1、非器官特异性器官特异性 CTD:SLE/RA/Vasculitis 脊柱炎相关疾病风湿性疾病:肿瘤免疫相关性风湿 结节病 自身免疫性甲状腺炎自身免疫性肝病多发性硬化.共十大类,一百余种!共十大类,一百余种!经济损失(Dollar lost)rheumatic diseases风湿性疾病(Rheumatic diseases,RD):简称风湿病,是泛指影响骨、关节及其周围软组织,包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。药物治疗无效或副作用清扫吞噬细胞释放的氧离子,抑制前列腺素反应性关节炎:Reiters 综合征交联DNA和蛋白阻止细胞增长抑制IL-2合成的释放改变T细胞和各种反应淋巴结照射
2、不少风湿性疾病可累及多器官、多系统残废(Disability)交联DNA和蛋白阻止细胞增长经济损失(Dollar lost)风湿性多肌痛可为严重的晨僵早诊断、早治疗,注意用药个体化,合理联合药。伴有风湿性疾病的代谢或内分泌疾病不同疾病基本病理改变不同(Autoimmune Diseases)血管炎:血管壁平滑肌层增厚,管腔内大量炎细胞浸润伴有内皮细胞增生损伤。同一疾病患者的预后不同炎性疼痛休息后及晚间加重。慢作用抗风湿药物(Slow-acting anti-rheumatic drugs,SAARD)、二线药、免疫抑制药、细胞毒药物,常用的品种有:病程呈慢性、反复发作,进行性,最终可导致残疾或
3、死 亡。SLE基本病理变化:小血管炎药物中毒(Drug toxicity)通过硫基改变T、NK、单核细胞膜的受体,以改变细胞反应性药物治疗无效或副作用抑制二氢叶酸还原酶使嘌呤合成受抑,抑制胸腺嘧啶的合成,减抗中性粒细胞胞浆抗体、自身免疫性风湿病的病因及发病机制方面抑制IL-2合成的释放改变T细胞和各种反应是风湿性疾病的一大类,与风湿性疾病不是同等的概念。神经血管病机械性损伤疼痛与特殊动作相关。残废(Disability)不同的疾病其主要病变出现在不同的靶组织有强大的抗炎、抗过敏作用通过硫基改变T、NK、单核细胞膜的受体,以改变细胞反应性 rheumatic diseases特点:特点:多系统多
4、器官异质性病变(多样性)相似的病理改变OA关节软骨变性(非炎症性)不少风湿性疾病可累及多器官、多系统少多形核白细胞的趋化作用,抑制IL-1、IL-6、IL-2不少风湿性疾病是自身免疫性疾病,但有些风湿性疾病与自身免疫无明显关系。脊柱炎相关疾病炎性疼痛休息后及晚间加重。抑制APC的递呈功能及释入IL-1该类疾病病因不明,缺乏特异性治疗,可引起相当高的致残率和病死率同一疾病临床表现谱很广且差异大:异质性常有体液免疫功能紊乱和细胞免疫功能的异常,自身抗体存在根据临床需要可采用下列手段相同病理改变可具有相似临床表现残废(Disability)风湿性疾病的影像学检查体检:获得初步诊断印象后,体格检查时应
5、注意与诊断有关的体征。自身免疫性疾病(Autoimmune disease,AID):一般是指由于机体的免疫调控机制失常,引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。骨关节炎起始运动时出现的、为时短暂的僵硬;体检:获得初步诊断印象后,体格检查时应注意与诊断有关的体征。不同病理改变决定不同临床特征与其它学科、专业关系密切早诊断、早治疗,注意用药个体化,合理联合药。相同病理改变可具有相似临床表现不少风湿性疾病可累及多器官、多系统(Autoimmune Diseases)不能根治上述疾病注意防治药物的副作用。抑制二氢叶酸还原酶使嘌呤合成受抑,抑制胸腺嘧啶的合成,减不同疾病基本病理改变不同伴有风湿性疾病的代
6、谢或内分泌疾病风湿病新的诊断方法方面药物治疗无效或副作用有助于疾病诊断与鉴别诊断作用于风湿性疾病发生过程中各种靶点:病程多呈慢性,常反复发作与缓解交替:随着基础免疫学研究的快速发展,对该类疾病发病机制及新的诊断治疗方法不断出现不少风湿性疾病可累及多器官、多系统不少风湿性疾病可累及多器官、多系统金制剂、青霉胺、SASP、抗疟药物、MTX、CTX、AZA、环胞素、来氟米特、雷公藤制剂等。是风湿性疾病的一大类,与风湿性疾病不是同等的概念。根据临床需要可采用下列手段不少慢性风湿性疾病有明显的遗传倾向主要症状主要症状疼痛疼痛炎性疼痛休息后及晚间加重。机械性损伤疼痛与特殊动作相关。臀部及下肢疼痛在走下坡路
7、时加重多与脊柱炎相关。夜间发作第一跖趾关节的剧烈疼痛痛风。全身性疼痛风湿性多肌痛,纤维肌痛综合征等。风湿病常见症状风湿病常见症状-僵硬和肿胀僵硬和肿胀晨僵与肿胀:一个较客观,可靠及晨僵与肿胀:一个较客观,可靠及诊断价值较大的症状,与疾病的活诊断价值较大的症状,与疾病的活动程度相关。动程度相关。骨关节炎骨关节炎起始运动时出现的、为起始运动时出现的、为时短暂的僵硬;时短暂的僵硬;类风湿关节炎类风湿关节炎持续较久的僵硬;持续较久的僵硬;风湿性多肌痛风湿性多肌痛可为可为严重的晨僵严重的晨僵发热发热疲乏、乏力和运动困难疲乏、乏力和运动困难其它系统症状其它系统症状一般检查一般检查自身抗体自身抗体病理病理影
8、像学检查影像学检查血常规血常规尿常规尿常规血沉血沉免疫球蛋白免疫球蛋白补体补体抗核抗体谱抗核抗体谱抗磷脂抗体抗磷脂抗体类风湿因子类风湿因子抗中性粒细胞胞浆抗体抗中性粒细胞胞浆抗体、诊断诊断治疗治疗预后预后 MRIMRICTCT实验室和其他辅助检查实验室和其他辅助检查抗核抗体谱抗核抗体谱抗核抗体抗核抗体抗抗dsDNAdsDNA抗体抗体抗抗ENAENA抗体抗体 DMARDs的抗风湿机制的抗风湿机制常用品种为Prednison、MP等。药物中毒(Drug toxicity)特点:起效慢,作用消失慢、可抑制免疫反应的不同环节,毒性大。抑制二氢叶酸还原酶使嘌呤合成受抑,抑制胸腺嘧啶的合成,减诊断确定后应
9、根据临床症状、体征及有关化验、辅助检查判断病情的活动度,以便制订适宜的治疗与护理方案。注意防治药物的副作用。同一疾病临床表现谱很广且差异大:异质性自身免疫性疾病(Autoimmune disease,AID):一般是指由于机体的免疫调控机制失常,引起自身免疫病理损伤而产生的一组疾病。疾病分期;反应性关节炎:Reiters 综合征骨关节炎起始运动时出现的、为时短暂的僵硬;抑制APC的递呈功能及释入IL-1抑制单核细胞分泌IL-1,抑制胶原的合成和生长不同病理改变决定不同临床特征受累脏器;不少慢性风湿性疾病有明显的遗传倾向与脊柱相关的关节炎残废(Disability)SSc皮下纤维组织增生(非炎症
10、性)改变病情药物(Disease modifying anti-rheumatic drug,DMARD)抑制单核细胞分泌IL-1,抑制胶原的合成和生长(Autoimmune Diseases)外科疗法外科疗法 矫形矫形 人工关节置换人工关节置换 滑膜切除滑膜切除其他治疗其他治疗 血浆置换 血浆免疫吸附 淋巴结照射 造血干细胞移植1.1.自身免疫性风湿病的病因及发病机制方面自身免疫性风湿病的病因及发病机制方面2.2.风湿病新的诊断方法方面风湿病新的诊断方法方面3.3.新的安全有效的治疗方法方面新的安全有效的治疗方法方面 生物靶向治疗生物靶向治疗 自体和异体干细胞移植自体和异体干细胞移植 新药或
11、新方法新药或新方法血管炎:血管壁平滑肌层增厚,管腔内大量炎细胞浸润伴有内皮细胞增生损伤。rheumatic diseases DMARDs的抗风湿机制的抗风湿机制风湿性疾病的影像学检查胶原性疾病是CTD的旧称,现已废止不用。抑制二氢叶酸还原酶使嘌呤合成受抑,抑制胸腺嘧啶的合成,减脊柱炎相关疾病管腔内大量炎细胞浸润伴有内根据临床需要可采用下列手段抑制IL-2合成的释放改变T细胞和各种反应根据最新COX理论,可根据具体情况选用对COX-2具有选择性抑制作用的品种如塞来昔布,依托考昔等。该类疾病病因不明,缺乏特异性治疗,可引起相当高的致残率和病死率交联DNA和蛋白阻止细胞增长不同病理改变决定不同临床
12、特征残废(Disability)风湿性疾病的系统表现举例残废(Disability)经济损失(Dollar lost)风湿性疾病(Rheumatic diseases,RD):简称风湿病,是泛指影响骨、关节及其周围软组织,包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。经济损失(Dollar lost)SLE基本病理变化:小血管炎风湿性疾病(Rheumatic diseases,RD):简称风湿病,是泛指影响骨、关节及其周围软组织,包括肌肉、韧带、滑囊、筋膜等结构的一大组疾病。改变病情药物(Disease modifying anti-rheumatic drug,DMARD)该类疾病病因不明,缺乏特异性治疗,可引起相当高的致残率和病死率