1、idiopathic thrombocytopenia purpura 第一临床医学院内科学教研室主讲老师 程 鹏临床医学专业概述概述 1、定义：免疫介导血小板过度破坏出血性疾病。原发免疫性血小板减少症（primary immune thrombocytopenia)(immune thrombocytopenia ITP)发病：约占成人出血性疾病发病：约占成人出血性疾病30%,儿童出血性疾病儿童出血性疾病60%，519/10万人，女万人，女:男男1:1。诊断：排除性诊断，缺乏特异性。诊断：排除性诊断，缺乏特异性。治疗：非特异，有效率治疗：非特异，有效率60-70%。Idiopathic th
2、rombocytopenic purpura(ITP)Harrington et alJ Lab Clin Med 38:1,1951Incidence:3 new cases/10106 person-yrsPrevalence:20 cases/10106 person-yrs12108642030109/L时很少有明显出血。严重内出血或致命性颅内出血十分罕见，有时发生于有合并症的老年患者。l慢性ITP患者（PLT30109/L）致命性出血的年发生率1.63.9%。这一危险性随年龄而异，60岁者年发生率可达13%。Arch intern Med 2000;160(11):1630-8临床表
3、现临床表现（三）乏力（四）一般无脾大，但部分病程超过半年的慢性型ITP患者可有轻度肿大。（五）血栓形成倾向（六）一般无贫血，若出血量多，可有贫血，且贫血与出血平行。实验室检查实验室检查（一）血液检查 1、血小板计数：减少 2、血小板平均体积偏大 3、出血时间延长 4、血小板功能一般正常 5、若出血严重，可有程度不等的贫血。实验室检查实验室检查（二）骨髓检查（二）骨髓检查 巨核细胞分化：原巨核细胞幼稚型巨核细胞颗粒型巨核产板型巨核细胞。正常以产板巨为主。骨髓检查骨髓检查1、巨核细胞正常或增多，2、巨核细胞发育成熟障碍：体积变小 幼稚巨核细胞增多 产板型巨核细胞减少。2、粒系及红系正常，若出血严重
4、则红系增生，铁染色可显示外铁消失，铁粒幼细胞15%。诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断（一）（一）ITP诊断是排除性诊断诊断是排除性诊断 1、广泛出血累及皮肤、粘膜及内脏。2、至少2次检查BPC减少，血细胞形态无异常 3、脾一般不增大 4、骨髓检查：巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。5、除外其他继发性血小板减少症诊断及鉴别诊断诊断及鉴别诊断与继发性血小板减少症鉴别：1）再障2）白血病3）SLE4）脾功能亢进5）TTP6）药物性免疫性血小板减少。诊断诊断ITP的特殊检查的特殊检查l血小板抗体检测 MAIPA法检测抗原特异性自身抗体，可以鉴别免疫性与非免疫性的血小板减少。l血小板生成素水平（TPO）水平检
5、测 鉴别血小板生成减少（TPO水平升高）和血小板破坏增加（TPO水平降低）分型1.新诊断的新诊断的ITP：ITP确诊3个月以内。2.持续性持续性ITP：确诊后312个月PLT持续减少，包括未自发缓解或停止治疗后不能维持完全缓解的患者。3.慢性慢性ITP：血小板减少持续12个月。分型4.重症重症ITP：血小板2030109/L、无出血表现，勿需治疗，仅观察即可。l需要治疗：需要治疗：PLT2030109/L，或50109/L伴有粘膜出血（或出血危险如高血压、消化性溃疡等）。l需要住院：需要住院：PLT30 109/L地塞米松地塞米松40mg po 4d；或或 甲强甲强1g/d iv 3d。每每2
6、w一疗程、共三疗程一疗程、共三疗程新诊断新诊断ITPPlt 50 109/L停用停用非常规治疗：移植非常规治疗：移植无效时依情选其它方案无效时依情选其它方案可选任一方案，可选任一方案，达那唑达那唑0.2，BidTid，至少，至少3月月有效者减量维持治疗有效者减量维持治疗3月月Plt 30 109/LPlt 30 109/L持续性持续性/慢性慢性ITP脾切除（包括副脾）脾切除（包括副脾）有效者有效者CTX 100mg、23次次/w并并渐减量维持，总剂量渐减量维持，总剂量10g有效者可每周给药有效者可每周给药1-2次维持次维持重型重型ITP的抢救性治疗：的抢救性治疗：若若Plt10 109/L或严重出血，或严重出血，除激素外，可给予血小板除激素外，可给予血小板输注、输注、IVIg或或rhTPO不接受或无效不接受或无效治疗治疗（六）急症处理（1）BPC20109/L（2）出血广泛严重（3）疑有或已发生颅内出血者（4）近期将实施手术或分娩者治疗治疗（1）血小板悬液输注（2）静注丙种球蛋白（3）大剂量甲泼尼龙
