1、 广州市妇女儿童医疗中心 急诊科女，1Y7M发热、咳嗽4天，浮肿1天10-19 03:03入留观室（家属从当地医院出院）4天前发热，热峰40，偶干咳，1天前手足稍浮肿，排稀烂便2次。至当地医院予“哌拉西林舒巴坦”抗感染及雾化、退热、补液等治疗反复发热，浮肿无减轻，至我院就诊，查胸片示“肺部感染、右胸腔少量积液”，血常规：WBC3.8109/L,Hb 94g/L，PLT84109/L。CRP46.6mg/l。A：神志清，活动可B：平顺C：肢端温暖 急诊评估 稳定（III级）38.5HR 150bpmRR 35bpmBP 91/47mmHgA 通畅B 双肺呼吸音对称，闻及中细湿罗音C 心律齐，心音
2、有力，肢端暖，足背动脉搏动好D 清醒E 眼睑、手足、双膝以下浮肿S 如前述A 未发现M 哌拉西林舒巴坦P 无特殊L 8小时前E 无03:20 血气分析 血糖低考虑患儿摄入不足有关，予10%葡萄糖注射液20ml静推。04:09 速诊生化03:42 舒普深针 0.5g I V I G 10g 04:34 纠酸（5%碳酸氢钠20+20+6ml）05:47 注射用还原型谷胱甘肽钠 05:27 凝血功能予输注同型新鲜冰冻血浆100ml（07：04）05:49 呼吸急促42次/分。浮肿同前，双侧瞳孔等大等圆，直径约2.5mm。心率150次/分，律齐，心音有力，肢端暖。病情评估：II级（神软、气促）处理：吸
3、氧、监护、监测生命体征、出入量09:30 呕吐咖啡样液、颈部见散在瘀斑。09:41 禁食、洗胃、胃肠减压、约血 （红细胞1U+血浆200ml），止血、抑酸10:24 精神疲倦，烦躁不安，气促，口鼻腔涌出鲜红色血液，口唇发绀 监护：HR 158bpm，RR 58bpm，SPO2 90%病情分级：I级气管插管、机械通气血管活性药物改善循环（多巴胺）输注红细胞1U、血浆200ml、冷沉淀2U家属最终放弃诊治 *EB病毒DNA定量检测 3.34108 cps/ml *铁蛋白 1650.00 ng/mL诊断 噬血细胞综合征？严重脓毒症？1.发热：7d，最高体温38.52.脾大：肋下3cm3.血细胞减少（两系或三系）：ANC 1.0，Hb90（NB 100），PLT1004.甘油三酯3.0mmol/L，和（或）Fib 1.55.骨髓、脾、淋巴结发现噬血细胞6.NK细胞活性降低或完全缺失7.血清铁蛋白增高500ug/L8.可溶性CD25（IL-2受体）增高（2400U/ml）评估新鲜冰冻血浆，平均剂量为515 mLkg。首次输注剂量为10 mLkg，维持剂量为5 mLkg。一般认为输注剂量10 20 mLkg时，多数患儿的凝血因子水平可提高25一50。
