1、侧脑室占位病变解剖 侧脑室位于大脑半球内，前部以室间孔与三脑室相通，侧脑室形状很不规则，大致与大脑半球的外形一致。按照侧脑室的形态和部位。可分为前角、体部、后角和下角四部。前角为侧脑室室间孔以前的部分，向前外下方伸入额叶内。故也称额角.在冠状面上呈三角形，其顶壁及前壁由胼胝体形成，内侧壁为透明隔，外侧壁为尾状核头。体部为室间孔到胼胝体压部之间的部分，呈斜位的窄裂状，其内上壁由胼胝体和透明隔构成，外侧壁由穹隆、侧脑室脉络膜丛、丘脑背面的外侧部和尾状核构成。后角为侧脑室向后伸入枕叶的部分.也称枕角，发育变化较大，两侧常不对称.也可以缺如，也可以呈长管状。下角为侧脑室体部向前下方伸入颞叶的部分，也称
2、颞角呈弓状，由丘脑后端弯向前，再转向下内方，尖端距顾极约2.5mm，下角长轴约与颞上沟一致，其顶壁外侧大部由胼胝体构成.内侧小部由尾状核尾构成，底壁外侧部是侧副隆起，底壁的内侧部为海马构成。侧脑室后角、下角和体部交界处呈三角形。称三角区。富于血管的软脑膜突入侧脑室.被覆有室管膜，形成侧脑室脉络膜丛，侧脑室含有丰富的脉络膜丛，尤其是三角区脉络膜丛最发达，常呈球状，称为脉络膜丛球，有时也可见于第四脑室，脉络膜丛球大小3-22mm，两侧侧脑室脉络膜丛的大小和钙化程度可不对称。双侧侧脑室被两侧透明隔分隔，绝大多数情况下两侧透明隔互相融合，偶尔也可未融合其间充满脑脊液，形成透明隔腔。透明隔腔向后延伸超过
3、室间孔，形成第六脑室。透明隔腔的脑脊液通过室间孔进人脑脊液循环。另外一个正常变异的脑脊液腔是中间帆腔，位于第三脑室顶的后部，与四叠体池相通。11.2侧脑室占位病变 11.2.1脉络丛乳头状瘤 儿童脉络丛乳头状瘤常发生于侧脑室，偶可发生于第三脑室。绝大多数出现在5岁前，尤其易发生于1岁前。男性多于女性。肿瘤常位于侧脑室三角区，也可位于侧脑室体部。左侧多见，偶可见于双侧。肿瘤大体标本呈灰红色，质软，无包膜，但与脑组织分界清楚，肿瘤多呈乳头状、小结节状、绒毛颗粒状，出血、囊变、坏死少见。肿瘤细胞可脱落，并沿脑脊液循环种植播散。CT平扫肿瘤呈等密度或稍高密度，少数也可呈稍低密度。MR T1加权图肿瘤多
4、呈等信号或稍低信号，T2加权图多呈高信号，少数可接近于等信号，肿瘤内常可见颗粒状混杂信号，是脉络丛乳头状瘤的MR表现特点，反映了这种肿瘤的病理特点。肿瘤常呈圆形或类圆形，边缘常为颗粒状、凹凸不平或分叶状，是脉络丛乳头状瘤的一个特点，肿瘤境界清楚，可因肿瘤分泌大量脑脊液而表现为脑积水，肿瘤周围脑脊液很多，肿瘤完全浸泡着脑脊液中。肿瘤内可有散在钙化，钙化明显时在T2加权图呈较低信号。增强扫描呈均质显著强化或稍不均质显著强化 鉴别诊断 侧脑室脉络丛乳头状瘤需要与侧脑室脑膜瘤区别，两者均好发于侧脑室三角区，但脑膜瘤边缘光滑，而乳头状瘤边缘呈颗粒状凹凸不平或呈分叶状，侧脑室脉络丛乳头状瘤常见于幼儿，而脑
5、膜瘤主要见于成人，另外，脉络丛乳头状瘤可分泌过多脑脊液，使整个脑室系统扩大，是提示诊断的重要征象。侧脑室脉络丛乳头状瘤还需要与侧脑室室管膜瘤区别，两者都多见于儿童，但室管膜瘤与室壁间有广基相连或跨壁生长，而乳头状瘤因过度分泌脑脊液而表现有脑室系统扩大。11.2.2脉络丛乳头状癌 又称恶性脉络丛乳头状瘤，约占所有脉络丛肿瘤的10%20%。易出现在较大儿童。CT和MR表现与乳头状瘤相似，难以区别。若肿瘤侵及周围脑实质则提示可能为乳头状癌。但是，巨大的良性脉络丛乳头状瘤也可侵犯周围脑实质。鉴别诊断 因乳头状癌可侵犯周围脑实质，故需要与室管膜瘤、胶质母细胞瘤及血管畸形鉴别。侧脑室内胶质母细胞瘤在儿童罕
6、见。血管畸形在CT强化扫描时呈血管条样强化，MRT1加权图和T2加权图可见血管样流空低信号。室管膜瘤与乳头状癌表现相似，难以区别。11.2.3脑膜瘤 脑膜瘤发生在侧脑室少见，但对侧脑室肿瘤来说，脑膜瘤是成人侧脑室最常见的肿瘤，最好发于侧脑室三角区。肿瘤小者常呈类圆形，形态比较规则，边缘圆滑，境界清楚，侧脑室脑膜瘤可以很大，大的肿瘤形态常稍不规则。肿瘤可以推压钙化的脉络膜丛移位。同侧颖角常扩大。CT平扫表现为侧脑室内均质等密度或稍高密度肿块，境界清楚，肿瘤内钙化常见，可呈点状或不规则钙化，CT增强扫描呈显著均质强化。MR T1加权图呈稍低或等信号，T2加权图呈稍高或等信号，有钙化时表现为低信号区
7、，MR增强扫描呈均质显著性强化.氢质子波谱与其他部位脑膜瘤表现相同，可见Cho波明显增高，缺乏NAA波和Cr波，可出现Ala波。鉴别诊断 侧脑室脑膜瘤与脉络丛乳头状瘤的鉴别要点是:侧脑室脉络丛乳头状瘤发生年龄小，主要发生于儿童和少年，而脑膜瘤常发生于中年人;脉络丛乳头状瘤表面常呈颗粒状，而脑膜瘤边缘比较圆滑;脉络丛乳头状瘤同时有脑脊液分泌过多，表现为脑室普遍扩大，而脑膜瘤仅可能表现有同侧侧脑室颞角扩大。与侧脑室室管膜瘤的鉴别要点包括:侧脑室室管膜瘤发生年龄小，一与侧脑室脉络丛乳头状瘤一样.也主要发生在儿童和少年，而脑膜瘤常见于中年;脑膜瘤CT密度和MRI信号比较均匀。而室管膜瘤常不均匀;增强扫
8、描时侧脑室脑膜瘤常.呈较均匀显著强化，而室管膜瘤强化常不均质。根据以上鉴别诊断要点，再加上侧脑室三角区以脑膜瘤最为常见。少数侧脑室脑膜瘤可以很大，形态可很不规则，并向周围脑实质内生长，境界欠清楚，这时确定脑膜瘤的诊断比较困难，氢质户波谱对这种特殊形态脑膜瘤的诊断很有价值。11.2.4室管膜肿瘤 室管膜肿瘤包括室管膜瘤、间变性室管膜瘤、粘液状室管膜瘤和室管膜下瘤。室管膜瘤常见于侧脑室和四脑室，也可以发生在幕上或幕下脑实质。室管膜下瘤常见于侧脑室。间变性室管膜瘤常见于后颅凹，也可见于幕上半球实质。黏液乳头状室管膜瘤好发于椎管。(1)室管膜瘤 室管膜瘤约占颅内肿瘤之5%。其中约8%发生于侧脑室。要发
9、生于5岁前，也可发生于较大儿童。三角区为好发部位，其次为侧脑室体部.也有报告可位于孟氏孔咐近。室管膜瘤为较良性，WHO对室管膜瘤的恶性度分类为级。CT平扫呈等密度或稍高密度，斑点状钙化很常见，约占50%。肿瘤多为不规则形，边缘不光滑或呈分叶状，与侧脑室室壁之间常有广基相连或跨壁生长。肿瘤内可有囊变，但较脑实质内室管膜瘤少见。MR T1加权图呈稍低信号或等信号，T2加权图为稍高信号。信号不均质是室管膜瘤的特点与肿瘤内钙化、囊变、出血、坏死有关。CT和MR呈显著不均质强化。鉴别诊断 主要应与脉络膜丛乳头状瘤区别，两者都多见于儿童，但室管膜瘤与室壁问有广基相连.而乳头状瘤因过渡分泌脑脊液而表现有脑室
10、系统扩大。(2)室管膜下瘤 室管膜下瘤属于良性肿瘤，WHO对室管膜下瘤的恶性分类为级。肿瘤生长缓慢，多无临床症状，室管膜下瘤主要发生在侧脑室和四脑室。多见于中年人。室管膜下瘤少见。个别病例可有家族性，推测可能与遗传有关。侧脑室室管膜下瘤常靠近室间孔，多位于侧侧脑室.肿瘤直径多在3-4cm。CT和MR检查，可见肿瘤呈类圆形、椭圆形或分叶状.境界清楚。CT平扫时肿瘤常呈等密度或稍低密度。MRT1加权图呈等信号或稍低信号，T2加权图呈高信号。在T1加权图上常见肿瘤内有小囊样低信号区，为富含黏液的囊状结构。在T2加权图肿瘤信号较均质，呈均质稍高信号.囊状结构呈高信号。CT和MR增强扫描肿瘤通常不强化，
11、少数也可表现有肿瘤内部分轻微强化。鉴别诊断 室管膜下瘤好发于室间孔附近，需要与室管膜下巨细胞星形细胞瘤和中枢神经细胞瘤鉴别，增强扫描肿瘤不强化是其与这两种肿瘤鉴别的重要征象。室管膜下巨细胞星形细胞瘤常见于青少年或儿童，临床表现有癫痈、皮下结节和智力低下，室管膜下常见多发结节样钙化。侧脑室脑膜瘤、脉络丛乳头状瘤、室管膜瘤均好发于三角区，增强扫描也均表现明显的强化，另外，脉络丛乳头状瘤主要见于小儿。11.2.5室管膜下巨细胞星形细胞瘤 结节性硬化是一种先天性、家族性、遗传性疾病。临床以皮脂腺瘤、癫痫及智力低下三联症为特征。结节性硬化病人中，约10%一15%室管膜下结节可以转化为室管膜下巨细胞星形细
12、胞瘤。肿瘤位置特殊，常位于侧脑室孟氏孔附近。病灶呈圆形或不规则形，境界清楚，通常直径2-3cm，也可更大。CT平扫呈等密度或稍高密度，肿瘤实质比较均质。瘤内可钙化，但少见。MR显示该肿瘤在T1加权图上为稍低信号，T2加权图上为稍不均质之高信号，这种稍不均质可能是由于肿瘤内钙和铁的沉积。室管膜下巨细胞星形细胞瘤呈均质性强化。而未转化为该瘤的结节(实际上为错构瘤结节)不显示强化。故增强扫描很重要，应作为常规扫描 因本病是伴随结节性硬化的一种肿瘤，其他部位室管膜下或脑实质同时有多发钙化或未钙化的结节存在，少数室管膜下巨细胞星形细胞瘤内可以出血和囊变。肿瘤位于孟氏孔附近是提示诊断的重要提示 鉴别诊断主
13、要应考虑中枢神经细胞瘤，后者也起源于孟氏孔区，与室管膜下巨细胞星形细胞瘤有相同的发生部位，但室管膜下巨细胞星形细胞瘤发生在结节性硬化患者，CT可显示钙化的室管膜下结节，发病年龄较中枢神经细胞瘤年轻，多见于青少年，通常见于20岁以前，增强扫描呈显著强化。11.2.6中枢神经细胞瘤 中枢神经细胞瘤为良性肿瘤，大体病理标本肿瘤境界清楚，分叶状，灰红色，质软脆，有或无钙化，囊变较常见。中枢神经细胞瘤好发于青壮年，平均年龄约30岁左右。男女发病率无差异。肿瘤生长缓慢，病史可长达数十年之久，临床症状通常有头痛、恶心、呕吐、视力下降等，这些症状的出现一般与梗阻性脑积水的进展有关。肿瘤多位于透明隔孟氏孔附近，
14、向双侧侧脑室内突出或以一侧侧脑室为主。也可向第三脑生长.常表现为附着于透明中隔.以宽基底或细蒂与透明中隔相连。由于肿瘤分化较好，生长空间较大，故发现时肿瘤一般体积较大。肿瘤形态常不规则，一般有分页，往往呈土豆状。CT平扫多呈等密度或稍高密度，境界清楚，不规则分叶状。半数以上瘤体内可见散在钙化灶。瘤体内囊变较多见，呈低密度区。MR T1加权图肿瘤实质呈等信号或稍低信号。囊变区呈性低信号，T2加权图肿瘤实质呈等信号或稍高信号.囊变区呈高信号 由于肿瘤内钙化和囊变较常见，故T1加权图和T2加权图信号常不均质。CT和MR增强扫描肿瘤多呈较均质或不均质轻到中度强化 中枢神经细胞瘤主要应与室管膜下巨细胞星
15、形细胞瘤鉴别.后者也起源于孟氏孔区，与中枢神经细胞瘤有相同的发生部位，但室管膜下巨细胞星形细胞瘤发生在结节性硬化患者，CT可显示钙化的室管膜下结节，发病年龄较中枢神经细胞瘤年轻.多见于青少年，通常见于20岁以前.增强扫描呈显著强化。鉴别诊断还应考虑脑膜瘤、室管膜瘤、乳头状瘤。侧脑室脑膜瘤与中枢神经细胞瘤的CT密度和MR信号类似。但发病部位不同，脑膜瘤多位于侧脑室三角区，而中枢神经细胞瘤位于透明中隔孟氏孔附近。增强扫描时，脑膜瘤比中枢神经细胞瘤强化显著。脑膜瘤囊变少见，而中枢神经细胞瘤囊变较常见。室管膜瘤好发于侧脑室三角区，主要见于儿童，跨室壁生长.通常容易与中枢神经细胞瘤鉴别。乳头状瘤也好发于
16、侧脑室三角区，常见于儿童，大量分泌脑脊液是其特性表现。11.2.7血管畸形 动静脉畸形及海绵状血管瘤可发生于侧脑室。但少见。动静脉畸形多位于侧脑室后部或三角区。病变常同时累及脑室及周围脑实质，形状很不规则，境界不清，常见条样等密度血管影。CT平扫时多呈高、低、等多种密度同时存在之混杂密度.病灶周围一般无水肿。增强扫描时呈不均质强化，且常可见到多条迂曲之血管强化影。MR检查时，动静脉畸形之血管成分在T1加权图和T2加权图上均表现为流空低信号.但当动静脉畸形内有血栓形成和出血时.也可在T2加权图表现为高信号。侧脑室海绵状血管瘤少见。瘤内可见出血和钙化，常见含铁血黄素沉积及胶质增生。无供血动脉或引流
17、静脉的异常增粗。因病灶内常有出血，在CT平扫时常表现为侧脑室稍高密度或高密度肿块，圆形略不规则。境界清楚，病灶内常见钙化。MR各序列均呈高信号，尤其是T1加权图呈高信号，是海绵状血管瘤的特征，与其他侧脑室内肿瘤容易区别。11.2.8侧脑室其他肿瘤 1.转移瘤 可发生于侧脑室。单发或多发。可位于侧脑室任何部位，完全位于侧脑室内，或部分位于脑室，部分位于侧室壁脑实质。CT平扫时通常呈等密度或稍高密度结节，圆形，边缘光整，境界清楚。MR T1加权图呈等或稍低信号，T2加权图呈高信号。CT和MR增强扫描呈均质显著强化，中心有坏死时也可呈环形强化。脑实质内多同时有多发转移灶存在。2.畸胎瘤 偶可发生于侧
18、脑室。因其为中线肿瘤，故常由透明中隔同时向两侧侧脑室内生长.在侧脑室内形成肿块。肿块常以实质为主。CT平扫时呈等密度，内可有斑点状钙化，境界清楚，形态不规则，肿瘤可有囊肿性成分存在，瘤内出现牙齿、骨结构和脂肪成份为其典型表现。增强扫描时实质部分轻度强化或不强化，是其与其他侧脑室内肿瘤区别的重要依据。MR检查时，畸胎瘤的最大特点是T1加权图和T2加权图肿瘤信号都很不均质高、等、低信号同时存在，反映了肿瘤成分复杂的特点。3.脑室内神经鞘瘤 罕见.可呈分叶状，等密度或稍高密度，增强扫描呈不均质强化。11.2.9侧脑室神经上皮囊肿 侧脑室囊性占位主要为神经上皮囊肿。神经上皮囊肿可见于任何年龄，但绝大多数脉络膜丛囊肿于成年时发现，平均年龄30岁左右。神经上皮囊肿可以位于脉络膜丛和脑室，偶尔也可以位于脑实质内。侧脑室神经上皮囊肿的典型位置在侧脑室后部。CT平扫时表现为局部侧脑室扩大，囊壁可不显示.若显示时呈薄线状等密度影。M R T1加权图及质子图常能清楚显示部分囊壁，呈弧线状等信号.位于侧脑室体部凸面向前。囊内液体在各序列MR图像上均呈脑脊液信号.弥散加权图也呈脑脊液样低信号。增强扫描不强化。侧脑室神经上皮囊肿的诊断主要依靠囊壁的显示。仔细观察钙化的脉络膜丛有无移位对确定诊断很有帮助，有移位说明有囊肿存在。
