1、12023-1-21 讲课内容讲课内容n了解帕金森病的病因、发病机制及病理。n掌握帕金森病的临床表现、诊断和治疗方法。n熟悉帕金森病的鉴别诊断。22023-1-21概念n 帕金森病(PD)又称震颤麻痹，是一种常见的锥体外系疾病，多发生在中老年。主要症状为静止性震颤、动作迟缓、肌强直和姿势步态障碍。32023-1-21发病机制生化病因 PDPD与多种因素有关、多种发病机制参与与多种因素有关、多种发病机制参与遗传遗传因素因素环境环境因素因素氧化应激氧化应激自由基线粒体功能衰竭钙超载兴奋氨基酸细胞凋亡黑质黑质DADA能神经能神经元死亡元死亡临床症状临床症状神经系统老化神经系统老化42023-1-21
2、52023-1-21 酪氨酸 多巴多巴胺 代谢物 代谢物 经肾排泄 经肾排泄酪氨酸羟化酶多巴脱羧酶单胺氧化酶儿茶酚-氧位-甲基转移酶（COMT）62023-1-21发病机制n1、多巴胺的体内代谢72023-1-21多在多在55岁以上发病；岁以上发病；n 约约5%为早发性帕金森病；为早发性帕金森病；n 起病缓慢，多为单侧起病。起病缓慢，多为单侧起病。n 初期病人出现非特异的症状。初期病人出现非特异的症状。82023-1-21n 92023-1-21帕金森病帕金森病和和帕金森综合征帕金森综合征的鉴别的鉴别n帕金森病帕金森病和帕金森综帕金森综合征合征不是同一个概念，帕金森病帕金森病原发于脑的黑质和黑
3、质纹状体变性，而帕金森综合征帕金森综合征继发于感染、中毒和脑血管疾病，患者出现了类似于帕金森病的临床表现。102023-1-21发病机制 112023-1-21一般情况一般情况o据世界帕金森病协会资料显示：全据世界帕金森病协会资料显示：全球现有超过球现有超过400万帕金森病患者，万帕金森病患者，我国有我国有170万人患病，其中万人患病，其中55岁以岁以上人群患病率高达上人群患病率高达1。并且年龄。并且年龄越大患病率越高，越大患病率越高，75岁以上人群的岁以上人群的患病率达到了患病率达到了2.5以上。据估计，以上。据估计，我国每年有近我国每年有近10万人成为新发的帕万人成为新发的帕金森病患者。金
4、森病患者。从从2019年开始，每年的年开始，每年的4月月11日被确定为日被确定为“世界帕世界帕金森病日金森病日”(World Parkinsons Disease Day)。这一。这一天是帕金森病的发现者天是帕金森病的发现者英国内科医生詹姆斯英国内科医生詹姆斯帕金森帕金森博士的生日。博士的生日。【病因和发病机理】迄今为止病因仍不清楚。目前的研究倾向于与年龄老化、遗传易感性和环境毒素的接触等综合因素有关。142023-1-21发病机制发病机制1.年龄老化：中年以上主要病变年龄老化：中年以上主要病变在黑质和纹状体因分泌多巴胺介在黑质和纹状体因分泌多巴胺介质减少导致震颤肌张力增高运动质减少导致震颤肌
5、张力增高运动障碍障碍.2.环境因素：流行病学调查结果环境因素：流行病学调查结果发现，帕金森病的患病率存在地发现，帕金森病的患病率存在地区差异，所以人们怀疑环境中可区差异，所以人们怀疑环境中可能存在一些有毒的物质，损伤了能存在一些有毒的物质，损伤了大脑的神经元。大脑的神经元。152023-1-21n3.家族遗传性：医学家们在长期的实践中发现帕金森帕金森病似乎有家族聚集的倾向，有帕金森帕金森病患者的家族其亲属的发病率较正常人群高一些。162023-1-21【病理病理】主要为黑质致密带中含黑色素神经细胞减少，变主要为黑质致密带中含黑色素神经细胞减少，变性和空泡形成，胞浆内有同心形包涵体。蓝斑，迷走性
6、和空泡形成，胞浆内有同心形包涵体。蓝斑，迷走神经背核有类似变化，壳核较轻。神经背核有类似变化，壳核较轻。172023-1-21 多在多在50岁以后，男多于女岁以后，男多于女（一）震颤为静止性震颤。常从一侧（一）震颤为静止性震颤。常从一侧上肢开始，以手为显著，呈规律性的上肢开始，以手为显著，呈规律性的搓丸搓丸状动作，每秒状动作，每秒46次，逐渐波次，逐渐波及同侧下肢、对侧肢体、下颌和颈部。及同侧下肢、对侧肢体、下颌和颈部。活动和睡眠时消失，情绪紧张时加重。活动和睡眠时消失，情绪紧张时加重。182023-1-21（二）强直（肌张力增高）n从一侧开始，逐渐到对侧和全身。肢体伸屈肌张力均增高呈铅管样（
7、关节被动运动时始终保持阻力增高）或齿轮状强直（肌强直与伴随的震颤叠加，检查时可感觉在均匀阻力中出现断续停顿）n因面肌强直，缺乏表情，瞬目减少，好似面具脸。192023-1-21n（三）运动减少由于肌张力升高，动作缓慢，随意运动减少。精细动作障碍，如书写不灵，写字过小。咀嚼困难、吞咽呛咳、言语低沉等。202023-1-21n(四)步态异常 患者步态特殊，身体前倾，上肢协同摆动几乎消失，步伐小。始动时困难而缓慢，但越走越快，尤如前冲，称前冲步态或慌张步态。212023-1-21 晚期由于严重的肌强直和关节僵硬，晚期由于严重的肌强直和关节僵硬，致卧床不起。致卧床不起。常并发肺炎、跌伤和褥疮。常并发肺
8、炎、跌伤和褥疮。222023-1-211.脑脊液和尿里的脑脊液和尿里的多巴胺代谢产物多巴胺代谢产物高香高香草酸减少，基因改变（该病有草酸减少，基因改变（该病有20%的遗传倾性）的遗传倾性）2.正电子发射断层扫描正电子发射断层扫描(PET)或单光子或单光子发射断层扫描发射断层扫描(SPECT)在疾病早期在疾病早期可可发现多巴胺递质减少，这些便可发现多巴胺递质减少，这些便可确诊是否患帕金森病。确诊是否患帕金森病。232023-1-211一般在一般在50岁以上的老年病人，病情岁以上的老年病人，病情呈慢性进行性加重。呈慢性进行性加重。2具有典型的震颤、强直、运动减少、具有典型的震颤、强直、运动减少、面
9、具脸、慌张步态等症状和体征。无面具脸、慌张步态等症状和体征。无锥体束征。锥体束征。3尿和脑脊液中尿和脑脊液中多巴胺多巴胺及其代谢产物降及其代谢产物降低。低。242023-1-21鉴别诊断n震颤麻痹须与感染、中毒、外伤、药物以及动脉硬化等引起的帕金森综合征相鉴别。如脑炎后引起者，年龄较轻、有脑炎病史，多数遗留有神经体征。药物引起者，有明显服药史，停药后减轻并恢复，如精神病等。如系动脉硬化引起，常伴有局灶神经体征，多巴制剂治疗一般无效。252023-1-21n本病至今尚无根治疗法。目前采用的多数疗法只能减轻症状，减少并发症，延长生命。262023-1-21 1抗胆碱药常用安坦抗胆碱药常用安坦24m
10、g，每日每日3次次,副作用为口干、无汗、面红、副作用为口干、无汗、面红、失眠等，有青光眼者禁服。失眠等，有青光眼者禁服。272023-1-212左旋多巴（多巴胺替代疗法）左旋多巴（多巴胺替代疗法）主要副作用为：胃肠症状，心律不齐；主要副作用为：胃肠症状，心律不齐；不自主运动及开关现象（即动和不动不自主运动及开关现象（即动和不动交替出现）。交替出现）。因此近来应用左旋多巴和脑外多巴脱羧因此近来应用左旋多巴和脑外多巴脱羧酶抑制剂的混合治疗。即美多巴酶抑制剂的混合治疗。即美多巴（madopar）和信尼麦（）和信尼麦（sinemet）两）两种，减少了副作用。种，减少了副作用。282023-1-213多巴胺能受体直接激动剂n临床主要采用溴隐亭，一般与多巴胺合用。副作用主要是幻觉、妄想等精神症状。4其它金刚烷胺，可促进多巴胺在末梢的释放，剂量为100150mg，每日2次，癫痫患者禁用。292023-1-21 （二）外科治疗（三）其他头针疗法、体育疗法，按摩等有一定帮助。302023-1-21Thanks!
