1、色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治 色素沉着绒毛结节性滑膜炎(pigmented villonodular synovitis)简称PVNS PVNS是发生于关节、腱鞘或滑囊的一种临床少见的慢性滑膜疾病，发病率约为 1.8/100万；Chassaignac在1852年报道了第1例 PVNS病例,此后命名繁多，如黄色瘤、黄色肉芽肿、绒毛性关节炎、出血性绒毛滑膜炎、腱鞘巨细胞瘤、滑膜瘤等；直至1941年由Jaffe等命名为色素沉着绒毛结节性滑膜炎(PVNS)并沿用至今 本病多发于青壮年,80%以上发生在 2040 岁,男性多于女性,发病缓慢,病期以14年者居多,最长可达 10 余年,膝关节为多发部位，
2、髋关节可被累及 PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下：1.1损伤与出血损伤与出血 1.2局部类脂质代谢紊乱局部类脂质代谢紊乱1.3遗传因素遗传因素1.4炎症炎症1.5肿瘤样变性肿瘤样变性2、临床表现、临床表现1 病变侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增殖，致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 PVNS的复发较低，对手术治疗的反应好；弥漫性 PVNS的复发率为25%50%,而局限性 PVNS的复发率不到5%P：含铁血黄素沉着；在膝关节病例中，有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝，
3、或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。简称PVNS局限型和弥漫型两种。(3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状不均质回声区其肿块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠状，与皮肤我粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而移动。一些学者认为PVNS有潜在的复发及恶变、转移倾向，支持其肿瘤起源的病因理论；对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。(1)关节积液：尤其是髌上囊及左右侧囊色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检
4、查方法。虽然随着治疗水平的提高，其复发率已有所下降，但时常出现的复发还是引起医生的困惑；在膝关节病例中，有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝，或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。5 关节穿刺液检查半月板及交叉韧带边缘模糊不清,股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿状改变5 关节穿刺液检查髌上囊内液性暗区，滑膜不同程度增厚，呈结节状 2.2 当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为:局限型和弥漫型两种。3、辅助检查、辅助检查5 关节穿刺液检查(pigmented villonodular synovitis)受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部
5、分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。接着出现骨腐蚀和囊性变实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节最为多见；(2)关节内病变：滑膜弥慢性增生、肥厚，可见大小不等形状不规则的实性团块状回声，呈低、中等或高回声，分布不均匀；2 当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为:关节周围可见卵圆形软组织肿块，股骨髁及胫骨见骨质破坏本病多发于青壮年,80%以上发生在 2040 岁,男性多于女性,发病缓慢,病期以14年者居多,最长可达 10 余年,膝关节为多发部位，髋关节可被累及关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃
6、样钙化，股骨头见囊状骨质破坏，边缘硬化2 当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为:半月板及交叉韧带边缘模糊不清,股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿状改变简称PVNSPVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下：故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。弥漫性 PVNS的复发率为25%50%,而局限性 PVNS的复发率不到5%目前较为提倡的是全滑膜切除术这从临床角度支持了病变的肿瘤起源其肿块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠状，与皮肤我粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而移动。由于本病受部位不一，因而发病部位及症状体征临床表现也各异。简称PVNS髌上囊内液性
7、暗区，滑膜不同程度增厚，呈结节状(3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状不均质回声区目前较为提倡的是全滑膜切除术接着出现骨腐蚀和囊性变实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节最为多见；髌上囊内液性暗区，滑膜不同程度增厚，呈结节状PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下：关节积液可抽出黄褐色或血性关节液。色素沉着绒毛结节性滑膜炎第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节形成，虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在X线片往往可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。局限型病例较易做到彻底切除，极少复发；由于本病受部位不一，因而发病部位及症状体征临床表现也各异。其肿块质地硬韧，有轻度压痛
8、，或单一或呈串珠状，与皮肤我粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而移动。在膝关节病例中，有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝，或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。在膝关节病例中，有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝，或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。本病多发于青壮年,80%以上发生在 2040 岁,男性多于女性,发病缓慢,病期以14年者居多,最长可达 10 余年,膝关节为多发部位，髋关节可被累及关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化，股骨头见囊状骨质破坏，边缘硬化7 病理检查及病理分型本病多发于青壮
9、年,80%以上发生在 2040 岁,男性多于女性,发病缓慢,病期以14年者居多,最长可达 10 余年,膝关节为多发部位，髋关节可被累及常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。在膝关节病例中，有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝，或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。关节积液可抽出黄褐色或血性关节液。目前较为提倡的是全滑膜切除术髌上囊内液性暗区，滑膜不同程度增厚，呈结节状对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无论采取何种
10、手术方式，都难以达到真正意义上的滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。(1)关节积液：尤其是髌上囊及左右侧囊CT可清楚显示病变的范围，对于显示关节软组织肿块、关节囊肥厚、关节积液及微小的骨侵蚀方面较 X线平片敏感彻底清除病变的滑膜组织是治疗 PVNS的关键！色素沉着绒毛结节性滑膜炎1 病变侵犯腱鞘滑膜者，由于滑膜细胞高度增殖，致使病变外形成固体性肿瘤性病损，故在临床上常于手、足部肌腱外，出现一生长缓慢的肿块。关节周围可见卵圆形软组织肿块，肿块内见磨玻璃样钙化，股骨头见囊状骨质破坏，边缘硬化PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下：2 当病变累
11、及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为:色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治虽然随着治疗水平的提高，其复发率已有所下降，但时常出现的复发还是引起医生的困惑；一些学者认为PVNS有潜在的复发及恶变、转移倾向，支持其肿瘤起源的病因理论；这从临床角度支持了病变的肿瘤起源本病多发于青壮年,80%以上发生在 2040 岁,男性多于女性,发病缓慢,病期以14年者居多,最长可达 10 余年,膝关节为多发部位，髋关节可被累及2 当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为:局限型和弥漫型两种。故MRI已成为X线片检查后首选的影像学检查方法。一些研究已经报道，与弥漫性PVNS相比，局限性 P
12、VNS的复发较低，对手术治疗的反应好；外照射常用：6 MV-X,60Co 等。髌上囊内液性暗区，滑膜不同程度增厚，呈结节状髌上囊内液性暗区，滑膜不同程度增厚，呈结节状在膝关节病例中，有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝，或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。这从临床角度支持了病变的肿瘤起源第三期：进展期，滑膜上有多个软组织结节形成，虽未钙化，但含铁血黄素的密度高，在X线片往往可以显示出结节上轮廓，具有诊断价值。第一期：早期病变，无任何X线表现；2 当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为:当然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病变发展阶段有
13、关，如滑膜病变为局限型结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色关节周围可见卵圆形软组织肿块，股骨髁及胫骨见骨质破坏F：成纤维细胞;M：巨噬细胞接着出现骨腐蚀和囊性变实际上是结节在骨软骨上的压迹，以发生在髋关节最为多见；目前较为提倡的是全滑膜切除术(1)关节积液：尤其是髌上囊及左右侧囊色素沉着绒毛结节性滑膜炎的诊治内照射常用:90Y,Y-柠檬酸,32 P-磷酸铬 胶体等，局限型病例较易做到彻底切除，极少复发；在膝关节病例中，有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝，或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。第一期：早期病变，无任何X线表现；但放疗的效果与疾病发展的阶段有
14、关，当 PVNS病变处于早期，富含大量血管及细胞时疗效显著，若处晚期，由于纤维素含量较多，则疗效差(2)关节内病变：滑膜弥慢性增生、肥厚，可见大小不等形状不规则的实性团块状回声，呈低、中等或高回声，分布不均匀；外照射常用：6 MV-X,60Co 等。PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下：在膝关节病例中，有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝，或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。目前较为提倡的是全滑膜切除术其肿块质地硬韧，有轻度压痛，或单一或呈串珠状，与皮肤我粘连，与肌腱关系密切，可随肌腱活动而移动。当然关节液的色泽与滑膜的病理类型及病
15、变发展阶段有关，如滑膜病变为局限型结节状，其关节液颜色可正常或淡黄色关节镜术是近20年来发展起来的微创外科新技术，具有创伤小，恢复快，患者耐受性高的优点；2 当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为:第一期：早期病变，无任何X线表现；PVNS病因不明，存在很大的争议，目前主要存在的理论如下：髌上囊多个等回声结节，可见绒毛状突起受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；半月板及交叉韧带边缘模糊不清,股骨或胫骨边界不光滑或局部呈锯齿状改变一些学者认为PVNS有潜在的复发及恶变、转移倾向，支持其肿瘤起源的病因理论；髌上囊多个等回声结节
16、，可见绒毛状突起2 当病变累及关节时，由于滑膜受累程度和范围的不同，临床上分为:(3)关节外病变：周围软组织内有结节状或分叶状不均质回声区在膝关节病例中，有时病变能穿透较薄的关节后侧囊壁，进入腘窝，或沿腘绳肌、小腿肌及股骨与胫骨间的空隙向上下扩展，使膝关节呈弥漫性肿胀。常表现为受累关节呈周期性、慢性疼痛、肿胀，局部皮温增高但不红，肌肉萎缩，触之有如海绵样或面包样弹性感觉，并有弥漫性压痛，有时在关节周围亦可触及大小不等、基底稍有移动的硬韧结节。(1)关节积液：尤其是髌上囊及左右侧囊对于弥漫型病例，由于膝关节结构的特殊性，无论采取何种手术方式，都难以达到真正意义上的滑膜全切，所以在术后常常辅以局部放疗，对病变的滑膜细胞及毛细血管进行抑制。受累关节均滑膜肥厚、充血、水肿、部分滑膜破裂在关节内呈纵形裂开、肥厚,并有绒毛和皱襞形成；
