1、1 1病史特点 患者为女性，40岁 既往诊断系统性红斑狼疮，狼疮性肾炎4年 2011年7月曾在我院行肾穿刺，病理示狼疮性肾炎（A）型 一直服用激素，爱若华，羟氯喹2 2诊疗经过 2014年10月9日门诊随访，患者诉近日乏力明显，无明显胸闷及咳嗽，无明显咯血 血常规示血红蛋白63g/L 补体C3 0.24g/L3 3诊疗经过 2014年11月6日晚来我院急诊 主诉乏力胸闷伴咯血3天，且有呕吐，发热，体温38.1度 血常规示 血红蛋白 38g/L,血小板84*109/L 血气分析示氧分压89.9mmHg，二氧化碳分压 25.9mmHg，PH 7.4614 4 血沉 25 mm/h CRP 22 C
2、3 0.12g/L 降钙素原正常5 5诊疗经过肺部CT6 6弥漫性肺泡内出血弥漫性肺泡内出血8 8治疗方案 甲强龙 500mg 3天 CTX 0.6g 静脉丙种球蛋白 10g 5天9 9经过治疗前后1010 11月月7日日 11月月17日日1111 11月月7日日 11月月17日日1212 11月月7日日 11月月17日日1313 11月月7日日 11月月17日日1414临床表现临床表现肺功能检查肺功能检查纤维支气管镜检查纤维支气管镜检查1818有学者发现肺泡灌洗检查后患者的血氧饱和度有所改善，有学者发现肺泡灌洗检查后患者的血氧饱和度有所改善，适当增加患者的灌洗量或灌洗肺叶可以迅速暂时改善气体
3、交适当增加患者的灌洗量或灌洗肺叶可以迅速暂时改善气体交换膜的功能，可有效解决低氧血症，为抢救赢得时间。换膜的功能，可有效解决低氧血症，为抢救赢得时间。肺部影像学2222(1)(1)咯血，从极少到大咯血，从极少到大咯血咯血，需严格除外已知病因之咯血，如感染、结核、，需严格除外已知病因之咯血，如感染、结核、新生物，支扩等新生物，支扩等(2)(2)贫血，与咯血量不平行之贫血，与咯血量不平行之贫血贫血，或血色素，或血色素24 h24 h内下降内下降2 g2 gdldl(3)(3)胸部胸部CTCT示间质性病变或广泛示间质性病变或广泛肺肺泡弥漫泡弥漫浸润影浸润影，亦可有不对称局限浸润。，亦可有不对称局限浸
4、润。一般无胸水和肺不张一般无胸水和肺不张(4)(4)无明显原因气憋、无明显原因气憋、呼吸困难呼吸困难、血氧分压下降、肺弥散功能增高，超过基、血氧分压下降、肺弥散功能增高，超过基线值线值30%30%、限制性通气障碍、甚至呼吸衰竭、限制性通气障碍、甚至呼吸衰竭(5)BAL(5)BAL检查，可见检查，可见多段多段(至少三个不同支气管亚段至少三个不同支气管亚段)为为血性回收液血性回收液。出血。出血48 h48 h以上，吞噬含铁血黄素的巨噬细胞以上，吞噬含铁血黄素的巨噬细胞20%20%，普鲁蓝染色阳性。，普鲁蓝染色阳性。(6)DAH(6)DAH继发于其他基础病继发于其他基础病(尤多见于肺血管炎，结缔组织
5、病尤多见于肺血管炎，结缔组织病)或有药物、毒物、或有药物、毒物、放射接触史等，因此有关基础病应仔细分析。放射接触史等，因此有关基础病应仔细分析。2424常见于哪些疾病常见于哪些疾病血管炎血管炎2525262627272828治疗2929传统治疗方案 激素冲击 CTX 血浆置换 静脉丙种球蛋白3030MP500mg-1000mg/d冲击，疗程冲击，疗程3天天其后减至其后减至1mg/kg.d若病情顽固或反复，可间隔一周重复冲击治疗若病情顽固或反复，可间隔一周重复冲击治疗 传统的药物治疗并不能直接传统的药物治疗并不能直接移除血液中异常免疫物质，移除血液中异常免疫物质，临床起效时间相对较长，因临床起效
6、时间相对较长，因此临床需要能够直接移除体此临床需要能够直接移除体内抗体和免疫复合物的救援内抗体和免疫复合物的救援疗法血浆置换及免疫吸附疗法血浆置换及免疫吸附 可采用经面罩持续气道正压充分供氧，呼吸道正压通气具填塞作用 必要时有创机械通气。有研究显示机械通气是不良预后因素，这可能与除与呼吸机相关性肺部感染及机械通气肺损伤相关外，还取决于需要机械通气者本身病情的严重度。贫血严重者，输注红细胞以改善血液携氧能力。有学者认为肺泡灌洗可以迅速暂时改善气体交换膜的功能，可有效解决低氧血症，为抢救赢得时间。治疗新进展 CD20单抗（利妥昔单抗）人重组活化因子 间充质细胞移植 体外膜肺 extracorpor
7、eal membrane oxygenation(ECMO)37373838利妥昔单抗利妥昔单抗3939利妥昔单抗404041414242人重组活化因子43434444 共23例患者，13位男性，10位女性 平均年龄4719 剂量 总量达 53 mg4545结果 8例患者死亡，其中6例为骨髓移植后，2例为ANCA相关性血管炎 死因有多脏器功能衰竭，败血症，原发病进展 根据病情联合使用激素、CTX、美罗华、血浆置换等 并没有出现血栓性事件464647474848494950505151Take home messageuDAH 发生率比较低，但病死率较高，在狼疮及血管炎类疾病中需引起足够的重视u临床特征的识别与排他性诊断思维u药物的适宜联用（激素、丙球、血浆置换和或免疫抑制剂/生物制剂）u及早明确诊断，及时治疗才有好的转归54545555支气管镜 弥漫性两侧肺出血5656Strongyloides stercoralis粪类原线虫5757治疗方案 750Mg激素冲击治疗 CTX冲击治疗 伊佛霉素5858四个月后5959
