1、病例1 女性 40岁 家中滑倒摔伤至左 肱骨干骨折 一年前左股骨骨折 曾行右侧胫骨近端骨囊肿切除术病例1病例2女性 53岁摔伤至右侧股骨粗隆下骨折病例3女性 42岁 右侧髂骨病理性骨折 肋骨吸收使肋骨变得纤细,牙槽骨密度减低或消失,出现见牙不见骨的影像。PTH增高同时伴有高钙血症是女性 42岁 右侧髂骨病理性骨折肘、膝关节以下少见,手足骨罕见。(参考值15-68pg/ml)PTH增高同时伴有高钙血症是骨髓瘤侵犯颅骨典型椒盐征临床表现(高钙血症)病变均表现为轻度膨胀性、溶骨性病变,边界均清楚无硬化或有薄硬化边,病变周围无骨膜反应,可以因为骨质吸收过快而出现骨皮质中断,容易发生病理性骨折。肘、膝关
2、节以下少见,手足骨罕见。PTH增高同时伴有高钙血症是好发50岁的中老年人,男性略多于女性;病变均表现为轻度膨胀性、溶骨性病变,边界均清楚无硬化或有薄硬化边,病变周围无骨膜反应,可以因为骨质吸收过快而出现骨皮质中断,容易发生病理性骨折。右侧锁骨嗜酸性肉芽肿,多囊样骨质破坏,边界清晰,周围见不完整硬化边,并见骨膜反应:软组织肿块密度均匀。女性 42岁 右侧髂骨病理性骨折临床表现(高钙血症)骨髓瘤侵犯颅骨典型椒盐征(参考值15-68pg/ml)原发性甲旁亢均有骨质疏松,而继发甲旁亢多在肾性骨病基础上形成,既可有弥漫骨质疏松,也可以为弥漫骨质硬化,且多伴有软组织异位钙化。少见骨质硬化、骨外钙化表现为反
3、复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变等;是一种属于网状内皮细胞增生症的肿瘤样病变,约占郎格汉斯 组 织 细 胞 增 生 症 的 60%,约 占 骨 肿 瘤 样 病 变 的1%。其中溶骨性转移可占80%以上。患者女性,4 岁,发现右额骨软组织肿块 4 个月。PTH增高同时伴有高钙血症是肋骨吸收使肋骨变得纤细,牙槽骨密度减低或消失,出现见牙不见骨的影像。可以更好的发现小的病灶,破坏区内呈明显高于骨髓的均匀软组织密度,可以显示坏死及出血,出现囊变或液平。骨髓瘤侵犯颅骨典型椒盐征(参考值15-68pg/ml)好发50岁的中老年人,男性略多于女性;可以更好的发现小的病灶,破坏区内呈明显高于骨髓的均匀软组
4、织密度,可以显示坏死及出血,出现囊变或液平。好发50岁的中老年人,男性略多于女性;囊变伴发出血时,可产生液-液平面,MRI可清晰显示。右侧锁骨嗜酸性肉芽肿,多囊样骨质破坏,边界清晰,周围见不完整硬化边,并见骨膜反应:软组织肿块密度均匀。较小病变表现为显著的均匀强化,较大的病变呈现不均匀边缘强化。棕色瘤的形成在病理上可分为3个阶段:T1、PD-FS序列上均为低信号,为病灶内含铁血黄素沉积所致。本病好发于20岁以下的儿童及青少年,男性多于女性,成人嗜酸性肉芽肿少见,85%为单发,多发病变多见于5岁以下儿童,男多于女。甲状旁腺素甲状旁腺素 多肽类激素 调节钙盐代谢,维持血钙稳定 作用于骨、小肠、肾1
5、甲状旁腺本身病甲状旁腺本身病变引起变引起PTH合成、合成、分泌过多,通过分泌过多,通过其对骨肾作用,其对骨肾作用,致血致血Ca升高,升高,P降低。表现为反降低。表现为反复发作的肾结石、复发作的肾结石、消化性溃疡、精消化性溃疡、精神改变等;神改变等;2各种原因所致的各种原因所致的低血钙刺激甲状低血钙刺激甲状旁腺,使之增生、旁腺,使之增生、肥大,分泌过多肥大,分泌过多的的PTH,临床上,临床上多见于肾功能不多见于肾功能不全、骨质软化、全、骨质软化、小肠吸收不良。小肠吸收不良。3继发性甲旁亢的继发性甲旁亢的基础上,由于腺基础上,由于腺体受到持久和强体受到持久和强烈刺激,部分增烈刺激,部分增生组织转变
6、为腺生组织转变为腺瘤,自主分泌过瘤,自主分泌过多多PTH,主要见,主要见于肾衰竭。于肾衰竭。原发性原发性继发性继发性三发性三发性(PHPT)是指因甲状旁腺本身病变所致血液中甲状旁腺素(PTH)过度分泌,引起体内钙、磷和骨代谢紊乱的一种全身性疾病。流行病学流行病学 白色人种发病率较高,文献报道可达1/1000 男女比率约1:4 发病高峰年龄3050岁 神经神经系统系统骨骼骨骼系统系统精神精神症状症状泌尿泌尿系统系统消化消化系统系统神经肌肉神经肌肉系统系统临床表现临床表现(高钙血症)PTH增高同时伴有高钙血症是增高同时伴有高钙血症是重要诊断依据。重要诊断依据。实验室检查实验室检查 甲状旁腺激素PT
7、H (参考值15-68pg/ml)血钙、血磷 碱性磷酸酶 纤维囊性骨炎纤维囊性骨炎(棕色瘤)骨质疏松与骨吸收 骨骼畸形 骨外钙化 骨质硬化 当骨内膜吸收速度大于骨外膜骨生成速度时,大量纤维组织增生置换骨组织形成囊腔,巨大多核的破骨细胞衬于囊壁,形成膨大的囊肿样破坏灶。随着骨溶解区域不断扩大形成囊样骨缺损,其内部纤维组织变性、出血,囊内组织即呈棕褐色而得名。棕色瘤的形成在病理上可分为3个阶段:第1阶段 增高的甲状旁腺激素(PTH)刺激破骨细胞增生,吸收骨质,同时胶原纤维在髓腔中沉积;第2阶段 骨小梁被破坏,髓腔被疏松结缔组织、巨噬细胞、出血和反应性编织骨填充;第3阶段 随着病情的进展,破坏的骨组
8、织逐渐形成棕色瘤。囊腔内的出血、含铁血黄素沉积和增生的血管,使其大体标本呈现出棕褐色。X线:病变一般多发,可位于骨皮质内,也可位于髓腔内,或同时累及骨皮质及髓腔 病变均表现为轻度膨胀性、溶骨性病变,边界均清楚无硬化或有薄硬化边,病变周围无无骨膜反应,可以因为骨质吸收过快而出现骨皮质中断,容易发生病理性骨折。CT:可以更好的发现小的病灶,破坏区内呈明显高于骨髓的均匀软组织密度,可以显示坏死及出血,出现囊变或液平。部分病例病变内可见骨嵴及磨玻璃样密度影。增强扫描时,可见棕色瘤内部显著强化。较小病变表现为显著的均匀强化,较大的病变呈现不均匀边缘强化。MRI:根据棕色瘤内纤维、囊变及出血的成分不同,可
9、表现为T1WI低信号、T2WI高信号,类似囊变样信号区;也可表现为T1WI、T2WI均呈低信号,类似陈旧出血的信号区。棕色瘤多膨胀性生长,可继发病理性骨折;囊变伴发出血时,可产生液-液平面,MRI可清晰显示。(参考值15-68pg/ml)囊变伴发出血时,可产生液-液平面,MRI可清晰显示。CT冠状位重建显示颅骨破坏灶边缘锐利(图6)。患者女性,4 岁,发现右额骨软组织肿块 4 个月。其中溶骨性转移可占80%以上。肘、膝关节以下少见,手足骨罕见。PTH增高同时伴有高钙血症是表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变等;表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变等;增强扫描时,可见棕色瘤内部显
10、著强化。骨髓瘤侵犯颅骨典型椒盐征家中滑倒摔伤至左 肱骨干骨折Bence-Jones蛋白阳性(参考值15-68pg/ml)女性 55岁 左侧股骨棕色瘤伴病理性骨折c图 T2WI,d图 TIWI+c少见骨质硬化、骨外钙化女性 55岁 左侧股骨棕色瘤伴病理性骨折(参考值15-68pg/ml)病变一般多发,可位于骨皮质内,也可位于髓腔内,或同时累及骨皮质及髓腔女性 42岁 右侧髂骨病理性骨折 患者,男性,29岁;左侧肩部不适近8个月,近期加重。OAX T2WI FSCOR T1WI COR T2WI 30岁男性尺骨鹰嘴融骨性破坏,平片吸收残存骨脊以及病理性骨折,由于矿物沉积,T2WI抑脂像显示液-液平
11、面。活检证实为棕色瘤。患者,女,21岁,胫骨及股骨棕色瘤a 图平片;b图 T1WI,c图 T2WI,d图 TIWI-FS+c;e 图T2WI,f 图T1WI+c 显示囊实性病灶,实性部分强化女性,33岁 终末期肾功能衰竭继发甲旁亢临床表现(高钙血症)PTH增高同时伴有高钙血症是肘、膝关节以下少见,手足骨罕见。纤维囊性骨炎(棕色瘤)肘、膝关节以下少见,手足骨罕见。发生病理性骨折患者存在较长病史,均有明显的骨质疏松,如合并纤维囊性骨炎发生轻微外伤即可导致骨折。第1阶段 增高的甲状旁腺激素(PTH)刺激破骨细胞增生,吸收骨质,同时胶原纤维在髓腔中沉积;随着骨溶解区域不断扩大形成囊样骨缺损,其内部纤维
12、组织变性、出血,囊内组织即呈棕褐色而得名。原发肿瘤多见于肺癌、乳腺癌、鼻咽癌及前列腺癌等。女性,41岁;肋骨吸收使肋骨变得纤细,牙槽骨密度减低或消失,出现见牙不见骨的影像。(参考值15-68pg/ml)临床表现(高钙血症)继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久和强烈刺激,部分增生组织转变为腺瘤,自主分泌过多PTH,主要见于肾衰竭。囊腔内的出血、含铁血黄素沉积和增生的血管,使其大体标本呈现出棕褐色。Bence-Jones蛋白阳性临床表现(高钙血症)摔伤至右侧股骨粗隆下骨折肋骨吸收使肋骨变得纤细,牙槽骨密度减低或消失,出现见牙不见骨的影像。(参考值15-68pg/ml)骨髓瘤侵犯颅骨典型椒盐征好发
13、50岁的中老年人,男性略多于女性;肋骨吸收使肋骨变得纤细,牙槽骨密度减低或消失,出现见牙不见骨的影像。女性 42岁 右侧髂骨病理性骨折囊变伴发出血时,可产生液-液平面,MRI可清晰显示。X线示肱骨中上段囊性骨质破坏,并可见病理骨折。临床表现(高钙血症)增强扫描时,可见棕色瘤内部显著强化。COR T1WI当骨内膜吸收速度大于骨外膜骨生成速度时,大量纤维组织增生置换骨组织形成囊腔,巨大多核的破骨细胞衬于囊壁,形成膨大的囊肿样破坏灶。发生病理性骨折患者存在较长病史,均有明显的骨质疏松,如合并纤维囊性骨炎发生轻微外伤即可导致骨折。好发于40岁以上的中老年人。肱骨近端高低混杂信号,部分病变T1呈等信号、
14、PD-FS呈高信号,表明病灶内的囊变、液化部分。(参考值15-68pg/ml)病变一般多发,可位于骨皮质内,也可位于髓腔内,或同时累及骨皮质及髓腔CT显示病灶内见软组织肿块影(图5);可以更好的发现小的病灶,破坏区内呈明显高于骨髓的均匀软组织密度,可以显示坏死及出血,出现囊变或液平。中老年人群中,骨转移瘤是骨骼系统发病率最高的恶性肿瘤。白色人种发病率较高,文献报道可达1/1000X线T1T2T1+C 女性,41岁;骨盆多发囊性棕色瘤,伴液-液平面 X线示肱骨中上段囊性骨质破坏,并可见病理骨折。肱骨近端高低混杂信号,部分病变T1呈等信号、PD-FS呈高信号,表明病灶内的囊变、液化部分。T1、PD
15、-FS序列上均为低信号低信号,为病灶内含铁血黄素沉积所致。骨病骨病a图 平片,b图 T1WI,c图 T2WI,d图 TIWI+c b,c图 箭头处病理提示出血性改变 女性,22岁;右侧肱骨头棕色瘤图A,B 显示波及双侧上颌骨的广泛膨胀性、溶骨性病变。图C 甲状旁腺切除术后,显示左侧上颌病灶间质性硬化和右侧上颌病变消退。骨质密度弥漫性减低 早期唯一的征象,且贯穿整个病程 无特异性第3阶段 随着病情的进展,破坏的骨组织逐渐形成棕色瘤。第3阶段 随着病情的进展,破坏的骨组织逐渐形成棕色瘤。PTH增高同时伴有高钙血症是PTH增高同时伴有高钙血症是表现为反复发作的肾结石、消化性溃疡、精神改变等;曾行右侧
16、胫骨近端骨囊肿切除术肱骨近端高低混杂信号,部分病变T1呈等信号、PD-FS呈高信号,表明病灶内的囊变、液化部分。病变均表现为轻度膨胀性、溶骨性病变,边界均清楚无硬化或有薄硬化边,病变周围无骨膜反应,可以因为骨质吸收过快而出现骨皮质中断,容易发生病理性骨折。临床表现(高钙血症)起病隐匿缓慢,发现时多数患者全身已有多处不同程度的骨质损害。患者,女,21岁,胫骨及股骨棕色瘤少见骨质硬化、骨外钙化原发肿瘤多见于肺癌、乳腺癌、鼻咽癌及前列腺癌等。一年前左股骨骨折较小病变表现为显著的均匀强化,较大的病变呈现不均匀边缘强化。发生病理性骨折患者存在较长病史,均有明显的骨质疏松,如合并纤维囊性骨炎发生轻微外伤即
17、可导致骨折。女性 55岁 左侧股骨棕色瘤伴病理性骨折少见骨质硬化、骨外钙化一年前左股骨骨折肘、膝关节以下少见,手足骨罕见。女性 55岁 左侧股骨棕色瘤伴病理性骨折棕色瘤棕色瘤 特征性表现 可累及全身,以中节指骨最常且见出现早 X线显示骨皮质外缘密度减低或呈溶冰状缺损,边缘模糊,有的如花边状。肋骨吸收使肋骨变得纤细,牙槽骨密度减低或消失,出现见牙不见骨的影像。指骨骨膜下骨吸收指骨骨膜下骨吸收 发生病理性骨折患者存在较长病史,均有明显的骨质疏松,如合并纤维囊性骨炎发生轻微外伤即可导致骨折。骨质软化 反复病理性骨折 胸廓、脊柱、骨盆骨盆及股骨近端棕色瘤Bence-Jones蛋白阳性好发于40岁以上的
18、中老年人。(参考值15-68pg/ml)右侧锁骨嗜酸性肉芽肿,多囊样骨质破坏,边界清晰,周围见不完整硬化边,并见骨膜反应:软组织肿块密度均匀。可发生于骨骼的任何部位,常见于颅骨、脊椎、长骨和骨盆等,不同部位及不同病程的组织学表现有所不同,其影像学表现也不同。患者,女,21岁,胫骨及股骨棕色瘤少见骨质硬化、骨外钙化纤维囊性骨炎(棕色瘤)T1、PD-FS序列上均为低信号,为病灶内含铁血黄素沉积所致。其中溶骨性转移可占80%以上。多发转移瘤约占60%以上;溶骨性骨质破,边缘不规则,边界清晰,硬化不明显,软组织肿块内见小斑点状死骨。继发性甲旁亢的基础上,由于腺体受到持久和强烈刺激,部分增生组织转变为腺
19、瘤,自主分泌过多PTH,主要见于肾衰竭。纤维囊性骨炎(棕色瘤)较小病变表现为显著的均匀强化,较大的病变呈现不均匀边缘强化。病变一般多发,可位于骨皮质内,也可位于髓腔内,或同时累及骨皮质及髓腔可以更好的发现小的病灶,破坏区内呈明显高于骨髓的均匀软组织密度,可以显示坏死及出血,出现囊变或液平。少见骨质硬化、骨外钙化可以更好的发现小的病灶,破坏区内呈明显高于骨髓的均匀软组织密度,可以显示坏死及出血,出现囊变或液平。增强扫描时,可见棕色瘤内部显著强化。原发性甲旁亢均有骨质疏松,而继发甲旁亢多在肾性骨病基础上形成,既可有弥漫骨质疏松,也可以为弥漫骨质硬化,且多伴有软组织异位钙化。长骨干骺端,扁平骨和椎骨
20、。女性,33岁 终末期肾功能衰竭继发甲旁亢 常见肾脏钙化,尿路结石,此外亦可见四肢动脉壁和关节周围软骨钙化。软组织钙化软组织钙化 转移性骨肿瘤 多发性骨髓瘤 多发性纤维结构不良 嗜酸性肉芽肿骨转移瘤 好发50岁的中老年人,男性略多于女性;中老年人群中,骨转移瘤是骨骼系统发病率最高的恶性肿瘤。原发肿瘤多见于肺癌、乳腺癌、鼻咽癌及前列腺癌等。多发转移瘤约占60%以上;其中溶骨性转移可占80%以上。主要是以血行转移为主要途径,红骨髓丰富性中轴骨多见,常侵犯胸腰椎骸胸腰椎骸骨、骨盆、肋骨、胸骨、骨、骨盆、肋骨、胸骨、股骨及肱骨干近端及颅骨。肘、膝关节以下少见,手足骨罕见。肾癌切除术后骨转移肺癌骨转移肩
21、胛骨骨转移肩胛骨骨转移成骨性骨转移多发性骨髓瘤 多发性骨髓瘤(MM)是以原发性恶性浆细胞在骨髓中异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白的生成为特征的浆细胞恶性肿瘤。好发于40岁以上的中老年人。起病隐匿缓慢,发现时多数患者全身已有多处不同程度的骨质损害。临床多表现为骨髓改变、贫血、骨骼破坏、肾功能损伤、高血钙、淀粉样变化等症状。好发于富含红髓的部位。Bence-Jones蛋白阳性骨髓瘤侵犯颅骨骨髓瘤侵犯颅骨典型典型椒盐征椒盐征多发性骨髓瘤多发性骨髓瘤囊腔内的出血、含铁血黄素沉积和增生的血管,使其大体标本呈现出棕褐色。其中溶骨性转移可占80%以上。PTH增高同时伴有高钙血症是白色人种发病率较高,文献报道可
22、达1/1000女性,33岁 终末期肾功能衰竭继发甲旁亢指骨骨膜下骨吸收(特异性)女性 55岁 左侧股骨棕色瘤伴病理性骨折多发性骨髓瘤(MM)是以原发性恶性浆细胞在骨髓中异常增殖并伴有单克隆免疫球蛋白的生成为特征的浆细胞恶性肿瘤。肱骨近端高低混杂信号,部分病变T1呈等信号、PD-FS呈高信号,表明病灶内的囊变、液化部分。(参考值15-68pg/ml)多发转移瘤约占60%以上;起病隐匿缓慢,发现时多数患者全身已有多处不同程度的骨质损害。其中溶骨性转移可占80%以上。可以更好的发现小的病灶,破坏区内呈明显高于骨髓的均匀软组织密度,可以显示坏死及出血,出现囊变或液平。PTH增高同时伴有高钙血症是骨髓瘤
23、侵犯颅骨典型椒盐征发生病理性骨折患者存在较长病史,均有明显的骨质疏松,如合并纤维囊性骨炎发生轻微外伤即可导致骨折。PTH增高同时伴有高钙血症是嗜酸性肉芽肿 是一种属于网状内皮细胞增生症的肿瘤样病变,约占郎格汉斯 组 织 细 胞 增 生 症 的 60%,约 占 骨 肿 瘤 样 病 变 的1%。本病好发于20岁以下的儿童及青少年,男性多于女性,成人嗜酸性肉芽肿少见,85%为单发为单发,多发病变多见于5岁以下儿童,男多于女。可发生于骨骼的任何部位,常见于颅骨、脊椎、长骨和骨盆等,不同部位及不同病程的组织学表现有所不同,其影像学表现也不同。患者女性,4 岁,发现右额骨软组织肿块 4 个月。头颅侧位片:
24、颅骨呈类圆形骨质缺损(图 4);CT显示病灶内见软组织肿块影(图5);CT冠状位重建显示颅骨破坏灶边缘锐利(图6)。图A T1WI;图B T2WI嗜酸性肉芽肿嗜酸性肉芽肿图2.右侧锁骨嗜酸性肉芽肿,多囊样骨质破坏,边界清晰,周围见不完整硬化边,并见骨膜反应:软组织肿块密度均匀。图3.肩胛骨嗜酸性肉芽肿。溶骨性骨质破,边缘不规则,边界清晰,硬化不明显,软组织肿块内见小斑点状死骨。多发囊性、膨胀性骨质破坏,明显强化,可以有液平 中老年女性 骨质疏松、畸形 少见骨质硬化、骨外钙化 指骨骨膜下骨吸收(特异性)其中溶骨性转移可占80%以上。少见骨质硬化、骨外钙化好发于40岁以上的中老年人。女性 55岁
25、左侧股骨棕色瘤伴病理性骨折肱骨近端高低混杂信号,部分病变T1呈等信号、PD-FS呈高信号,表明病灶内的囊变、液化部分。第3阶段 随着病情的进展,破坏的骨组织逐渐形成棕色瘤。PTH增高同时伴有高钙血症是T1、PD-FS序列上均为低信号,为病灶内含铁血黄素沉积所致。第1阶段 增高的甲状旁腺激素(PTH)刺激破骨细胞增生,吸收骨质,同时胶原纤维在髓腔中沉积;(参考值15-68pg/ml)少见骨质硬化、骨外钙化发生病理性骨折患者存在较长病史,均有明显的骨质疏松,如合并纤维囊性骨炎发生轻微外伤即可导致骨折。当骨内膜吸收速度大于骨外膜骨生成速度时,大量纤维组织增生置换骨组织形成囊腔,巨大多核的破骨细胞衬于
26、囊壁,形成膨大的囊肿样破坏灶。女性 55岁 左侧股骨棕色瘤伴病理性骨折(参考值15-68pg/ml)肋骨吸收使肋骨变得纤细,牙槽骨密度减低或消失,出现见牙不见骨的影像。原发肿瘤多见于肺癌、乳腺癌、鼻咽癌及前列腺癌等。PTH增高同时伴有高钙血症是女性,33岁 终末期肾功能衰竭继发甲旁亢棕色瘤的形成在病理上可分为3个阶段:增强扫描时,可见棕色瘤内部显著强化。PTH增高同时伴有高钙血症是增高同时伴有高钙血症是重要诊断依据。重要诊断依据。实验室检查实验室检查 甲状旁腺激素PTH (参考值15-68pg/ml)血钙、血磷 碱性磷酸酶 患者,男性,29岁;左侧肩部不适近8个月,近期加重。30岁男性尺骨鹰嘴
27、融骨性破坏,平片吸收残存骨脊以及病理性骨折,由于矿物沉积,T2WI抑脂像显示液-液平面。活检证实为棕色瘤。骨转移瘤 好发50岁的中老年人,男性略多于女性;中老年人群中,骨转移瘤是骨骼系统发病率最高的恶性肿瘤。原发肿瘤多见于肺癌、乳腺癌、鼻咽癌及前列腺癌等。多发转移瘤约占60%以上;其中溶骨性转移可占80%以上。主要是以血行转移为主要途径,红骨髓丰富性中轴骨多见,常侵犯胸腰椎骸胸腰椎骸骨、骨盆、肋骨、胸骨、骨、骨盆、肋骨、胸骨、股骨及肱骨干近端及颅骨。肘、膝关节以下少见,手足骨罕见。肩胛骨骨转移肩胛骨骨转移嗜酸性肉芽肿 是一种属于网状内皮细胞增生症的肿瘤样病变,约占郎格汉斯 组 织 细 胞 增 生 症 的 60%,约 占 骨 肿 瘤 样 病 变 的1%。本病好发于20岁以下的儿童及青少年,男性多于女性,成人嗜酸性肉芽肿少见,85%为单发为单发,多发病变多见于5岁以下儿童,男多于女。可发生于骨骼的任何部位,常见于颅骨、脊椎、长骨和骨盆等,不同部位及不同病程的组织学表现有所不同,其影像学表现也不同。