1、小脑肿瘤的影像诊断小脑肿瘤的影像诊断 福建医科大学附属第一医院福建医科大学附属第一医院 影像科影像科郑婉静 小脑常见肿瘤包括星形细胞瘤、血管母细胞瘤、髓母细胞瘤、室管膜瘤和转移瘤等。小脑星形细胞瘤 小脑的星形细胞瘤中80%-85%为毛细胞型星形细胞瘤（I级），起源于神经胶质前体细胞。好发年龄：儿童和青少年。好发部位：小脑中线部位？小脑半球？压迫第四脑室引起幕上脑室扩张积水。儿童最常见的后颅窝肿瘤 生长缓慢，瘤体黏液变、囊变常见。（80%的儿童星形细胞瘤有囊变）常见的临床症状：头痛、呕吐、倦怠、不同程度的平衡和协调障碍。预后好。分化程度较好，相当于星形细胞瘤I级，肿瘤完全切除后5年生存率可达95
2、%以上。MRI：1多位于中线区，瘤体较大,边界多数较清楚，瘤周水肿轻微；2平扫T1WI低或稍低信号，T2WI多呈高信号，内部常有囊变和坏死区，可有钙化。3增强扫描：易囊变，实性部分较明显强化，囊壁可强化（部分病例不强化）囊液含有刺激血管生成的因子，新生血管位于囊壁case1男，10y行走不稳3年，头痛1年CTT1T2T2T1-sag增强后case2 男，13y 以头痛伴呕吐1年余为主诉实性成分明显强化 FLAIRT2+CDWIcase3男，7y以头痛、头晕半年为主诉T2T1+CDWICase4 男 8y 以反复头痛半年+CT2T1小脑毛细胞型星形细胞瘤 儿童、青少年 小脑中线部位 生长缓慢 瘤
3、体较大 幕上梗阻性积水 易囊变 囊壁、壁结节强化 水肿轻微。小脑毛星VS血管母细胞瘤：血管母细胞瘤呈囊实性，肿瘤体积较大，占位征象及瘤周水肿轻微，表现与小脑毛细胞型星形细胞瘤有许多相似之处，但其好发于成人，且与囊变区相比，肿瘤壁结节常小大囊小结节，肿瘤周围或壁结节内常可见一条或多条流空血管影为其特点。小脑毛星VS髓母细胞瘤 髓母细胞瘤亦多见于儿童，位于小脑蚓部，但肿瘤囊变坏死较少，增强扫描呈轻-中度强化，不如小脑毛星强化明显，且髓母细胞瘤早期易发生脑脊液种植转移。DWI血管母细胞瘤 血管母细胞瘤是成人后颅窝最常见的原发性脑内肿瘤，好发于小脑。组织学上为良性，是组织发生不确定的真性肿瘤，由间质细
4、胞和丰富的毛细血管组成。部分患者伴有von hippel-Lindau（VHL）病。VHL病 1.VHL病为常染色体显性遗传疾病。2.特征为小脑和视网膜发生血管母细胞瘤。3.胰腺、肾、肾上腺及副睾囊肿、肾癌、红细胞增多症。4.半数以上的VHL病病人发生双侧且为多灶性肾癌。血管母细胞瘤 好发年龄：成人(20-40岁)好发部位：90%发生于小脑半球。分型：囊壁结节型、单纯囊肿型、实质肿块型。典型表现：大囊小结节 CT：小脑半球内薄壁囊性占位性病灶，边缘清楚，囊壁有稍高密度结节影，增强扫描囊壁结节明显强化，囊壁及囊内不强化，有时可见供血血管与壁结节相连。MR：主要表现为囊性，有瘤结节存在。囊腔张力高
5、，圆形或类圆形，境界清楚，囊液在T1上稍高于脑脊液，信号均质。T2呈均质很高信号。瘤结节直径一般小于2cm，单发，常附着于近脑表面侧囊壁。可见血管流空影。血管母VS小脑毛星小脑毛星血管母好发部位小脑中线区小脑半球（90%）好发年龄儿童、青少年成人强化特点壁结节较大（2cm）壁结节强化、大多数囊壁强化大囊小结节壁结节强化囊壁不强化辅助诊断血管流空影髓母细胞瘤 髓母细胞瘤起源于第四脑室顶后髓帆外颗粒层的胚胎残余细胞，属于原始神经外胚层肿瘤（PNET）。好发于小脑蚓部。15岁儿童好发，以4-8岁最常见，另一个高峰年龄是25岁左右。恶性程度高，生长迅速，易经脑脊液播散，出现蛛网膜下腔种植。发病部位不典
6、型髓母细胞瘤的生长特点：好发于小脑蚓部，一种是局限于蚓部并向两侧生长，另一种是突入四脑室内生长。1.小脑蚓部的MB与小脑蚓部相连，肿瘤向前下生长为主，与四脑室前壁及侧壁常可见连续或不连续的脑脊液分隔。2.四脑室内的MB多以下蚓部最常见，易突入四脑室内生长，矢状位示肿瘤突入第四脑室，填充第四脑室下部，同时第四脑室上部及导水管扩展，轴位可见第四脑室受压变扁，呈弧形包绕在肿瘤前方和侧面。CT平扫：小脑蚓部稍高密度影，密度均匀，境界清楚。有轻度水肿。小囊变可见，钙化、出血少见。CT增强扫描:较明显均匀强化。病灶前缘及侧缘可见受压向前移位变形的第四脑室，呈新月状脑脊液样密度影，并出现幕上梗阻性脑积水。M
7、R特点：病灶位于小脑蚓部，向前凸入四脑室，致幕上阻塞性积水。肿瘤多呈类圆形，T1等或略低，T2略高信号，可有小囊变，周围水肿较轻，邻近脑实质受挤压，边界清楚。可沿脑脊液播散转移，增强扫描显示清楚。特点：弥散DWI亮肿瘤细胞较密集，核浆比高Case1男，20y头痛、呕吐10天术前诊断：成人髓母细胞瘤？T2T1DWI+CT1-sagcase2男，7岁反复头晕伴呕吐2个月T2+C+C+CDWI男 9岁case3男，9y头痛、呕吐2周术前诊断：室管膜瘤DWI+C+C+C邱XX 男 9岁脑脊液播散Case4 男，9y 反复呕吐2周T1T2脑脊液播散DWI术后复发播散无病理证实的病例DWI毛细胞型星毛细胞
8、型星形细胞瘤形细胞瘤血管母细胞血管母细胞瘤瘤髓母细胞瘤髓母细胞瘤发生部位小脑中线区小脑半球小脑蚓部好发年龄儿童青少年成人儿童青少年囊变大囊变大囊小结节可有小囊变增强特点囊壁、壁结节明显强化壁结节强化囊壁不强化强化不如毛星明显DWI等低高其他特点血管流空影脑脊液播散 髓母细胞瘤与室管膜瘤的鉴别 见下室管膜瘤 室管膜瘤是起源于脑室或脊髓中央管的室管膜细胞的肿瘤，由肿瘤性室管膜细胞构成。好发年龄：儿童、青少年（16岁），亦可见于成人。（男多于女）好发部位：以第四脑室最多见（75%位于幕下，2幕上仅占25%）。临床特点：由于肿瘤发生于第四脑室内，颅内压增高出现早，小脑损坏出现晚且轻，多有强迫头位。覆盖
9、于脑室系统的内面 CT平扫：表现为第四脑室内等或稍高密度占位性肿块，密度不均，其内可见高密度钙化、出血及低密度坏死区。CT增强：实性部分中度强化。肿瘤居于脑室内，无水肿。MR表现表现 脑室内或以脑室为中心的占位性病变，T1加权为略低信号，T2加权为等或略高信号。脑室内的病变：边缘光滑，无水肿或周围水肿轻微。可有囊变、出血和钙化。室管膜瘤的生长特点 室管膜瘤大多位于脑室内，大小不一，在脑室内膨胀性生长。如肿瘤向下可长入小脑延髓池呈“融蜡状”改变，肿瘤内部囊变、钙化、出血形成“椒盐征”，轴位见肿瘤周边有“脑脊液袋”，肿瘤较大完全占据第四脑室所造成的第四脑室铸型。case1男，14y头晕一周CT脑脊
10、液影环绕MRT2T1DWI+Ccase2男 13y头晕、呕吐CT铸型经过侧孔及中间孔延伸塑形生长T2Case3 男，3y 反复呕吐2月 行走不稳1月余T2T1DWI+C室管膜瘤VS髓母细胞瘤 易误诊。原因：室管膜瘤和髓母细胞瘤发病年龄相近，都可出现共济失调、步态紊乱及嗜睡、头痛、呕吐等颅内压增高等临床表现，临床上不易鉴别。髓母细胞瘤是恶性侵袭性胚胎性肿瘤，室管膜瘤预后相对较好，二者的鉴别是必要的 室管膜瘤VS髓母细胞瘤 重要鉴别点：DWI髓母细胞瘤室管膜瘤髓母细胞瘤室管膜瘤转移瘤 转移性肿瘤:年龄大，病程短，发展快，可找到原发灶。最常见原发肿瘤如肺癌和乳腺癌，还有黑色素瘤、甲状腺癌和肾癌。小脑
11、转移性肿瘤多同时伴有大脑的转移病灶出现，多发于小脑皮髓质交界区。（转移瘤大部分为血行播散性疾病，脑供血动脉在皮髓质交界处变细，瘤栓易受阻于此而形成瘤灶，因此转移瘤多位于小脑半球周边部位，少数位于小脑蚓部）临床特点：一般发病较急，病程短。大部分病人在出现脑部症状之前，临床上已确诊其原发癌。也有少数病人颅内症状出现先于原发灶的发现，其中以肺癌最多见。颅内转移的症状根据肿瘤所在位置而异。MR特点：位于小脑半球较表浅处，直径多在5cm以下，常有囊变坏死，瘤周多伴有水肿带（中重度？轻度？）。T1多为低或略低信号，T2上为高或等信号。增强扫描以结节状、环状、不规则强化为主。大脑转移灶多是小结节大水肿男，6
12、1y肺癌病史左肢乏力一周边缘强化男，58y肺癌病史左上下肢乏力一周 左侧小脑半球(皮髓质交界处)单发病灶，增强中度不均匀强化，周边可见少许片状水肿 肺癌病史女，47y 乳腺癌病史 右乳癌病史 女，43y 张力低 有无原发肿瘤病史对小脑单发转移瘤的诊断具有首要价值！中老年+原发病史小脑占位小脑占位儿童青少年成人小脑中线区囊变大与四脑室关系密切小脑半球大囊小结节髓母细胞瘤室管膜瘤小脑毛细胞型星形细胞瘤弥散DWI生长方式血管母细胞瘤小脑浅表处有原发病史年纪大小脑转移瘤发生于成人的室管膜瘤、髓母细胞瘤星形细胞瘤 case1女，18y以头痛、呕吐10天为主诉T1+CCase2 男，22y 反复呕吐1月余T1T2DWICase3 男，15y 反复头痛2月T1-sagT2T1DWI+C+C
