1、病理脉络丛乳头状肿瘤（Choroid Plexus Papilloma and Carcinoma）附一2015影像科规培生 陈晓丹 流行病学特征起源于脉络丛上皮起源于脉络丛上皮约占颅内肿瘤的约占颅内肿瘤的0.4%-0.6%0.4%-0.6%，小儿脑肿瘤的，小儿脑肿瘤的2%-4%2%-4%，1 1岁以下儿童大脑肿瘤的岁以下儿童大脑肿瘤的10%-20%10%-20%；近一半的肿瘤在；近一半的肿瘤在1010岁前发现。岁前发现。临床表现：脑积水和颅内压增加引起的相关症状临床表现：脑积水和颅内压增加引起的相关症状流行病学特征脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤(80%)(80%)良性，生长缓慢，预后良好，良性
2、，生长缓慢，预后良好，WHO IWHO I级。级。脉络丛乳头状癌脉络丛乳头状癌(2 20%)0%)生物学上更具侵袭性，生物学上更具侵袭性，WHO WHO IIIIII级；在儿童比成年人更常见。级；在儿童比成年人更常见。流行病学特征发病部位：侧脑室发病部位：侧脑室(50%(50%）第四脑室）第四脑室(40%)(40%)第三脑室第三脑室(5%)(5%)；5%5%多发。多发。侧脑室：常见于侧脑室：常见于0-0-1010岁，无明显性别差异岁，无明显性别差异第四脑室：第四脑室：0-500-50岁，男性女性。岁，男性女性。组织病理源于脑室脉络丛上皮细胞，与室管膜瘤具有相同的胚源于脑室脉络丛上皮细胞，与室管
3、膜瘤具有相同的胚胎起源。胎起源。可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞，多具可发生于脉络丛上皮或脑室壁胶质细胞，多具分泌脑分泌脑脊液脊液的特性。的特性。组织病理大体：沿脑室内生长，无包膜，但与肿瘤周围脑组织大体：沿脑室内生长，无包膜，但与肿瘤周围脑组织分分界清楚界清楚。肿瘤表面。肿瘤表面呈细小的乳突状或呈细小的乳突状或颗粒状颗粒状，很少很少发生囊变和出血坏死。可见到细小的发生囊变和出血坏死。可见到细小的钙化钙化颗粒颗粒。坏死和实质浸润是脉络丛乳头状癌的特征。坏死和实质浸润是脉络丛乳头状癌的特征。光镜下：肿瘤细胞形如正常脉络丛组织，表现为在基底层间质上整齐排列光镜下：肿瘤细胞形如正常脉络丛组织，表现
4、为在基底层间质上整齐排列的单层矩状或柱状上皮细胞以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴的单层矩状或柱状上皮细胞以假复层的排列方式排列在疏松结缔组织的轴心周围，形成细小的心周围，形成细小的乳突状结构乳突状结构，乳突中心有，乳突中心有丰富的血管丰富的血管，乳突的轴心往，乳突的轴心往往可见到有球形的钙质沉着，称为往可见到有球形的钙质沉着，称为钙化小体钙化小体。很少见到肿瘤细胞的核分裂。很少见到肿瘤细胞的核分裂象。脉络丛乳头状癌则细胞异型性和核分裂象增多。象。脉络丛乳头状癌则细胞异型性和核分裂象增多。间质由小血管和结缔组织构成，此为与乳头状室管膜瘤相鉴别的要点。间质由小血管和结缔组织构成，此为与乳头
5、状室管膜瘤相鉴别的要点。免疫组化GFAPGFAP、S100S100、细胞角质素、细胞角质素、transthyretintransthyretin（TTRTTR，甲，甲状腺素运载蛋白）状腺素运载蛋白）呈阳性反应。呈阳性反应。TTRTTR脑脉络丛表达率高，具相对特异性。脑脉络丛表达率高，具相对特异性。CT表现无脑实质浸润无脑实质浸润的脑室内的等的脑室内的等-高密度分叶状肿块，边缘呈高密度分叶状肿块，边缘呈颗粒状颗粒状，常通，常通过血管蒂与脉络丛相连过血管蒂与脉络丛相连葡萄串征葡萄串征，增强后呈明显强化；，增强后呈明显强化；脑积水脑积水极常极常见。见。在在CTCT图像上显示的图像上显示的钙化钙化发生
6、率为发生率为24%24%，钙化的程度差别很大，从散在的，钙化的程度差别很大，从散在的点状钙化到弥漫整个肿块的钙化。点状钙化到弥漫整个肿块的钙化。当肿瘤发生于三角区时，当肿瘤发生于三角区时，淹没（淹没（engulfmentengulfment）而不是浸润（而不是浸润（invasioninvasion）脉络丛血管球被认为是与其他脉络丛病变鉴别的要点。脉络丛血管球被认为是与其他脉络丛病变鉴别的要点。从一个脑室蔓延到另一脑室，或向桥小脑角区延伸是脉络丛乳头状肿瘤从一个脑室蔓延到另一脑室，或向桥小脑角区延伸是脉络丛乳头状肿瘤的一个特征。的一个特征。MR表现T1WI上呈等低信号，在呈等低信号，在T2WI上
7、信号多样。信号多样。可见可见血管流空血管流空影。影。推荐那些需要排除脉络丛乳头状瘤种植播散的术后病例推荐那些需要排除脉络丛乳头状瘤种植播散的术后病例在随访中进行脊柱在随访中进行脊柱MR平扫及增强扫描。平扫及增强扫描。超声表现分叶状分叶状，均一回声的肿块，均一回声的肿块持续整个舒张期的持续整个舒张期的双向流动的血流双向流动的血流和许多排列紊乱的小和许多排列紊乱的小血管构成的粗糙或不规则的轮廓血管构成的粗糙或不规则的轮廓增粗的脉络丛动脉在横断面和血管造影图像上都是一个增粗的脉络丛动脉在横断面和血管造影图像上都是一个重要的征象。重要的征象。脉络丛乳头状癌更不均匀更不均匀存在的更多的坏死和薄壁组织的入侵存在的更多的坏死和薄壁组织的入侵脑室外脑实质的浸润脑室外脑实质的浸润脑白质血管源性水肿脑白质血管源性水肿脑积水程度不如脉络丛乳头状瘤脑积水程度不如脉络丛乳头状瘤1 18 8 F F 标记的标记的PETPET显示有代谢活动与糖酵解的增加显示有代谢活动与糖酵解的增加然而然而,脉络丛乳头瘤和癌的影像学表现有相当大的重叠脉络丛乳头瘤和癌的影像学表现有相当大的重叠,两者在影像上的区别尚有待研究。两者在影像上的区别尚有待研究。
