1、陈恩明2016-09-08至09-23成人恶性软组织肿瘤：恶性纤维组织细胞瘤最常见，其次脂肪肉瘤1.脂肪来源肿瘤：脂肪瘤 脂肪肉瘤2.脉管来源肿瘤：血管瘤 血管球瘤 淋巴管瘤3.神经来源的肿瘤：神经纤维瘤 神经鞘瘤 尤文肉瘤/原始神经外胚层肿瘤 Morton神经瘤 4.淋巴瘤5.纤维或纤维组织细胞来源的肿瘤：韧带样纤维瘤 纤维肉瘤 恶性纤维组织细胞瘤 脂肪硬化性粘液纤维瘤 其他纤维来源软组织肿瘤 腱鞘纤维瘤 钙化性腱膜纤维瘤 6.滑膜来源的软组织肿瘤和瘤样病变：腱鞘巨细胞瘤 滑膜血管瘤 色素沉着绒毛结节滑膜炎 滑膜囊肿 原发性滑膜（骨）软骨瘤病 滑膜肉瘤 滑膜软骨肉瘤 7.肌源性软组织肿瘤和瘤
2、样病变：骨化性肌炎、肌肉内粘液瘤、皮下环状肉芽肿、横纹肌肉瘤、恶性软组织横纹肌样瘤/平滑肌肉瘤 8.其他软组织MT：转移瘤 软组织软骨瘤 骨外骨软骨瘤发生率：约占脂肪瘤的21.4%，成人第二常见的软组织肉瘤。部位：42躯干，41下肢，11上肢，6头颈。深部软组织常见（大腿及腹膜后）。瘤内间隔、出血和坏死常见，可有钙化。又称血管神经瘤，波波夫瘤、血管肌肉神经瘤等 起源于动-静脉间的血管球。多发生于指（趾）甲下，亦可发生在皮肤和皮下组织。2001年，S.Weiss认为血管球瘤和血管外皮细胞瘤组织结构相似统归为血管周细胞瘤。但血管球瘤的血管周细胞呈上皮样，并呈器官样排列。电镜和免疫组化研究表明：这些
3、细胞具有平滑肌而不是血管外皮细胞的分化特征。鉴别诊断 指骨表皮样囊肿：外伤史，无明显疼痛及对冷热的敏感性增高表现。腱鞘巨细胞瘤：在T2WI上由于含铁血黄素沉积而出现低信号。内生软骨瘤：多在靠近干骺端软骨成骨部位，因远节指（趾）骨远端为膜样化骨，一般不发生内生软骨瘤。好发2050岁，无明显性别差异。好发于较大的神经干，如脊神经、颈神经、交感、迷走、尺、腓神经或四肢的周围神经，常单发与颈内神经鞘瘤不同，后者有5-20伴发型神经纤维瘤病。四肢者，屈侧较多，且以下肢较著。单发瘤为圆形或椭圆形，有完整的包膜。多发为成串的梭形肿块，大小不等，最小者约0.3cm，大者可达20 cm；常有出血、囊变、坏死和钙
4、化。约90%的神经鞘瘤可在肿块旁发现伴行的神经，25%的病人可见相邻肌肉沿神经长轴萎缩。病理:来源于神经外胚层雪旺细胞的良性肿瘤，肿瘤内无轴索或神经。镜检：有两种组织类型，Antoni A型，由梭形细胞构成，呈栅栏状排列或呈器官样结构；Antoni B型突出的改变是间质水肿、囊性变、血管丰富，瘤细胞故而呈离散状，部分瘤细胞呈星芒状。起源于周围神经的原始外胚层恶性肿瘤。1993年WHO确定为PNET。近年来认为它与骨组织的尤文肉瘤的组织形态、免疫组化和分子生物学相似，但镜下有大量玫瑰花结或假花结存在，是同一种肿瘤的两个不同阶段，尤文肉瘤为未分化型，而PNET则为伴有神经分化的另一种类型，称为 E
5、S/PNET家族。好发年龄平均15岁。青少年恶性肿瘤的第 2位。PNET全身各处均可发生，好侵犯骨骼及软组织，脊柱旁、胸壁，骨盆、四肢、头颈、腹部/后腹膜，肾脏、胰腺、卵巢和睾丸等实质性脏器或皮肤。大的软组织肿块是ES/PNET的重要表现，浸润性、跨越性、快速生长，丰富的肿瘤血供，明显不均匀强化。病理：镜下肿瘤由弥漫密集、形态一致的小圆形细胞构成，菊花团结构，瘤细胞呈环状排列。免疫组化神经标记阳性，如NSE、CgA等，此外CD99（O13）细胞膜蛋白在ES/PNET呈普遍高表达。要点提示：年龄较小，进展快，软组织肿块异常大，骨破坏严重。年龄较轻，脊柱弥漫多发溶骨性破坏，沿脊神经蔓延者。是一个庞
6、大、复杂的、且有诸多争议的肿瘤家族，其基本特点是含有两种基本的功能性细胞成分：纤维母细胞和组织细胞，再加上肌纤维母细胞、原始间叶细胞和一些反应性细胞成分，造成了MFH复杂多变的组织学形态。席纹状多形性是MFH最基本、最典型的结构特征，也就是说，梭形细胞呈席纹状排列和多种细胞成分共存是MFH镜下结构的主要特点。伴随的其它病变主要有黏液变性、炎性细胞浸润、血管瘤样增生等。发病年龄多在50岁以上，表现为深部软组织肿块,进行性增大，30-50的肿块伴有疼痛。大的深部软组织肿快不均匀出血，好发四肢、躯干、腹膜后也可发生；任何患者自发肌肉骨骼系统出血都要考虑MFH，大量出血可能遮盖新生物；有复发和转移倾向
7、，转移34-63（肺、脊柱、头颅、淋巴结）；5年存活率为39-79，局部复发率为12-42；在肿瘤中是最易引起活检种植转移的肿瘤。好发年龄2640岁最多。女：男2：1。好发部位 膝、髋、腕、肘、肩关节、常单关节发病。症状与体征 起病缓慢、疼痛、关节活动受限。关节进行性肿胀、血性积液可达66。病理为发生在滑膜、滑囊及腱鞘的纤维组织细胞增殖，脂质及含铁血黄素过量沉积，滑膜呈黄棕色的绒毛结节状突起。T2*WI低信号“开花征”淀粉样关节病淀粉样关节病-透析！透析！-纤维多纤维多T2低信号（非含铁低信号（非含铁血黄素）血黄素）占滑膜肿瘤及肿瘤样病变的6.722.6。发生在关节滑膜，由滑膜化生形成，经软骨
8、内化骨，形成骨软骨结节，附在滑膜或脱落游离于关节腔内，接受滑液营养长大，小如粟粒，自数mm到数cm，可单个存在，多者可达数百个，也可融合成团，可钙化及骨化。滑膜充血、肥厚，绒毛状突起。镜下，滑膜中小而圆形的透明软骨小体，软骨岛周有结缔组织包绕，岛内软骨细胞成堆排列，部分增生活跃，有轻度异型性：核深染，细胞体积较大，外形不规则，可见单核及双核或多核软骨细胞。部分软骨岛可钙化或骨化。早期为境界不清的肿块，组织水肿，36周出现骨膜反应及软组织钙化，1012周后被成熟的异位骨取代。镜下：以分带现象为特征：病灶中央为富于血管的、增生活跃的纤维组织，在纤维组织间有形状不规则的骨小梁及其边缘上的骨母细胞。细
9、胞有轻中度异型性，偶见有多核巨细胞，很容易被误认为是肿瘤。中间带是类骨组织，外围带为成熟分化的骨小梁，骨小梁周围有成排的骨母细胞，小梁间为成熟的纤维组织。病灶内可见到软骨。病变的局部组织形态易与骨肉瘤混淆。电镜：细胞有肌纤维母细胞的分化特征，符合间叶组织的反应状态。如有出血，可见异物巨细胞性组织反应。病灶周围横纹肌萎缩，间质纤维化，伴少量炎性细胞。Myositis ossificansMust be distinguished from more aggressive lesion such as parosteal osteosarcoma,which usually occurs in e
10、lderly patients and demonstrates predominantly central calcification as opposed to the peripheral calcifications classically seen in myositis ossificans多见于3040岁，男性多见；多位于股四头肌、上臂肌、也见于其他部位。各种创伤、神经损伤和炎症等因素造成纤维母细胞转化为骨母细胞，进而引起骨化。其中肌肉损伤是重要的致病因素，患者中6075%有外伤史；表现为无痛性肿块，创伤性骨化性肌炎有明显的自限性。软组织反复疼痛性肿胀，肿胀消失后留有硬结，一般发
11、病23个月可以出现骨化。分肌束型与肿块型；肿块型在骨外或骨旁，或骨膜，X线表现为骨性肿块，肌束型为局部软组织索条状、片状或层状高密度钙化、骨化影。骨化性肌炎骨化性肌炎多在10岁以前发病，男女无明显差异。与间叶组织发育障碍有关，也可能是一种常染色体显性遗传疾病；多自枕、颈、背部开始累及躯干、四肢、头面部、向下蔓延至肘、膝关节，最后侵犯全身横纹肌，病程呈进展与缓慢交替，常合并指（趾）先天短小畸形。原发罕见，多继发于其他部位淋巴瘤。中老年多见，中位年龄39岁。好发于四肢，尤其是上肢和大腿，肩关节和髋关节；继发性肌肉淋巴瘤以腰大肌与髂肌最常见。症状与体征为疼痛，肿胀，全身不适，发烧、消瘦。影像学表现为多个相连或不相连的肌肉肿胀，受累肌肉保留原肌肉的外形及走向，但肌间缺乏羽毛样的脂肪线；T1WI等或低于周围正常肌肉，T2WI高，信号均匀，中度强化。近邻骨骼可有边缘侵蚀，骨髓可水肿。局部淋巴结及远处淋巴结可肿大。20岁以下最常见的软组织肉瘤，约占软组织肉瘤的20%，1978年最初的报道在肾脏，被认为是Wilms瘤的亚型，后被命名为横纹肌样肉瘤。起源于成横纹肌细胞的中、高度恶性肿瘤，生长迅速，具有较大的侵袭性及破坏性，容易从粘液腔和眼眶中突出并到达表面。本病容易在早期被发现和治疗，所以肿瘤体积一般不会太大，除有关神经受压外，肿瘤不引起疼痛。病理上小圆细胞为特征，未分化细胞占优势。
