1、尖端扭转型室速定义：n尖端扭转型室速（Torsade de Pointes，TDP）是一类特殊类型的快速室性心律失常，通常在原发或继发性QT间期延长（LQTS）的基础上发生，临床上常常表现为晕厥和心源性猝死。n心电图表现：n在常规心电图上，TDP以QT间期的延长为特征。n发作时：QRS波形态多变，主波方向沿等电位线向上或向下波动而近似扭转的独特心电图表现。一、TDP相关性电生理学概念结果：凡是能够引起心肌细胞跨膜净内向电流增加内向电流增加和（或）外向电流减少外向电流减少的因素均可以造成细胞膜复极不完全、动作电位时间和复极不完全、动作电位时间和QT间期的延长间期的延长n目前许多已知的原发性和继发
2、性TDP的病因都是从不同途径通过n增加心肌细胞跨膜净内向电流n和（或）减少外向电流而发挥作用。二、病因n1药物：n（1）抗心律失常药：Ia类药能够中等度阻断K+通道，类药能够明显阻断K+通道，可以延迟复极化，导致TDP的发生。n（2）抗精神病药：TDP是应用抗精神病药治疗过程中出现的最常见的室性心律失常。n2、心动过缓：n心动过缓本身可以引起心肌复极延迟和不均一n例如高度或完全房室传导阻滞、病态窦房结综和征，特别伴有缓慢心室自主心律时，复极异常明显减慢。n3低血钾：n低血钾可以抑制Ik和IkI和产电性Na泵的活性，减低净外向电流（不能触发k外流）n低血钾还增加L型Ica，增加内向电流，因此TD
3、P常在低血钾状态下发生。n4缺血和缺氧（心梗、心衰）：n缺血和缺氧使TDP易于发生。n细胞膜通透性增加，Na-K泵失活n内向电流增加，外向电流减少1、QT间期：心室除极+复极 QT离散度：同步记录的12导联体表EKG 中最长QT间期与最短QT间期的差值称QT离散度。越大：心肌组织复极不均一 三、机制2、折返n心肌组织复极不均一，复极快的心肌允许冲动缓慢下传，而复极慢的一部分心肌处在不应期，出现单向传导阻滞。n当冲动传导到原来处于不应期呈现单向阻滞现已恢复兴奋的部位，则冲动便沿着此径路逆传回到冲动原先经过的途径，如此循环往复，形成折返。3、触发活动 触发活动是指正常的细胞膜复极过程中在较低膜电位
4、出现单个或重复的细胞膜去极化或震荡。这些后除极延迟了复极的过程，因此可致QT间期的明显延长。为折返的产生提供了条件。1、继发性：继发于药物或心肌缺血等原因。ECG：基础ECG QT T波宽大 U波明显 诱发：R on T 长间歇后舒张早期室早。2、先天性：与基因有关 ECG：发作之前为较快的室性心律 心律失常发作之前无长间歇四、分类阻断肾上腺素能受体例如高度或完全房室传导阻滞、病态窦房结综和征，特别伴有缓慢心室自主心律时，复极异常明显减慢。缩短QT间期凡是能够引起心肌细胞跨膜净内向电流增加和（或）外向电流减少的因素均可以造成细胞膜复极不完全、动作电位时间和QT间期的延长HR，QT，QTCHR：
5、90-110次/分心动过缓本身可以引起心肌复极延迟和不均一不减慢Vmax，缩短动作电位时程为折返的产生提供了条件。越大：心肌组织复极不均一III类：K+通道阻滞剂当冲动传导到原来处于不应期呈现单向阻滞现已恢复兴奋的部位，则冲动便沿着此径路逆传回到冲动原先经过的途径，如此循环往复，形成折返。阻断K+外流，延长复极用法：1-4ug/min ivgtt缩短QT间期1、继发性：继发于药物或心肌缺血等原因。缺血和缺氧使TDP易于发生。心肌组织复极不均一，复极快的心肌允许冲动缓慢下传，而复极慢的一部分心肌处在不应期，出现单向传导阻滞。QT离散度：同步记录的12导联体表EKG 中最长QT间期与最短QT间期的
6、差值称QT离散度。负性传导获得性：1、静脉补钾补镁K+：细胞膜对K+通透低，复极延迟Mg2+：激活细胞膜上ATP酶，使复极均一化五、治疗用法：1-4ug/min ivgtt HR：90-110次/分机理：HR 缩短QT间期 心室复极差异缩小控制TDP发作2、异丙肾上腺素n只能用Ib类和II类n禁用：Ia，Ic和III类抗心律失常药3、抗心律失常药物nIa类：Na+阻滞剂，阻断Na+内流n减慢动作电位0相上升速率Vmax，延长动作电位时程复极慢Q-T延长n奎尼丁、普鲁卡因胺原因：nIb：促进K+外流n不减慢Vmax，缩短动作电位时程n Q-T缩短利多卡因，美西律，苯妥英钠Ic类：减慢传导和轻微延
7、长动作电位时程 Q-T延长II类：B-受体阻滞剂 阻断肾上腺素能受体 HR，QT，QTC 防止触发和折返nIII类：K+通道阻滞剂n 阻断K+外流，延长复极n Q-T延长IV类:阻断慢钙通道对心肌作用：负性肌力 负性HR 负性传导 Q-T延长 4、Tdp反复发作按心搏骤停处理有室颤倾向者，用低能量电复律减慢传导和轻微延长动作电位时程防止触发和折返阻断K+外流，延长复极缺血和缺氧使TDP易于发生。心肌组织复极不均一，复极快的心肌允许冲动缓慢下传，而复极慢的一部分心肌处在不应期，出现单向传导阻滞。1、继发性：继发于药物或心肌缺血等原因。心动过缓本身可以引起心肌复极延迟和不均一心肌组织复极不均一，复
8、极快的心肌允许冲动缓慢下传，而复极慢的一部分心肌处在不应期，出现单向传导阻滞。越大：心肌组织复极不均一HR，QT，QTC当冲动传导到原来处于不应期呈现单向阻滞现已恢复兴奋的部位，则冲动便沿着此径路逆传回到冲动原先经过的途径，如此循环往复，形成折返。不减慢Vmax，缩短动作电位时程心肌组织复极不均一，复极快的心肌允许冲动缓慢下传，而复极慢的一部分心肌处在不应期，出现单向传导阻滞。尖端扭转型室速（Torsade de Pointes，TDP）是一类特殊类型的快速室性心律失常，通常在原发或继发性QT间期延长（LQTS）的基础上发生，临床上常常表现为晕厥和心源性猝死。心动过缓本身可以引起心肌复极延迟和
9、不均一缩短QT间期III类：K+通道阻滞剂例如高度或完全房室传导阻滞、病态窦房结综和征，特别伴有缓慢心室自主心律时，复极异常明显减慢。HR，QT，QTC越大：心肌组织复极不均一 5、对Tdp顽固发作伴有严重心动过缓，严重传导阻滞药物应用存在矛盾安置永久起搏器 6、n对先天性者应避免剧烈体力活动及精神刺激n肾上腺素活动nHR Q-T延长4、Tdp反复发作心动过缓本身可以引起心肌复极延迟和不均一对先天性者应避免剧烈体力活动及精神刺激尖端扭转型室速（Torsade de Pointes，TDP）是一类特殊类型的快速室性心律失常，通常在原发或继发性QT间期延长（LQTS）的基础上发生，临床上常常表现为
10、晕厥和心源性猝死。2、先天性：与基因有关HR，QT，QTC心动过缓本身可以引起心肌复极延迟和不均一不减慢Vmax，缩短动作电位时程减慢动作电位0相上升速率Vmax，延长动作电位时程复极慢Q-T延长凡是能够引起心肌细胞跨膜净内向电流增加和（或）外向电流减少的因素均可以造成细胞膜复极不完全、动作电位时间和QT间期的延长2、先天性：与基因有关尖端扭转型室速（Torsade de Pointes，TDP）是一类特殊类型的快速室性心律失常，通常在原发或继发性QT间期延长（LQTS）的基础上发生，临床上常常表现为晕厥和心源性猝死。心肌组织复极不均一，复极快的心肌允许冲动缓慢下传，而复极慢的一部分心肌处在不
11、应期，出现单向传导阻滞。一、TDP相关性电生理学概念Mg2+：激活细胞膜上ATP酶，使复极均一化凡是能够引起心肌细胞跨膜净内向电流增加和（或）外向电流减少的因素均可以造成细胞膜复极不完全、动作电位时间和QT间期的延长和（或）减少外向电流而发挥作用。阻断肾上腺素能受体低血钾还增加L型Ica，增加内向电流，因此TDP常在低血钾状态下发生。心动过缓本身可以引起心肌复极延迟和不均一HR，QT，QTC1、继发性：继发于药物或心肌缺血等原因。防止触发和折返心动过缓本身可以引起心肌复极延迟和不均一缩短QT间期HR：90-110次/分诱发：R on T 长间歇后舒张早期室早。当冲动传导到原来处于不应期呈现单向
12、阻滞现已恢复兴奋的部位，则冲动便沿着此径路逆传回到冲动原先经过的途径，如此循环往复，形成折返。阻断K+外流，延长复极对先天性者应避免剧烈体力活动及精神刺激缩短QT间期心动过缓本身可以引起心肌复极延迟和不均一心动过缓本身可以引起心肌复极延迟和不均一诱发：R on T 长间歇后舒张早期室早。对先天性者应避免剧烈体力活动及精神刺激阻断K+外流，延长复极1、QT间期：心室除极+复极对先天性者应避免剧烈体力活动及精神刺激Mg2+：激活细胞膜上ATP酶，使复极均一化当冲动传导到原来处于不应期呈现单向阻滞现已恢复兴奋的部位，则冲动便沿着此径路逆传回到冲动原先经过的途径，如此循环往复，形成折返。（2）抗精神病
13、药：TDP是应用抗精神病药治疗过程中出现的最常见的室性心律失常。阻断K+外流，延长复极凡是能够引起心肌细胞跨膜净内向电流增加和（或）外向电流减少的因素均可以造成细胞膜复极不完全、动作电位时间和QT间期的延长缺血和缺氧使TDP易于发生。III类：K+通道阻滞剂有室颤倾向者，用低能量电复律尖端扭转型室速（Torsade de Pointes，TDP）是一类特殊类型的快速室性心律失常，通常在原发或继发性QT间期延长（LQTS）的基础上发生，临床上常常表现为晕厥和心源性猝死。缺血和缺氧使TDP易于发生。对先天性者应避免剧烈体力活动及精神刺激为折返的产生提供了条件。越大：心肌组织复极不均一2、先天性：与
14、基因有关阻断K+外流，延长复极心肌组织复极不均一，复极快的心肌允许冲动缓慢下传，而复极慢的一部分心肌处在不应期，出现单向传导阻滞。负性肌力减慢传导和轻微延长动作电位时程心动过缓本身可以引起心肌复极延迟和不均一QT离散度：同步记录的12导联体表EKG 中最长QT间期与最短QT间期的差值称QT离散度。例如高度或完全房室传导阻滞、病态窦房结综和征，特别伴有缓慢心室自主心律时，复极异常明显减慢。2、先天性：与基因有关心肌组织复极不均一，复极快的心肌允许冲动缓慢下传，而复极慢的一部分心肌处在不应期，出现单向传导阻滞。QT离散度：同步记录的12导联体表EKG 中最长QT间期与最短QT间期的差值称QT离散度
15、。III类：K+通道阻滞剂1、QT间期：心室除极+复极心肌组织复极不均一，复极快的心肌允许冲动缓慢下传，而复极慢的一部分心肌处在不应期，出现单向传导阻滞。心动过缓本身可以引起心肌复极延迟和不均一II类：B-受体阻滞剂4、Tdp反复发作例如高度或完全房室传导阻滞、病态窦房结综和征，特别伴有缓慢心室自主心律时，复极异常明显减慢。防止触发和折返负性肌力阻断K+外流，延长复极阻断K+外流，延长复极心肌组织复极不均一，复极快的心肌允许冲动缓慢下传，而复极慢的一部分心肌处在不应期，出现单向传导阻滞。HR，QT，QTC心肌组织复极不均一，复极快的心肌允许冲动缓慢下传，而复极慢的一部分心肌处在不应期，出现单向传导阻滞。越大：心肌组织复极不均一不减慢Vmax，缩短动作电位时程心肌组织复极不均一，复极快的心肌允许冲动缓慢下传，而复极慢的一部分心肌处在不应期，出现单向传导阻滞。7、n禁用延长心室复极药物n禁用儿茶酚胺类药物
