1、造血系统总论及营养性贫血2营养性贫血营养性贫血 营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血 Nutritional Iron Deficiency Anemia 营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血 Nutritional Megaloblastic Anemia3正常小儿造血特点正常小儿造血特点 胚胎期造血胚胎期造血 1 2 3 4 5 6 7 8 9 10(m)卵黄囊卵黄囊造血期造血期肝脾造血期肝脾造血期骨髓造血期骨髓造血期4 骨髓造血骨髓造血 红骨髓红骨髓 婴幼儿期婴幼儿期 黄骨髓黄骨髓 57y后后 潜在造血功能潜在造血功能 髓外造血髓外造血 婴幼儿婴幼儿“急救箱急救箱”应激应激 感染感染 溶血性
2、贫血溶血性贫血 体征体征 肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大 外周血象外周血象 有核红细胞有核红细胞 幼稚粒细胞幼稚粒细胞生后造血生后造血5正常小儿血象特点正常小儿血象特点 血容量血容量 多多 新生儿新生儿 10%儿童儿童810%成人成人68%血细胞血细胞 WBC 两次交叉，七岁同成人两次交叉，七岁同成人 RBC和和Hb 量变量变“质质”变变 BPC 基本同成人基本同成人6正常小儿血象特点正常小儿血象特点WBC数量变化数量变化初生初生 1周周 婴儿期婴儿期 8岁岁1520 12 10 410 (x 109/L)7正常小儿血象特点正常小儿血象特点 出生出生 46d 13y 46y 学龄期学龄期NL 3
3、5%50%60%50%2040%65%50%40%50%5070%WBC分类变化分类变化 四六两交叉四六两交叉 七岁同成人七岁同成人8正常小儿血象特点正常小儿血象特点 RBC和和Hb的量变的量变 出生出生 10d 23m 12y(age)6 5 4 3 2 1(180)(150)(120)(90)(60)(30)Hb RBC9正常小儿血象特点正常小儿血象特点 HbAHbFGower1Gower2Portland HbA2 胚胎期胚胎期 胎儿期胎儿期 出生时出生时 1y 2y 成人成人Hb种类变化种类变化10正常小儿血象特点正常小儿血象特点 出生时偏低出生时偏低 正常正常:100300 x 10
4、9/LBPC变化变化基本同成人基本同成人11贫血概述贫血概述(Anemia outline)定义定义 外周血中单位容积内外周血中单位容积内RBC或或Hb低于正常低于正常 标准标准(g/L)6m(我国我国)新生儿新生儿145 14m 90 46m 6m(WHO)6m6y 110 614y 120 海拔海拔 1000m Hb 4%12 分度分度 (6、9、12)(3、6、9)Hb(g/L)RBC(1012/L)新生儿新生儿 小儿小儿 小儿小儿 轻度轻度 120 145 90 110/120 3 4 中度中度 90120 6090 23 重度重度 6090 3060 12 极重极重 60 30 11
5、3生理性贫血生理性贫血(Physiologic Anemia)定义定义 特指生后特指生后23月且无病理性因素存在时月且无病理性因素存在时,RBC 3.0 x 1012/L、Hb100g/L轻度贫血轻度贫血 原因原因自主呼吸自主呼吸/EPO /RBC寿命寿命/生长快生长快/循环血量循环血量 特点特点自限性自限性，无需治疗，无需治疗14贫血病因分类贫血病因分类1.生成不足生成不足 造血物质缺乏或造血激素不足造血物质缺乏或造血激素不足 Fe、叶酸、叶酸、VtB12、EPO 造血功能障碍造血功能障碍(原发性和继发性原发性和继发性)再生障碍性贫血再生障碍性贫血 其它原因其它原因 感染、炎症、癌性贫血感染
6、、炎症、癌性贫血15贫血喂养史生化检查治疗反应神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤造血功能障碍(原发性和继发性)叶酸 四氢叶酸 核苷酸/DNA合成儿童 6m(WHO)或 100ug im biw x 2-4w血清铁(SI)60ug/dl神经系统：注意力不集中、情绪激动吸收障碍 搭配不合理/慢性腹泻/反复感染新生儿145 14m 90 46m 94 32 3238 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血 正细胞性正细胞性 8094 2832 3238 再生障碍性贫血再生障碍性贫血单纯小细胞单纯小细胞 80 28 3238 肾性贫血肾性贫血小细胞低色素小细胞低色素 80 28 32 缺铁性贫血缺铁性贫血
7、19贫血共同临床特征贫血共同临床特征 一般表现一般表现 造血器官反应造血器官反应皮肤粘膜苍白皮肤粘膜苍白易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓易疲惫、毛发干枯、营养低下、发育迟缓 肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、肝脾淋巴结肿大、外周血可见有核红细胞、幼稚粒细胞幼稚粒细胞20 非造血系统症状非造血系统症状 呼吸循环系统呼吸循环系统 HR RR 心脏扩大心脏扩大 充血性心衰充血性心衰 消化系统：食欲不振、恶心、腹胀消化系统：食欲不振、恶心、腹胀 神经系统：神经系统：注意力不集中、情绪激动注意力不集中、情绪激动贫血共同临床特征贫血共同临床特征21常用贫血实验室检查步骤常用贫血实验室检查步骤二系以
8、上异常二系以上异常仅仅 Hb下降下降血常规血常规骨髓涂片骨髓涂片再生障碍再生障碍性贫血性贫血白血病白血病其它其它网织红网织红+粪粪OB溶血性溶血性营养性营养性出血性出血性+22贫血诊断贫血诊断(三部曲三部曲)外周血象外周血象病病 史史体格检查体格检查有无贫血及程度有无贫血及程度RBC形态形态Ret计数计数WBC+BPC大致原因大致原因23A.遗传性球形细胞增多症遗传性球形细胞增多症B.地中海贫血地中海贫血 C.椭圆形细胞增多症椭圆形细胞增多症D.口形细胞增多症口形细胞增多症24营养性营养性溶血性溶血性失血性失血性造血性造血性确定诊断确定诊断大致原因大致原因脆性、酶学脆性、酶学HbHb分析分析喂
9、养史、生化喂养史、生化治疗反应治疗反应部位、凝血部位、凝血骨髓涂片骨髓涂片地中海贫血地中海贫血G-6-PD缺铁性贫血缺铁性贫血巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血失血性贫血失血性贫血再生障碍性贫血再生障碍性贫血白血病白血病25铁蛋白 含铁血黄素正细胞性 8094 2832 3238 再生障碍性贫血感染、炎症、癌性贫血造血物质缺乏或造血激素不足酶缺乏：葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症感染、炎症、癌性贫血一般表现，髓外造血，神经精神症状RBC大小不等，以小为主，中央淡染区扩大MCV、MCH、MCHC临床研究 Hb升高与胃肠道副反应儿童 15mg/d有核细胞增生明显活跃正常值 8094 2832 3238外周血象 有核
10、红细胞 幼稚粒细胞中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)常见贫血症状鉴别常见贫血症状鉴别 营养性贫血营养性贫血 缺铁性、巨幼细胞性贫血缺铁性、巨幼细胞性贫血 溶血性贫血溶血性贫血 新生儿溶血病、地中海贫血新生儿溶血病、地中海贫血 再生不良性贫血再生不良性贫血 再生障碍性贫血再生障碍性贫血 贫血喂养史生化检查治疗反应贫血喂养史生化检查治疗反应贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞三系网织红细胞降低无肝脾肿大三系网织红细胞降低无肝脾肿大26总论小结总论小结 造血特点：造血特点：胚胎期、生后造血胚胎期、生后造血 血象特点：血象特点：两次交叉、生理性贫血、两次交叉、生理性贫血、Hb种类种类
11、 病因分类：病因分类：三大类三大类 贫血程度及基本临床特征贫血程度及基本临床特征 贫血诊断三部曲贫血诊断三部曲27营养性缺铁性贫血营养性缺铁性贫血Nutritional Iron Deficiency Anemia(NIDA)28 定义定义由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减由于体内铁缺乏，造成血红蛋白合成减少引起的一种小细胞低色素贫血，其血少引起的一种小细胞低色素贫血，其血清铁蛋白减少、铁剂治疗有效清铁蛋白减少、铁剂治疗有效29铁代谢铁代谢 铁含量及分布铁含量及分布 新生儿新生儿 高于高于 成人成人 Hb 储存铁储存铁 肌红蛋白肌红蛋白 酶酶 65%30%5%1%2.来源来源外源性铁：食物外源
12、性铁：食物 量少量少(11.5mg/d)内源性铁：衰老内源性铁：衰老RBC释放释放 大部分大部分 30铁代谢铁代谢3.吸收转运吸收转运吸收吸收 12指肠及空肠上部指肠及空肠上部 肠黏膜细胞调节作用肠黏膜细胞调节作用 动物性优于植物性，母乳优于牛乳动物性优于植物性，母乳优于牛乳 VtC、果酸促进铁吸收果酸促进铁吸收31铁代谢铁代谢3.吸收转运吸收转运转运转运 Tf与与TfR 血清铁血清铁(SI)总铁结合力总铁结合力(TIBC)转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)32铁代谢铁代谢4.储存与利用储存与利用储存方式储存方式 铁蛋白铁蛋白 含铁血黄素含铁血黄素利用利用 Fe2+Fe3+TfR 造血组织造
13、血组织5.需要量需要量婴幼儿婴幼儿 1mg/kg.d 早产儿早产儿 2 mg/kg.d 儿童儿童 铁摄入铁摄入 吸收障碍吸收障碍 搭配不合理搭配不合理/慢性腹泻慢性腹泻/反复感染反复感染 丢失过多丢失过多 长期慢性失血长期慢性失血 0.5mg/ml (牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)34发病机制发病机制 缺铁对缺铁对血液系统血液系统影响影响 铁铁原卟啉原卟啉血红素血红素珠蛋白珠蛋白Hb细胞分裂增殖细胞分裂增殖RBC数量数量小细胞小细胞低色素贫血低色素贫血35神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤贫血黄疸肝脾肿大网织红细胞铁蛋白 含铁血黄素1/片 10mg/kg.5%合剂
14、 1.正细胞性 8094 2832 3238 再生障碍性贫血神经系统：反应迟钝、智力落后/倒退、震颤极重 60 30 1摄入不足 乳类铁少、未加辅食Hb(g/L)RBC(1012/L)髓外造血 婴幼儿“急救箱”总铁结合力(TIBC)TIBC FEP Hb正常营养性巨幼细胞贫血(Nutritional Megaloblastic Anemia)发病机制发病机制 缺铁对缺铁对非造血非造血系统影响系统影响 肌红蛋白合成肌红蛋白合成 含铁酶活性含铁酶活性体力体力神经系统神经系统消化道消化道免疫力免疫力36铁缺乏演变过程铁缺乏演变过程红细胞生红细胞生成缺铁期成缺铁期缺铁性缺铁性贫血期贫血期铁减少期铁减少
15、期储存铁储存铁 :SF 骨髓外铁骨髓外铁 肠道铁吸收肠道铁吸收储存铁储存铁 :SF SI TS TIBC FEP Hb正常正常临床贫血临床贫血亚亚临临床床型型37临床表现临床表现 婴幼儿婴幼儿，起病，起病缓慢缓慢 血液系统血液系统症状症状贫血一般表现：贫血一般表现：苍白、疲乏、头晕苍白、疲乏、头晕髓外造血：髓外造血：肝脾淋巴结肿大肝脾淋巴结肿大383.非造血非造血系统症状系统症状消化系统消化系统神经系统神经系统心血管系统心血管系统免疫运动系统免疫运动系统心率增快、心脏扩大心率增快、心脏扩大食欲减退异食癖食欲减退异食癖呕吐腹泻口腔炎呕吐腹泻口腔炎免疫力、运动免疫力、运动耐力下降耐力下降烦躁萎靡烦
16、躁萎靡记忆力智力记忆力智力39实验室检查实验室检查外周血象外周血象 小细胞低色素小细胞低色素 RBC大小不等，以小为主，中央淡大小不等，以小为主，中央淡染区扩大染区扩大 MCV、MCH、MCHC WBC、BPC多正常多正常40A.正常外周血象正常外周血象B.ID 期期C.IDE期期D.轻度轻度IDA期期E.中度中度IDA期期F.重度重度IDA期期41实验室检查实验室检查2.骨髓象骨髓象 增生活跃，胞增生活跃，胞浆浆发育发育落后落后于胞于胞核核 粒系、巨核系正常粒系、巨核系正常1)胞外铁减少、胞内铁粒细胞数胞外铁减少、胞内铁粒细胞数15%42A.有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃B.浆幼核
17、老浆幼核老43实验室检查实验室检查3.生化检查生化检查血清铁蛋白血清铁蛋白(SF)500ug/dl血清铁血清铁(SI)60ug/dl转铁蛋白饱和度转铁蛋白饱和度(TS)350ug/dl44诊诊 断断喂养史喂养史 临床表现临床表现 外周血象外周血象铁代谢检查铁代谢检查铁剂治疗有效铁剂治疗有效骨髓骨髓Hb电泳电泳初步初步诊断诊断确定确定诊断诊断证实证实诊断诊断鉴别鉴别诊断诊断45预预 防防提倡母乳喂养提倡母乳喂养及时添加辅食及时添加辅食早产儿早产儿2月后补铁月后补铁治疗慢性病治疗慢性病46 6m(WHO)中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫
18、血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、VtB12/叶酸治疗有效(牛奶过敏、息肉、钩虫、憩室)酶缺乏：葡萄糖6磷酸脱氢酶缺乏症中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)HbA2重度 6090 3060 12血象特点：两次交叉、生理性贫血、Hb种类Nutritional Iron Deficiency Anemia2-6w Hb正常贫血：一般表现，髓外造血1-2d 巨幼红细胞转为正常；中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)叶酸 四氢叶酸 核苷酸/DNA合成治疗治疗原则原则 祛除病因祛除病因 补充铁剂补充铁剂铁剂：铁剂：硫酸亚铁硫酸亚铁 速力菲速力菲 力蜚能力蜚能剂量：铁元素剂量：铁元素46m
19、g/kg.d 两餐之间两餐之间促进吸收：促进吸收：VtC疗程：疗程：Hb正常后正常后68w47治治 疗疗 硫酸亚铁硫酸亚铁 含铁量含铁量20 0.3/片片 1030mg/kg.d 2.5%合剂合剂 1.2ml/kg.d (婴儿婴儿)速力菲速力菲 含铁量含铁量35 0.1/片片 10mg/kg.d 力蜚能力蜚能 含铁量含铁量46 0.15/胶囊胶囊 5mg/kg.d481/片 10mg/kg.非免疫因素：感染、理化因素、DIC、脾亢/嗜点彩动物实验 铁生物利用率q3d=2.剂量：铁元素46mg/kg.中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断)三系网织红细胞降低无肝脾肿大Nutritional Iron
20、 Deficiency AnemiaNutritional Iron Deficiency Anemia贫血喂养史生化检查治疗反应Hb(g/L)RBC(1012/L)总铁结合力(TIBC)350ug/dl小剂量(元素铁2mg/kg.再生障碍性贫血极重 60 30 1治疗治疗治疗反应：治疗反应：1224h 3d1w 12w 34w 继用继用68w2.无效原因：无效原因：用药？病因？误诊？用药？病因？误诊？Hb正常正常HbRet精神症状精神症状增加铁储存增加铁储存49间隔补铁间隔补铁WHO 定义定义 是指是指q3d或或qw补铁一次补铁一次 理论基础理论基础 小肠粘膜细胞更新周期为小肠粘膜细胞更新周
21、期为56d 动物实验动物实验 铁生物利用率铁生物利用率q3d=2.6倍倍qd 临床研究临床研究 Hb升高与胃肠道副反应升高与胃肠道副反应 推荐推荐 小剂量小剂量(元素铁元素铁2mg/kg.d)短疗程短疗程(12w)间隔补铁间隔补铁(qw)50营养性巨幼细胞贫血营养性巨幼细胞贫血(Nutritional Megaloblastic Anemia)51 定义定义 由于由于VtB12/叶酸缺乏所致的大细胞性贫叶酸缺乏所致的大细胞性贫血，其临床特点是贫血、神经精神症状、血，其临床特点是贫血、神经精神症状、RBC胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、胞体变大、骨髓出现巨幼细胞、VtB12/叶酸治疗有效叶酸治疗有效
22、52病病 因因摄入不足摄入不足：母乳母乳(母挑食母挑食)、羊乳、羊乳(叶酸叶酸)、辅食、辅食吸收障碍吸收障碍:内因子内因子B12、小肠病变、药物小肠病变、药物需要增加：需要增加：生长发育快、慢性溶血生长发育快、慢性溶血消耗消耗过多或代谢障碍：过多或代谢障碍：感染、酶缺乏感染、酶缺乏53发病机制发病机制 B12、叶酸对叶酸对血细胞血细胞发育影响发育影响 还原酶还原酶/B12 叶酸叶酸 四氢叶酸四氢叶酸 核苷酸核苷酸/DNA合成合成巨幼细胞贫血巨幼细胞贫血 细胞核分裂增殖障碍细胞核分裂增殖障碍 B12参与参与神经髓鞘神经髓鞘脂蛋白形成脂蛋白形成54临床表现临床表现 婴幼儿婴幼儿多见，起病缓慢多见，
23、起病缓慢 贫血贫血：一般表现，髓外造血一般表现，髓外造血 营养不良：营养不良：皮肤苍黄、虚胖皮肤苍黄、虚胖 神经系统神经系统：反应迟钝、智力落后反应迟钝、智力落后/倒退、震颤倒退、震颤55实验室检查实验室检查1.外周血象外周血象 大细胞正色素贫血大细胞正色素贫血RBC：大小不等、以大为主，嗜多色大小不等、以大为主，嗜多色 /嗜点彩嗜点彩中性粒细胞：变大、过分叶中性粒细胞：变大、过分叶(早期诊断早期诊断)Ret、BPC减少减少56A.A.巨幼细胞贫血血象巨幼细胞贫血血象B.B.嗜碱性点彩红细胞嗜碱性点彩红细胞57实验室检查实验室检查2.骨髓象骨髓象增生明显活跃，红系为主增生明显活跃，红系为主粒红
24、系巨幼变，巨核系过分叶粒红系巨幼变，巨核系过分叶3.3.血清血清B12/B12/叶酸浓度下降叶酸浓度下降58A.有核细胞增生明显活跃有核细胞增生明显活跃B.巨中幼红、巨晚幼粒细胞巨中幼红、巨晚幼粒细胞C.Howell-Jolly小体小体D.D.巨核细胞巨核细胞59诊断诊断贫血症状贫血症状 血象血象：骨髓象骨髓象：血清：血清：震颤智力震颤智力动作倒退动作倒退一般表现，髓外造血，一般表现，髓外造血，神经精神症状神经精神症状大细胞正色素性贫血大细胞正色素性贫血巨幼样变巨幼样变B12/叶酸浓度下降叶酸浓度下降60治疗治疗 一般治疗：一般治疗：辅食、护理、防感染辅食、护理、防感染 补充：补充：B12 剂
25、量：剂量：5001000ug im x 1次次 或或 100ug im biw x 2-4w 治疗反应：治疗反应：6-7h 巨幼红细胞转为正常；巨幼红细胞转为正常；2-4d Ret增加、精神症状好转增加、精神症状好转 2w后后 Hb上升上升61摄入不足 乳类铁少、未加辅食应激 感染 溶血性贫血储存铁 :SF SI TS力蜚能 含铁量46理论基础 小肠粘膜细胞更新周期为56d髓外造血 婴幼儿“急救箱”或 100ug im biw x 2-4w还原酶/B1265%50%40%50%5070%再生障碍性贫血5%合剂 1.需要增加：生长发育快、慢性溶血理论基础 小肠粘膜细胞更新周期为56d6-7h 巨幼红细胞转为正常；摄入不足 乳类铁少、未加辅食治疗治疗 补充：补充：叶酸叶酸 剂量：叶酸剂量：叶酸 5mg tid po VtC 助吸收助吸收 治疗反应：治疗反应：1-2d 巨幼红细胞转为正常；巨幼红细胞转为正常；2-4d Ret增加增加 2-6w Hb正常正常62两种类型贫血鉴别两种类型贫血鉴别(一一)缺铁性贫血缺铁性贫血 巨幼细胞性贫血巨幼细胞性贫血年龄年龄 6m-2y 6m-2y原因原因 铁缺乏铁缺乏 VtB12/叶酸缺乏叶酸缺乏临床临床 一般表现一般表现 苍白苍白/消瘦消瘦 蜡黄蜡黄/虚胖虚胖髓外造血髓外造血 有有 有有神经系统神经系统 较轻较轻 较显著较显著 谢谢观看！
