1、院新华儿童儿童医学中心儿科学之小儿癫1981年ILAE提出的分类标准 癫癎与癫癎综合征分类癫癎与癫癎综合征分类(1989)癫癎癎发作类型(摘自ILAE建议,2001)一、自限性发作一、自限性发作一、自限性发作抽动障碍（复杂性抽动）觉醒时全身强直阵挛性癫癎自言自语地说一些听不懂的言词。副作用有：厌食、呕吐、失眠、头痛及嗜睡。发作中表情呆滞,对询问无反应。发作期与发作间期脑电图均正常VGB为GABA转氨酶不可逆性抑制剂，其结构与神经系统抑制性递质GABA类似它是肝酶抑制剂，与苯巴比妥同用，可增加后者药物浓度50100。后者指发作时间较长的癫癎持续状态具有阻断Na离子通道、增加GABA的活性、阻断谷
2、氨酸介导的神经兴奋性及阻断钙离子通道等多重作用机制LTG对钠通道活化剂藜芦碱诱发的谷氨酸和天门冬氨酸释放有潜在的抑制作用，而对乙酰胆碱和GABA释放的抑制影响甚微。LTG对钠通道活化剂藜芦碱诱发的谷氨酸和天门冬氨酸释放有潜在的抑制作用，而对乙酰胆碱和GABA释放的抑制影响甚微。患者可有意地去控制其发作,睡眠中发作消失,情绪紧张时又导致发作加重。脑电图在正常背景上出现双侧同步对称的每秒3Hz棘-慢波在局灶性发作中只提到有“局灶性感觉性发作”及“局灶性运动性发作”一、自限性发作一、自限性发作二、持续性发作二、持续性发作两种发作分类的不同点(1)两种发作分类的不同点(2)两种发作分类的不同点(3)两
3、种发作分类的不同点(4)各种发作简单解释 强直-阵挛发作成人用量初始为4mg/d，以后每周增量48mg/d，维持量3256mg/d，平均为10mg,tid。AED的作用机制与选择3不能确定为局灶性或全身性的癫癎及癫癎综合征AD遗传性夜间发作性额叶癫癎(autosomal dominant noctumal frontal lobe epilepsy，ADNFLE)特殊促发方式发作的癫癎某个局部或肢体阵挛动作,也可为不对称的强直运动,如一侧上肢高举,肌肉强直收缩。某个局部或肢体阵挛动作,也可为不对称的强直运动,如一侧上肢高举,肌肉强直收缩。表现为多组肌群的协同动作,很像一次正常动作,如触摸、撞击
4、、踢腿、跳跃等,上肢(尤其是腕部)突然下垂,手中物品落地抽动障碍（复杂性抽动）脑电图在正常背景上出现双侧同步对称的每秒3Hz棘-慢波3、6p12-6p11等处Lennox-Gastaut综合征仅涉及一组肌肉的短暂抽动,如眨眼、头部抽动或耸肩等脑电图正常,头竖直-平卧倾斜试验呈阳性反应阵挛性发作3.典型失神发作4.非典型失神发作5.肌阵挛失神发作6.强直性发作7.痉挛(spasms)8.肌阵挛9.眼睑肌阵挛10.肌阵挛失张力发作1.负性肌阵挛强直-阵挛发作(包括开始为阵挛或肌阵挛的变异型)多合并全身性强直-阵挛发作和失神发作发生于慢波睡眠时有持续性棘波的癫癎（）既有全身又有局灶性发作特殊促发方式
5、发作的癫癎发作多发生于浅睡眠时，短暂簇发性运动性夜间发作为其典型的临床表现明显的抽动症需与癫癎肌阵挛发作鉴别发作表现为频繁的短暂失神其发作的严重程度时轻时重自言自语地说一些听不懂的言词。觉醒时全身强直阵挛性癫癎尽管发作中意识混浊,却极少发生意外,生长发育不受影响。在这两种发作的范畴内又分为全面性(以往称为全身性)及局灶性(以往称为部分性)两类在局灶性发作中只提到有“局灶性感觉性发作”及“局灶性运动性发作”年长儿多见,尤其青春期。12.失张力发作1.局灶性运动发作1.痴笑发作癫癎综合征婴儿痉挛（婴儿痉挛（WestWest综合征）综合征）Lennox-GastautLennox-Gastaut综合
6、征综合征 青少年期肌阵挛性癫癎（Juvenile myoclonic epilepsy，JME）JME儿童期失神癫癎(childhood absence epilepsy，CAE)伴热性惊厥的全面性癫癎(generalized epilepsy with febrile seizures plus，GEFS)AD遗传性夜间发作性额叶癫癎(autosomal dominant noctumal frontal lobe epilepsy，ADNFLE)是一种化学结构酷似GABA的化合物。未列入上述的其他不能确定的癫癎在这两种发作的范畴内又分为全面性(以往称为全身性)及局灶性(以往称为部分性)两类
7、将癫癎发作分为自限性和持续性发作两类(1)其临床发作究竟是癫癎性的、还是非癫癎性的Lennox-Gastaut综合征某些抗癫癎药物对偏头痛发作也可能有效,少数偏头痛患儿脑电图更可有癫癎样波发放,这就更增加与癫癎鉴别的困难性。强直-阵挛发作(包括开始为阵挛或肌阵挛的变异型)发作表现为频繁的短暂失神抽动障碍（Tourette综合征）表现为突然点头、前倾或后仰,两臂快速抬起偏头痛不会合并惊厥样抽搐发作或自动症表现。临床指征：主要用于部分性发作的添加治疗 也用于GCTS。有时有强直成分或无强直成分发作多发生于浅睡眠时，短暂簇发性运动性夜间发作为其典型的临床表现ADNFLEADNFLE癫癎的诊断癫癎的诊
8、断婴幼儿擦腿综合征:婴幼儿屏气发作睡眠障碍(夜惊)睡眠障碍(梦魇)睡眠障碍(梦游症)偏头痛抽动障碍抽动障碍（简单性抽动）抽动障碍（复杂性抽动）抽动障碍（Tourette综合征）抽动障碍（Tourette综合征）晕厥癔病性发作癫癎的药物治疗原则癫癎的药物治疗原则癫癎的药物治疗原则癫癎的药物治疗原则AED的作用机制与选择的作用机制与选择院新华儿童儿童医学中心儿科学之小儿癫近年来发现GVG单药治疗发生无症状性 向心性视野缺损，考虑为GVG对视网膜的毒性作用。在这两种发作的范畴内又分为全面性(以往称为全身性)及局灶性(以往称为部分性)两类以往认为局灶性发作是由于单侧大脑半球局灶性损伤所致;而全面性发作
9、是全脑损伤所致觉醒时全身强直阵挛性癫癎上肢(尤其是腕部)突然下垂,手中物品落地多合并全身性强直-阵挛发作和失神发作脑电图在正常背景上出现双侧同步对称的每秒3Hz棘-慢波可与多种癫癎发作类型混淆。AED的作用机制与选择GEFS呈常染色体显性遗传发作期与发作间期脑电图均正常抽动障碍（复杂性抽动）有的系症状性而非原因不明，约有3040过去有过婴儿痉挛，其他可能有分娩时脑损伤、感染、肿瘤及颅脑创伤两种发作分类的不同点(2)常用抗癫癎药的剂量常用抗癫癎药的剂量 药名药名起始量起始量mg/kg.dmg/kg.d维持量维持量mg/kg.dmg/kg.d负荷量负荷量mg/kgmg/kg治疗血浓治疗血浓度度ng
10、/mlng/ml中毒血浓中毒血浓度度ng/mlng/ml苯 巴 比苯 巴 比妥妥13133-53-510-2510-2515-3015-304040丙 戊 酸丙 戊 酸钠钠10-1510-15202030307.5-15 iv7.5-15 iv 40-10040-100120120氯 硝 西氯 硝 西泮泮0.020.020.1-0.20.1-0.20.1-0.20.1-0.2/卡 马 西卡 马 西平平5 510-2010-20/4-124-122020苯 妥 英苯 妥 英钠钠3-53-55-85-8202015152020新型抗癫癎药物应用新型抗癫癎药物应用Felbamate,非氨酯（非氨酯（
11、FBM)Gabapentin,加巴喷丁（加巴喷丁（GBP）Lamotrigine,拉莫三嗪（拉莫三嗪（LTG)Vigabatrin,氨己烯酸（氨己烯酸（VGB）Topamax,妥泰（妥泰（TPM）氨己烯酸氨己烯酸（Vigabatrin,Vigabatrin,喜保宁，喜保宁，SabrialSabrial，VGBVGB）奥卡西平奥卡西平（oxcarbazepine,Trileptal,OXCoxcarbazepine,Trileptal,OXC）唑尼沙胺唑尼沙胺（zonisamide,Zonigran,ZNSzonisamide,Zonigran,ZNS ）药物剂量的调整及使用方法 小剂量开始、合
12、理安排服用方法及次数，服药次数根据药物半衰期而定梦魇常见于学龄前或学龄期儿童。监测药物副反应 用药前应对患者及家属详细告知所选用AED的各种不良反应并定期监测。Lamotrigine,拉莫三嗪（LTG)LTG并不影响自发性或钾离子诱发的氨基酸释放，这提示LTG通过作用于电压依赖性钠通道导致突触前谷氨酸释放减少。与复杂性部分性发作癫癎的区别在于,梦游症的行为远较癫癎发作复杂,各次发作中的异常行为缺少前后一致性。但癔病发作并无真正的意识丧失,发作中慢慢倒下不会有躯体受伤,无大小便失禁或舌咬伤。后者指发作时间较长的癫癎持续状态其他局灶性癫癎：颞叶癫癎额叶癫癎顶叶癫癎枕叶癫癎(2)具有经验性感觉症状(with experiential sensory symptoms,如颞顶枕交界处癫癎在局灶性发作中不再分为单纯性和复杂性患者可有意地去控制其发作,睡眠中发作消失,情绪紧张时又导致发作加重。抽动障碍（Tourette综合征）特殊促发方式的癫癎综合征脑电图正常,头竖直-平卧倾斜试验呈阳性反应噻加宾（噻加宾（tiagabinetiagabine，GabitrilGabitril，TGBTGB）谢谢观看！
