1、 唐玉兰，主任医师，硕士生导师。从事神经内科唐玉兰，主任医师，硕士生导师。从事神经内科临床、科研和教学工作二十多年，曾到日本熊本临床、科研和教学工作二十多年，曾到日本熊本機能病院、中山医科大学第一附属医院研修学习機能病院、中山医科大学第一附属医院研修学习，长期专注于脱髓鞘疾病的研究，主持和参与国，长期专注于脱髓鞘疾病的研究，主持和参与国家自然科学基金、广西省级和厅级课题多项。发家自然科学基金、广西省级和厅级课题多项。发表专业论文表专业论文4040余篇。余篇。Dementia 痴 呆广西医科大学附属第一医院广西医科大学附属第一医院老年老年病病学教研室学教研室唐唐 玉玉 兰兰DefinitionD
2、ementia is a syndrome of acquired intellectual impairment due to brain dysfunction痴呆是由于脑功能障碍而产生的获得性痴呆是由于脑功能障碍而产生的获得性智能损害综合征。智能损害综合征。以下至少三项受损：Speech(Speech(语言语言)Memory(Memory(记忆记忆)Visual-spatialVisual-spatial skills(skills(视觉空间技能视觉空间技能)Feeling(Feeling(情感情感)Personality(Personality(人格人格)和和Cognition(Cog
3、nition(认知认知)：GeneralizationGeneralization（概括）、（概括）、countcount（计算）、（计算）、decide decide（判断）等。（判断）等。Hemishere Anatomy&Physiology 额叶额叶front lobefront lobe 顶叶顶叶parietal lobe parietal lobe 颞叶颞叶temporal lobetemporal lobe 枕叶枕叶occipital lobeoccipital lobe 边缘系统边缘系统limbic systemlimbic system枕枕叶叶顶枕沟顶枕沟额叶额叶顶叶顶叶颞叶
4、颞叶中央沟中央沟枕前切迹枕前切迹外侧裂外侧裂Limbic system主要结构：主要结构：边缘叶（扣带回、海马等）边缘叶（扣带回、海马等）杏仁核杏仁核丘脑前核丘脑前核乳头体核乳头体核丘脑下部等结构丘脑下部等结构乳头体乳头体核核 阿尔茨海默病Alzheimers disease（AD）(一)概述 阿尔茨海默病阿尔茨海默病(Alzheimers disease(Alzheimers disease，简称简称AD)AD)是一种中枢神经系统原发性退行性是一种中枢神经系统原发性退行性疾病，主要临床表现为痴呆综合征，多缓疾病，主要临床表现为痴呆综合征，多缓慢起病，持续进展，病理改变以大脑弥散慢起病，持续进
5、展，病理改变以大脑弥散性萎缩和神经细胞变性为主。性萎缩和神经细胞变性为主。ADAD患病率约为患病率约为5 5 8 8，女性约为男性，女性约为男性的的2 23 3倍。倍。ADAD是与年龄相关的疾病，患病率随年龄增是与年龄相关的疾病，患病率随年龄增长而稳定上升。长而稳定上升。EvansEvans等报道等报道65657474岁患病率为岁患病率为3 3，75758484岁患病率为岁患病率为1919，超过，超过8585岁为岁为4747。但最老人群患病极限率是否继续攀升或是但最老人群患病极限率是否继续攀升或是最终下降还不清楚。最终下降还不清楚。(二)病因和发病机制病因未明，机制不清。病因未明，机制不清。可
6、能与以下因素有关可能与以下因素有关：1遗传因素 ADAD患者近亲中的患病率比普通人群高数倍，患者近亲中的患病率比普通人群高数倍，血源关系越近，发病率越高。同卵孪生子血源关系越近，发病率越高。同卵孪生子的同病率高达的同病率高达9090，异卵孪生子的同病率，异卵孪生子的同病率为为4545，远高于普通人群患病率。，远高于普通人群患病率。家族性阿尔茨海默病为常染色体显性遗传，家族性阿尔茨海默病为常染色体显性遗传，为多基因遗传病，具有遗传异质性。为多基因遗传病，具有遗传异质性。2神经生化改变 中枢乙酰胆碱中枢乙酰胆碱（acetyl acetyl cholinecholine）是影响）是影响认知活动的重要
7、神经递质。认知活动的重要神经递质。中枢胆碱能系统的生化改变，可能为中枢胆碱能系统的生化改变，可能为ADAD发发病的重要生化机制。病的重要生化机制。但胆碱能系统与但胆碱能系统与ADAD发生的因果关系尚不能发生的因果关系尚不能确定。确定。AD的胆碱能递质机制乙酰乙酰CoACoA+胆碱胆碱乙酰胆碱乙酰胆碱N N 受体受体突触前神经末梢突触前神经末梢突触后神经末梢突触后神经末梢 ChATChAT=ChAT=胆碱乙酰基转移酶胆碱乙酰基转移酶AChE=AChE=乙酰胆碱酯酶乙酰胆碱酯酶N=N=尼古丁受体尼古丁受体M=M=毒蕈碱受体毒蕈碱受体N N 受体受体M M 受体受体M M 受体受体=乙酰胆碱乙酰胆碱
8、乙酰胆碱功能乙酰胆碱功能:记忆、学习记忆、学习感觉、注意感觉、注意AChE乙酸乙酸+胆胆碱碱 3有害金属脑内蓄积铝铝（aluminumaluminum）在脑内的蓄积很可能为在脑内的蓄积很可能为ADAD发病的重要原因发病的重要原因 铝可引起神经元变性，铝引起的神经纤维变性与铝可引起神经元变性，铝引起的神经纤维变性与ADAD病人中见到的神经纤维缠结极其相似。病人中见到的神经纤维缠结极其相似。ADAD某些脑区铝的含量可达正常脑的某些脑区铝的含量可达正常脑的10-3010-30倍。倍。推测病人血脑屏障非特异性功能衰竭或细胞膜系推测病人血脑屏障非特异性功能衰竭或细胞膜系统受损而非特异性的吸收铝所致。统受
9、损而非特异性的吸收铝所致。4心理社会因素 心理社会因素与本病的发生有一定关系，心理社会因素与本病的发生有一定关系，如丧偶、低教育、独居、经济窘迫和生活如丧偶、低教育、独居、经济窘迫和生活颠沛者患本病的机会较多。颠沛者患本病的机会较多。(三)病理 大体结构 常可见不同程度的大脑皮质常可见不同程度的大脑皮质弥漫性萎缩。脑回变平，脑沟弥漫性萎缩。脑回变平，脑沟增宽，脑室扩大，脑组织重量增宽，脑室扩大，脑组织重量减轻。这种改变在颞、顶、前减轻。这种改变在颞、顶、前额和海马区最明显，发病年龄额和海马区最明显，发病年龄早者改变尤为突出。早者改变尤为突出。显微结构显微病理改变显微病理改变：(1)(1)神经细
10、胞消失或变性（神经细胞消失或变性（Nerve cells disappear Nerve cells disappear or degenerationor degeneration）(2)(2)老年斑老年斑 (senile plaques(senile plaques，SP)SP)(3)(3)神经元纤维缠结神经元纤维缠结 (neuroflibrillary tangles(neuroflibrillary tangles，NFTs)NFTs)SPSP和和NFTsNFTs是是ADAD最显著特征最显著特征，其分布部位和密度是，其分布部位和密度是ADAD病理诊断重要依据病理诊断重要依据 。神经炎斑
11、神经炎斑神经纤维缠结神经纤维缠结 氧化氧化胆碱能传递系统受损胆碱能传递系统受损认知功能等异常认知功能等异常兴奋性毒性兴奋性毒性A蛋白蛋白生成和沉积生成和沉积神神经经元元细细胞胞死死亡亡AD的病理生理机制Jeffrey L.Cummings.N Engl J Med 2004;351:56-67(四)临床表现 多隐袭起病，缓慢进展，少数病人可多隐袭起病，缓慢进展，少数病人可在躯体疾病，外伤或精神刺激下急性在躯体疾病，外伤或精神刺激下急性起病，迅速进展。起病，迅速进展。1智能障碍 记忆障碍多为首发症状。记忆障碍多为首发症状。首先表现为首先表现为近记忆障碍近记忆障碍，进一步加重可发展为远，进一步加重
12、可发展为远记忆障碍。出现错构和虚构。记忆障碍。出现错构和虚构。后期忘记厨房厕所的方位，外出不知归途。后期忘记厨房厕所的方位，外出不知归途。病人的计算力、理解力、分析综合能力、判断推病人的计算力、理解力、分析综合能力、判断推理能力也日渐减退，后天获得的知识和能力逐渐理能力也日渐减退，后天获得的知识和能力逐渐丧失，严重时自身的生活也不能自理。丧失，严重时自身的生活也不能自理。智能障碍 错构：表现为对过去曾经历过的事件，在发错构：表现为对过去曾经历过的事件，在发生地点、情节，特别是在时间上出现错误回生地点、情节，特别是在时间上出现错误回忆，并坚信不移。忆，并坚信不移。虚构：表现为病人在回忆过去时，以
13、一段虚虚构：表现为病人在回忆过去时，以一段虚构的事实来填补他所遗忘的那段经历。其内构的事实来填补他所遗忘的那段经历。其内容很生动，带有荒诞色彩，常瞬间即忘。容很生动，带有荒诞色彩，常瞬间即忘。2人格障碍 人格改变也是最早出现且引人注目的症人格改变也是最早出现且引人注目的症状之一。病人表现为日渐加重的对周围环境状之一。病人表现为日渐加重的对周围环境的兴趣减少，主动性不足，活动减少，孤僻，的兴趣减少，主动性不足，活动减少，孤僻，不喜欢变换环境，对人缺乏热情，自我中心，不喜欢变换环境，对人缺乏热情，自我中心，自私，幼稚，严重时可与小孩争夺压岁钱，自私，幼稚，严重时可与小孩争夺压岁钱，争抢糖吃。不讲卫
14、生，不修边幅，易激怒，争抢糖吃。不讲卫生，不修边幅，易激怒，可因小事而暴怒，对异性不礼貌，甚至发生可因小事而暴怒，对异性不礼貌，甚至发生性侵犯行为。常为本病的重要信号。性侵犯行为。常为本病的重要信号。3情感障碍 情感障碍可表现为躁狂或抑郁发作，情感障碍可表现为躁狂或抑郁发作，有些病人表现为欣快症，终日面带微笑，有些病人表现为欣快症，终日面带微笑，自感内心喜悦愉快。但其愉快的表现给人自感内心喜悦愉快。但其愉快的表现给人以呆傻、愚蠢的感觉，病人也说不清高兴以呆傻、愚蠢的感觉，病人也说不清高兴的原因。还可有情感脆弱，情绪不稳。的原因。还可有情感脆弱，情绪不稳。4知觉思维障碍 妄想：妄想：常因遗忘找不
15、到放置的东西而产生常因遗忘找不到放置的东西而产生被盗妄想，由于强烈的嫉妒心而怀疑配偶被盗妄想，由于强烈的嫉妒心而怀疑配偶有外遇。有外遇。错觉和幻觉：在少数病人中也可出现。错觉和幻觉：在少数病人中也可出现。5行为障碍 由幻觉妄想而继发伤人毁物，吵闹等冲由幻觉妄想而继发伤人毁物，吵闹等冲动行为。有的病人到处收集废纸杂物视作珍动行为。有的病人到处收集废纸杂物视作珍宝藏于家中。宝藏于家中。由于智能严重受损而不识亲人，常把亲由于智能严重受损而不识亲人，常把亲人视作外人而向外驱赶，把配偶视作外人等。人视作外人而向外驱赶，把配偶视作外人等。行为障碍 经常做些无目的无意义的事，如反复开关电经常做些无目的无意义
16、的事，如反复开关电视机、风扇等。视机、风扇等。有时甚至做些破坏性事情，如把下水道或门有时甚至做些破坏性事情，如把下水道或门锁堵死，把家里的东西往窗子外丢。锁堵死，把家里的东西往窗子外丢。及至后期，终日卧床不起，大小便失禁，口及至后期，终日卧床不起，大小便失禁，口齿不清，言语杂乱无章。齿不清，言语杂乱无章。6睡眠障碍 主要表现为睡眠倒错，病人夜间不睡，做些主要表现为睡眠倒错，病人夜间不睡，做些无目的的事，白天却精神委靡不振，嗜睡。无目的的事，白天却精神委靡不振，嗜睡。7躯体表现 容颜苍老憔悴，皮肤干燥多皱纹，色容颜苍老憔悴，皮肤干燥多皱纹，色素沉着，毛发苍白，牙齿脱落，肌肉萎缩。素沉着，毛发苍白
17、，牙齿脱落，肌肉萎缩。晚期可出现震颤、共济失调、痉挛、偏瘫、晚期可出现震颤、共济失调、痉挛、偏瘫、肌强直及大小便失禁，可有吸吮等原始反肌强直及大小便失禁，可有吸吮等原始反射。射。(五)检查 脑电图检查可见脑电图检查可见节律变慢，减少甚至消失，晚节律变慢，减少甚至消失，晚期为弥漫性慢波。期为弥漫性慢波。脑影像学检查可见脑萎缩征象，如侧脑室、三脑脑影像学检查可见脑萎缩征象，如侧脑室、三脑室增大，其增大可不成比例，脑沟增宽、加深，室增大，其增大可不成比例，脑沟增宽、加深，后期额叶、颞叶萎缩尤为显著，后期额叶、颞叶萎缩尤为显著，MRIMRI上还可表现为上还可表现为皮质髓质分界消失，颞叶内侧高信号和海马
18、萎缩皮质髓质分界消失，颞叶内侧高信号和海马萎缩伴海马裂扩大，其中海马萎缩具有诊断价值。伴海马裂扩大，其中海马萎缩具有诊断价值。Score 0Score 1Score 2Score 3Score 4MRI显示内侧颞叶萎缩(Scheltens et al 1992,1995)淀粉样蛋白成像 认知功能检查：认知功能检查：常用工具有韦氏成人智力量表常用工具有韦氏成人智力量表(WAISRC)(WAISRC)简易智能量表简易智能量表(MMSE)(MMSE)长谷川痴呆量表长谷川痴呆量表(HDS)(HDS)等。等。(五)检查(六)诊断与鉴别诊断 由于本病的病因未明，缺乏特征性实验由于本病的病因未明，缺乏特征性
19、实验室的诊断指标，故其诊断主要依靠病史资料，室的诊断指标，故其诊断主要依靠病史资料，精神检查，脑影像学检查等综合分析。精神检查，脑影像学检查等综合分析。诊断要点老年前期或老年期起病；老年前期或老年期起病；起病隐袭，进行性发展；起病隐袭，进行性发展；以记忆障碍和以记忆障碍和(或或)个性改变开始的进行性个性改变开始的进行性全面痴呆为主要临床症状；全面痴呆为主要临床症状；脑影像学检查脑影像学检查(CT(CT或或MRI)MRI)显示脑皮质萎缩，显示脑皮质萎缩，脑室扩大。脑室扩大。鉴别诊断老年期抑郁障碍 本病有记忆减退、思维困难、反应迟钝、本病有记忆减退、思维困难、反应迟钝、对答困难、动作减少等表现。易
20、与对答困难、动作减少等表现。易与ADAD相混相混淆。但本病起病较急，多有明确的发病期淆。但本病起病较急，多有明确的发病期限，病前智能和人格完好，临床症状以抑限，病前智能和人格完好，临床症状以抑郁为主，智商测定和脑郁为主，智商测定和脑MRIMRI检查有助鉴别。检查有助鉴别。脑血管性痴呆 本病常有高血压、高脂血症、糖尿病史、本病常有高血压、高脂血症、糖尿病史、脑卒中发作史，可有神经系统局灶性体征。脑卒中发作史，可有神经系统局灶性体征。智能损害为部分性，人格改变不突出，病智能损害为部分性，人格改变不突出，病程呈阶梯式发展。脑程呈阶梯式发展。脑CTCT可见多发性低密度可见多发性低密度区和局限性脑室扩大
21、。区和局限性脑室扩大。(七)治疗 目前尚缺乏特殊的病因治疗措施，目前尚缺乏特殊的病因治疗措施，主要从下述几方面对症治疗：主要从下述几方面对症治疗：1照顾和护理 生活上的照顾和护理对这类病人来说极生活上的照顾和护理对这类病人来说极为重要。应有专人护理，特别注意病人的为重要。应有专人护理，特别注意病人的饮食，营养和日常清洁卫生，尽量督促病饮食，营养和日常清洁卫生，尽量督促病人自己料理生活，鼓励病人参加力所能及人自己料理生活，鼓励病人参加力所能及的活动。对有消极厌世，伤人毁物表现的的活动。对有消极厌世，伤人毁物表现的病人，应采取特别预防措施。长期卧床者病人，应采取特别预防措施。长期卧床者要严防发生褥
22、疮、合并感染及骨折。要严防发生褥疮、合并感染及骨折。2药物治疗 (1)(1)改善智能药物：到目前为止，尚未发现改善智能药物：到目前为止，尚未发现具有肯定抗痴呆作用的药物。具有肯定抗痴呆作用的药物。目前临床上长春胺、吡拉西坦目前临床上长春胺、吡拉西坦(脑复脑复康康)等，主要是通过促进脑代谢，改善脑微等，主要是通过促进脑代谢，改善脑微循环发挥作用。循环发挥作用。(2)(2)乙酰胆碱酯酶乙酰胆碱酯酶(AchE)(AchE)抑制剂：抑制剂：盐酸多奈哌齐盐酸多奈哌齐(安理申，安理申，donepezil)donepezil)为为第二代胆碱酯酶抑制剂。第二代胆碱酯酶抑制剂。石杉碱甲石杉碱甲(哈伯因，哈伯因，
23、huperzine)huperzine)是我国是我国从中草药千层塔中提取的一种抑制作用可从中草药千层塔中提取的一种抑制作用可逆的高效胆碱酯酶抑制剂，对良性记忆障逆的高效胆碱酯酶抑制剂，对良性记忆障碍及碍及ADAD可能有一定疗效。可能有一定疗效。(3)对症治疗主要目的是控制伴发的精神病理症状1)1)抗焦虑药：如有焦虑、激越、失眠症状可考虑给抗焦虑药：如有焦虑、激越、失眠症状可考虑给予短效苯二氮卓类药，应注意过度镇静、嗜睡、予短效苯二氮卓类药，应注意过度镇静、嗜睡、共济失调等副作用。共济失调等副作用。近年问世的非苯二氮卓类药物佐匹克隆、唑近年问世的非苯二氮卓类药物佐匹克隆、唑吡坦和扎来普隆起效快，
24、半衰期短。依赖性和戒吡坦和扎来普隆起效快，半衰期短。依赖性和戒断症状较轻，被认为是苯二氮卓类药合适的替代断症状较轻，被认为是苯二氮卓类药合适的替代品。品。2)2)抗抑郁药：约抗抑郁药：约20205050ADAD病人有抑郁病人有抑郁症状，适当的心理治疗、社会支持、环境改症状，适当的心理治疗、社会支持、环境改善可帮助缓解，必要时可给予抗抑郁药。善可帮助缓解，必要时可给予抗抑郁药。选择性选择性5-HT5-HT再摄取抑制剂再摄取抑制剂(SSRIs)(SSRIs)氟西氟西汀、帕罗西汀、舍曲林、西肽普兰等。汀、帕罗西汀、舍曲林、西肽普兰等。3)3)抗精神病药：对有兴奋激越、幻觉妄想症状者应抗精神病药：对有
25、兴奋激越、幻觉妄想症状者应谨慎使用抗精神病药物，应尽量选用毒副作用小，谨慎使用抗精神病药物，应尽量选用毒副作用小，镇静作用温和的药物。镇静作用温和的药物。常用药物有：利培酮、奥氮平、喹硫平等，心常用药物有：利培酮、奥氮平、喹硫平等，心血管和锥体外系反应较少，疗效好，适用于老年病血管和锥体外系反应较少，疗效好，适用于老年病人。人。Vascular Dementia 血 管 性 痴 呆(一)概述 血管性痴呆血管性痴呆(vascular dementia(vascular dementia，VD)VD)是指脑血管病变引起的脑损害所致的痴呆。是指脑血管病变引起的脑损害所致的痴呆。阿尔茨海默病约占全部痴
26、呆的阿尔茨海默病约占全部痴呆的5050，血管，血管性痴呆占性痴呆占2020左右，阿尔茨海默病合并血左右，阿尔茨海默病合并血管性痴呆占管性痴呆占10102020。Rethinking the classification of degenerative and vascular casesAlzheimer diseaseVascular dementia Viswanathan,Rocca,Tzourio,Neurology,May 2009(二)病因和病理 血管性痴呆的病因是脑血管病变血管性痴呆的病因是脑血管病变(包括脑出血包括脑出血和脑梗死和脑梗死)引起的脑组织缺血、缺氧，导致脑机能引起的
27、脑组织缺血、缺氧，导致脑机能衰退。脑血流量降低的程度与痴呆的严重程度成衰退。脑血流量降低的程度与痴呆的严重程度成正比，病变的部位与痴呆的发生有重要的关系。正比，病变的部位与痴呆的发生有重要的关系。血管性痴呆的危险因素包括脑血管病的危险血管性痴呆的危险因素包括脑血管病的危险因素因素(如高血压、高血脂、心脏病、糖尿病、普遍如高血压、高血脂、心脏病、糖尿病、普遍性动脉硬化及吸烟性动脉硬化及吸烟)、卒中、缺血性白质病变、高、卒中、缺血性白质病变、高龄及受教育程度低等。龄及受教育程度低等。痴呆的好发部位包括：痴呆的好发部位包括：额叶内侧面、纹状体额叶内侧面、纹状体前部、内囊前支及丘前部、内囊前支及丘脑，
28、其次为额叶、颞脑，其次为额叶、颞叶及枕叶白质。叶及枕叶白质。分类 血管性痴呆的分类有：皮质性血管性痴呆的分类有：皮质性(多梗死多梗死性性)、关键部位梗死性、关键部位梗死性(小血管性小血管性)、皮质下、皮质下性、低灌注性、心源性、出血性、遗传血性、低灌注性、心源性、出血性、遗传血管性、管性、ADAD合并血管性痴呆等多种类型。合并血管性痴呆等多种类型。(三)临床表现 血管性痴呆的临床表现包括认知功能血管性痴呆的临床表现包括认知功能障碍及相关脑血管病的神经功能障碍两个障碍及相关脑血管病的神经功能障碍两个方面。方面。其临床特点是痴呆可突然发生、阶梯其临床特点是痴呆可突然发生、阶梯式进展、波动性或慢性病
29、程、有卒中病史式进展、波动性或慢性病程、有卒中病史等。主要的临床表现如下：等。主要的临床表现如下：(1)脑衰弱综合征 常发生于疾病的初期。临床表现与神常发生于疾病的初期。临床表现与神经衰弱相似，如头痛、头昏、眩晕、失眠经衰弱相似，如头痛、头昏、眩晕、失眠或嗜睡，易疲乏，注意力难以集中，易激或嗜睡，易疲乏，注意力难以集中，易激动或感觉过敏等。症状呈波动性，可有长动或感觉过敏等。症状呈波动性，可有长短不等的间隙期。短不等的间隙期。(2)记忆和智能障碍 早期表现为近记忆减退及工作能力、料理日常生早期表现为近记忆减退及工作能力、料理日常生活的能力减退，对人名、地名、日期及数字最先活的能力减退，对人名、
30、地名、日期及数字最先出现遗忘，远期记忆相对完好。出现遗忘，远期记忆相对完好。智能损害常涉及某些特定的局限性的认知功能。智能损害常涉及某些特定的局限性的认知功能。如计算、命名等方面的障碍。如计算、命名等方面的障碍。一般的推理判断能力，自知力都可在相当一段时一般的推理判断能力，自知力都可在相当一段时间内保持相对完整。间内保持相对完整。随着病程进展，痴呆会不断加重，最终出现严重随着病程进展，痴呆会不断加重，最终出现严重的全面性痴呆。如发作卒中，痴呆会迅速加重。的全面性痴呆。如发作卒中，痴呆会迅速加重。(3)情感障碍 情感脆弱是疾病早期最典型的症状。情感脆弱是疾病早期最典型的症状。病人控制情感的能力差
31、，极易伤感及激惹，病人控制情感的能力差，极易伤感及激惹，也可出现焦虑抑郁。随着病情的发展，智也可出现焦虑抑郁。随着病情的发展，智能障碍的进一步加重，可出现欣快或情感能障碍的进一步加重，可出现欣快或情感淡漠，或强制性哭笑。淡漠，或强制性哭笑。(4)其他症状 部分病人可出现幻觉、妄想，脑卒中。发作时可部分病人可出现幻觉、妄想，脑卒中。发作时可出现意识障碍，兴奋躁动等行为紊乱。出现意识障碍，兴奋躁动等行为紊乱。约约15152020的病人出现各种类型的癫痫发作，的病人出现各种类型的癫痫发作，最多为大发作，其次为局限性发作。病程常表现最多为大发作，其次为局限性发作。病程常表现为跳跃性加剧和不完全性缓解相
32、交替的所谓阶梯为跳跃性加剧和不完全性缓解相交替的所谓阶梯式进程的特点。式进程的特点。神经系统体征 根据脑部不同的受损部位而出现相应的根据脑部不同的受损部位而出现相应的神经系统体征。常见有对光反射减弱，瞳神经系统体征。常见有对光反射减弱，瞳孔变小或不对称，手、舌震颤，肌张力增孔变小或不对称，手、舌震颤，肌张力增高，腱反射不对称，失认、失用、共济失高，腱反射不对称，失认、失用、共济失调及阳性锥体束征等。调及阳性锥体束征等。(四)检查(1)(1)神经影像学：神经影像学：脑脑CTCT可见血管病变的征象，如不同部位的低可见血管病变的征象，如不同部位的低密度（梗死灶）及白质疏松。密度（梗死灶）及白质疏松。
33、脑脑MRIMRI可见相应部位的长可见相应部位的长T1T1、长、长T2T2信号，病信号，病灶周围可见局限性脑萎缩。白质损害常由于小血灶周围可见局限性脑萎缩。白质损害常由于小血管病变所致。管病变所致。(2)(2)神经心理学检查：了解认知功能损害程度。神经心理学检查：了解认知功能损害程度。MRI(五)诊断 常用常用VaDVaD国际诊断的标准：国际诊断的标准：美国精神疾病诊断和统计手册（美国精神疾病诊断和统计手册（DSM-IVDSM-IV）诊断标准）诊断标准国际疾病统计分类（国际疾病统计分类（ICD-10ICD-10）标准）标准美国加州美国加州ADAD诊断和治疗中心（诊断和治疗中心（ADDTCADDT
34、C）标准）标准美国国立神经系统疾病与卒中研究所和瑞士神经科学美国国立神经系统疾病与卒中研究所和瑞士神经科学研究国际协会（研究国际协会（NINDS-AIREN NINDS-AIREN）标准）标准 这些诊断标准都包括3个要素：痴呆、脑血管病以及脑血管病和痴呆的相关性。1临床很可能(probable)血管性痴呆(1)(1)痴呆符合痴呆符合DSM-IVRDSM-IVR的诊断标准；的诊断标准；(2)(2)脑血管病的诊断：临床和影像学表现支持；脑血管病的诊断：临床和影像学表现支持；(3)(3)痴呆与脑血管病密切相关：痴呆发生于卒中后痴呆与脑血管病密切相关：痴呆发生于卒中后3 3个个月内，并持续月内，并持续
35、6 6个月以上；或认知功能障碍突然加个月以上；或认知功能障碍突然加重或波动、或呈阶梯样逐渐进展；重或波动、或呈阶梯样逐渐进展；(4)支持血管性痴呆诊断：认知功能损害的不均匀性认知功能损害的不均匀性(斑块状损害斑块状损害)人格相对完整；人格相对完整；病程波动，有多次脑卒中史；病程波动，有多次脑卒中史；可呈现步态障碍、假性球麻痹等体征；可呈现步态障碍、假性球麻痹等体征；存在脑血管病的危险因素。存在脑血管病的危险因素。2可能为(possible)血管性痴呆 (1)(1)符合上述痴呆的诊断；符合上述痴呆的诊断；(2)(2)有脑血管病和局灶性神经系统体征；有脑血管病和局灶性神经系统体征；(3)(3)痴呆
36、和脑血管病可能有关，但在时间或痴呆和脑血管病可能有关，但在时间或影像学方面证据不足。影像学方面证据不足。3确诊脑血管性痴呆 临床诊断很可能或可能的血管性痴呆，临床诊断很可能或可能的血管性痴呆，并有尸检或活检证实不含超过年龄相关的神并有尸检或活检证实不含超过年龄相关的神经元纤维缠结经元纤维缠结(NFTs)(NFTs)和老年斑和老年斑(SP)(SP)数，以及数，以及其他变性疾病组织学特征。其他变性疾病组织学特征。4排除性诊断(排除其他原因所致的痴呆排除其他原因所致的痴呆)(1)(1)意识障碍。意识障碍。(2)(2)其他神经系统疾病所致的痴呆其他神经系统疾病所致的痴呆(如如ADAD等等)。(3)(3
37、)全身性疾病引起的痴呆。全身性疾病引起的痴呆。(4)(4)精神疾病精神疾病(抑郁障碍等抑郁障碍等)。(六)鉴别诊断 (1)(1)神经衰弱：神经衰弱：VDVD有类神经衰弱症状。但依有类神经衰弱症状。但依据病前多有导致脑血管障碍的原发疾病和据病前多有导致脑血管障碍的原发疾病和脑卒中发作史，一般没有明显的精神因素，脑卒中发作史，一般没有明显的精神因素，临床表现为记忆障碍和局限性智力受损，临床表现为记忆障碍和局限性智力受损，情感不稳，头部情感不稳，头部CTCT和和MRIMRI显示脑组织低密度显示脑组织低密度区和腔隙性梗死等，可与神经衰弱鉴别。区和腔隙性梗死等，可与神经衰弱鉴别。(2)(2)阿尔茨海默病
38、阿尔茨海默病急性起病急性起病2波动性病程波动性病程2人格相对保持完整人格相对保持完整1躯体诉说躯体诉说1有高血压或既往史有高血压或既往史1动脉硬化动脉硬化1局灶性神经体征局灶性神经体征2局灶性神经性症状局灶性神经性症状2阶梯式恶化阶梯式恶化1夜间意识模糊夜间意识模糊1情绪低落情绪低落1情感失禁情感失禁l中风史中风史2总分在总分在7 7分以分以上者提示可上者提示可诊断为血管诊断为血管性痴呆，性痴呆，4 4分分以下可应考以下可应考虑阿尔茨海虑阿尔茨海默病默病Hachinski缺血量表(七)治疗 治疗原则包括防治脑卒中、改善认知功能及控制行治疗原则包括防治脑卒中、改善认知功能及控制行为和精神症状。为和精神症状。(1)(1)防治脑卒中：治疗和消除脑卒中和认知障碍防治脑卒中：治疗和消除脑卒中和认知障碍的危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病及心脏病、的危险因素，如高血压、高血脂、糖尿病及心脏病、吸烟等；早期诊断和治疗脑卒中，预防卒中再发吸烟等；早期诊断和治疗脑卒中，预防卒中再发(详见本书第九章第二节老年人脑梗死详见本书第九章第二节老年人脑梗死)。(2)(2)改善智能药物改善智能药物(参见本章第四节阿尔茨海默病参见本章第四节阿尔茨海默病的治疗的治疗)。(3)(3)精神药物精神药物(参见本章第四节阿尔茨海默病的治参见本章第四节阿尔茨海默病的治疗疗)。Thanks
