1、讲授目的和要求1、掌握原发性肾小球疾病的临床分型及各型的临床特点2、熟悉原发性肾小球疾病的病理分型及肾小球疾病的发病机制滤出液：滤出液：（水、电解质和小分子物质）（水、电解质和小分子物质）出现在基底膜的外侧出现在基底膜的外侧收集到收集到 Bowmans spaceBowmans space（鲍曼氏囊）（鲍曼氏囊）肾小球成分：疏松、起支持作用的结肾小球成分：疏松、起支持作用的结 缔组织缔组织mesangium（系膜）（系膜）光镜下正常肾小球正常肾小球内有三种正常肾小球内有三种细胞细胞基底膜不同位置基底膜不同位置来区分三种细胞来区分三种细胞正常肾小球内的三种细胞正常肾小球内的三种细胞红细胞：毛细血
2、管襻内红细胞：毛细血管襻内电镜下看三种细胞电镜下看三种细胞正常人肾小球三种细胞之一正常人肾小球三种细胞之一躺在基底膜内侧躺在基底膜内侧内皮细胞内皮细胞endothelial cells躺在基底膜外侧躺在基底膜外侧epithelial cell上皮细胞上皮细胞人肾小球正常细胞之二人肾小球正常细胞之二躺在系膜基质（柄）内躺在系膜基质（柄）内(=mesangium)mesangial cells系膜细胞系膜细胞人肾小球正常细胞之三人肾小球正常细胞之三肾脏结构-功能-疾病联系肾小球肾小球=滤器：正常工作的条件滤器：正常工作的条件1.足够压力足够压力足够血供足够血供2.没有渗漏（没有渗漏（leak）1.
3、足够压力足够压力足够血供足够血供 停止滤过：肾衰（停止滤过：肾衰（renal failure,acute or chronic)2.没有渗漏（没有渗漏（leak）漏过红细胞：血尿（漏过红细胞：血尿（haematuria blood in the urine)漏过蛋白：蛋白尿（漏过蛋白：蛋白尿（proteinuria protein in the urine)肾小球疾病的临床表现肾小球疾病的临床表现肾小球疾病分类 病因：原发性、继发性、遗传性 原发性肾小球病常病因不明，继发性肾小球病系指全身性疾病（如系统性红斑狼疮、糖尿病等）中的肾小球损害，遗传性肾小球病为遗传变异基因所致的肾小球病（如Alpo
4、rt综合征等）。概 述临床分型急性肾小球肾炎 AGNacute glomerulonephritis急进性肾炎 RPGNrapidly progressive glomerulonephritis慢性肾炎 CGNchronic glomerulonephritis隐匿型肾炎latent glomerulonephritis肾病综合征 NSnephrotic syndrome 原发性肾小球疾病的病理分型一、轻微病变性肾小球肾炎minimal change glomerulonephritis 二、局灶性节段性病变 focal segmental lesions三、弥漫性肾小球肾炎 diffuse
5、 glomerulonephritis v 膜性肾病 MN membranous nephropathy v 增生性肾炎 proliferative glomerulonephritis v 硬化性肾小球肾炎 sclerosing glomerulonephritisv 未分类的肾小球肾炎 unclassified glomerulonephritis肾脏病理损害肾脏病理损害1-局部局部/弥漫（肾脏整体）弥漫（肾脏整体）所有肾小球正常所有肾小球正常=无肾炎无肾炎多数肾小球异常多数肾小球异常=弥漫肾小球肾炎弥漫肾小球肾炎部分肾小球异常部分肾小球异常=局灶性肾小球肾炎局灶性肾小球肾炎正常正常=无肾
6、炎无肾炎肾小球部分受累肾小球部分受累=节段性肾炎节段性肾炎肾小球全部受累肾小球全部受累=全球性肾炎全球性肾炎肾脏病理损害肾脏病理损害2节段节段/全球（单个肾小球）全球（单个肾小球）原发性肾小球肾炎的组织学名称原发性肾小球肾炎的组织学名称Membranous glomerulonephritis膜性肾病膜性肾病Proliferative glomerulonephritis增殖性肾炎增殖性肾炎Membrano-proliferative glomerulonephritis膜增生性肾炎膜增生性肾炎 Minimal Change glomerulonephritis微小病变肾病微小病变肾病Foca
7、l Glomerulosclerosis局灶肾小球硬化局灶肾小球硬化细胞数增多细胞数增多=基底膜增厚基底膜增厚=细胞数增多细胞数增多+基底膜增厚基底膜增厚=肾小球胶原瘢痕肾小球胶原瘢痕=肾病综合征，没有基底膜增厚肾病综合征，没有基底膜增厚=系膜增生性肾小球肾炎 MsPGN mesangial proliferative glomerulonephritis毛细血管内增生性肾小球肾炎 endocapillary proliferative glomerulonephritis系膜毛细血管性肾小球肾炎 mesangial capillary glomerulonephritis新月体和坏死性肾小球
8、肾炎 crescentic and necrotizing glomerulonephritis 增生性肾炎上皮细胞上皮细胞(像新月在像新月在Bowmans 囊内囊内)弥漫增生弥漫增生g/n增生性肾小球肾炎增生性肾小球肾炎(细胞数增多细胞数增多)快速进展快速进展 g/n 炎症细胞炎症细胞内皮细胞内皮细胞系膜细胞系膜细胞系膜增生系膜增生g/n特殊：特殊：IgA肾病肾病 微小病变型肾病隶属于轻微病变性肾小球肾炎，局灶性节段性肾小球肾炎和局灶性节段性肾小球硬化均隶属于局灶性节段性肾小球病变病因与发病机制（etiology and pathogenesis）多数是免疫介导的炎症性疾病，非免疫、非炎症共
9、同作用 病因？多数是免疫反应介导的炎症损伤，免疫机制是始发机制,在慢性进展过程中非免疫、非炎症机制共同参与 一.免疫反应 (一)体液免疫 1肾小球肾小球原位免疫复合物原位免疫复合物形成形成 肾小球基底膜抗原肾小球基底膜抗原 植入性抗原植入性抗原 其它肾小球抗原其它肾小球抗原2循环免疫复合物循环免疫复合物沉积沉积 免疫复合物可沉积在内皮细胞免疫复合物可沉积在内皮细胞下，基膜内，上皮细胞下或系膜区内。下，基膜内，上皮细胞下或系膜区内。循环免疫复合物沉积免疫荧光染色，不连续的颗粒状荧光原位免疫复合物形成免疫荧光染色，连续的线性荧光电子致密物沉积部位 a上皮下 b基底膜内 c内皮下 d系膜区(二)细胞
10、免疫 二.炎症反应:炎症细胞、炎症介质 三.非免疫因素 蛋白尿；高脂血症；高血压等 细胞免疫 炎症细胞与炎症介质 凝血与纤溶性肾损害 非免疫机制的作用：蛋白尿；高脂血症；高血压等临床表现（clinical feature）浮肿（眼睑、四肢）血尿（肉眼、镜下）排尿异常，腰痛消化道症状贫血高血压蛋白尿 正常滤过小于24万Da蛋白质通过150mg/d 3.5g/d 肾小球滤过膜：毛细血管内皮细胞、基底膜、脏层上皮细胞（足细胞）分子屏障：肾小球滤过屏障电荷屏障：1上皮细胞 2基底膜 3内皮细胞 4被滤过物质 血尿 3个/HP，1ml/L。单纯或伴蛋白尿、管型尿血尿来源：相差显微镜检查；尿红细胞容积分布
11、曲线 相差显微镜检查红细胞形态相差显微镜检查红细胞形态均一性均一性不均一不均一性性扫描电镜下红细胞形态扫描电镜下红细胞形态n肾病性水肿：低白蛋白 下肢开始 容量低-RAS-ADH 肾内因素n肾炎性水肿：球管失衡 容量高-高血压、毛细血管通透性 颜面、眼睑 浮肿高血压 hypertension 肾血管性、肾实质性 容量依赖型、肾素依赖型 CRF患者90%出现高血压 原因：钠、水潴留 肾素分泌增多：肾实质缺血刺激 肾实质损害后肾内降压物质分泌减少（激肽等）肾功能损害：急性及慢性肾功能衰竭治疗（一）一般治疗n注意休息，避免劳累、受凉n避免使用肾毒性药物或毒物n饮食疗法（水盐、蛋白质、钾、磷）（二）针对发病机制的治疗n免疫介导：糖皮质激素、免疫抑制剂、血液净化疗法（血浆置换、免疫吸附）n非免疫介导：ACEI、ARB、抗氧化剂（三）并发症的治疗n贫血：重组人红细胞生成素n钙磷代谢紊乱：活性维生素D3n高脂血症：他汀类n高血压：CCB、ACEI、ARB等（四）肾脏替代治疗（四）肾脏替代治疗n腹膜透析n血液透析n肾移植58 结束语结束语
