1、简 历 姓名：庞玉生，教授，博士生导师，儿科副主任教育经历/工作经历 19821987 广西医科大学 19921995 武汉大学医学院儿科学 19982001 复旦大学儿科学 20012004 广西医科大学博士后 20032004 Karolinska institute 2004至今 广西医科大学第一附属医院儿科研究经历/研究方向：心血管疾病联系：13878106866，庞玉生庞玉生授课对象：本硕七年制授课对象：本硕七年制广西医科大学儿科广西医科大学儿科学教研室学教研室Kawasaki Disease Mucocutaneous lymph node syndrome(MCLS)Kawasa
2、ki disease(KD)First described in Japan in 1967 Definition:An acute febrile vasculitis(the medium,small-sized arteries,especially coronary artery)Become the most important posteriority cardiac disease in childhood Male-to-female ration 1.5:1 Average age 1.5 yrs,80%3 4mm 中度：中度：冠状动脉内径冠状动脉内径 4 47 7 重度：冠
3、状动脉内径重度：冠状动脉内径8，瘤样形成瘤样形成6.6.冠脉造影：（多发冠状动脉瘤，心肌缺血）冠脉造影：（多发冠状动脉瘤，心肌缺血）Laboratory fingdings WBC count elevated Platelet count:normal in the 1st wk,rises by the 2nd-3rd wks ESR Elevated,CRP positive Elevated IgG,IgA,IgM,IgE,AST,ALT ECG:tachycardia,A-V block ECHO:coronary artery enlargement,gently degree3
4、4mm,middle degree 4-7,severe degree(aneurysms)8 ECHO Coronary AneurysmCoronary enlargeFever lasting for at least 5 days(Presence of at least four of the following five signs)1.Bilateral,painless,non exudative conjunctivitis2.Changes in the mucosa of the oral cavity,including erythema of the oral muc
5、osa.“strawberry”tongue.lips cracking and fissuring 3.Extremity changes:such as edema and/or erythema of the hands or feet in the acute phase;or periungual desquamation in the subacute phase4.Rash,primarily truncal,polymorphous exanthema but non-vesicular5.Cervical lymphadenopathy,1.5cm,usually unila
6、teral Illness not explained by other known disease process Diagnostic Criteria for Kawasaki Disease川崎病诊断标准（第三次国际研讨会）川崎病诊断标准（第三次国际研讨会）不明原因发热不明原因发热5 5天以上天以上,伴下列伴下列5 5项中的项中的4 4项者，排除其他疾病项者，排除其他疾病后，即可考虑本病后，即可考虑本病（1 1）周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；）周围肢体的变化：急性期掌跖红斑，手足硬性水肿；恢复期指趾端膜状脱皮恢复期指趾端膜状脱皮（2 2）多形性红斑）多形性红斑（3 3）
7、眼结合膜充血，非化脓性）眼结合膜充血，非化脓性（4 4）唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈杨梅舌）唇充血皲裂，口腔粘膜弥漫充血，舌乳头呈杨梅舌（5 5）颈部非化脓性淋巴结肿大（直径大约）颈部非化脓性淋巴结肿大（直径大约1.5cm1.5cm）鉴别诊断鉴别诊断 Differential Diagnosis1.1.败血症：血培养阳性，抗生素治疗有效败血症：血培养阳性，抗生素治疗有效2.2.渗出性红斑：有疱疹、皮肤糜烂出血渗出性红斑：有疱疹、皮肤糜烂出血3.3.幼年型类风湿性关节炎全身型：无结膜充血、幼年型类风湿性关节炎全身型：无结膜充血、无皲裂，无手足硬肿脱皮、无冠脉损害无皲裂，无手足硬肿脱皮、
8、无冠脉损害4.4.猩红热：皮疹多于发热当日或次日出疹，粟猩红热：皮疹多于发热当日或次日出疹，粟粒样均匀丘疹，疹间皮肤潮红，无皲裂，无粒样均匀丘疹，疹间皮肤潮红，无皲裂，无指趾肿胀，青霉素治疗有效指趾肿胀，青霉素治疗有效治治 疗疗（一）控制炎症（一）控制炎症 Control inflammation 1.1.阿司匹林阿司匹林 Aspirin：30100mg/kg.d 热退后热退后3 3天减量天减量 热退热退2 2周减至周减至35mg/kg.d，维持维持68周周 冠状动脉病变继续用药至冠状动脉正常冠状动脉病变继续用药至冠状动脉正常2.丙种球蛋白丙种球蛋白 Intravenous immune gl
9、obulin(IVIG)作用：退热、预防或减轻冠状动脉病变作用：退热、预防或减轻冠状动脉病变 宜与阿司匹林合用宜与阿司匹林合用 开始：发病开始：发病10天内使用天内使用 剂量：剂量：2g/kg,iv drip in 812hrs 或分或分2 2天天 或或1g/kg.d 一次一次 对对IVIG无反应者：可追加无反应者：可追加1次次3.皮质激素皮质激素 Corticosteroids 不宜单独使用不宜单独使用 与阿司匹林、双嘧达莫合用与阿司匹林、双嘧达莫合用 IVIG无效时加用无效时加用 泼尼松泼尼松12mg/kg.d,热退后减量，用热退后减量，用24周周 严重者：甲强龙严重者：甲强龙1520/k
10、g.d静滴冲击静滴冲击3天天 改泼尼松改泼尼松2mg/kg.d，CRP正常后减半正常后减半 2周内减量至停药周内减量至停药（二）抗血小板凝集（二）抗血小板凝集（1 1）阿司匹林）阿司匹林 35mg/kg.d+双嘧达莫双嘧达莫 35mg/kg.d 分分2 2次次（2 2）巨大动脉瘤或多个动脉瘤无冠状动脉闭塞）巨大动脉瘤或多个动脉瘤无冠状动脉闭塞 长期：长期：阿司匹林阿司匹林 35mg/kg.d+华法令华法令（三）其他治疗（三）其他治疗（1 1）对症、支持：补液、护肝、控制心衰）对症、支持：补液、护肝、控制心衰（2 2）心肌梗死：溶栓）心肌梗死：溶栓（3 3）冠状动脉搭桥术）冠状动脉搭桥术Prog
11、nosis Recover well Aneurism 20%30%for not treatment CA damage still 15%for IVIG Mortality 0.5%Relapse 1%2%High risks of aneurism Boy Age 3yrs Fever over 2wks or again Cardiomegaly or arrhythmia Hb16*109,PLT100*109,ESR100mm/h Relapse caseFollow-up CA normal:1m,3m,6m and 1yr CA damage,Long-term until recover Contents:PE,ECG,ECHO Conclusions Pathogenesis of KD Clinical manifestation of KD The diagnostic criteria of KD KD therapyQuestion Whats the diagnostic criteria for the Kawasaki disease？Reference1.薛辛东薛辛东.儿科学儿科学M.M.第第2 2版版.北京：人民出版社，北京：人民出版社，20102010Thanks for your attention
