAS 2004,101(26):9861-9866开浦兰全新作用机制：选择性地与中枢突触小泡蛋白SV2A结合1.1.全新作用机制，添加治疗全新作用机制，添加治疗更合理更合理2.2.中枢选择性，避免不必要中
23、枢选择性，避免不必要的副作用的副作用开浦兰开浦兰 突触小泡蛋白SV2A(Synaptic Vesicle 2A)突触小泡突触小泡超同步化超同步化神经元异常放电传导神经元异常放电传导左乙拉西坦不良事件多发生在治疗早期2.22.12.91.6咽炎呼吸系统4.41.32.611.7嗜睡1.11.24.44.8头晕神经系统2.22.53.11.8发热4.45.46.33.4感染5.64.35.27.5头痛2.23.13.89.0虚弱无力虚弱无力全身症状1 天天-4 周周 4 周周-3 月月 3月月-6 月月 6 月月-98血浆达峰时间Tmax(h)1.4 4.8蛋白结合率(%)55代谢物 无活性清除半
24、衰期t1/2(h)24-35有效血药浓度 115mg/L作用机制 阻滞电压依赖钠通道口服生物利用率 40kg 25mg/d25mg/d100200mg/d注：体重在40kg以下者起始剂量、增加剂量幅度较小，可视病情加快加量速度单药治疗各种发作类型疗效人数人数 50%-74%75%-99%100%66次次/月发作月发作 8787例患者在植入后的例患者在植入后的1313个月内完成了发作日记个月内完成了发作日记 40%40%达到达到50%50%以上的发作减少以上的发作减少 在随访在随访12-4912-49个月的最后个月的最后3 3个月中，个月中，60%60%的患者发作的患者发作 减减半半 在长期随访
25、的最后在长期随访的最后3 3个月有个月有9%9%的患者达到无发作，的患者达到无发作，19%19%的的患者发作减少患者发作减少90%90%出血发生率出血发生率1.3%1.3%感染发生率感染发生率癫癎持续状态的治疗l 2001年：超过该型癫癎的大多数患者的发作时间，仍没有停止的征象;或反复的发作，在发作间期意识状态没有回复到基线期水平。定定 义义lGastaut等观察了对数千例强直阵挛性发作:强直期20秒，阵挛期30秒。lKramer报道继发性全身强直阵挛性发作平均持续时间53秒lTheodore等用视频脑电图监测继发性强直阵挛性，发作平均时间为62秒lLowenstein等建议将全身惊厥性持续状
26、态持续时间定义为5分钟以上l癫痫反复发作持续30分钟，两次发作间期意识不清。全面性癫癎持续状态全面性强直阵挛癫癎持续状态阵挛性癫癎持续状态失神性癫癎持续状态强直性癫癎持续状态肌阵挛性癫癎持续状态局灶性癫癎持续状态Kojevnikov部分性持续性癫癎持续性先兆边缘性癫癎持续状态伴偏侧轻瘫的偏侧抽搐状态 l患者的癫癎发作病史，其他病史、发作的临床表现，对诊断有重要意义l脑电图在诊断、鉴别诊断、分类、监护、疗效判断等方面有重要的价值l尽快终止发作，一般应在SE发生的30分钟内终止发作；l保护脑神经元；l查寻病因，去除促发因素 一般措施 30分钟内终止发作的治疗 超过30分钟终止发作的治疗 维持治疗
27、病因治疗 治疗中的评价l保持呼吸道通畅，给氧；l监护生命体征：呼吸、心脏功能、血压、血氧等；l建立大静脉输液通路；l对症治疗，维持生命体征和内环境的稳定；l实验室检查:全血细胞计数、尿常规、肝功能、血糖、血钙、凝血相、血气分析、AEDs血药浓度监测等 l安定：成人首次静脉注射1020mg，注射速度25mg/min，15分钟后重复给药，或用100-200mg安定溶于5%葡萄糖溶液中，于12小时内缓慢静脉滴注l氯羟安定：静脉注射成人推荐用药剂量4mg，注射速度2mg/min，于1015分钟后按相同剂量重复给药；12小时内用量一般不超过8mg。l苯妥英钠：成人静脉注射每次150250mg，注射速度5
28、0mg/min，需要时30分钟后可再次静注100150mg，一日总量不超过500mgl苯巴比妥：成人静脉注射每次200250mg，注射速度60mg/min,必要时6小时重复1次，极量每次250mg，每日500mg。l丙戊酸钠：丙戊酸钠注射液15-30mg/kg 静脉推注后,以1mg/kg/h速度静脉滴注维持l水合氯醛：10%水合氯醛20-30ml加等量植物油保留灌肠l请专科医生会诊、治疗，如有条件进入癫癎加强单元或ICU治疗l可酌情选用下列药物：咪达唑仑:0.05-0.4mg/kg/h 异 丙 酚:1mg/kg,每3-5分钟重复1-2mg/kg,最大量10mg/kg,维持1-10mg/kg/h
29、l必要时请麻醉科协助治疗l有条件者进行脑电图监测 l控制发作后，应立即应用长效抗癫癎药物苯巴比妥0.1-0.2g肌肉注射，每8小时一次l根据发作类型选用口服抗癫癎药物，必要时鼻饲给药l达有效血药浓度后逐渐停止肌肉注射苯巴比妥。脱水 纠酸 抗感染 脑保护及重要脏器的保护 营养支持l明确病因l进行病因治疗l去除引起持续状态的诱因l多数病例需脑电图检查，在等待脑电图结果时，不应延迟治疗；l如患者临床发作活动停止，意识恢复，不需脑电图监测；l如抽搐已停止，而意识状态未迅速恢复，应做脑电图，以明确放电的发作活动是否停止 建立气道、吸氧、建立气道、吸氧、监测生命体征及，监测生命体征及，血液检查，快速血液检
30、查，快速了解病史和查体，了解病史和查体，寻找病因，建立寻找病因，建立静脉通道，静脉静脉通道，静脉给予安定、苯妥给予安定、苯妥英钠英钠 行脑电图监测，行脑电图监测，静脉给予碳酸氢静脉给予碳酸氢钠，必要时气管钠，必要时气管插管，若仍持续插管，若仍持续发作可静滴丙戊发作可静滴丙戊酸钠、苯巴比妥，酸钠、苯巴比妥，或水合氯醛灌肠。或水合氯醛灌肠。咪达唑仑，戊咪达唑仑，戊巴比妥或异丙巴比妥或异丙酚全麻，若仍酚全麻，若仍持续发作行气持续发作行气管插管，转入管插管，转入ICUICU，麻醉科协，麻醉科协助处理助处理30min30min60min60min10min10min难治性癫癎治疗新方法展望 合理调控多药
31、耐药基因家系的表达有可能改善难治性癫癎的治疗。在治疗时期上，前5年应主要针对MDR1，510年病程者应主要针对多药耐药相关蛋白和肺相关蛋白，病程在10年以上者调控要以穹隆蛋白和谷胱甘肽S转移酶为主。调控tau蛋白表达可能改善难治性癫癎的耐药性。针对突触前膜中网络蛋白的异常表达可能成为新药开发的另一个重要环节。癫癎的诊断和鉴别诊断癫癎的诊断步骤明确是否癫癎明确发作类型或综合征明确癫癎的病因癫癎的诊断步骤发作期症状学，根据标准描述性术语对发作时症状进行详 细的不同程度的描述发作类型，根据发作类型表确定患者的发作类型综合征，根据已被接受的癫癎综合征表进行综合征的诊断。病因，如可能根据经常合并癫癎或癫
32、癎综合征的疾病分类确定病因，遗传缺欠，或症状性癫癎的特殊病理基础。损伤，主要是关于癫癎造成损伤的程度。损伤的分类将根据世界卫生组织（WHO）ICIDH-2功能和残障的国际分类标准制定。癫癎诊断流程图病史采集、体格检查及常规病史采集、体格检查及常规EEGEEG检查检查具有发作症状的病人具有发作症状的病人相关检查相关检查不确定不确定须做录像脑电动态须做录像脑电动态脑电长程监测或随访脑电长程监测或随访非癫癎发作非癫癎发作癫癎发作癫癎发作 癫癎发作分类癫癎发作分类 癫癎综合征分类癫癎综合征分类病因病因伴随状态的评估（根据条件选择性进行）伴随状态的评估（根据条件选择性进行）影像学检查等影像学检查等病史采
33、集病史资料体格检查 辅助检查 其他实验室检查病史资料发作史出生史生长发育史热性惊厥史家族史其他疾病史 首次发作的年龄首次发作的年龄 大发作前是否有大发作前是否有 “先兆先兆”发作时的详细过程发作时的详细过程 有几种类型的发作有几种类型的发作 发作的频率发作的频率 发作有无诱因发作有无诱因 是否应用了抗癫癎是否应用了抗癫癎 药物治疗及其效果药物治疗及其效果病史采集病史资料体格检查 辅助检查 其他实验室检查病史采集病史资料体格检查 辅助检查 其他实验室检查辅助检查视频脑电图（VEEG）电子计算机X线体层扫描(CT)磁共振成像(MRI)单光子发射计算机断层扫描（SPECT）正电子发射断层扫描（PET
34、）癫癎的脑电图表现 限局于额导限局于额导的棘尖波的棘尖波脑发育异常脑发育异常灰质移位灰质移位 左颞叶内侧海左颞叶内侧海绵状血管瘤绵状血管瘤 脑血管畸形术后脑血管畸形术后 胶质瘤胶质瘤 脑血管母细胞脑血管母细胞瘤切除术后瘤切除术后 脑囊虫病脑囊虫病 大脑半球发育异常大脑半球发育异常 脑膜瘤脑膜瘤癫癎的鉴别诊断癫癎的鉴别诊断 晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他 晕厥 癫癎诱因精神紧张、焦虑、疼痛等无上述诱因体位站立或坐位各种体位主要症状意识丧失，无明显抽搐，肌张力不高意识丧失，强直阵挛发作，肌张力强直伴随症状面色苍白，两眼微睁或闭着大汗，心率
35、减慢，舌咬伤及尿失禁罕见面色青紫，两眼上翻，出汗不明显，常伴舌咬伤及尿失禁发作时EEG非特异性慢波癫癎样放电发作间期EEG多正常，可有慢波多呈暴发性异常癫癎的鉴别诊断晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他癫癎与短暂性脑缺血发作的鉴别诊断一般表现为神经功能的缺失症状症状迅速达到高峰,然后逐渐缓解老年病人同时有脑动脉硬化的基础癫癎的鉴别诊断晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他癔病癫癎性别年龄青年女性各年龄激惹性格多见少见发作场合有精神诱因及有人在场时任何情况下，白天或晚上发作多样化、戏剧化刻板
36、意识丧失无有伴随症状两眼紧闭，眼球乱动，面色苍白或发红无摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后无行为异常两眼上翻或斜向一侧，面色青紫有摔伤、舌咬伤及尿失禁发作后可有行为异常持续时间长，可达数小时短，约12分钟终止方式需安慰及暗示治疗自行停止瞳孔正常，对光发射存在散大，对光反射消失角膜反射存在消失EEG多正常有癫癎样放电癫癎的鉴别诊断晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他偏头痛癫癎先兆症状持续时间较长相对较短视幻觉多为闪光、暗点、偏盲、视物模糊除闪光、暗点外，有的为复杂视幻觉主要症状剧烈头痛，常伴恶心、呕吐强直阵挛发作意识丧失少见多见持续时间较长，几小时或
37、几天 较短，几分钟精神记忆障碍无或少见多见EEG非特异性慢波癫癎样放电癫癎的鉴别诊断晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他睡眠障碍包括发作性睡病、睡眠呼吸暂停、夜惊、梦游、梦魇、快速眼动期行为障碍等多发生在睡眠期间或者在睡眠清醒转换期间，发作时意识多不清醒发作内容包含运动、行为等内容癫癎的鉴别诊断晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状：新生儿的反射性运动、屏气发作以及睡眠中的生理性肌阵挛等器质性疾病引起的发作性症状其他屏气发作癫癎发作明显诱因有，如惊吓、疼痛或发怒无发作时间清醒时白天、夜间均可发生呼吸暂停均出现不一定紫绀
38、与惊厥关系先紫绀后惊厥惊厥后紫绀角弓反张常见偶见EEG正常异常癫癎的鉴别诊断晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他器质性疾病引起的发作性症状先天性心脏病引起的青紫发作：心脏的检查等有助于鉴别严重大脑损伤出现的脑干强直发作：表现为角弓反张样；在临床分析的基础上，EEG能够及时地排除鉴别破伤风引起的痉挛性发作：病史、发作的表现、EEG表现等均能提供有价值 的鉴别癫癎的鉴别诊断晕厥短暂性脑缺血发作癔病性发作偏头痛睡眠障碍生理性发作性症状器质性疾病引起的发作性症状其他其 他多发性抽动症：多发生于儿童和青少年，主要表现为不自主的反复快速的一个部位或者多
39、个部位肌肉的抽动，多伴有发声（喉部肌肉抽动）。在临床上容易与肌阵挛发作相混淆发作性运动障碍（发作性肌张力障碍）：多于青少年期发病，由于突然惊吓或者过度运动诱发，多出现手足一侧肢体肌张力障碍，舞蹈样不自主运动，意识正常，持续1-2分钟缓解 谢谢！癫癎的治疗小结：癫癎的治疗小结：得了癫癎怎么办？得了癫癎怎么办？药物治疗是首选！药物治疗是首选！抗癎药物有哪些？抗癎药物有哪些？传统新型一系列！传统新型一系列！抗癎药物何时用？抗癎药物何时用？诊断明确就启动！诊断明确就启动！抗癎疗效如何判？抗癎疗效如何判？发作频率是关键！发作频率是关键！抗癎药物用多久？抗癎药物用多久？发作放电不再有！发作放电不再有！毒副
40、作用有哪些？毒副作用有哪些？皮疹肝功血系列！皮疹肝功血系列！抗癎药物如何停？抗癎药物如何停？逐渐减量忌突停！逐渐减量忌突停！癫癎状态咋急救？癫癎状态咋急救？给氧通气推安定！给氧通气推安定！护理查房目目 录录查房的基本概念查房的基本概念16查房的内容和方法查房的内容和方法3查房的目的和意义查房的目的和意义4查房的分类查房的分类查房的注意事项查房的注意事项5查房的指导思想查房的指导思想2基本概念基本概念护理查房护理查房是护理工作中，护理专家、上级护是护理工作中，护理专家、上级护师对下级护士的护理方案进行检查、修正、指师对下级护士的护理方案进行检查、修正、指导的过程，是促进护理程序在临床运用的有效导
41、的过程，是促进护理程序在临床运用的有效手段，是评价护理程序最基本最主要的方法。手段，是评价护理程序最基本最主要的方法。“以病人为中心以病人为中心，以护理程序为，以护理程序为框架框架”的护理查的护理查房房 指导思想指导思想“以问题为中心以问题为中心”的护理查房的护理查房 护理查房目的护理查房目的了解病人的病情、思想、生活情况，制定合理的护理方案，观察护理效果；检查护理工作完成情况和质量，发现问题并及时调整，是提高护理质量的重要环节；可以结合临床护理实践进行教学工作，是培养各级护理人员的重要手段。护理查房的意义护理查房的意义v对病人来说，能得到更全面的优质服务。对病人来说，能得到更全面的优质服务。
42、v对护士来说，能激发其学习多学科知识的兴对护士来说，能激发其学习多学科知识的兴 趣，提高运用多学科知识分析问题、解决问题趣，提高运用多学科知识分析问题、解决问题 的能力及提高临床护理质量。的能力及提高临床护理质量。v采取多种护理查房形式，能促进护理科研的采取多种护理查房形式，能促进护理科研的开展。开展。v对护理管理者来说，能及时发现危重病人的对护理管理者来说，能及时发现危重病人的护理情况和了解护士解决问题的能力。护理情况和了解护士解决问题的能力。1 1、对具体病例按护理程序的内容进行查房对具体病例按护理程序的内容进行查房，如收集，如收集病人的健康资料、评价护理计划和健康计划的制定及病人的健康资
43、料、评价护理计划和健康计划的制定及其实施效果等。其实施效果等。2 2、重点查房内容重点查房内容：如临床罕见的病例，特殊危重病：如临床罕见的病例，特殊危重病例，复杂大手术，新业务新技术开展等。例，复杂大手术，新业务新技术开展等。3 3、检查检查护理程序的实施情况，危重病人护理，健康护理程序的实施情况，危重病人护理，健康教育落实情况等。教育落实情况等。护理查房的内容护理查房的内容护理查房方法护理查房方法整体护理查房整体护理查房 主题性护理行政查房主题性护理行政查房 案例启发式护理教学查房案例启发式护理教学查房 对比性护理查房对比性护理查房 评价性护理查房评价性护理查房 个案护理查房个案护理查房 以
44、学生主体的护理教学查房以学生主体的护理教学查房 按性质和按性质和作用分类作用分类 护理教学查房护理教学查房 护理业务查房护理业务查房 护理行政查房护理行政查房 护理行政查房是指各级护理管理者对护理工作护理行政查房是指各级护理管理者对护理工作质量的检查，内容包括：各项规章制度的贯彻执行；质量的检查，内容包括：各项规章制度的贯彻执行；医嘱的执行；护理文件的书写；急救药品、设备的医嘱的执行；护理文件的书写；急救药品、设备的管理与使用；消毒隔离及防止院内交叉感染措施；管理与使用；消毒隔离及防止院内交叉感染措施；病房管理；基础护理以及操作规程的执行情况等。病房管理；基础护理以及操作规程的执行情况等。其目
45、的是检查各级护理人员岗位责任制落实情况，其目的是检查各级护理人员岗位责任制落实情况，加强质量控制。加强质量控制。护理行政查房护理行政查房 护士长每天评价性查房护士长每天评价性查房 护士长总值班查房护士长总值班查房 护士长每周一次管理查房护士长每周一次管理查房 护理部每月一次管理查房护理部每月一次管理查房护理行政查房护理行政查房 护理业务查房护理业务查房是在主查人的引导下，以病人为中心，以护理程序为框架，以解决问题为目的，突出对重点内容的深入讨论，并制定护理查房方案。采用灵活方式，实行互动查房。要多样化，有提问、回答和补充，大家共同参与。包括分析讨论危重病人、典型、疑难、死亡病例的护理；检查基础
46、护理、专科护理落实情况；结合病例学习国外护理新动态、新业务、新技术等。制定查房计划制定查房计划 查房前资料的收集查房前资料的收集 查房人员组成查房人员组成查房时限查房时限 物品准备物品准备 查房人员站位查房人员站位 查房前准备查房前准备护理业务查房护理业务查房查房前资料的收集查房前资料的收集 病种资料的收集：查房前一周(2-3天），护士长与责任护士共同商讨，确定查房病种。查房要点的确定与收集：确定查房病种后，护士长对所查患者涉及的护理内容进行整理，根据临床工作中的薄弱环节，确定出某个方面的讨论议题。制定查房计划制定查房计划制定出详细的查房计划，查房前一周（2-3天），根据确定的查房要点，护士长
47、选出几个方面的讨论议题，分配给科室护士，每人一题，大家分别查阅资料，收集信息。物品准备物品准备查房车放有查房需用物品，如病历、听诊器、血压计、压舌板、洗手液、手电筒或专科专用物品等，至于床尾。查房人员组成查房人员组成 有护士长、护士组长、责任护士及相关护士、进修生、实习护生等人员组成。护理部查房要有护理部人员、科护士长或有护理部安排相关科室护士长以及业务骨干参加。如果进行护理查房考核，要有考核小组成员参加。查房人员站位查房人员站位以病人卧位分，右侧：主查人、护士长或护理部人员；左侧：责任护士、护士组长、高级职称护师、主管护师、护师及护士、进修护士、实习护士；床尾：配合护士。查房时限查房时限根据
48、查房的性质和内容而定，每位病人的查房时间一般在20-40分钟，不超过60分钟。教学指导性查房可根据情况适当延长。查房程序查房程序1.到病人床旁，按规定排列，主查人说明查房的形式、目的及需要重点讨论、解决的问题。（主查人为护士长、护士组长或高级中级职称的护理业务骨干）2.责任护士报告病人情况。重点说明病人现存、潜在的护理诊断（问题）、诊断依据、护理措施、护理效果以及需要讨论解决的问题。3.主查人评估病人。主查人根据责任护士的报告和病历记录情况，询问病人重要病史并进行护理体检。病人的病情、精神状态病人的病情、精神状态责任护士基础护理是否到位（包括责任护士基础护理是否到位（包括 病人床铺卫生和个人卫
49、生）病人床铺卫生和个人卫生）病人对健康指导掌握程度病人对健康指导掌握程度病人还有哪些护理需求和护理问题病人还有哪些护理需求和护理问题病人对责任护士的满意度病人对责任护士的满意度主查人需要了解主查人需要了解的的内容内容 评价和指导评价和指导 主查人依据责任护士所收集的主、客观资料并结合责任护士所提出的护理问题，有导向的组织护士或护生进行讨论，同时进行讲解和提问。根据护理程序进行评价：护理问题是否确切，护理计划是否符合病人实际，修订是否及时，护理措施是否得当，护理效果是否有效，健康教育是否达到预期目标等。同时评价责任护士的工作情况。评价和指导评价和指导 指导补充护理诊断和护理计划内容，提出下一步重
50、点解决的问题并根据疾病或并发症的转归和现存的护理危险因素，预测潜在的、可能发生的护理问题。同时针对该疾病介绍国内外护理新进展及动态。查房总结查房总结简要评价此次查房效果，并予以护理指导，包括病人现阶段需要解决的护理问题、需要病人及家属共同参与的活动、查房中对护士的要求以及改进措施和病人今后的护理重点等。英语护理教学查房英语护理教学查房 护理教学查房护理教学查房 中文护理教学查房中文护理教学查房 护理教学查房护理教学查房 中文护理教学查房中文护理教学查房是以临床护理教学为目的、以病例为引导（case based study，CBS）、以问题为基础（problem based learning，P
