1、大家好大家好1 重症肌无力护理查房 南充中心医院 杨芳2主要内容疾病相关知识病史简介护理体检诊疗计划主要护理诊断、目标及措施健康指导3 疾病相关知识定义：重症肌无力（mysasthenia gravis,MG）是累及神经-肌肉接头（neuromuscular junction,MG）处突触膜上乙酰胆碱受体（acetyboby,choline receptor,AchR）的，主要由乙酰胆碱受体抗体（antiboby,Ab）介导、细胞免疫依赖、补体参与的自身免疫性疾病。MG在一般人群中年发病率为8/10万20/10万，患病率约为50/10万。4 疾病相关知识重症肌无力在医学上有“绝症中的绝症绝症中
2、的绝症”、“不死的癌症不死的癌症”之称5 疾病相关知识重症肌无力示意图重症肌无力示意图6 疾病相关知识MG的发病特点：的发病特点：本病具有缓解与复发的倾向，可发生于任何年龄，但多发于儿童及青少年，女性比男性多，晚年发病者又以男性多。临床表现为受累横纹肌易于疲劳，这种无力现象是可逆的，经过休息或给予抗胆碱脂酶药物即可恢复，但易于复发。7 疾病相 关知识8 疾病相关知识9疾病相关知识临床上表现：临床上表现：眼睑下垂、复视、斜视，表情肌和咀嚼肌无力,表现为表情淡漠、不能鼓腮吹气等。10 疾病相 关知识 延髓型肌无力则出现语言不利、伸舌不灵、进食困难、饮食呛咳，和四肢肌无力。本病的病因是全身性的，但影
3、响的肌肉因有所侧重就会出现不同的临床表现。11 重症肌无力的诊断方法12 疾病相 关知识治疗：1、抗胆碱酯酶药物治疗 2、胸腺摘除3、肾上腺糖皮质激素4、免疫抑制剂5、血浆置换6、静脉大剂量免疫球蛋白13疾病相关知识MG的治疗的治疗抗胆碱酯酶药物治疗抗胆碱酯酶药物治疗 适用于除胆碱能危象以外的所有MG病人。作用机制：通过使乙酰胆碱降解减慢增加接头处的乙酰胆碱的量，增加乙酰胆碱结合受体的机会。副作用：M（毒菌碱）胆碱作用：纯属副作用，重者可以有心跳骤停、血压下降。在治疗过程中，宜用M胆碱能的拮抗剂如阿托品。N（烟碱）胆碱作用：用量适当时，对MG起治疗作用，增加肌力，过量时，轻者表现为肌束震颤，重
4、者可因脑内胆碱能神经元持续去极化阻滞而致意识障碍甚至昏迷。14 疾病相关知识MG的治疗的治疗常用的胆碱酯酶抑制剂 （甲基硫酸新斯的明肌肉注射，用量1.0-1.5mg/次 作用时间30-60分钟。（吡啶斯的明 口服，60mg/片，最大剂量12片/日。作用时间为2-8小时，所以投药时间为6-8小时，对延髓肌肉无力效果较好。胸腺摘除术后的用量问题 根据研究表明在胸腺摘除术后个别病人对胆碱酯酶抑制剂处于超敏状态，术后宜用术前半量，3天后改服全量。15 疾病相关知识MG的治疗的治疗胆碱酯酶抑制剂的长期使用问题 胆碱酯酶抑制剂只能治标，不能改变其根本的免疫病理过程，在实验性自身免疫的动物尸检发现，应用胆碱
5、酯酶抑制剂的动物的神经肌肉接头处的病理改变较非治疗组重。临床上也观察到病人随病程延长往往需增加剂量直至用大剂量也无效。所以不宜长期单独使用。部分眼肌型患者在2年内1/4有自发缓解，这些病人可单独应用胆碱酯酶抑制剂，等待自发缓解的到来，若3-6个月无效，则考虑加用激素治疗。16 疾病相关知识MG的治疗的治疗胸腺摘除（胸腺摘除（MG首选治疗）首选治疗）适应症：全身型MG、无手术禁忌症的MG病人、久治无效的眼肌型病人。1995年汉城亚太地区神经病学大会上认为：胸腺摘除为MG首选治疗。机理：可能与去除启动自身免疫的胸腺肌样细胞表面的抗原决定簇有关。术前术后的处理：风险在于可能出现危象，术前应将肌无力症
6、状控制到较轻，可以在术前血浆置换。胸腺摘除手术需到术后数月-数年显效，所以术后需要继续服用药物。17 疾病相关知识 MG的治疗的治疗肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素疗效：80-90%的患者有效，对高龄、胸腺瘤患者效果较好，疗效与病程无关。平均1/2-60天起效，所以应当用足60天后才能宣告无效。用法：小剂量递增疗法：已经不用 大剂量递减疗法：强的松60-80mg/日，出现连续好转后逐渐 减量，于病情好转后尽快减量乃至完全停用胆碱酯酶抑制剂。维持量为不引起症状恶化的最小剂量，一般为隔日20-40 mg/日。冲击疗法：适用于已发生危象、已经插管的病例，大剂量递减无效的病例。18 疾病相关知识MG的
7、治疗的治疗肾上腺糖皮质激素肾上腺糖皮质激素疗程：非胸腺摘除术后而是激素治疗为主的患者，疗程为2-4年。副作用：高血压、糖尿病、胃溃疡、白内障、骨质疏松、体重增加等。免疫抑制剂免疫抑制剂适应症：激素治疗效果不好的病人常用药物：环孢霉素A、环磷酰胺、硫唑嘌呤等副作用：白细胞、血小板降低；脱发；胃肠道反应；出血性膀胱炎。19 疾病相关知识MG的治疗的治疗血浆置换血浆置换适应症：危象的治疗或胸腺摘除术术前准备。机理：通过置换血浆减少血中乙酰胆碱受体抗体，作用迅速不持久，有效时间取决于抗体的半减期，多在6-10天后症状重现。用法：每次约2500ml，连用平均5次。静脉大剂量免疫球蛋白静脉大剂量免疫球蛋白
8、适应症：各种类型的危象机理：外源性免疫球蛋白使乙酰胆碱受体抗体的结合功能紊乱；可能的补体调节作用。疗效：注射后10-15天病情好转，可持续60天。20 疾病相关知识 MG的治疗的治疗-MG危象的处理危象的处理MG危象危象：MG本身病情加重或治疗引起的呼吸肌无力而产生的严重呼吸困难状态。21 疾病相关知识 MG的治疗的治疗-MG危象的分类危象的分类22 疾病相关知识 MG的治疗的治疗-MG危象的处理危象的处理 应尽快改善呼吸功能，有呼吸困难者应及时行人工呼吸，对呼吸暂停者应立即行呼吸机辅助呼吸，在危象处理时应注意无菌操作，给予雾化吸入，勤吸痰，保持呼吸道通畅，预防肺不张和肺部感染等并发症，还可根
9、据危象的类型进行对症治疗。23 基本资料监5床，王XX，女,81岁,已婚，退休干部，2013-06-22入院，因四肢无力九年，发热一天入院入院诊断：重症肌无力 肺部感染 高血压1级（极高危）24 现病史 患者2004年开始出现双下肢无力，逐渐加重，并累及上肢，出现四肢无力，以下肢为主，行动迟缓，有时有饮水呛咳、胸闷，后逐渐出现呼吸困难。2008年因呼吸困难住院，住院期间出现呼吸衰竭、昏迷，予气管插管、呼吸机辅助呼吸等治疗后，好转后脱机。2009年3月4日患者又出现胸闷、呼吸困难，收住我院治疗，3月15日行气管切开25 现病史 术，当时考虑“重症肌无力”转至我科进一步治疗后好转出院。其后患者反复
10、出现肺部感染，均得到控制后出院，目前气管切开并气管套管留置。九年来患者肌力逐渐下降，无法自行站立，需长期卧床。患者家属诉患者昨晚开始出现发热、精神萎靡，无力咳痰，予以吸痰后症状仍无明显改善，今来我院门诊就诊拟诊“重症肌无力、肺部感染”收26 现病史 住入院。2013-06-27予呼吸机辅助呼吸，模式为SIMV+压力支持，07-28停呼吸机辅助呼吸，予气道内吸氧及湿化，08-16予右下肢肢套牵引，08-26停肢套牵引，予保留导尿、鼻饲流质、呼吸机辅助呼吸，模式为SIMV+压力支持，08-29予深静脉置管27 既往史 高血压病史20余年，有颈椎病、腰椎病病史，1950年曾患“肺结核”，已治愈。19
11、73年患肾脏病致右肾坏死、肾功能尚可。1995年行“胆囊炎”手术治疗；2006年5月因“尿潴留”于泌尿外科行“膀胱颈梗阻”手术治疗，后一直小便失禁。2011年有“股骨颈骨折”史，一直有右髋关节疼痛，右下肢活动不灵活。否认糖尿病病史，双耳长期失聪，有“头孢唑啉头孢唑啉”过敏史。28 护理体检 入院查体：体温37.7（腋温），心率88次/分，呼吸15次/分，血压142/60mmHg，神志清，精神萎靡，双侧瞳孔等大等圆，光反应灵敏，气管套管留置。虚弱，右髋关节骨折，屈曲畸形，四肢肌萎缩明显。双上肢及左下肢可见自主活动，活动少。两肺呼吸音低，两肺底闻及少许湿罗音。29 诊疗计划 1、予以吸氧、吸痰、心
12、电监护、血氧饱和度监护、抗感染及对症支持治疗。2、予以完善血常规、肝肾功能等相关检查指导诊疗。30目前用药补液生理盐水 20ml 氨溴索粉针（兰苏）30mg BID人血白蛋白 10g QD呋塞米（速尿）20mg QD复方氯化钠（林格氏液）500ml QD31目前用药口服药孟鲁司特纳片（顺尔宁）10mg QN莫沙必利片（瑞琪）5mg TID碳酸钙D3片（钙尔奇D）1片 QD生血宁片 0.5g TID伊曲康唑胶囊（斯皮仁诺）0.1g QD多维铁口服液 10ml BID双歧杆菌三联活菌散（培菲康）1包 TID32护理诊断清理呼吸道低效：与咳嗽，咳痰无力有关体温升高：与肺部感染有关皮肤完整性受损，有发
13、生褥疮的可能：与长期卧床及大小便失禁有关沟通有障碍：与长期失聪、气管切开致失声有关 生活自理缺失：与肌无力有关 躯体移动障碍：与运动神经功能受损有关 营养缺乏：与吞咽困难，摄入量过少和精神压抑，影响食欲有关睡眠型态紊乱：与焦虑有关大便形态紊乱：与大便失禁有关潜在并发症：有下肢深静脉血栓的可能焦虑、恐惧：与环境改变有关 33护理诊断有受伤的可能：与肌无力有关潜在并发症：有发生呼吸衰竭的可能潜在并发症：肌无力危象气体交换受损：与肌无力有关 股骨骨折:与骨质疏松有关 疼痛：与骨折、软组织损伤、肌痉挛和水肿等有关潜在并发症：有尿路感染的危险 34主要护理诊断、目标及护理措施一、清理呼吸道低效：与咳嗽，
14、咳痰无力有关 06-22护理目标:保持呼吸道通畅，加强气道护理 护理措施：1、严密观察生命体征，氧饱和度的变化，观察有无气管切开的并发症，如：出血、气胸、皮下气肿等2、妥善固定气管切开套管，防止移位或滑脱，松紧度以能伸进固定带一小指为宜3、套管气囊充气适当，以免影响气管粘膜血液供应4、气管切开伤口每天换药两次，保持局部干燥，严格执行手卫生规范35主要护理诊断、目标及护理措施5、保持病房适宜的室温18-22度，湿度50%-60%，每日开窗、通风两次，每次30分钟，加强消毒隔离，预防交叉感染6、加强心理护理，预防意外拔管7、备好吸氧装置、简易呼吸器及各种抢救物品8、及时吸除气道内口鼻内痰液，严格执
15、行无菌操作，观察痰液的颜色、性状、量，并及时送检痰标本。选用粗细适宜质地柔软的吸痰管，吸痰管外径不超过气管导管内径的1/2，吸痰负压在0.04-0.053mpa,吸痰持续时间不超过15秒9、遵医嘱定时查血气分析，观察有无缺氧和或二氧化碳储留36主要护理诊断、目标及护理措施10、严格控制探视人员，探视时间家属要穿好隔离衣、戴口罩、帽子、穿鞋套11、遵医嘱予抗生素及化痰药物治疗，观察药物疗效及不良反应12、遵医嘱查痰培养及药敏试验，根据痰培养结果调整抗生素及选择适当的隔离措施，进行标准预防,严格执行手卫生规范37主要护理诊断、目标及护理措施二、体温升高：与肺部感染有关 06-22护理目标：患者体温
16、在正常范围之内护理措施：1、保持室内温度在20-22度，每天两次开窗通风。2、体温超过38.5，及时采取降温措施，予头部冰 枕，冰袋置于大血管部位，温水擦浴、酒精擦浴等3、加强口腔护理，给予清淡、易消化的高热量、高维生素、低脂饮食4、遵医嘱予抗感染治疗，观察药物的疗效5、严密监测体温的变化38主要护理诊断、目标及护理措施三、皮肤完整性受损，有发生褥疮的可能：与长期卧床及大小便失禁有关护理目标：病人皮肤粘膜保持完整，也感到清洁舒适护理措施：1、予气垫床，骨隆突处垫软枕，以减轻局部受压2、每2小时给病人翻身一次，注意翻身时避免推、拉、拖的动作，以免擦破皮肤3、保持床单清洁干燥平整无渣屑，尿垫污染时
17、及时更换4、出汗多时，及时擦洗，更换干净衣裤39主要护理诊断、目标及护理措施5、注意合理饮食，加强营养，增强抵抗力6、每天热水泡脚，温水擦浴两次，促进机体血循环7、巴顿评分小于14分，全身消瘦，必要时骶尾部皮肤贴泡沫敷料保护40主要护理诊断、目标及护理措施四、沟通有障碍：与长期失聪、气管切开致失声有关护理目标：能鼓励病人进行有效沟通护理措施：1、给病人解释不能说话的原因。注意保护病人的自尊心。为病人提供安静的交流环境2、使用身体语言，给病人清楚、简单的指导。鼓励病人向工要3、可利用卡片、笔、本、手势、图片，提供简单而满意的双向交流方式41主要护理诊断、目标及护理措施4、尽量提问一些简单的问题，
18、可以让病人用点头，摇头来回答5、与病人交谈时要有耐心，态度要和蔼，创造一个轻松、和谐的气氛，以免病人紧张或急躁6、以轻松的、非指责性的方式为病人提供护理。使用一些相应的提示物，如说床时指一下床等等7、给病人足够的时间做出反应。鼓励家属与病人交流。指出取得的进步，鼓励病人作人员及家属表达自己的需要42主要护理诊断、目标及护理措施五、生活自理缺失：与肌无力有关 目标:患者卧床期间感到舒适,生活需要基本得到 满足 护理措施：1、每日口腔护理4次，口洁净清洗，如遇霉菌感染，用 3%苏打水擦拭口腔，动作轻柔，保持口腔粘膜完整性2、每日2次擦身，保持全身皮肤清洁，有特殊情况时随时擦洗后更换，及时更换清洁衣
19、裤3、做好会阴护理，尿道口有分泌物时0.05%醋酸氯已定溶液随时擦洗4、勤剪指甲，每日用梳子梳头，定期剃头发及洗头，保持清洁5、每二小时翻身拍背，予被动运动二次/日43主要护理诊断、目标及护理措施六、躯体移动障碍：与运动神经功能受损有关 06-22护理目标：患者四肢肌力增强护理措施：1、保持四肢处于功能位2、卧床期间为患者进行肢体按摩及被动运动，防止肌肉萎缩及关节僵硬 3、循序渐进、逐步过渡到主动运动 44主要护理诊断、目标及护理措施七、营养缺乏：低于机体需要量 与吞咽困难，摄入量过少和精神压抑，影响食欲有关 06-22护理目标：患者住院期间营养得到满足 护理措施：1、根据病人需要，给病人和家
20、属讲解饮食营养的重要性，取得他们的积极配合2、协助医生积极治疗原发病，改善吞咽困难3、根据病人需要提供给高蛋白、高热量、高维生素饮食4、保证食物的色、香、味、以刺激病人食欲5、选择容易吞咽的流质、半流质或软饭，避免干硬、粗糙和辛辣酸咸等刺激性食物45主要护理诊断、目标及护理措施6、给病人提供充足的进餐时间，进餐少量慢咽7、进餐时尽量取坐位，餐前充分休息8、必要时遵医嘱给予鼻饲，口腔护理4次/天46主要护理诊断、目标及护理措施八、睡眠型态紊乱：与焦虑有关护理目标：患者得到充足的睡眠护理措施：1、安排有助于睡眠和休息的环境，安静，拉上窗帘，不开日光灯，避免大声喧哗2、病室内温度适宜，盖被舒适，提供
21、舒适的体位，睡前热水泡脚，做背部、头部按摩，睡前排空膀胱3、尽量满足病人以前的入睡习惯和入睡方式4、有计划的安排好护理活动，尽量减少对病人睡眠的干扰5、积极实施心理护理，进行心理干预，必要时心理治疗47主要护理诊断、目标及护理措施九、大便形态紊乱：与大便失禁有关 护理目标：帮患者建立规律的大便护理措施：1、帮助患者建立规律的排便时间，如早晨或餐后排便2、遵医嘱使用一些调节肠道菌群的药物3、给患者提供一个相对私密的排便空间48主要护理诊断、目标及护理措施十、潜在并发症：有下肢深静脉血栓的可能 护理目标：患者住院期间无下肢深静脉血栓发生护理措施：1、协助患者做双下肢的被动运动2、定期测双下肢的皮温
22、及足背动脉搏动情况3、每班做好交接工作49主要护理诊断、目标及护理措施十一、焦虑、恐惧：与环境改变有关 护理目标：病人的焦虑、恐惧感减轻，能积极配合治疗护理措施：1、对病人的恐惧表示理解，耐心向病人解释疾病的过程，治疗，鼓励病人树立战胜疾病的信心2、指导病人使用放松技术，全身肌肉放松、按摩，听轻音乐等3、尽量避免病人接触抢救或危重病人，发生情况时用帘子遮挡4、家庭成员参与共同努力缓解病人的恐惧心情，如每日15:30-16:00家属陪伴、转移注意力的交谈予肯定的鼓励50主要护理诊断、目标及护理措施十二、有受伤的可能：与肌无力有关 护理目标：患者住院期间不发生意外受伤护理措施：1、向患者详细介绍病
23、房及周围环境2、排除引起患者不适的因素3、保持床单位舒适4、教会患者有关避免外伤的防护知识，卧床时加床栏保护 5、必要时使用约束带6、床尾悬挂安全标识7、定时巡视病房，及时发现并排除可能发生的意外事件51主要护理诊断、目标及护理措施十三、潜在并发症：有发生呼吸衰竭的可能 护理目标：患者住院期间未发生呼吸衰竭护理措施：1、密切观察患者的生命体症、呼吸、氧饱和度2、及时处理呼吸机的报警3、定时巡视病人，发现异常情况及时汇报医生52主要护理诊断、目标及护理措施十四、潜在并发症：肌无力危象 护理目标：患者无肌无力危象发生护理措施：1、给予高热量、高维生素饮食，服药后30min再进食，进食时身边有人陪伴
24、2、观察生命体症，肌无力症状，认真听取病人主诉，如有异常及时报告医生3、遵医嘱定时服药，不能漏服、顿服，服药后观察疗效及不良反应53主要护理诊断、目标及护理措施十五、气体交换受损：与肌无力有关 护理目标：患者能有效进行气体交换 护理措施：1、给予半卧位，床头抬高30-45 2、给予呼吸机辅助呼吸，解除缺氧症状，观察呼吸机使用情况，有无人机对抗 3、密切观察病情变化，监测患者神志及生命体征变化，汇报医生，做好记录 4、定期测动脉血气分析及血生化5、心理护理，安慰患者缓解其紧张情绪，嘱家属多陪伴患者，增加其安全感 54主要护理诊断、目标及护理措施十六、股骨骨折:与骨质疏松有关护理目标：患者肢套牵引
25、立线位置正确护理措施：1、卧气垫床，保持床铺整洁干燥，每二小时翻身，抬臀一次，预防压疮发生2、肢套牵引包扎松紧适宜，对肢套牵引处皮肤班班交接，做好牵引局部皮肤的清洁3、抬高患肢，每班观察患肢的血液循环及肢体活动情况4、保护患肢制动，每两小时放松牵引，局部减压5、询问局部有无麻木、疼痛感觉55主要护理诊断、目标及护理措施6、牵引的重量根据病情需要调节，不可随意增减，不可随意放松牵引，保持牵引锤悬空，滑车灵活，牵引绳与患肢长轴平行，衣物、被服不能压在牵引绳上，以免影响牵引7、牵引期间，为防止肌肉萎缩与关节僵硬，除固定关节外，并进行牵引肢体肌肉的等长舒缩及关节运动56主要护理诊断、目标及护理措施十七
26、、疼痛：与骨折、软组织损伤、肌痉挛和水肿等有关护理目标：患者在疼痛时能及时缓解护理措施：1、评估患者疼痛的程度2、患肢保持外展中立位3、进行各种治疗操作时动作轻柔4、告知患者放松分散注意力5、遵医嘱给予止痛药57主要护理诊断、目标及护理措施十八、潜在并发症：潜在并发症：有尿路感染的危险护理目标：患者住院期间及时发现感染症状护理措施：1、多饮水，每日饮水2000ml以上2、保持保留导尿通畅，防管道扭曲折叠 3、观察尿液量、颜色、性状 4、每周更换集尿袋1次，注意无菌操作 5、每日会阴擦洗2次 58 健康指导1、用药指导：本病病程长，需长期服药治疗，告知病人及家属常用药物的服用方法、不良反应与服药
27、注意事项，避免因服药不当而诱发肌无力危象和胆碱能危象。遵医嘱正确服药，不能自行停药或加量。2、活动与休息：病人应建立健康的生活方式，生活有规律，保证充分休息与充足睡眠，根据季节、气候增减衣服，尽量少去公共场所，预防受凉呼吸道感染。593、饮食指导：指导病人进食高蛋白、高维生素、高热量、富含钾、钙的软食或半流饮食，避免干硬或粗糙食物，进餐时尽量取坐位，进餐前充分休息或在服药后1530min产生药效时进餐，鼓励病人少量慢咽，给病人充足进餐时间，不要催促和打扰病人进食。4、家属指导：家属要理解关心病人，给予精神支持和心理照顾，当病人出现肌无力症状加重、呼吸困难、恶心、呕吐、腹痛、大汗、瞳孔缩小时可能为肌无力危象或胆碱能危象，应立即就诊。健康指导601、重症肌无力病人可出现哪几种危象？如何处理？2、重症肌无力的主要临床表现是什么？3、气管切开患者如何护理？正常气囊压为多少？4、深静脉置管的护理？5、此患者的呼吸机模式是什么？其意义及作用是什么？问 题6162
