1、 认识重症肌无力前言 病例介绍 抢救过程病例 抗生素应用拓展Myasthenia gravis(MG)一种由乙酰胆碱受体（AchR-Ab)介导的，细胞免疫依赖及补体参与的累及肌肉突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫系统疾病。极少部分MG患者由抗-MuSK抗体、抗LRP4抗体介导。起病隐袭，眼外肌最先受累Osserman分型型：眼肌型（15-20%）型：全身型 A型：轻度全身型（30%）B型：中度全身型（25%）：重度激进型（15%）：迟发重症型（10%）急骤发生延髓肌和呼吸机严重无力，以致不能维持正常换气功能时。肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动
2、&系统性疾病可加重症状4呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象 (2)生化组合：K:2.既往史：高血压，规律服用博特与康怡；D(Disability)：AVPU(2)生化组合：K:2.cholinergic crisis(Ventination)保持呼吸道通畅：无创呼吸机辅助呼吸，鼓励患者深呼吸及咳嗽，及时清除口鼻分泌物，吸氧，雾化稀释痰液，必要时气管插管。(Ventination)保持呼吸道通畅：无创呼吸机辅助呼吸，鼓励患者深呼吸及咳嗽，及时清除口鼻分泌物，吸氧，雾化稀释痰液，必要时气管插管。肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,基糖甙类：庆大霉素、链霉素、卡那霉素等2
3、016年2月因重症肌无力行胸腺不全切除；体温过高：与肺部感染有关cholinergic crisis生活自理缺陷：与运动障碍、语言障碍有关一种由乙酰胆碱受体（AchR-Ab)介导的，细胞免疫依赖及补体参与的累及肌肉突触后膜，引起神经肌肉接头传递障碍，出现骨骼肌收缩无力的获得性自身免疫系统疾病。17:00患者T：37.分型：myasthenic crisis cholinergic crisis brittle crisis1.疲劳试验2.抗胆碱酯酶药物试验 （1）腾喜龙试验 （2）新斯的明试验 3.重复电刺激 4.AchR-Ab测定彭裕平，男，56岁，因反复发热伴气促由本院120于2016年1
4、0月8日7:20接回。T：38.8（家中已服乐松），P：137次/分，BP:122/77mmHg,Spo2:90%，R：26次/分既往史：高血压，规律服用博特与康怡；2016年2月因重症肌无力行胸腺不全切除；造影剂过敏。抽血检查：(1)心梗组合：正常 (2)生化组合：K:2.97mmol/L,AG:17.34mmol/L (3)血气分析：PH:7.444,PaCO2:36.7mmHg,PaO2:50mmHg,HCO3-:25.2mmol/L (4)急诊感染组合：CRP:176mg/L,WBC:19.01 10-9/L,NEUT:16.9110-9/L胸片：右下肺炎症ECG：房性心动过速治疗：无
5、创呼吸机辅助呼吸，抗感染，止咳化痰，补液，退热等对症处理转归：2016年10月8日17:00转留观区。诊断：右下肺炎 重症肌无力护理评估护理诊断护理措施护理评价A（Airway)B(Breathing)C(Circulation)D(Disability)：AVPUE(Exposure)清理呼吸道无效：与气管支气管分泌物增加、肌无力有关体温过高：与肺部感染有关生活自理缺陷：与运动障碍、语言障碍有关恐惧：与肌无力或害怕气管插管有关潜在并发症：MG危象、感染性休克(Ventination)保持呼吸道通畅：无创呼吸机辅助呼吸，鼓励患者深呼吸及咳嗽，及时清除口鼻分泌物，吸氧，雾化稀释痰液，必要时气管插
6、管。(Infusion)建立静脉通道：注意用药的观察，按时服用吡啶斯的明，及时观察药物的作用及副反应。(Pulsation)病情监护：注意呼吸频率及节律变化，有无呼吸困难加重，发绀，咳嗽无力，腹痛，瞳孔变化，出汗，分泌物增多等现象；避免感染、外伤、疲劳和过度紧张等诱发肌无力危象的因素。肌无力特点:活动后加重,休息后减轻,晨轻暮重呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象恐惧：与肌无力或害怕气管插管有关(Infusion)建立静脉通道：注意用药的观察，按时服用吡啶斯的明，及时观察药物的作用及副反应。既往史：高血压，规律服用博特与康怡；无创呼吸机辅助呼吸，抗感染，止咳化痰，补液，退
7、热等对症处理（1）腾喜龙试验444,PaCO2:36.2016年2月因重症肌无力行胸腺不全切除；基糖甙类：庆大霉素、链霉素、卡那霉素等恐惧：与肌无力或害怕气管插管有关(1)心梗组合：正常急骤发生延髓肌和呼吸机严重无力，以致不能维持正常换气功能时。(Ventination)保持呼吸道通畅：无创呼吸机辅助呼吸，鼓励患者深呼吸及咳嗽，及时清除口鼻分泌物，吸氧，雾化稀释痰液，必要时气管插管。(3)血气分析：PH:7.（Symptomatic treatment）对症处理：高热的护理，生活护理，心理护理。17:00患者T：37.0，P：83次/分，R：20次/分，BP:116/76mmHg,Spo2:9
8、7%。未发生感染性休克和MG危象。抗生素使用 基糖甙类：庆大霉素、链霉素、卡那霉素等 喹诺酮类：左氧氟沙星、诺氟沙星、培氟沙星等 其它药物：肌松剂：氨酰胆碱、氯化琥珀胆碱等 镇静药 麻醉药 肌无力加剧或诱发危象肌无力加剧或诱发危象情绪波动&系统性疾病可加重症状(3)血气分析：PH:7.体温过高：与肺部感染有关喹诺酮类：左氧氟沙星、诺氟沙星、培氟沙星等(Pulsation)病情监护：注意呼吸频率及节律变化，有无呼吸困难加重，发绀，咳嗽无力，腹痛，瞳孔变化，出汗，分泌物增多等现象；肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,(2)生化组合：K:2.D(Disability)：AVPU无创呼吸机辅助呼吸
9、，抗感染，止咳化痰，补液，退热等对症处理喹诺酮类：左氧氟沙星、诺氟沙星、培氟沙星等444,PaCO2:36.B型：中度全身型（25%）(Ventination)保持呼吸道通畅：无创呼吸机辅助呼吸，鼓励患者深呼吸及咳嗽，及时清除口鼻分泌物，吸氧，雾化稀释痰液，必要时气管插管。(1)心梗组合：正常肌松剂：氨酰胆碱、氯化琥珀胆碱等急骤发生延髓肌和呼吸机严重无力，以致不能维持正常换气功能时。肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动&系统性疾病可加重症状4呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入口腔分泌物导致危象 分型：myasthenic crisis cholinergic crisis b
10、rittle crisis肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,(1)心梗组合：正常2016年2月因重症肌无力行胸腺不全切除；恐惧：与肌无力或害怕气管插管有关A型：轻度全身型（30%）既往史：高血压，规律服用博特与康怡；急骤发生延髓肌和呼吸机严重无力，以致不能维持正常换气功能时。潜在并发症：MG危象、感染性休克清理呼吸道无效：与气管支气管分泌物增加、肌无力有关既往史：高血压，规律服用博特与康怡；急骤发生延髓肌和呼吸机严重无力，以致不能维持正常换气功能时。A型：轻度全身型（30%）cholinergic crisis(Pulsation)病情监护：注意呼吸频率及节律变化，有无呼吸困难加重，发绀
11、，咳嗽无力，腹痛，瞳孔变化，出汗，分泌物增多等现象；(Ventination)保持呼吸道通畅：无创呼吸机辅助呼吸，鼓励患者深呼吸及咳嗽，及时清除口鼻分泌物，吸氧，雾化稀释痰液，必要时气管插管。C(Circulation)(1)心梗组合：正常体温过高：与肺部感染有关重症肌无力(Pulsation)病情监护：注意呼吸频率及节律变化，有无呼吸困难加重，发绀，咳嗽无力，腹痛，瞳孔变化，出汗，分泌物增多等现象；(Infusion)建立静脉通道：注意用药的观察，按时服用吡啶斯的明，及时观察药物的作用及副反应。右下肺炎2016年2月因重症肌无力行胸腺不全切除；肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,A型：轻
12、度全身型（30%）(1)心梗组合：正常(2)生化组合：K:2.未发生感染性休克和MG危象。2016年2月因重症肌无力行胸腺不全切除；肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,急骤发生延髓肌和呼吸机严重无力，以致不能维持正常换气功能时。(2)生化组合：K:2.基糖甙类：庆大霉素、链霉素、卡那霉素等高热的护理，生活护理，心理护理。8（家中已服乐松），P：137次/分，BP:122/77mmHg,Spo2:90%，R：26次/分无创呼吸机辅助呼吸，抗感染，止咳化痰，补液，退热等对症处理恐惧：与肌无力或害怕气管插管有关(3)血气分析：PH:7.(Ventination)保持呼吸道通畅：无创呼吸机辅助呼吸，鼓励患者深呼吸及咳嗽，及时清除口鼻分泌物，吸氧，雾化稀释痰液，必要时气管插管。(Pulsation)病情监护：注意呼吸频率及节律变化，有无呼吸困难加重，发绀，咳嗽无力，腹痛，瞳孔变化，出汗，分泌物增多等现象；既往史：高血压，规律服用博特与康怡；
