1、n溶血性贫血的分类溶血性贫血的分类n1、RBC内在缺陷所致的溶贫n（1）RBC膜缺陷：PNHn（2）HB结构异常：地中海贫血n（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫nAIHA、药物、化学因素、感染因素n n n1、血管内溶血：RBC在循环血n 液中直接破坏如PNHn2、血管外溶血：RBC在脾脏破n 坏如球形RBC增多症、脾亢n3、原位溶血：幼RBC在骨髓中n 溶血如AL、巨幼贫n如何诊断溶血性贫血？如何诊断溶血性贫血？n第一步第一步 确定是否有溶血确定是否有溶血n第二步第二步 哪一类溶贫哪一类溶贫n一、首先确定有溶血一、首先确定有溶血n1、找出RBC破坏增多的依据n
2、（1）RBC寿命测定15天（正常半衰期n 2532天）n（2）血片见RBC碎片n（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）n（4）HB尿检测（），酱油色n（5）尿含铁血黄素试验（）n（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）n 增高n（7）尿胆原增高n（8）血清结合珠蛋白检测 均减低n（9）血浆高铁血红素清蛋白检测n 电泳法：区带n2、找出RBC代偿增生的依据n（1）网织RBC增多n（2）外周血见有核RBCn（3）骨髓红系统增生明显活跃n二、哪一类溶血性贫血？二、哪一类溶血性贫血？血红蛋白尿阳加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，（1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RB
3、C外来因素所致的溶贫3、新生儿同种免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL 可阳性。1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性，（2）血片见RBC碎片1、红细胞渗透脆性试验抗人球蛋白直接试验阳性；2、血管外溶血：RBC在脾脏破临床意义：正常人阴性，（4）HB尿检测（），酱油色（1）RBC寿命测定15天（正常半衰期2、血管外溶血：RBC在脾脏破高铁血红蛋白还原试验（4）HB尿检测（），酱油色渗透脆性减低 渗透脆性增高酸溶血试验(Ham)地中海贫血红细胞孵育渗透脆性试验红细胞膜缺陷的检验红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验 红细胞膜缺陷的检验红细胞膜缺陷的检验 红细胞
4、渗透脆性试验 酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验 n1、红细胞渗透脆性试验红细胞渗透脆性试验n原理原理:是测定红细胞对不同浓度是测定红细胞对不同浓度 低滲氯化钠溶血的抵抗能低滲氯化钠溶血的抵抗能 力力 n 渗透脆性减低渗透脆性减低 渗透脆性增高渗透脆性增高方法：方法：0.60.40.2NaCln 参考值参考值 n开始溶血：开始溶血：0.42%0.46%（4.24.6g/L）NaCL 完全溶血：完全溶血：0.28%0.34%（2.83.4g/L）NaCLn临床意义临床意义 （1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 （2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫 血、缺铁性贫血 红细胞膜缺陷的检验红细胞膜
5、缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验 红细胞孵育渗透脆性试验原理 37孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高。参考值参考值 未孵育未孵育 50%溶血溶血44.45%孵育孵育 50%溶血溶血4.655.9%意义意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症 脆性减低 缺铁性贫血 珠蛋白生成障碍性贫血 2、酸溶血试验、酸溶血试验(Ham)原理：原理：红细胞+弱酸血清（pH6.66.8）37 1小时 红细胞膜对补体敏感，备解素作用下溶血。临床意义：临床意义：正常人阴性，阵发性睡眠性 血红蛋白尿阳 性（PNH）PNH不同时间尿样不同时间尿样含
6、铁血黄素含铁血黄素Ham试验试验（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）（1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症原理 直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，参考值 未孵育 50%溶血44.1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性，2、找出RBC代偿增生的依据（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫（1）RBC
7、膜缺陷：PNH（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫（1）RBC膜缺陷：PNH（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）3、原位溶血：幼RBC在骨髓中第二步 哪一类溶贫原理 直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。37 1小时 红细胞膜对补体敏感，抗人球蛋白直接试验阳性；血红蛋白尿阳红细胞膜缺陷的检验红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验(Ham)蔗糖水试
8、验 3、蔗糖水溶血试验、蔗糖水溶血试验 离子浓度低，增强补体离子浓度低，增强补体与红细胞结合，膜与红细胞结合，膜 孔，孔，水进入水进入-细胞破坏细胞破坏（二）红细胞内酶缺陷的检验（二）红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。参考值：参考值：正常人轻微溶血，溶血度3.5%；加葡萄糖、ATP溶血明显
9、纠正，溶血度1%。临床意义：临床意义：（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD缺乏症 蚕豆病）溶血增加，加葡萄糖、ATP溶血部分纠正，（丙酮酸激酶缺乏症）加葡萄糖不能纠正。加入ATP能纠正。高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验 G-6PD缺乏症筛选试验 高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验 G-6PD缺乏症筛选试验 （三）珠蛋白合成异常的试验（三）珠蛋白合成异常的试验 血红蛋白电泳检测：醋酸纤维膜电泳法，检查有无 异常血红蛋白区带 诊断海洋性贫血 地中海贫血异常异常HB带带+醋酸纤维蛋白膜电泳醋酸纤维蛋白膜电泳 免疫性溶血的检验免疫性溶血的检验 抗人球蛋白试验抗人球蛋白试验(Coombs)
10、原理原理 直接抗人球蛋白试验：自身免疫性溶血性贫血（AIHA）血清中有抗自身红细胞的不完全抗体，他与表面附有相应抗原的红细胞结合，成为致敏红细胞，加入抗人球蛋白与红细胞表面不完全抗体结合，使红细胞相互连接起来出现凝集现象。来证实红细胞表面有不完全抗体。抗人球蛋白直接试验阳性；间接抗人球蛋白试验：检查血清中有无游离的不完全抗体，敏感性差。抗人球蛋白抗人球蛋白IgG不完不完全抗体全抗体RBC二、哪一类溶血性贫血？（5）尿含铁血黄素试验（）高铁血红蛋白还原试验阵发性睡眠性低滲氯化钠溶血的抵抗能加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，（二）红细胞内酶缺陷的检验（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）酸溶血试验(Ha
11、m)（3）骨髓红系统增生明显活跃2532天）3、原位溶血：幼RBC在骨髓中来证实红细胞表面有不完全抗体。（1）RBC寿命测定15天（正常半衰期与红细胞结合，膜 孔，（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。原理：红细胞+弱酸血清（pH6.原理：红细胞+弱酸血清（pH6.原理：红细胞+弱酸血清（pH6.1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性，力第
12、二步 哪一类溶贫完全溶血：0.（1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症（2）HB结构异常：地中海贫血2532天）（8）血清结合珠蛋白检测 均减低电泳法：区带1、自身溶血试验及纠正试验（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）异常血红蛋白区带（5）尿含铁血黄素试验（）2、血管外溶血：RBC在脾脏破在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。G-6PD缺乏症筛选试验抗人球蛋白直接试验阳性；（2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫力（4）HB尿检测（），酱油色（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫溶血如AL、巨幼贫直接抗球蛋白试验（直接抗球蛋白试验（DAT）阳
13、性（右）阳性（右）临床意义临床意义 1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性，2、自身免疫性溶血性贫血（温抗体型 37条件下作用最强 IgG）,(冷抗体型 4条件下进行试验 IgM)3、新生儿同种免疫溶血病、SLE、RA、HD、NHL 可阳性。n溶血性贫血的分类溶血性贫血的分类n1、RBC内在缺陷所致的溶贫n（1）RBC膜缺陷：PNHn（2）HB结构异常：地中海贫血n（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫nAIHA、药物、化学因素、感染因素n1、找出RBC破坏增多的依据n（1）RBC寿命测定15天（正常半衰期n 2532天）n（2）血片见RBC碎片n（3）血浆游离H
14、B增高（血管内溶血）n（4）HB尿检测（），酱油色n（5）尿含铁血黄素试验（）n（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）n 增高n（7）尿胆原增高红细胞膜缺陷的检验红细胞膜缺陷的检验 红细胞渗透脆性试验 酸溶血试验(Ham)蔗糖水试验（二）红细胞内酶缺陷的检验（二）红细胞内酶缺陷的检验 1、自身溶血试验及纠正试验 原理：原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否
15、纠正。高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验 G-6PD缺乏症筛选试验 高铁血红蛋白还原试验高铁血红蛋白还原试验 G-6PD缺乏症筛选试验 1、自身溶血试验及纠正试验2532天）来证实红细胞表面有不完全抗体。（3）骨髓红系统增生明显活跃临床意义：正常人阴性，（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫血红蛋白电泳检测：G-6PD缺乏症筛选试验（4）HB尿检测（），酱油色意义 脆性增高 遗传性球形红细胞增多症（二）红细胞内酶缺陷的检验（1）RBC寿命测定15天（正常半衰期（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）
16、（3）血浆游离HB增高（血管内溶血）（2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫（2）脆性减低 小细胞低色素性贫血：海洋性贫1、血管内溶血：RBC在循环血原理 37孵育24小时，细胞内葡萄糖消耗增加，ATP减少，钠离子泵出减少，细胞膨胀脆性增高。酸溶血试验(Ham)1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性，（5）尿含铁血黄素试验（）参考值：正常人轻微溶血，溶血度3.第二步 哪一类溶贫（8）血清结合珠蛋白检测 均减低（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫（1）脆性增高 遗传性球形红细胞增多症与红细胞结合，膜 孔，酸溶血试验(Ham)原理：细胞内酶缺陷（葡萄糖-6-磷酸
17、脱氢酶 G-6PD）(丙酮酸激酶)，葡萄糖效解障碍，不能提供足量ATP，红细胞在自身血浆中温育48小时，不能继续从血浆摄取葡萄糖作能量来源，ATP减少，不能维持红细胞内钠泵作用，导致溶血增加。（6）血清非结合胆红素（间接胆红素）二、哪一类溶血性贫血？血红蛋白尿阳来证实红细胞表面有不完全抗体。（3）RBC内酶缺陷：G-6PD缺陷症2、RBC外来因素所致的溶贫1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性，加葡萄糖、ATP溶血明显纠正，抗人球蛋白试验(Coombs)在温育过程中分别加入葡萄糖和ATP作纠正物，看溶血能否纠正。1、红细胞渗透脆性试验酸溶血试验(Ham)1、正常人抗人球蛋白试验直接、间接均阴性，离子浓度低，增强补体异常异常HB带带+
