1、低级别星形细胞瘤低级别星形细胞瘤2015级规培邱洁雯概述及临床表现 WHOI级和WHOII 级星形细胞瘤与III、IV级相比其恶性程度较低，预后较好，故合称低级别星形细胞瘤，临床上采取以手术切除为主的综合治疗。肿瘤可发生于中枢神经系统任何部位，成人多见于幕上，儿童多见于幕下。临床表现为肿瘤所致定位体征和颅内高压症状，主要表现为头痛、呕吐、偏瘫、癫痫等症状，无特异性。分类 I级为毛细胞型星形细胞瘤（PA）,少见的尚有室管膜下巨细胞星形细胞瘤。II级为弥漫性星形细胞瘤（DA）,包括纤维型、原浆型、肥胖细胞型。毛细胞型星形细胞瘤 好发于儿童和青少年，20岁以下多见，病变好发于小脑及中线结构旁多见。肿
2、瘤多呈类圆形，边界清，瘤周无水肿，钙化和出血少见 肿瘤常伴不同程度囊变，根据囊变程度不同可分为3种类型：1.囊肿型：病变呈囊性，没有壁结节和实性肿 块。2.肿块型：病变以实性部分为主，伴或不伴有囊变。3.囊肿结节型：以囊性为主，伴有壁结节。大体病理 小脑毛细胞型星形细胞瘤生长缓慢，病灶境界清楚，瘤体黏液变、囊变常见。显微镜下肿瘤细胞具有单极或双极毛发样胞突，组织紧密/疏松区交替分布。致密区细胞密集，常见数量不等的Rosenthal,稀疏区内见多数微囊、嗜酸性小体形成瘤细胞散在分布。肿瘤区域血管增生明显，核分裂像少见。免疫组化：胶质纤维酸性蛋白（GFAP）是星形胶质细胞特征性标记，毛星呈阳性或强
3、阳性。CD34为血管标记物，毛星表达呈阳性，说明新生血管丰富。Ki-67（细胞周期相关性核抗原），是细胞增值活性标记物，毛星表达低，说明增殖活性低。影像学表现 CT平扫表现为明显低密度，CT值约3-15HU,增强后肿瘤囊壁不强化或轻度强化，壁结节及实性部分明显强化，其强化可能与肿瘤血管通透性增加有关。MR：长T1、长T2信号，表现为“囊中有瘤”或“瘤中有囊”，实性部分强化明显，易出现阻塞性脑积水。鉴别诊断 髓母细胞瘤：恶性度较高，发病高峰在4-8岁，好发于小脑蚓，信号特点与其相似，可通过CFS种植转移，其特征性可通过DWI高信号来鉴别。室管膜瘤：好发于第四脑室，平扫为等或稍高密度，其内可以散在
4、低密度囊变和高密度钙化。血管母细胞瘤：好发于20-40岁，男性多于女性，好发于小脑半球及小脑蚓部，“大囊伴小结节”为典型表现，增强强化高强度，结节强化较其明显。转移瘤：“小结节，大水肿”+原发病灶。幕上低级别星形细胞瘤 分化良好的星形细胞瘤主要位于白质内，肿瘤含神经胶质纤维多，可有囊变，肿瘤血管趋于成熟。好发于成人，额、颞叶多见，顶叶次之。CT平扫密度较低，密度均匀，坏死囊变少，增强扫描无强化或轻度强化，无或轻度瘤周水肿 MR信号较均匀，呈长T1、T2信号，增强无强化或轻度强化，无或轻度瘤周水肿弥漫性星形细胞瘤 为良恶性交界肿瘤，分化程度好，但呈弥漫浸润性缓慢生长，占星形细胞来源的肿瘤10%-
5、15%，好发于青年人，峰值年龄为30-40岁，男性多见，这类肿瘤常有转化为间变性星形细胞瘤和胶质母细胞瘤的恶性侵向。临床表现为癫痫样抽搐及头痛、头晕、呕吐症状为主，与肿瘤浸润生长和颅内压升高有关。大体病理 肿瘤边界不清，受侵犯的脑结构常扩大、扭曲但无破坏，当伴有大小不等囊变时局部可呈海绵样改变，病灶位于额叶者可侵犯对侧。镜下以肿瘤细胞高度分化，弥漫分布，主要以分化好的纤维型及肥胖型星形细胞分布在微囊样疏松肿瘤基质中，核深染，圆形或椭圆形，偶见核异形，缺乏核分裂，无坏死及微血管增生，其中肥胖型有恶变为更高级别的倾向。免疫组化：GFAP、S-100、Ki-67阳性。影像学特点 CT平扫病灶为低密度
6、或等低混合密度，边缘常不清，钙化、出血少见，增强后无强化或轻度强化。MR上大多表现为边界不清异常信号灶，部分界清可形成类圆形肿块影，T1WI等低信号，T2WI呈高信号，病灶内可有囊变，周围大多无水肿，占位效应轻，增强无强化或轻度强化。（有强化代表间变区，有恶变倾向），DWI以等低信号为主，当伴高信号出现时，提示病灶内细胞密集，异形性增多。鉴别诊断 较早期脑梗死：1、临床急性起病，症状较重。2低密度楔形变与供血动脉分布一致，增强可见脑回样、线样强化改变。3、DWI急性期高信号。脑炎：发病急，进展快，常有上呼吸道前驱感染史，病变主要侵犯边缘系统，双侧颞叶多见，可有出血，增强呈斑片状、线样强化。结合临床和实验室检查可鉴别。高级别星形细胞瘤：均有弥漫浸润特点，但高级别内密度多不均匀，周围水肿及占位效应更明显，增强不均匀强化，胶母发病年龄更大，DWI也助于鉴别。少突胶质细胞：粗大、条状钙化是其特点，但与无钙化的少突胶质鉴别较困难。
