1、葡萄胎课件2葡萄胎课件GTD一组来源于胎盘滋养细胞的疾病。一组来源于胎盘滋养细胞的疾病。足月妊娠，异位妊娠，流产完全性葡萄胎部分性葡萄胎侵蚀性葡萄胎胎盘部位滋养细胞肿瘤绒 癌4葡萄胎葡萄胎(hydatidiform mole)一种良性滋养细胞疾病一种良性滋养细胞疾病 滋养层发育异常，胚外组织的一种变性，不属于肿瘤范畴滋养层发育异常，胚外组织的一种变性，不属于肿瘤范畴 其特点其特点 病变局限于子宫腔内，病变局限于子宫腔内，不侵入肌层，无转移出现不侵入肌层，无转移出现 根据有无正常绒毛及胚胎成分可分为完全性葡萄胎和部分根据有无正常绒毛及胚胎成分可分为完全性葡萄胎和部分性葡萄胎两种类型。性葡萄胎两种
2、类型。5Epidemiology of Hydatidiform mole（流行病学）（流行病学）地域性地域性 亚洲、拉美国家比欧美国家高亚洲、拉美国家比欧美国家高310310倍倍 我国葡萄胎发病率约为我国葡萄胎发病率约为0.78 0.78 高发年龄高发年龄2040 40岁岁6病因病因不明不明1.1.种族种族/环境夏威夷东方人高于白种；壮族、蒙族高环境夏威夷东方人高于白种；壮族、蒙族高2.2.营养不良叶酸缺乏营养不良叶酸缺乏 3.3.病毒感染亲绒毛膜病毒病毒感染亲绒毛膜病毒 4.4.内分泌失调卵巢功能衰退、雌激素低内分泌失调卵巢功能衰退、雌激素低5.5.孕卵缺损精子、卵子异常；孕卵缺损精子、卵
3、子异常；6.6.细胞染色体变异细胞染色体变异 完全葡萄胎父系完全葡萄胎父系46xx46xx（单精空卵受孕）（单精空卵受孕）46xy 46xy（双精空卵受孕）（双精空卵受孕）部分葡萄胎三倍体部分葡萄胎三倍体69XXY,69XXX,69XYY69XXY,69XXX,69XYY（双精子受孕）（双精子受孕）7.7.免疫状态和功能改变。免疫状态和功能改变。7病理学变化（病理学变化（pathologypathology）大体）大体 肉眼形态绒毛水肿的改变肉眼形态绒毛水肿的改变 完全性葡萄胎完全性葡萄胎 *全部胎盘绒毛变性，无正常绒毛全部胎盘绒毛变性，无正常绒毛 *无胚胎及脐带，羊膜等胎儿附属物无胚胎及脐带
4、，羊膜等胎儿附属物 *宫腔充满大小不等的水泡，水泡间细蒂相连宫腔充满大小不等的水泡，水泡间细蒂相连 部分性葡萄胎部分性葡萄胎 *胎盘部分绒毛变性，亦肿胀呈葡萄样胎盘部分绒毛变性，亦肿胀呈葡萄样 *可见部分正常绒毛，可伴胚胎或胎儿可见部分正常绒毛，可伴胚胎或胎儿 脐带和脐带和(或或)羊膜。羊膜。8病理学变化病理学变化(pathology)(pathology)镜下镜下 葡萄胎的镜下特点葡萄胎的镜下特点 *绒毛间质水肿，空泡变而肿大绒毛间质水肿，空泡变而肿大 *间质血管减少或消失间质血管减少或消失 *滋养细胞有不同程度的增生滋养细胞有不同程度的增生 病理分级病理分级:根据滋养细胞增生和分化程度根据
5、滋养细胞增生和分化程度 *级无或轻度增生，无或轻度分化不良级无或轻度增生，无或轻度分化不良 *级中度增生，轻度或中度分化不良级中度增生，轻度或中度分化不良 *级高度增生，轻度至高度分化不良级高度增生，轻度至高度分化不良 部分葡萄胎部分葡萄胎(partial mole)完全葡萄胎完全葡萄胎(Complete mole)9葡萄胎排空后四次测定HCG呈平台（10%），至少3周方案MTX，5氟尿嘧啶，放线菌素DB超类似子宫肌瘤或其他滋养细胞肿瘤，血流丰富*绒毛间质水肿，空泡变而肿大*级高度增生，轻度至高度分化不良妊娠滋养细胞肿瘤（Gestational Trophoblastic Neoplasm,G
6、TN)绒毛膜上皮癌(Choriocarcinoma)病理学变化(pathology)镜下（1）有绒毛结构或绒毛退化影低危单一药物化疗MTX、5Fu、ActD年龄 40岁，子宫明显大于停经月份主要应用于肝、脑转移、肺部耐药病灶症状:月经恢复否，有无阴道出血、咳血葡萄胎临床表现葡萄胎临床表现妊娠相关妊娠相关 停经后阴道出血停经后阴道出血 812812周出现周出现 胎心（）胎心（）子宫增大、变软子宫增大、变软 大于停经月份大于停经月份 腹痛腹痛 子宫过度扩张子宫过度扩张 黄素化囊肿扭转、破裂黄素化囊肿扭转、破裂高高HCGHCG相关相关 妊娠剧吐妊娠剧吐 卵巢黄素化囊肿卵巢黄素化囊肿双侧常见双侧常见排
7、空后自行消退排空后自行消退 甲亢甲亢HCGHCG与与TSHTSH的交叉免疫性的交叉免疫性 妊娠期高血压性疾病妊娠期高血压性疾病早在早在2424周前，症状重周前，症状重10葡萄胎辅助检查葡萄胎辅助检查 血清血清hCGhCG测定测定 hCGhCG值远高于正常妊娠值远高于正常妊娠 持续不下降持续不下降 B B型超声检查准确率型超声检查准确率90%90%以上以上 子宫异常增大；子宫异常增大；宫腔内弥漫闪亮光点，呈宫腔内弥漫闪亮光点，呈“落雪状落雪状”、“蜂窝状蜂窝状”无妊娠囊或胎体及胎盘、胎心搏动；无妊娠囊或胎体及胎盘、胎心搏动；一侧或双侧卵巢黄素化囊肿，大小不等，呈多房一侧或双侧卵巢黄素化囊肿，大小
8、不等，呈多房性性 11葡萄胎处理葡萄胎处理 清宫清宫 充分扩张宫颈管充分扩张宫颈管 大部分清出后使用缩宫素（防止肺栓塞）大部分清出后使用缩宫素（防止肺栓塞）1212周者必要时一周后再次清宫周者必要时一周后再次清宫 预防性化疗预防性化疗 年龄年龄4040岁，子宫明显大于停经月份岁，子宫明显大于停经月份 hCG105 mIU/mlhCG105 mIU/ml 重复性葡萄胎重复性葡萄胎 难以随诊的患者难以随诊的患者 方案方案MTXMTX，5 5氟尿嘧啶，放线菌素氟尿嘧啶，放线菌素D D12葡萄胎随访葡萄胎随访 目的早期发现恶变，随访期目的早期发现恶变，随访期2 2年年 内容内容 症状症状:月经恢复否，
9、有无阴道出血、咳血月经恢复否，有无阴道出血、咳血 妇检妇检:子宫和卵巢大小；有无阴道转移结节子宫和卵巢大小；有无阴道转移结节 血血hCGhCG测定术后每周，连续测定术后每周，连续3 3次正常后每月次正常后每月1 1次，半年后次，半年后2323月月1 1次，次，1 1年后年后3636月月1 1次次 B B超检查超检查:每每3636个月个月1 1次；肺部次；肺部X X线线:每每3636个月个月1 1次次 术后严格避孕术后严格避孕1 1年年13妊娠滋养细胞肿瘤（Gestational Trophoblastic Neoplasm,GTN)侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎(Invasive Mole)多发生于
10、葡萄胎清宫后半年内多发生于葡萄胎清宫后半年内我国葡萄胎的恶变率约为我国葡萄胎的恶变率约为14.5%14.5%葡萄胎组织侵入子宫肌层或其它部位葡萄胎组织侵入子宫肌层或其它部位 (肺、阴道肺、阴道,脑及骨髓转移脑及骨髓转移较少见较少见 )绒毛膜上皮癌绒毛膜上皮癌(Choriocarcinoma)葡萄胎葡萄胎 60%(60%(清宫后清宫后1 1年以上），流产年以上），流产 30%30%、足月、足月+异位妊娠异位妊娠 10%10%注意与卵巢原发绒癌鉴别注意与卵巢原发绒癌鉴别 胎盘部位滋养细胞肿瘤胎盘部位滋养细胞肿瘤(Placental Site Trophoblastic Tumor,PSTT)14（
11、1）无绒毛结构）无绒毛结构（2）滋养细胞增生，出血，坏死）滋养细胞增生，出血，坏死（3）有转移灶，镜下与原发灶相似）有转移灶，镜下与原发灶相似（1）有绒毛结构或绒毛退化影）有绒毛结构或绒毛退化影（2）滋养细胞增生，出血，坏死）滋养细胞增生，出血，坏死（3）有转移灶，镜下与原发灶相似）有转移灶，镜下与原发灶相似绒毛膜上皮癌绒毛膜上皮癌Choriocarcinomas侵蚀性葡萄胎侵蚀性葡萄胎Invasive Mole15滋养细胞肿瘤（滋养细胞肿瘤（GTN）解剖学分期）解剖学分期（FIGOFIGO，20002000）期期 病变局限于子宫病变局限于子宫期期 病变扩散，仍局限于生殖器官病变扩散，仍局限于
12、生殖器官（附件、阴道、阔韧带）（附件、阴道、阔韧带）期期 病变转移至肺，有或无生殖系统病变病变转移至肺，有或无生殖系统病变期期 所有其他转移所有其他转移16*级高度增生，轻度至高度分化不良完全葡萄胎父系46xx（单精空卵受孕）46xy（双精空卵受孕）宫腔内弥漫闪亮光点，呈“落雪状”、“蜂窝状”年龄40岁，子宫明显大于停经月份*间质血管减少或消失肉眼形态绒毛水肿的改变期 所有其他转移亚洲、拉美国家比欧美国家高310倍目的早期发现恶变，随访期2年方案MTX，5氟尿嘧啶，放线菌素D主要应用于肝、脑转移、肺部耐药病灶大病灶、耐药病灶、病灶穿孔者子宫肌层或宫外见到绒毛或滋养细胞为GTN，有绒毛为侵蚀性葡
13、萄胎，无绒毛为绒癌。先前失败化疗 单药联合化疗B超检查:每36个月1次；CT/MRI可发现肺部、脑、肝等转移灶（2）滋养细胞增生，出血，坏死症状:月经恢复否，有无阴道出血、咳血年龄40岁，子宫明显大于停经月份脑转移视力模糊、一过性失明、失语或头痛葡萄胎后GTN诊断 血血hCGhCG测定，符合任何一项测定，符合任何一项 葡萄胎排空后四次测定葡萄胎排空后四次测定HCGHCG呈平台（呈平台（10%10%），至），至少少3 3周周 葡萄胎排空后三次测定葡萄胎排空后三次测定HCGHCG上升（上升（10%10%），维持），维持22周周 葡萄胎排空后葡萄胎排空后 HCG HCG 水平持续异常水平持续异常66
14、月月 足月妊娠、流产、异位妊娠后足月妊娠、流产、异位妊娠后 HCG HCG 水平持续异常水平持续异常44周或下降后再上升周或下降后再上升 组织学诊断组织学诊断 除外妊娠残留、再次妊娠除外妊娠残留、再次妊娠 17妊娠滋养细胞肿瘤诊断妊娠滋养细胞肿瘤诊断 不规则阴道出血不规则阴道出血 转移相关症状转移相关症状 肺转移咳嗽肺转移咳嗽 脑转移视力模糊、一过性失明、失语或头痛脑转移视力模糊、一过性失明、失语或头痛 影像学诊断影像学诊断 CT/MRICT/MRI可发现肺部、脑、肝等转移灶可发现肺部、脑、肝等转移灶 超声检查子宫呈弥漫性增高回声，血流低阻超声检查子宫呈弥漫性增高回声，血流低阻 组织学诊断组织
15、学诊断 子宫肌层或宫外见到绒毛或滋养细胞为子宫肌层或宫外见到绒毛或滋养细胞为GTNGTN，有绒毛为，有绒毛为侵蚀性葡萄胎，无绒毛为绒癌。侵蚀性葡萄胎，无绒毛为绒癌。18GTNGTN改良改良FIGOFIGO预后评分系统预后评分系统（低危（低危66分分、高危、高危 7 7分）分）评分评分 0124年龄年龄 4040前次妊娠前次妊娠 葡萄胎葡萄胎流产流产足月产足月产距前次妊娠时间（月）距前次妊娠时间（月）447713 13治疗前血治疗前血HCG 103103104104105105 最大肿瘤最大肿瘤 38先前失败化疗先前失败化疗 单药单药联合化疗联合化疗 19妊娠滋养细胞肿瘤（妊娠滋养细胞肿瘤（GT
16、NGTN）治疗原则）治疗原则 化疗为主化疗为主 低危单一药物化疗低危单一药物化疗MTXMTX、5Fu5Fu、ActDActD 高危高危EMACOEMACO、5Fu5Fu为主联合化疗为主联合化疗 停止化疗指征症状消失、转移灶消失、停止化疗指征症状消失、转移灶消失、HCG/wHCG/w，连续，连续3 3次次（），再巩固（），再巩固2323疗程疗程 手术为辅手术为辅 大病灶、耐药病灶、病灶穿孔者大病灶、耐药病灶、病灶穿孔者 放疗应用少放疗应用少 主要应用于肝、脑转移、肺部耐药病灶主要应用于肝、脑转移、肺部耐药病灶 目前唯一经化疗可以治愈的肿瘤目前唯一经化疗可以治愈的肿瘤20胎盘部位滋养细胞肿瘤胎盘部
17、位滋养细胞肿瘤placental site trophoblastic tumor,PSTT 临床罕见，多见于育龄期临床罕见，多见于育龄期 继发于足月产、流产、葡萄胎继发于足月产、流产、葡萄胎 起源于胎盘种植部位，中间型滋养细胞在子宫内膜和起源于胎盘种植部位，中间型滋养细胞在子宫内膜和(或或)宫颈管内膜上的增生性病变宫颈管内膜上的增生性病变 很少发生子宫外转移很少发生子宫外转移 治疗以手术切除为主治疗以手术切除为主21胎盘部位滋养细胞肿瘤placental site trophoblastic tumor,PSTTInvasive Mole方案MTX，5氟尿嘧啶，放线菌素D继发于足月产、流产、
18、葡萄胎高发年龄40岁*绒毛间质水肿，空泡变而肿大我国葡萄胎发病率约为0.葡萄胎(hydatidiform mole)子宫肌层或宫外见到绒毛或滋养细胞为GTN，有绒毛为侵蚀性葡萄胎，无绒毛为绒癌。GTN改良FIGO预后评分系统（低危6分、高危 7分）年龄40岁，子宫明显大于停经月份其特点 病变局限于子宫腔内，（2）滋养细胞增生，出血，坏死（2）滋养细胞增生，出血，坏死方案MTX，5氟尿嘧啶，放线菌素D*可见部分正常绒毛，可伴胚胎或胎儿除外妊娠残留、再次妊娠*间质血管减少或消失GTN改良FIGO预后评分系统（低危6分、高危 7分）*宫腔充满大小不等的水泡，水泡间细蒂相连转移数目 14588继发于足
19、月产、流产、葡萄胎前次妊娠 葡萄胎流产足月产症状:月经恢复否，有无阴道出血、咳血目的早期发现恶变，随访期2年血hCG测定，符合任何一项期 所有其他转移（2）滋养细胞增生，出血，坏死可以浸润性生长为主，深达浆膜层Choriocarcinomas亚洲、拉美国家比欧美国家高310倍方案MTX，5氟尿嘧啶，放线菌素D肉眼形态绒毛水肿的改变脑转移视力模糊、一过性失明、失语或头痛高发年龄40岁绒毛膜上皮癌(Choriocarcinoma)妊娠滋养细胞肿瘤（Gestational Trophoblastic Neoplasm,GTN)脑转移视力模糊、一过性失明、失语或头痛胎盘部位滋养细胞肿瘤(Placental Site Trophoblastic Tumor,PSTT)胎盘部位滋养细胞肿瘤胎盘部位滋养细胞肿瘤placental site trophoblastic tumor,PSTT HCGHCG轻度升高或阴性轻度升高或阴性 HPLHPL轻度升高或阴性轻度升高或阴性 B B超类似子宫肌瘤或其他滋养细胞肿瘤，血流丰超类似子宫肌瘤或其他滋养细胞肿瘤，血流丰富富 病理病理 息肉状或分叶结节状息肉状或分叶结节状 可以浸润性生长为主，深达浆膜层可以浸润性生长为主，深达浆膜层 由中间型滋养细胞组成，无绒毛结构由中间型滋养细胞组成，无绒毛结构
