1、大家好1 副教授副教授 陈复敏陈复敏大家好2 维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症大家好3大家好4 一一.慨述慨述1.1.概念：概念：维生素维生素D D缺乏性佝偻病缺乏性佝偻病:简称佝偻病简称佝偻病，是由是由于维生素于维生素D D不足导致体内钙磷代谢失常，使发育中骨骼不足导致体内钙磷代谢失常，使发育中骨骼不能正常钙化，临床上以骨骼改变为特征的一种全身慢不能正常钙化，临床上以骨骼改变为特征的一种全身慢性营养缺乏性疾病。性营养缺乏性疾病。2.2.发病情况：发病情况：北方比南方多，日照少。北方比南方多，日照少。多见于多见于2 2岁内婴幼儿，以生长发育快的多。岁内婴幼儿，以生长发育快的多
2、。是我国儿童保健重点防治的是我国儿童保健重点防治的 “四病四病”之一之一。大家好5【维生素【维生素D D的来源、代谢及生理功能】的来源、代谢及生理功能】来源：来源：胎盘胎盘 胎儿胎儿 母体母体 V.D3V.D3 内源性：内源性：维生素维生素D3D3（胆骨化醇胆骨化醇）7-7-脱氢胆固醇脱氢胆固醇 人、动物皮肤内人、动物皮肤内 紫外线照射紫外线照射外源性外源性 植物食物含植物食物含D2D2（麦角骨化醇麦角骨化醇）（麦角固醇麦角固醇）绿叶蔬菜绿叶蔬菜、菌类、干菜、酵母菌类、干菜、酵母等等 动物食物含动物食物含V.D 3 V.D 3：肝、肾、鱼肝油、蛋黄等食物肝、肾、鱼肝油、蛋黄等食物 大家好6 代
3、谢代谢 内源性内源性V.D3 V.DV.D3 V.D结合蛋白结合蛋白 2525羟化酶羟化酶外源性外源性V.D2V.D2或或V.D3 V.D3 肝脏肝脏 【2525（OHOH）D3 D3】1 1羟化酶羟化酶 【1 1，25-25-（OH)OH)2 2D D3 3】肾脏肾脏 生理作用：【2525（OHOH）D3D3 】【1 1，25-25-（OH)OH)2 2D D3 3】1.1.促进促进肠道肠道钙、磷吸收。钙、磷吸收。2.2.增加增加肾小管肾小管对钙、磷的重吸收，提高血磷浓度，对钙、磷的重吸收，提高血磷浓度，有利于骨的钙化作用。有利于骨的钙化作用。3.3.促进促进成骨细胞成骨细胞的增殖，使血中钙
4、、磷向骨质生长部位沉积。的增殖，使血中钙、磷向骨质生长部位沉积。4.4.促进促进破骨细胞破骨细胞活动，使旧骨骨盐重吸收。活动，使旧骨骨盐重吸收。大家好7维生素维生素D D的合成的合成 受多种因素的调节以保持动态平衡。当1，25-（OH）2D3 的量达到一定水平时，可抑制维生素D在肝肝、肾的羟化过程肾的羟化过程。肾脏中1，25-（OH）2D3 的生成 受血清钙、磷浓度血清钙、磷浓度、甲状旁腺素、降钙素的调节甲状旁腺素、降钙素的调节。血钙过低时血钙过低时：甲状旁腺分泌增加并抑制降钙素的 分泌，使肾脏1，25-二羟维生素D合成增加。血钙过高时血钙过高时：降钙素分泌增加，与高血磷共同抑制25-羟维生素
5、D 在肾小管羟化生成1，25-二羟维生素D。大家好8【病因】【病因】1.1.日光照射不足日光照射不足 2.2.孕母营养不足孕母营养不足 3.3.摄入不足摄入不足 4.4.生长发育迅速生长发育迅速 5.5.疾病因素疾病因素 大家好9维生素维生素D D缺乏性佝偻病发病机制缺乏性佝偻病发病机制 维生素缺乏维生素缺乏 肠道钙、磷吸收减少肠道钙、磷吸收减少 血钙降低血钙降低 甲状旁腺素甲状旁腺素 肾小管重吸收磷减少肾小管重吸收磷减少 PTHPTH分泌分泌 PTH PTH分泌分泌 尿磷排除增多尿磷排除增多 旧骨脱钙增多旧骨脱钙增多 血磷降低血磷降低 血钙不能恢复正常血钙不能恢复正常 细胞外液钙细胞外液钙/
6、磷磷 血钙正常或偏低血钙正常或偏低 浓度不足浓度不足 骨样组钙化障碍骨样组钙化障碍 佝偻病佝偻病手足搐搦症手足搐搦症大家好10【护理评估】【护理评估】健康史健康史:户外活动户外活动:环境有无影响日照的因素环境有无影响日照的因素、户外活动时间户外活动时间 喂养方式喂养方式:人工喂养或是母乳喂养、添加辅食情况人工喂养或是母乳喂养、添加辅食情况 特别是维生素特别是维生素D D剂。剂。孕母有无严重营养缺乏性疾病孕母有无严重营养缺乏性疾病、小儿出生情况及生长小儿出生情况及生长过快过快。有无肠道及肝有无肠道及肝、肾疾病肾疾病 大家好11发病年龄发病年龄:3:3个月个月2 2岁小儿岁小儿，有以下改变有以下改
7、变:骨骼改变 肌肉松弛、生长发育迟滞 神经精神症状 免疫力低下。大家好12 临床上分为以下四期临床上分为以下四期:1.1.初期（早期）初期（早期）2.2.活动期（激期）活动期（激期）3.3.恢复期恢复期 4.4.后遗症期后遗症期 大家好13初期表现初期表现 神经、精神症状神经、精神症状为主，为主，6 6个月内小婴儿个月内小婴儿 多汗、夜惊、易激惹、睡眠不安、夜哭。多汗、夜惊、易激惹、睡眠不安、夜哭。头部汗多刺激头皮而摇头擦枕，头部汗多刺激头皮而摇头擦枕，出现出现枕秃枕秃（见图）（见图）大家好14活动期（激期）表现活动期（激期）表现 年龄：多见于年龄：多见于3 3个月个月2 2岁岁主要为骨骼改变
8、主要为骨骼改变 头部：头部：（见图见图）6 6个月以内个月以内 颅骨软化（乒乓球样颅骨软化（乒乓球样感）感）7 78 8个月个月 方颅方颅，前囟增宽、，前囟增宽、闭合延迟，出牙迟。闭合延迟，出牙迟。10个月后：出牙延迟及 前囟关闭延迟大家好15胸部：胸部：（见图）（见图）漏斗胸漏斗胸鸡胸鸡胸肋膈沟肋膈沟或称郝氏沟或称郝氏沟肋骨串珠肋骨串珠大家好16 四肢四肢：手、足镯手、足镯 “O”O”形形腿腿 “X”X”型型腿腿 脊柱：脊柱：后突、侧弯后突、侧弯 大家好17 神经、精神症状神经、精神症状 全身肌肉韧带松弛和运动功能发育延全身肌肉韧带松弛和运动功能发育延迟等。迟等。祖国医学称佝偻病活动期为祖国
9、医学称佝偻病活动期为五迟症五迟症 发迟、齿迟、坐迟、行迟、语迟发迟、齿迟、坐迟、行迟、语迟大家好18恢复期恢复期 以上各期经适当治以上各期经适当治疗后，神经、精神疗后，神经、精神症状好转或接近消症状好转或接近消失，精神活泼、反失，精神活泼、反应灵敏，肌张力恢应灵敏，肌张力恢复正常。复正常。大家好19后遗症期后遗症期 多见于多见于3 3岁以后的儿岁以后的儿童，临床症状消失。童，临床症状消失。可因佝偻病严重，可因佝偻病严重，残留不同程度的骨残留不同程度的骨骺骨骼畸形。骺骨骼畸形。（见图）（见图）大家好20 辅助检查辅助检查 :血液生化检查：血液生化检查：初期：初期：血钙正常或稍低、血钙正常或稍低、
10、血磷降低，碱性碱性 磷酸酶增高磷酸酶增高。活动期：活动期：血钙、磷均降低，血钙、磷均降低，以血磷降低明显，以血磷降低明显，碱性磷酸酶明显增高碱性磷酸酶明显增高，钙磷乘积降低钙磷乘积降低。血清血清25-OHD3在早期明显降低在早期明显降低。恢复期恢复期：血钙和血磷逐渐恢复正常，钙磷乘积正常，血钙和血磷逐渐恢复正常，钙磷乘积正常，碱性磷酸酶开始下降，约碱性磷酸酶开始下降，约1 12 2个月降至正常。个月降至正常。后遗症期后遗症期：血生化检查正常。血生化检查正常。大家好21 X X 线检查线检查长骨干骨骺端：长骨干骨骺端：初期：初期：骨骺多正常或钙化带稍模糊骨骺多正常或钙化带稍模糊 活动期：活动期：
11、长骨长骨X X线片显示长骨钙化带消失、骨骺软骨线片显示长骨钙化带消失、骨骺软骨增宽，干骺端呈毛刷样、杯口状改变，骨密度降低，可增宽，干骺端呈毛刷样、杯口状改变，骨密度降低，可伴骨干弯曲或青枝骨折。伴骨干弯曲或青枝骨折。恢复期恢复期：骨骼病变逐渐改善。：骨骼病变逐渐改善。后遗症期后遗症期：骨骼干骺端：骨骼干骺端X X线检查正常。线检查正常。.心理、社会状况心理、社会状况 大家好22大家好23大家好24【护理诊断与合作性问题】【护理诊断与合作性问题】营养要素营养要素V.DV.D缺乏缺乏:潜在并发症潜在并发症:骨骼畸形、骨折、维生素骨骼畸形、骨折、维生素D D中毒。中毒。有感染的危险有感染的危险:知
12、识缺乏（家长）知识缺乏（家长）:家长缺乏预防和护理佝偻病知识家长缺乏预防和护理佝偻病知识 大家好25【预期目标】【预期目标】满足满足患儿营养素的需要患儿营养素的需要 治疗期间治疗期间 不发生呼吸道感染及维生素不发生呼吸道感染及维生素D D中毒。中毒。患儿症状体征逐渐减轻或消失，不留下骨骼患儿症状体征逐渐减轻或消失，不留下骨骼 畸形或有骨骼畸形能得到及时矫正。畸形或有骨骼畸形能得到及时矫正。患儿家长能说出佝偻病的预防和护理措施患儿家长能说出佝偻病的预防和护理措施 大家好26【护理措施【护理措施】1.1.增加体内维生素增加体内维生素D D的护理的护理（1 1）合理喂养合理喂养：动物肝、蛋黄、奶油、
13、：动物肝、蛋黄、奶油、乳类和海产品。乳类和海产品。（2 2）增加日光照射增加日光照射 大家好27（3 3）补充维生素补充维生素D D和钙剂和钙剂：活动期活动期：口服维生素：口服维生素D 2000D 20004000IU/d4000IU/d，连用连用1 1个月后改为预防量每日个月后改为预防量每日400IU/d400IU/d，突击治疗突击治疗：重症给维生素重症给维生素D3 20D3 20万万IUIU3030万万IUIU一一 次次imim，1 1个月复查若无明显好转，重复个月复查若无明显好转，重复1 12 2次。次。补钙补钙 【护理措施】【护理措施】大家好28中毒中毒的症状的症状，如烦躁、多汗如烦躁
14、、多汗、夜尿多等夜尿多等。5.5.健康教育健康教育【护理措施】【护理措施】大家好29维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症 患儿的护理患儿的护理大家好30 【概述】【概述】维生素维生素D D缺乏性手足搐搦症缺乏性手足搐搦症:又称佝偻病性手足搐搦或佝偻病性低钙惊厥。是因维生素D缺乏,血钙降低,导致神经肌肉兴奋性增高，出现全身惊厥、喉痉挛或手足搐搦等症状。多见于6个月内的小婴儿。是维生素D缺乏性佝偻病的伴发症状之一。大家好31 【病因及发病机制】【病因及发病机制】基本病因基本病因:维生素D缺乏 直接病因直接病因:血清离子钙降低 大家好32诱发原因诱发原因:维生素维生素D D缺乏早期，甲
15、状旁腺功能尚未亢进缺乏早期，甲状旁腺功能尚未亢进 VtDVtD治疗之初骨骼加速钙化治疗之初骨骼加速钙化 感染、发热、饥饿时组织分解，磷从细胞内感染、发热、饥饿时组织分解，磷从细胞内 释出，高磷低钙释出，高磷低钙 早产儿及低出生体重儿早产儿及低出生体重儿 大家好33机制机制 维生素D缺乏 甲状旁腺代偿功能不全 骨骼不能脱钙 血钙浓度 降低：总血钙1.751.88mmol/L（77.5mg/dl）离子钙1.0mmol/L(4mg/dl)神经肌肉兴奋性 惊厥、喉痉挛、手足搐搦等症状惊厥、喉痉挛、手足搐搦等症状大家好34【护理评估】【护理评估】健康史健康史:有无有无 维生素维生素D D缺乏及诱发因素缺
16、乏及诱发因素身体状况身体状况:有不同程度的佝偻病表现有不同程度的佝偻病表现典型者有以下表现典型者有以下表现 1.1.惊厥：惊厥：多见多见、小婴儿、小婴儿、无热性，突然发作无热性，突然发作，颜面四，颜面四肢抽动，意识丧失，注意发作持续时间及次数肢抽动，意识丧失，注意发作持续时间及次数，无神无神经系统体征经系统体征，惊厥发作后活泼如常惊厥发作后活泼如常。大家好352 2手足搐搦手足搐搦（见图见图）3 3喉痉挛喉痉挛 大家好36 不典型：不典型：无症状无症状 隐性阳性体征 面神经征面神经征 陶瑟征陶瑟征：腓反射：腓反射：辅助检查辅助检查 血清总钙低血清总钙低：低：低于于.5 5 （.）游离钙低于：（
17、）游离钙低于：（）心理社会状况心理社会状况 大家好37【护理诊断与合作性问题】【护理诊断与合作性问题】1.有惊厥、喉痉挛发作惊厥、喉痉挛发作 2.2.有窒息的危险有窒息的危险 3.有外伤和可能外伤和可能 4.营养失调营养失调 5.知识缺乏知识缺乏 【护理目标】【护理目标】1.1.患儿惊厥迅速得到控制、不发生喉痉挛和窒息患儿惊厥迅速得到控制、不发生喉痉挛和窒息 2.2.患儿能获得足量维生素患儿能获得足量维生素D D及钙，不发生维生素及钙，不发生维生素 D D中毒及补钙意外。中毒及补钙意外。3.3.营养失调营养失调 低于机体需要量，与维生素低于机体需要量，与维生素D D缺乏有关。缺乏有关。4.4.
18、知识缺乏知识缺乏 与家长缺乏有关护理知识有关。与家长缺乏有关护理知识有关。大家好38 【护理措施】【护理措施】1.控制惊厥及喉痉挛发作的护理:立即就地抢救，防止发生窒息，密切观察病情，作好急救准备。保持呼吸道通畅、立即清除口鼻腔分泌物，喉痉挛发作时将患儿舌头拉出口外，以免发生窒息。必要时进行人工呼吸或加压给氧，气管插管或气管切开。立即遵医嘱准确使用镇静止惊剂和钙剂 西地泮、常用10葡萄糖酸钙大家好39 2.2.用药的护理：用药的护理：药物剂量、用法、副作用药物剂量、用法、副作用 1 1）西地泮：）西地泮：每次0.10.3mg/kg，肌肉或静脉注射，肌肉或静脉注射，宜静脉缓推，宜静脉缓推，每分钟
19、1mg，以免注射过快抑制呼吸。以免注射过快抑制呼吸。2 2）钙剂：）钙剂：惊厥发作时静脉补钙惊厥发作时静脉补钙 常用常用1010葡萄糖酸钙，稀释缓慢静脉推注，以防心跳葡萄糖酸钙，稀释缓慢静脉推注，以防心跳骤停，不能漏出血管外。骤停，不能漏出血管外。惊厥停止后改为口服补钙惊厥停止后改为口服补钙、注意补钙方法注意补钙方法 3 3）症状控制后补充维生素）症状控制后补充维生素D 3.3.防止患儿受伤的护理防止患儿受伤的护理 :专人看护、注意安全专人看护、注意安全。【护理措施】【护理措施】大家好404.健康教育健康教育给家长讲解病因和预后给家长讲解病因和预后指导家长指导家长合理喂养及常合理喂养及常带小孩到户外活动带小孩到户外活动 指导家长出院后需防止再发：指导家长出院后需防止再发：继续补充维生素继续补充维生素D和钙剂和钙剂 教会家长以后再发时的正确处置方法教会家长以后再发时的正确处置方法：如：就地抢救，使患儿平卧，松开衣领，避免如：就地抢救，使患儿平卧，松开衣领，避免 外伤，同时通知医护人员。外伤，同时通知医护人员。，大家好41 思考题：1.婴幼儿为什么容易发生维生素D缺乏佝偻病？其身体状况有哪些改变？2.对佝偻病患儿如何向家长做好健康指导？3.简述低钙惊厥的特点及急救护理？大家好42Bye Bye
