1、医学1全国高等学校教材全国高等学校教材内科学第内科学第6版第五篇第二、三、五章版第五篇第二、三、五章温州医学院第一临床学院讲义医学2肾小球疾病概论、肾小球肾炎、IgA肾病温医一院肾内科黄朝兴2006.3医学3肾小球疾病的病因肾小球疾病的病因 原发性原发性 继发性继发性 先天遗传性先天遗传性 除外先天遗传性和继发性原因才考虑为除外先天遗传性和继发性原因才考虑为原发性。原发性。医学4肾小球疾病的特点 双侧肾脏弥漫性累及，但不一定是100%的肾小球累及。这里的“弥漫性”与组织学上的同样名称含义不同，后者是针对取材组织而言。累及的肾小球可病变程度基本一样，或不一样。医学5肾活检肾活检经皮肾穿刺活组织检
2、查术是用来观察经皮肾穿刺活组织检查术是用来观察肾肾小球疾病基本病理改变和进行病理分型小球疾病基本病理改变和进行病理分型的主要方法。的主要方法。完整的肾病理诊断完整的肾病理诊断 病理病理+免疫病理免疫病理+超超微病理微病理医学6原发性肾小球疾病的病理学分类原发性肾小球疾病的病理学分类 WHO1982 A肾小球轻微病变和微小病变肾小球轻微病变和微小病变B局灶和（或）节段性肾小球病变局灶和（或）节段性肾小球病变 1.局灶性肾小球肾炎局灶性肾小球肾炎 2.局灶和节段性肾小球玻璃样变和硬化。局灶和节段性肾小球玻璃样变和硬化。C弥漫性肾小球肾炎弥漫性肾小球肾炎 1.膜性肾小球肾炎（膜性肾病）膜性肾小球肾炎
3、（膜性肾病）2.系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎 3.毛细血管内增生性肾小球肾炎毛细血管内增生性肾小球肾炎 4.系膜毛细血管性肾小球肾炎系膜毛细血管性肾小球肾炎(膜增生性肾炎膜增生性肾炎型和型和型型)5.电子致密物沉积病（即膜增生性肾炎电子致密物沉积病（即膜增生性肾炎型）型）6.新月体性（毛细血管外）肾小球肾炎新月体性（毛细血管外）肾小球肾炎D硬化性肾炎硬化性肾炎E未分类肾小球肾炎未分类肾小球肾炎医学7原发性肾小球疾病的临床分类原发性肾小球疾病的临床分类 急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎 隐匿性肾小球疾病隐匿性肾小球疾病 无症
4、状性血尿或（和）无症状性血尿或（和）蛋白尿蛋白尿 肾病综合症肾病综合症 医学8肾小球疾病的发病机制肾小球疾病的发病机制 多数原发性、继发性肾小球疾病皆是免疫介导多数原发性、继发性肾小球疾病皆是免疫介导性炎症疾病，由免疫引起炎症导致肾小球损害。性炎症疾病，由免疫引起炎症导致肾小球损害。但在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参但在慢性进展过程中也有非免疫非炎症机制参与。与。免疫反应分体液免疫和细胞免疫。体液免疫主免疫反应分体液免疫和细胞免疫。体液免疫主要指循环免疫复合物和原位免疫复合物。循环要指循环免疫复合物和原位免疫复合物。循环免疫复合物和原位免疫复合物在肾炎发病机制免疫复合物和原位免疫复合物在
5、肾炎发病机制中的作用已公认，细胞免疫在某些肾炎中的重中的作用已公认，细胞免疫在某些肾炎中的重要作用也肯定。要作用也肯定。医学9循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 抗原可来自所有外源性抗原和非肾的内抗原可来自所有外源性抗原和非肾的内源性抗原，先在源性抗原，先在血液循环内血液循环内与相应的抗与相应的抗体形成免疫复合物，然后沉积肾小球导体形成免疫复合物，然后沉积肾小球导致损伤。致损伤。机体单核机体单核-巨噬细胞系统吞噬功能或巨噬细胞系统吞噬功能或/和和肾小球系膜清除功能减退时，使循环免肾小球系膜清除功能减退时，使循环免疫复合物（疫复合物（CICCIC）易沉积于内皮下和系膜。）易沉积于内皮下和系膜。
6、医学10原位免疫复合物型原位免疫复合物型 循环中游离抗体（或抗原）循环中游离抗体（或抗原）在在肾小球局肾小球局部部与肾小球固有抗原或植入抗原（或抗与肾小球固有抗原或植入抗原（或抗体）结合形成体）结合形成免疫复合物，并导致肾炎。免疫复合物，并导致肾炎。循环免疫复合物（循环免疫复合物（CICCIC）的沉积，也能像）的沉积，也能像植入抗原一样与循环抗体（或抗原）植入抗原一样与循环抗体（或抗原）在在原位原位发生作用，或与类风湿因子、抗独发生作用，或与类风湿因子、抗独特型抗体等结合。特型抗体等结合。医学11免疫复合物沉积的形状和部位免疫复合物沉积的形状和部位 原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积 （1
7、1）抗体与肾小球固有抗原反抗体与肾小球固有抗原反应应：免疫荧光可见：免疫荧光可见IgGIgG和补体和补体C3C3沿肾小球毛细血管壁呈沿肾小球毛细血管壁呈线性沉积。电镜检查无电子致密物；（线性沉积。电镜检查无电子致密物；（2 2）抗体与肾小抗体与肾小球种植抗原反应球种植抗原反应：免疫荧光可见免疫球蛋白和补体成：免疫荧光可见免疫球蛋白和补体成分沿肾小球毛细血管壁呈颗粒状沉积。电镜检查可见分沿肾小球毛细血管壁呈颗粒状沉积。电镜检查可见沿肾小球基底膜外侧（上皮下）电子致密物。沿肾小球基底膜外侧（上皮下）电子致密物。循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 免疫荧光可见免疫球蛋白和补免疫荧光可见免疫球蛋白和
8、补体成分沿肾小球系膜区或肾小球毛细血管壁呈颗粒状体成分沿肾小球系膜区或肾小球毛细血管壁呈颗粒状沉积。电镜检查可见系膜区或肾小球基底膜内侧（内沉积。电镜检查可见系膜区或肾小球基底膜内侧（内皮下）电子致密物。皮下）电子致密物。医学12原发性肾小球疾病的发病机制原发性肾小球疾病的发病机制 原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积 抗体与肾小球固有抗原反应抗体与肾小球固有抗原反应 如：抗肾小球基底膜病如：抗肾小球基底膜病 抗体与肾小球种植抗原反应抗体与肾小球种植抗原反应 如：膜性肾病，如：膜性肾病，循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积 如：如：IgA肾病肾病 细胞介导的肾病，细胞浸润，无免疫复合物沉积细胞
9、介导的肾病，细胞浸润，无免疫复合物沉积 例如：新月体性肾小球肾炎例如：新月体性肾小球肾炎型型 免疫细胞因子介导，无细胞浸润或免疫复合物沉积免疫细胞因子介导，无细胞浸润或免疫复合物沉积 如：微小病变肾病，局灶节段性肾小球硬化如：微小病变肾病，局灶节段性肾小球硬化医学13炎症反应炎症反应 免疫反应需要引起炎症反应才能导致免疫反应需要引起炎症反应才能导致肾肾小球损伤。小球损伤。炎症介导系统可分为炎症介导系统可分为炎症细胞和炎症介炎症细胞和炎症介质两大类。质两大类。医学14炎症细胞炎症细胞 主要包括主要包括单核单核-巨噬细胞、中性粒细胞、巨噬细胞、中性粒细胞、嗜酸性粒细胞及血小板。嗜酸性粒细胞及血小板
10、。炎症细胞可产炎症细胞可产生炎症介质引起炎症反应，还可直接分生炎症介质引起炎症反应，还可直接分泌细胞外基质，产生抑制细胞外基质分泌细胞外基质，产生抑制细胞外基质分解的蛋白酶和激活成纤维细胞等，参与解的蛋白酶和激活成纤维细胞等，参与慢性肾脏病进展。慢性肾脏病进展。肾脏固有细胞在肾脏固有细胞在肾小球免疫介导性炎症肾小球免疫介导性炎症中中也是主动参与者。也是主动参与者。医学15炎症介质炎症介质 补体：补体：C5b-9C5b-9 凝血纤溶系统因子凝血纤溶系统因子 血管活性胺血管活性胺:ET:ET、AA 生物活性肽：生物活性肽：TGF-TGF-、PDGFPDGF、ILIL 生物活性酯生物活性酯 细胞粘附
11、分子细胞粘附分子 活性氧活性氧 活性氮活性氮 ：NONO医学16非免疫机制的作用非免疫机制的作用 血液动力学改变，血液动力学改变，“高滤过高滤过”学说，促学说，促进肾小球硬化；进肾小球硬化；大量蛋白尿加重肾小管间质损伤；大量蛋白尿加重肾小管间质损伤；高脂血症加重肾小球损伤高脂血症加重肾小球损伤 医学17肾小球高滤过肾小球高滤过慢性肾衰竭进展的共同通路：慢性肾衰竭进展的共同通路：5/6肾切除肾切除高高滤过、高灌注、高压力滤过、高灌注、高压力 局灶肾单位丢失局灶肾单位丢失 “三高三高”血管紧张素血管紧张素 （A A）和和TGF-TGF-增增加加肾小球硬化；肾小球硬化；“三高三高”蛋白尿滤过蛋白尿滤
12、过肾小管间质炎症肾小管间质炎症肾间质纤维化肾间质纤维化高滤过高滤过在肾实质下降在肾实质下降15%20%15%20%时即已出现时即已出现医学18蛋白尿蛋白尿l蛋白尿不仅是肾脏损伤的标志，其本身也蛋白尿不仅是肾脏损伤的标志，其本身也是一种可造成肾小管间质损害肾毒性物质。是一种可造成肾小管间质损害肾毒性物质。l蛋白尿：直接损伤肾小管，通过导致肾小蛋白尿：直接损伤肾小管，通过导致肾小管上皮表型转化、分泌炎症因子的间接损管上皮表型转化、分泌炎症因子的间接损伤作用。伤作用。l已证实，对肾功能丧失已证实，对肾功能丧失35%以上的伴或不以上的伴或不伴糖尿病的人群，降低蛋白尿伴糖尿病的人群，降低蛋白尿30%以上
13、可以上可明显延缓肾脏病的进展速度。明显延缓肾脏病的进展速度。医学19临床表现临床表现 肾小球疾病的基本临床特征表现为蛋白肾小球疾病的基本临床特征表现为蛋白尿、血尿、尿、血尿、水肿和高血压伴或不伴肾小水肿和高血压伴或不伴肾小球滤过率下降。球滤过率下降。医学20肾小球源性肾小球源性血尿血尿 新鲜尿沉渣相差显微镜检查尿红细胞形态和尿新鲜尿沉渣相差显微镜检查尿红细胞形态和尿红细胞容积分布曲线可帮助区分血尿来源。红细胞容积分布曲线可帮助区分血尿来源。尿红细胞变形、尿中有红细胞管型或血尿伴较尿红细胞变形、尿中有红细胞管型或血尿伴较大量蛋白尿，多提示肾小球源性血尿。大量蛋白尿，多提示肾小球源性血尿。肾小球源
14、性血尿产生的主要原因为肾小球基底肾小球源性血尿产生的主要原因为肾小球基底膜断裂，红细胞通过该裂缝时受挤压，还与通膜断裂，红细胞通过该裂缝时受挤压，还与通过肾小管时受渗透压和过肾小管时受渗透压和PHPH作用有关。作用有关。医学21蛋白尿的定义蛋白尿的定义 正常人尿蛋白排出量低于正常人尿蛋白排出量低于150 mg/24150 mg/24小小时尿，其中包括白蛋白、免疫球蛋白和时尿，其中包括白蛋白、免疫球蛋白和其他血浆蛋白成分，用尿常规的定性试其他血浆蛋白成分，用尿常规的定性试验测不出验测不出 蛋白尿的定义是尿蛋白排出量超过蛋白尿的定义是尿蛋白排出量超过150 150 mg/24mg/24小时尿小时尿
15、医学22微量白蛋白尿的定义微量白蛋白尿的定义 正常尿白蛋白排出量低于正常尿白蛋白排出量低于30 mg/2430 mg/24小时尿，小时尿，尿蛋白排出量大于尿蛋白排出量大于300 mg/24300 mg/24小时尿才能用尿小时尿才能用尿常规的定性试验测出，故微量白蛋白尿的定义常规的定性试验测出，故微量白蛋白尿的定义为为30300 mg/2430300 mg/24小时尿。小时尿。正常尿白蛋白排泄率低于正常尿白蛋白排泄率低于20 mg/min20 mg/min，微量白，微量白蛋白尿的第二个定义是白蛋白尿排泄率蛋白尿的第二个定义是白蛋白尿排泄率20200 20200 mg/minmg/min 微量白蛋
16、白尿的第三个定义是尿白蛋白微量白蛋白尿的第三个定义是尿白蛋白/肌酐肌酐比率：比率：男男17-250mg/g17-250mg/g，女，女25-355mg/g25-355mg/g 医学23肾小球性肾小球性蛋白尿蛋白尿 大量蛋白尿大量蛋白尿3.5g/24h3.5g/24h，提示肾小球性蛋白尿。，提示肾小球性蛋白尿。肾小球性蛋白尿的产生是由于肾小球滤过膜的肾小球性蛋白尿的产生是由于肾小球滤过膜的损伤，包括电荷屏障和损伤，包括电荷屏障和/或分子屏障破坏所致。或分子屏障破坏所致。选择性蛋白尿，电荷屏障破坏所致，呈中分子选择性蛋白尿，电荷屏障破坏所致，呈中分子为主的蛋白尿；为主的蛋白尿；非选择性蛋白尿，分子
17、屏障破坏所致，呈大、非选择性蛋白尿，分子屏障破坏所致，呈大、中分子蛋白尿。中分子蛋白尿。医学24肾病性水肿肾病性水肿 血浆胶体渗透压降低，肾素血管紧张血浆胶体渗透压降低，肾素血管紧张素醛固酮系统激活，醛固酮活性增加，素醛固酮系统激活，醛固酮活性增加，抗利尿激素分泌增加，肾内钠、水潴留抗利尿激素分泌增加，肾内钠、水潴留因素。因素。肾病性水肿多从下肢部位开始，呈可凹肾病性水肿多从下肢部位开始，呈可凹陷性水肿。陷性水肿。医学25肾炎性水肿肾炎性水肿 GFRGFR下降：球管失衡为常见机制。交感神下降：球管失衡为常见机制。交感神经兴奋经兴奋肾小球滤过率下降肾小球滤过率下降肾小管重肾小管重吸收增加；血管加
18、压素增加吸收增加；血管加压素增加肾小球滤肾小球滤过率下降过率下降肾小管重吸收增加。肾小管重吸收增加。表现肾小球滤过分数下降，毛细血管通表现肾小球滤过分数下降，毛细血管通透性增加。透性增加。肾炎性水肿多从眼睑、颜面部开始，呈肾炎性水肿多从眼睑、颜面部开始，呈非凹陷性水肿。非凹陷性水肿。医学26高血压高血压 肾小球病常伴高血压，慢性肾衰竭患者肾小球病常伴高血压，慢性肾衰竭患者90%90%发生高血压。发生高血压。肾小球病高血压的发生机制为（肾小球病高血压的发生机制为（1 1）钠、）钠、水潴留，表现为容量依赖型，水潴留，表现为容量依赖型，80%80%以上；以上；（2 2）肾素血管紧张素系统激活，肾素）
19、肾素血管紧张素系统激活，肾素分泌增加；肾素依赖型：分泌增加；肾素依赖型：10%10%，（，（3 3）肾）肾内降压物质下降：前利腺素，缓激肽。内降压物质下降：前利腺素，缓激肽。医学27肾小球病的肾功能损害肾小球病的肾功能损害 急性肾炎综合症：可表现一过性氮质血急性肾炎综合症：可表现一过性氮质血症。症。急进性肾炎综合症：常在数周或数月内急进性肾炎综合症：常在数周或数月内发展为少尿或无尿性肾衰竭。发展为少尿或无尿性肾衰竭。慢性肾炎综合症：慢性肾炎综合症：以缓慢发生肾小球滤以缓慢发生肾小球滤过率下降又持续进展的肾功能不全为特过率下降又持续进展的肾功能不全为特征。征。医学28肾小球肾炎肾小球肾炎 共同特
20、征：双肾累及。共同特征：双肾累及。临床表现肾炎综合症；临床表现肾炎综合症；病理：增生性肾炎；病理：增生性肾炎；发病机理：免疫介导，以免疫复合物性发病机理：免疫介导，以免疫复合物性肾炎为主。肾炎为主。医学29急性肾小球肾炎急性肾小球肾炎(acute(acute glomerulonephritisglomerulonephritis)以急性肾炎综合症为主要表现的一组以急性肾炎综合症为主要表现的一组疾病。其特点为急性起病，呈疾病。其特点为急性起病，呈血尿、蛋血尿、蛋白尿、水肿和高血压白尿、水肿和高血压，可有一过性氮质，可有一过性氮质血症。多有前驱感染，多见于链球菌感血症。多有前驱感染，多见于链球菌
21、感染后，而其他细菌、病毒及寄生虫感染染后，而其他细菌、病毒及寄生虫感染也可引起。也可引起。医学30急进性肾小球肾炎急进性肾小球肾炎 是以急进性肾衰竭综合征为表现的一组是以急进性肾衰竭综合征为表现的一组疾病疾病 其特征：起病类似急性肾炎综合症，其特征：起病类似急性肾炎综合症，肾肾功能在几周内急剧坏转功能在几周内急剧坏转，常在早期出现，常在早期出现少尿性急性肾衰竭。少尿性急性肾衰竭。病理类型：病理类型：新月体性肾炎新月体性肾炎。医学31慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎Chronic glomerulonephtitis医学32慢性肾炎的定义慢性肾炎的定义 起病缓慢，以蛋白尿、血尿、高血压和起病缓慢，以
22、蛋白尿、血尿、高血压和水肿为基本表现，病情迁延，病变缓慢水肿为基本表现，病情迁延，病变缓慢进展，可有不同程度的肾功能减退，最进展，可有不同程度的肾功能减退，最终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。终将发展为慢性肾衰竭的一组肾小球病。典型表现：肾炎综合征典型表现：肾炎综合征+慢性肾功能减退慢性肾功能减退医学33病因、发病机理和病理病因、发病机理和病理 仅少数由急性肾炎发展所致仅少数由急性肾炎发展所致 病理：病理：多由多由IgAIgA肾病、系膜增生性肾炎、肾病、系膜增生性肾炎、系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病及局灶系膜毛细血管性肾炎、膜性肾病及局灶节段性肾小球硬化等肾炎引起，晚期均节段性肾小球硬化等肾炎
23、引起，晚期均转化为转化为硬化性肾炎硬化性肾炎。进展的影响进展的影响 除免疫炎症外，非免疫非除免疫炎症外，非免疫非炎症因素占重要地位，如高滤过，蛋白炎症因素占重要地位，如高滤过，蛋白尿，高血脂尿，高血脂医学34硬化性肾炎硬化性肾炎病理改变肉眼观察：颗粒性固缩肾。肉眼观察：颗粒性固缩肾。光镜：大多数肾小球呈球性硬化或纤维光镜：大多数肾小球呈球性硬化或纤维化，伴广泛肾小管萎缩和间质纤维化。化，伴广泛肾小管萎缩和间质纤维化。可见残余肾单位肥大扩张。可见残余肾单位肥大扩张。免疫荧光：阴性。免疫荧光：阴性。电镜：肾小球硬化或纤维化。电镜：肾小球硬化或纤维化。医学35临床表现临床表现 以青中年、男性为主。起
24、病缓慢，病情迁延。以青中年、男性为主。起病缓慢，病情迁延。临床表现多样性，可轻可重。可有水肿、高血临床表现多样性，可轻可重。可有水肿、高血压、蛋白尿、血尿及管型尿等表现中的一项或压、蛋白尿、血尿及管型尿等表现中的一项或数项。有时可伴有肾病综合征或重度高血压。数项。有时可伴有肾病综合征或重度高血压。病程中可有类似急性肾炎之表现，常因感染病程中可有类似急性肾炎之表现，常因感染（如呼吸道感染）诱发。（如呼吸道感染）诱发。随着病情发展，随着病情发展，可有可有肾功能减退、贫血、电介肾功能减退、贫血、电介质紊乱等情况出现。质紊乱等情况出现。医学36诊断诊断 凡尿检异常（蛋白尿、血尿、管型尿）、凡尿检异常（
25、蛋白尿、血尿、管型尿）、水肿及高血压一年以上，无论有无肾功水肿及高血压一年以上，无论有无肾功能损害均应考虑此病，在除外继发性肾能损害均应考虑此病，在除外继发性肾小球肾炎和遗传性肾小球肾炎后，可临小球肾炎和遗传性肾小球肾炎后，可临床诊断慢性肾炎床诊断慢性肾炎医学37 鉴别诊断鉴别诊断 继发性肾小球肾炎肾小球肾炎 如狼疮性肾炎、过敏如狼疮性肾炎、过敏性紫癜性肾炎等性紫癜性肾炎等 AlportAlport综合征综合征 其他原发性肾小球疾病其他原发性肾小球疾病 如隐匿性肾小球如隐匿性肾小球疾病、感染后急性肾炎疾病、感染后急性肾炎 原发性肾损害原发性肾损害医学38 慢性肾炎治疗（慢性肾炎治疗（1 1）着
26、重延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解症状着重延缓肾功能进行性恶化、改善或缓解症状及防止并发症。及防止并发症。积极控制高血压：高血压加重高滤过。降压药积极控制高血压：高血压加重高滤过。降压药的选择：首选的选择：首选ACEIACEI或或ARBARB，在，在ScrScr3mg/dl3mg/dl可用，可用，起延缓轻中度肾功能衰竭进展的作用（不依赖起延缓轻中度肾功能衰竭进展的作用（不依赖降血压的作用）；联合降血压的作用）；联合CCBCCB或其他直接扩血管或其他直接扩血管药。药。降压要求的目标值：降压要求的目标值：蛋白尿蛋白尿1g/d1g/d，130/80mmHg130/80mmHg；蛋白尿蛋白尿 1g/d
27、 1g/d，125/75mmHg 125/75mmHg 医学39 血管紧张素原血管紧张素原 肾素肾素 血管紧张素血管紧张素 肾素途径 非非ACEACE途径途径 ACE 血管紧张素血管紧张素 血管收缩血管收缩 肾上腺皮质球状带肾上腺皮质球状带 分泌醛固酮分泌醛固酮 缓激肽缓激肽 P物质物质 脑啡肽脑啡肽 无活性片段无活性片段RAS模式图模式图医学40慢性肾炎治疗（慢性肾炎治疗（2 2）低蛋白饮食：低蛋白饮食：GFRGFR60ml/min60ml/min开始限制开始限制 应用抗血小板药应用抗血小板药 糖皮质激素和细胞毒药糖皮质激素和细胞毒药 避免加重肾损害的因素避免加重肾损害的因素医学41 隐匿性
28、肾小球疾病（无症状性尿隐匿性肾小球疾病（无症状性尿检异常）检异常）仅表现肾小球源性血尿或（和）蛋白尿而无水仅表现肾小球源性血尿或（和）蛋白尿而无水肿、高血压及肾功能损害的一组肾小球病。肿、高血压及肾功能损害的一组肾小球病。病理：病理：IgANIgAN ，MLML，MsPGNMsPGN，FPGNFPGN，仅有血尿而无蛋白尿称为单纯性血尿。仅有血尿而无蛋白尿称为单纯性血尿。尿蛋白尿蛋白1.0g/24h1.0g/24h，以白蛋白尿为主，无血尿，以白蛋白尿为主，无血尿，称单纯性蛋白尿。称单纯性蛋白尿。排除尿路疾病所致血尿排除尿路疾病所致血尿 排除功能性蛋白尿、体位性蛋白尿等生理性蛋排除功能性蛋白尿、体
29、位性蛋白尿等生理性蛋白尿白尿医学42IgAIgA肾病肾病IgAIgA Nephropathy Nephropathy 医学43定义、发病率定义、发病率 指肾小球系膜区以指肾小球系膜区以IgAIgA或或IgAIgA沉积为主的沉积为主的原发性肾小球病。原发性肾小球病。IgAIgA肾病为全球性最常见原发性肾小球肾肾病为全球性最常见原发性肾小球肾炎。据我国肾活检资料统计，炎。据我国肾活检资料统计，IgAIgA肾病患肾病患病率约占原发性肾小球疾病的病率约占原发性肾小球疾病的40%40%具有进展性质：十年内约具有进展性质：十年内约10%-20%10%-20%患者进患者进入尿毒症入尿毒症医学44发病机理发病
30、机理 发病机理：免疫复合物性肾炎。发病机理：免疫复合物性肾炎。黏膜免疫黏膜免疫 沉积于系膜区的沉积于系膜区的IgAIgA免疫复合物（免疫复合物（IgAIgA ICIC）或多聚）或多聚IgAIgA均为均为IgA1IgA1，相似于血清型，相似于血清型IgAIgA，提示为骨髓源性，提示为骨髓源性IgAIgA IgA1IgA1的绞链区糖基化缺乏的绞链区糖基化缺乏 系膜细胞存在系膜细胞存在IgA1IgA1结合蛋白或受体结合蛋白或受体医学45病理改变病理改变 光镜：多种病理类型。多为局灶节段性光镜：多种病理类型。多为局灶节段性肾炎和系膜增生性肾炎。肾炎和系膜增生性肾炎。免疫荧光：弥漫性系膜区颗粒状免疫荧光
31、：弥漫性系膜区颗粒状IgAIgA沉积。沉积。可伴可伴IgGIgG、IgMIgM沉积，但强度不如沉积，但强度不如IgAIgA；常；常伴补体伴补体C C3 3高强度沉积。高强度沉积。电镜：可见系膜区大块电子致密物沉积。电镜：可见系膜区大块电子致密物沉积。医学46临床表现临床表现 好发于青少年，男性多见。好发于青少年，男性多见。多种临床表现。多种临床表现。主要表现无症状性尿检异常主要表现无症状性尿检异常（50%50%），），几乎都有镜下血尿。也可呈肾病综合症（几乎都有镜下血尿。也可呈肾病综合症（10%-20%10%-20%）或）或急性肾炎综合症（急性肾炎综合症（10%-15%10%-15%）或急进性
32、肾炎综合症）或急进性肾炎综合症（10%10%）。）。10%-20%10%-20%病例可呈慢性肾炎综合症，病例可呈慢性肾炎综合症，1010年内年内发展至终末期肾。发展至终末期肾。起病前多有感染。典型者呈起病前多有感染。典型者呈“咽炎咽炎”同步血尿：上感同步血尿：上感后后3 3天内肉眼血尿。可呈反复发作肉眼血尿天内肉眼血尿。可呈反复发作肉眼血尿 早期发生高血压不常见（早期发生高血压不常见（5%-10%5%-10%），随病程延长高），随病程延长高血压发生率增加。血压发生率增加。医学47实验室检查实验室检查 肾小球源性血尿肾小球源性血尿 蛋白尿蛋白尿 血清血清IgAIgA升高的患者占升高的患者占30%
33、-50%30%-50%医学48诊断诊断 依赖肾活检标本的免疫病理检查依赖肾活检标本的免疫病理检查 诊断原发性诊断原发性IgAIgA肾病，必须排除过敏性紫肾病，必须排除过敏性紫癜和慢性酒精性肝硬化等所致继发性系癜和慢性酒精性肝硬化等所致继发性系膜膜IgAIgA沉积为主的肾小球病沉积为主的肾小球病 医学49鉴别诊断鉴别诊断 常见继发性系膜常见继发性系膜IgAIgA沉积为主的肾小球病沉积为主的肾小球病 过敏性紫癜和慢性酒精性肝硬化。过敏性紫癜和慢性酒精性肝硬化。薄基底膜肾病薄基底膜肾病 链球菌感染后急性肾炎链球菌感染后急性肾炎医学50治疗与预后治疗与预后 本病尚无特殊有效治疗。可根据不同的临床和本病尚无特殊有效治疗。可根据不同的临床和病理表现给予合理处理。病理表现给予合理处理。无症状性尿检异常：随访为主，扁桃体切除术无症状性尿检异常：随访为主，扁桃体切除术 肾病综合症或大量蛋白尿：病理改变轻微者，肾病综合症或大量蛋白尿：病理改变轻微者，糖皮质激素有效糖皮质激素有效 急进性肾炎综合症：新月体性肾炎者应予强化急进性肾炎综合症：新月体性肾炎者应予强化治疗治疗 慢性肾炎：按一般慢性肾炎处理原则慢性肾炎：按一般慢性肾炎处理原则
