1、血管母细胞瘤的影像诊断及鉴别诊断李秀梅概述v血管母细胞瘤（hemangioblastoma,HB）为真性血管性肿瘤，属于良性肿瘤。一般认为是胚胎早期来自中胚层的细胞在形成原始血管过程中发育障碍，残余的胚胎细胞形成肿瘤。伴发肝、肾、胰腺囊肿或肿瘤常发生在“Von Hippel Lindau(VHL)病”的患者。好发部位依次为小脑半球、蚓部、延髓及桥小脑角,幕上少见。病理v肿瘤主要有两种成分构成,一是丰富的成熟毛细血管网,二是在毛细血管网之间呈巢状或片状排列的大量间质细胞。v颅内实质性血管母细胞瘤经手术病理证实为明显强化的肿瘤组织，且病理证实明显强化的实性肿瘤组织主要由间质细胞构成。MRI表现v颅
2、内实质性血管母细胞瘤呈圆形或类圆形实质性肿块，其与正常脑实质分界欠清，肿瘤周围可见较明显水肿。v平扫 T1WI呈等或略低信号,T2WI呈高或略高;DWI(b=1000)呈低信号,FLAIR呈等高信号；少数T1WI肿瘤内可见点状高信号，可能与瘤内亚急性出血或含较多脂基质细胞有关，血管母细胞瘤的特点之一。v增强明显强化。v平扫T1WI或T2WI瘤内及瘤周见异常扩张血管流空信号为实性血管母细胞瘤特征性表现之一。鉴别诊断v髓母细胞瘤v室管膜瘤v血管周细胞瘤v脑膜瘤髓母细胞瘤v髓母细胞瘤主要发生在小儿,颅后窝中线区实性肿块，DWI扫描多为高信号,增强扫描均质强化,一般无粗大留空血管影等特点。若发现肿瘤的
3、脊髓播散灶则更加支持髓母细胞瘤的诊断。髓母细胞瘤室管膜瘤v起源于室管膜细胞，发病高峰年龄为15岁，也可见于成人，可发生脑室系统任何部位，以第四 脑室最多见，塑形膨胀性生长，瘤周没有水肿，肿瘤可有玻璃样变、出血、囊变、坏死、钙化。增强实性部分明显强化。室管膜瘤血管周细胞瘤v最新的WHO 中枢神经系统肿瘤分类中将HPC 归为脑膜肿瘤的间叶组织来源、非脑膜上皮细胞肿瘤中。目前多认为HPC 起源于毛细血管以及后毛细血管周围的Zimmermann细胞，该细胞是指紧贴毛细血管网状纤维膜排列的梭形细胞，为变异的平滑肌细胞，并非脑膜细胞，该细胞具有多向分化的能力。因此，HPC 是一种低度恶性的肿瘤，见到大片坏
4、死出血时，则提示肿瘤恶性程度较高，WHO 分级为-级，血运丰富，术中出血较多，常难以全切，易复发和中枢神经系统以外转移。影像表现v颅内脑外肿瘤，形态不规则，边缘有分叶，CT 呈稍高密度影，T1WI 示肿瘤呈等信号或稍高信号，T2WI 呈等信号或稍高信号，FLAIR 呈稍高信号，DWI 呈不均匀低信号，增强扫描肿瘤实体性部分显著强化，内可见斑点、片状囊变或坏死区，瘤内无钙化，肿瘤周边可见血管流空信号，可侵犯破坏周围脑组织或骨组织，但无骨质增生。MR0173081脑膜瘤v实质性脑膜瘤常呈等T1、T2信号,DWI常为等高信号、等信号特点以及宽基底连于脑膜、可见“脑膜尾征”无粗大留空血管影等形态特征。
