1、LOGO中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤MRMR诊断诊断及鉴别诊断及鉴别诊断福建医科大学附属第一医院影像科刘颖中枢神经细胞瘤中枢神经细胞瘤v 由小圆形细胞构成的脑内肿瘤，具有向神经元和胶质由小圆形细胞构成的脑内肿瘤，具有向神经元和胶质细胞分化的能力，其核分裂并不活跃，为神经系统少细胞分化的能力，其核分裂并不活跃，为神经系统少见的良性肿瘤。见的良性肿瘤。v 根据其发生部位分为根据其发生部位分为 脑室内和脑室外。脑室内和脑室外。v 脑室内：脑室内：Central Central NeurocytomasNeurocytomas，CNC CNC v 脑室外：脑室外：ExtraventricularExt
2、raventricular NeurocytomaNeurocytoma，EVNEVN，更罕见。更罕见。临床特点临床特点v20 40 20 40 岁岁v无明显性别无明显性别 差异差异临床特点临床特点v临床症状与肿瘤生长部位及大小有关。临床症状与肿瘤生长部位及大小有关。v早期肿瘤体积较小，临床多无症状或症状早期肿瘤体积较小，临床多无症状或症状轻微；肿瘤体积增大阻塞孟氏孔时，脑脊轻微；肿瘤体积增大阻塞孟氏孔时，脑脊液循环出现障碍，表现为颅内高压症状：液循环出现障碍，表现为颅内高压症状：头痛、呕吐、视乳头水肿等。头痛、呕吐、视乳头水肿等。v手术切除是首选治疗方法，全切后罕见复手术切除是首选治疗方法，
3、全切后罕见复发、转移。发、转移。好发部位好发部位v 侧脑室前侧脑室前2 2 3 3、盂氏孔、盂氏孔周围，邻近或源于透明周围，邻近或源于透明隔。隔。v 瘤体以侧脑室前部为主瘤体以侧脑室前部为主(倾向左侧发病倾向左侧发病),),较大者较大者可占据整个侧脑室可占据整个侧脑室,可累可累及或不累及三脑室。及或不累及三脑室。病理病理v 20072007年年WHOWHO分类将分类将EVNEVN与与CNCCNC归类于神经元和混合归类于神经元和混合型神经元胶质细胞肿瘤，型神经元胶质细胞肿瘤，WHOWHO级。级。v 其起源尚存在争议：一种是认为起源于神经元，其起源尚存在争议：一种是认为起源于神经元，另一种观点认为
4、起源于具有向神经元和胶质细胞另一种观点认为起源于具有向神经元和胶质细胞双向分化潜能的前体细胞双向分化潜能的前体细胞，目前倾向于后一种，目前倾向于后一种观点。观点。病理病理v光镜下因形态与少突胶质瘤、室管膜瘤相似，易光镜下因形态与少突胶质瘤、室管膜瘤相似，易混淆混淆,确诊须免疫组化或电镜确诊须免疫组化或电镜,SYN,SYN阳性是特异性免阳性是特异性免疫组化指标。疫组化指标。v幕下髓母细胞瘤幕下髓母细胞瘤SYNSYN也可阳性也可阳性,因该肿瘤起源于第因该肿瘤起源于第四脑室顶下髓帆四脑室顶下髓帆,属原始神经上皮细胞的残余属原始神经上皮细胞的残余,具具多向分化特点。多向分化特点。v光镜下细胞排列可鉴别
5、髓母细胞瘤与中枢神经细光镜下细胞排列可鉴别髓母细胞瘤与中枢神经细胞瘤。胞瘤。MRIMRI信号特点信号特点v肿瘤实性信号不具特征，肿瘤实性信号不具特征，T1WI多呈稍低或等信多呈稍低或等信号号,T2WI多呈等或稍高信号多呈等或稍高信号,与多数脑室内肿瘤信号与多数脑室内肿瘤信号表现有相似。表现有相似。囊变囊变v内部或边缘易囊变内部或边缘易囊变,囊变多发囊变多发,可呈小囊状、多房大囊。可呈小囊状、多房大囊。与脑脊液水分子渗入瘤体有关。与脑脊液水分子渗入瘤体有关。囊变囊变vCNC囊变与囊变之间呈细网状分隔而酷似囊变与囊变之间呈细网状分隔而酷似“蜂窝蜂窝”或或“丝瓜瓤丝瓜瓤”改变改变,是其特征性表现。是
6、其特征性表现。绳索征绳索征v肿瘤边缘可见与脑室壁或透明隔间相连的条索状、肿瘤边缘可见与脑室壁或透明隔间相连的条索状、幕状结构。幕状结构。v认为这与肿瘤纤维成分多以及生长方式特殊有关。认为这与肿瘤纤维成分多以及生长方式特殊有关。水肿水肿v瘤周水肿罕见，肿瘤一般不向周围脑实质浸润，但瘤周水肿罕见，肿瘤一般不向周围脑实质浸润，但容易阻塞脑脊液回流通路造成脑积水。容易阻塞脑脊液回流通路造成脑积水。DWI肿瘤由小圆肿瘤由小圆细胞构成，细胞构成，细胞密度较高细胞密度较高排列紧密有关排列紧密有关钙化钙化v25岁男性岁男性增强扫描增强扫描v肿瘤血供丰富，明显强化。肿瘤血供丰富，明显强化。血供丰富，病血供丰富，
7、病灶内或周边流灶内或周边流空血管影。空血管影。增强扫描增强扫描vWHOII级，但病理发现肿瘤血管特别丰富级，但病理发现肿瘤血管特别丰富,呈鹿角呈鹿角状相互吻合。状相互吻合。PWI能够准确反映肿瘤的血流灌注情能够准确反映肿瘤的血流灌注情况，况，CNC为明显高灌注，为明显高灌注，rrCBV平均为平均为11.2，明，明显高于室管膜瘤。显高于室管膜瘤。MRSMRSv 有助于定性诊断，表现为有助于定性诊断，表现为ChoCho水水平明显升高，而平明显升高，而 NAANAA水平显著水平显著降低甚至缺如，降低甚至缺如，v 3.50PPM 3.50PPM 处出现一个甘氨酸峰，处出现一个甘氨酸峰，这在其他肿瘤中较
8、少见。这在其他肿瘤中较少见。46岁女性（小脑蚓部）非典型性非典型性中枢神经细胞瘤（WHO-级）。第四脑室第四脑室中枢神经中枢神经细胞瘤细胞瘤v（左侧脑室间孔区）中枢神经细胞肿瘤伴节细胞（左侧脑室间孔区）中枢神经细胞肿瘤伴节细胞分化，细胞增殖活跃（分化，细胞增殖活跃（ki67指数约指数约8%），符），符合非典型中枢神经细胞瘤（合非典型中枢神经细胞瘤（WHO-级）。级）。v 室管膜下巨细胞星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤v多伴结节性硬化，多伴结节性硬化，I级，良性、生长缓慢级，良性、生长缓慢v20岁以下岁以下v结节性硬化患者结节性硬化患者“三联症三联症”癫痫、智力低下及面部癫痫、智力低下及面部皮
9、脂腺瘤。皮脂腺瘤。v侧脑室壁，易钙化、囊变侧脑室壁，易钙化、囊变v面部皮脂腺瘤、癫痫、颅高压等症状面部皮脂腺瘤、癫痫、颅高压等症状v复发及恶变罕见复发及恶变罕见结节性硬化结节性硬化室管膜下巨室管膜下巨细胞星形细细胞星形细胞瘤胞瘤室管膜瘤室管膜瘤:v1-5 岁和岁和 35 岁左右。侧脑室三角区（成人），第岁左右。侧脑室三角区（成人），第四脑室（小儿），可沿脑室壁塑型生长，也可向脑四脑室（小儿），可沿脑室壁塑型生长，也可向脑室外生长。典型者可通过侧孔、正中孔向脑室外浸室外生长。典型者可通过侧孔、正中孔向脑室外浸润。润。v可伴有出血、囊变、钙化，增强扫描多不均匀强化。可伴有出血、囊变、钙化，增强扫描
10、多不均匀强化。32岁，男性4岁，女孩岁，女孩51岁，男性室管膜下瘤室管膜下瘤v发病部位与发病部位与CNC相似，囊变少，增强扫描不强化或相似，囊变少，增强扫描不强化或轻微强化易于鉴别。轻微强化易于鉴别。6161岁，男性岁，男性脉络丛乳头状瘤脉络丛乳头状瘤v侧脑室三角区（侧脑室三角区（10 岁之内的儿童），第四脑室（成岁之内的儿童），第四脑室（成人），肿瘤多呈分叶状或菜花状，多无小囊变，增人），肿瘤多呈分叶状或菜花状，多无小囊变，增强扫描明显增强，常伴交通性脑积水。分泌脑脊液，强扫描明显增强，常伴交通性脑积水。分泌脑脊液，脑积水程度较重。脑积水程度较重。脑膜瘤脑膜瘤v多见中年妇女，侧脑室三角区，肿
11、瘤信号多均匀，多见中年妇女，侧脑室三角区，肿瘤信号多均匀，T2WI等或稍高信号，等或稍高信号，T1WI呈等或稍低信号，增呈等或稍低信号，增强呈明显而均匀强化，易鉴别。强呈明显而均匀强化，易鉴别。8 8岁，女孩岁，女孩6161岁女性岁女性毛细胞型星形细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤 v 10-20 10-20 岁，可发于侧脑室及第三、四脑室，囊性、囊实性或岁，可发于侧脑室及第三、四脑室，囊性、囊实性或实性，实性，WHO I WHO I 级，级，DWIDWI呈稍低信号，增强扫描实性部分可见强呈稍低信号，增强扫描实性部分可见强化，典型者为囊性病变伴壁结节强化。化，典型者为囊性病变伴壁结节强化。v 低灌注而明
12、显强化：肿瘤血管的自身特点低灌注而明显强化：肿瘤血管的自身特点有孔型毛细有孔型毛细血管（肾小球样血管）有关血管（肾小球样血管）有关,造影剂可通过肿瘤血管的内皮间造影剂可通过肿瘤血管的内皮间隙隙,到达肿瘤组织。到达肿瘤组织。3 3岁，女童岁，女童髓母细胞瘤髓母细胞瘤v常发生于小脑上蚓部，起自第四脑室顶的中线部，常发生于小脑上蚓部，起自第四脑室顶的中线部，WHO IV级，级，DWI明显高信号，可有囊变，钙化明显高信号，可有囊变，钙化少见，增强扫描多明显强化，可伴蛛网膜下腔播散，少见，增强扫描多明显强化，可伴蛛网膜下腔播散，肿瘤生长迅速，病程短，有助于鉴别。肿瘤生长迅速，病程短，有助于鉴别。髓母早期
13、易发生脑脊液播散髓母早期易发生脑脊液播散鉴别诊断鉴别诊断v胶样囊肿：常发生在孟氏孔区，可有相似的临床症胶样囊肿：常发生在孟氏孔区，可有相似的临床症状，囊液成分不同，状，囊液成分不同，T1WI低、等或高信号，但其低、等或高信号，但其边界光滑，增强扫描囊壁线条样强化。边界光滑，增强扫描囊壁线条样强化。小结小结20-40岁岁v脑室内、脑室外脑室内、脑室外vWHO II 级级DWI高信号高信号侧脑室前侧脑室前2 3、盂氏孔周围盂氏孔周围囊变、钙化囊变、钙化中枢神经细胞瘤明显强化，高灌明显强化，高灌注注LOGOContentsContentsClick to add Title1Click to add
14、 Title2Click to add Title3Click to add Title4DiagramDiagramThemeGallery is a Design Digital Content&Contents mall developed by Guild Design Inc.TitleAdd your textThemeGallery is a Design Digital Content&Contents mall developed by Guild Design Inc.Cycle DiagramCycle DiagramTextTextTextTextTextCycle n
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