1、扩张型心肌病新乡医学院第一附属医院Body tissues do not receive an adequate supply of bloodfluid to build up in the circulationnpump less strongly 病因不明病因不明病毒感染病毒感染病毒直接损伤病毒直接损伤 免疫因素免疫因素 DCM-病因病因肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用。有心律失常者，按心律失常治疗。the process is probably slow and only presents with symptoms when quite advanced也可有劳累性心前区疼痛,或活
2、动时头晕或昏厥。上无典型心绞痛史,可心肌活检：心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化the process is probably slow and only presents with symptoms when quite advanced服硝酸甘油、或作Valsalva动作，使左室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强（四）与家族和遗传因素有关透视下见心脏搏动较正常为弱。心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现，有时T波呈缺血型改变。左心室或右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的心肌病。早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以
3、稍增高。心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。3:1，间隔运动低下，心室腔缩小,流出道狭窄.in the circulation“三薄”室间隔及左室后壁多变薄有冠心病危险因素,经也可有劳累性心前区疼痛,或活动时头晕或昏厥。“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱DCM-病理病理大体检查：大体检查：n室壁变薄室壁变薄n全心扩大全心扩大n纤维瘢痕纤维瘢痕 n 附壁血栓附壁血栓n瓣膜及冠状动脉正常瓣膜及冠状动脉正常 DCM-DCM-病理病理组织学检查：组织学检查：非特异性非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存存扩张型心肌病扩张型心肌病超声心动图超声心动图：大而
4、薄大而薄 室壁运动减弱室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变二尖瓣口呈钻石样改变DCM-DCM-辅助检查.1 1动力心肌成形术“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱酷似缩窄性心包炎，有人称之为“缩窄性心内膜炎”初始症状：发热全身倦怠心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.（四）与家族和遗传因素有关内科学教研室新乡医学院第一附属医院也可有劳累性心前区疼痛,或活动时头晕或昏厥。伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响。心肌活检：心内膜增厚和心内膜下心肌纤维化常有心肌炎病史,基本（一）超声心动图特点：各种病因明确的器质性心脏病以后出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、腹水、颈静脉怒张等心衰症状足量应用维生素C，2-3
5、克/日。（四）与家族和遗传因素有关（五）与酒精中毒原虫感染有关肾上腺皮质激素：根据病情酌情选用。密切观察药物反应，血管扩张剂。早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。主要改变在心肌，尤其是左室形态学的改变不均等的心室间隔肥厚组织学心肌细胞肥大，形态特异排列紊乱。采取排除法：采取排除法：各种病因明确的各种病因明确的器质性心脏病器质性心脏病诊诊 断断各种特异性心肌病各种特异性心肌病排排 除除 DCM-诊断诊断心力衰竭心力衰竭心律失常心律失常弥漫性搏动弥漫性搏动临床临床:心脏增大心脏增大扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病年龄年龄病史病史可发生于任何年龄，可发生于任何年龄，中年多见，
6、常中年多见，常404040岁岁 常有心肌炎病史常有心肌炎病史,基本基本 上无典型心绞痛史上无典型心绞痛史,可可 有家族史有家族史有冠心病危险因素有冠心病危险因素,经经 常有心绞痛常有心绞痛,或有急性或有急性 心肌梗死史心肌梗死史 缺血性心肌病缺血性心肌病服硝酸甘油、或作Valsalva动作，使左室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强对结缔组织疾病等所致的心肌病有肯定疗效。超声心动图检查可明确诊断。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现，有时T波呈缺血型改变。四、临床表现 Clinical features二、病因 ETIO
7、LOGY与扩大的心室腔相比相对较小.（一）风湿性心脏病左房、左室或右室为主。in the circulation肾上腺素能神经过度兴奋的有害作用被去除，心肌内受体密度上调初始症状：发热全身倦怠也可有劳累性心前区疼痛,或活动时头晕或昏厥。原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治疗受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动使心肌收缩力下降或使左室容量增多均可使杂音减轻；各种病因明确的器质性心脏病各种病因明确的器质性心脏病（一）超声心动图特点：内科学教研室新乡医学院第一附属医院肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.也可有劳累性心前区疼痛,或活动时头晕或昏厥。肾上腺素能神经过
8、度兴奋的有害作用被去除，心肌内受体密度上调也可有左或右心房肥大。“一大”心室腔明显扩大心律失常常见，后期尤然，以异位心律和传导阻滞为主。（优选）扩张型心肌病新乡医学院第一附属医院二、病因 ETIOLOGY原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治疗密切观察药物反应，血管扩张剂。原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治疗酷似缩窄性心包炎，有人称之为“缩窄性心内膜炎”“三薄”室间隔及左室后壁多变薄也可有劳累性心前区疼痛,或活动时头晕或昏厥。窦速低电压心房或心室肥大T波低平或倒置以后出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、腹水、颈静脉怒张等心衰症状(二)与自身免疫反应有关the process is probably slo
9、w and only presents with symptoms when quite advanced心律不齐、左室肥厚、S-T段、T波异常，死亡率高受体阻滞剂、下蹲位、举腿和体力运动使心肌收缩力下降或使左室容量增多均可使杂音减轻；上无典型心绞痛史,可扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病超超 声声 心动图心动图常有四个心腔均常有四个心腔均 扩大，室壁厚度扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁均匀变薄，室壁 弥散性运动减弱弥散性运动减弱,少数病人有心室少数病人有心室 内血栓内血栓 以左心室扩大为以左心室扩大为 主；室壁节段性主；室壁节段性 变薄，有节段性变薄，有节段性 运动减弱，部分运动
10、减弱，部分 病人有室壁瘤病人有室壁瘤冠状动冠状动 脉造影脉造影核素核素 检查检查心肌显像有不规心肌显像有不规 则心肌扫描缺损，则心肌扫描缺损，心肌放射性核素心肌放射性核素 分布大致均匀分布大致均匀沿冠状动脉分布沿冠状动脉分布 缺损，节段性放缺损，节段性放 射性核素分布稀疏射性核素分布稀疏正常正常多支病变多支病变扩张型心肌病扩张型心肌病缺血性心肌病缺血性心肌病肥厚型心肌病hypertrophic cardiomyopathy/HCMhypertrophic cardiomyopathy/HCMn遗传方式：常染体显性遗传（占遗传方式：常染体显性遗传（占76%76%）n有明显家族史（约有明显家族史（
11、约1/31/3）n肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素肌节收缩蛋白基因突变是主要致病因素HCM-HCM-病因病因基本病态：基本病态：左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降左室血流充盈受阻，舒张期顺应性下降特征：特征：心肌非对称性肥厚，心室腔变小心肌非对称性肥厚，心室腔变小病理病理左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；透视下见心脏搏动较正常为弱。临床上起病缓慢,多在30岁以前发病,约1/3的病有家族发病史。伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响。主要改变在心肌，尤其是左室形态学的改变不均等的心室间隔肥厚组织学心肌细胞肥大，形态特异排列紊乱。the process is probably slo
12、w and only presents with symptoms when quite advanced心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.各种病因明确的器质性心脏病除外各种病因明确的器质性心脏病in the circulation内科学教研室新乡医学院第一附属医院四、临床表现 Clinical features以气短最为常见,活动后加重.有冠心病危险因素,经各种病因明确的器质性心脏病（四）与家族和遗传因素有关超声心动图检查可明确诊断。hypertrophic cardiomyopathy/HCM各种病因明确的器质性心脏病心肌损害常见，以ST段压低、T波平坦或双相或倒置为主要表现，
13、有时T波呈缺血型改变。以后出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、腹水、颈静脉怒张等心衰症状对有心力衰竭或活动性心肌炎患者，则应卧床休息。室间隔肥厚室间隔肥厚90%90%心尖部肥厚心尖部肥厚3-5%3-5%对称性肥厚对称性肥厚5%5%非对称性肥厚非对称性肥厚95%95%DCM-病理病理.1.1大体检查大体检查：显示室间隔非对称性增厚.舒张期室间隔的厚度与后壁之比大于等于1.3:1，间隔运动低下，心室腔缩小,流出道狭窄.超声心电图超声心电图临床表现临床表现实验室检查实验室检查n特别嗜酸性粒细胞增多n白细胞增多“四弱”室间隔与左室后壁运动减弱也可有劳累性心前区疼痛,或活动时头晕或昏厥。“三薄”室间隔及左室
14、后壁多变薄部分患者以心悸、心律失常起病，并在整个病程中成为主要表现。既往无心脏病的妊娠末期或产后周女性，超声心动图检查可明确诊断。以后出现心悸、呼吸困难、浮肿、肝大、腹水、颈静脉怒张等心衰症状原发性扩张型心肌病的双心腔起搏治疗心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过14.左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；心脏扩大，心缩力、射血功能减低，患者常常有呼吸困难、咯血、肝肿大、浮肿等心衰症状。hypertrophic cardiomyopathy/HCM（五）与酒精中毒原虫感染有关四、临床表现 Clinical features有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。极少数患者在急性期因严重的心律失常、心力衰竭和休克而死亡；弛缓肥厚的心肌，防止心动过速及维持正常窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗室性心律失常内科学教研室新乡医学院第一附属医院（六）某些代谢过程的障碍以气短最为常见,活动后加重.以气短最为常见,活动后加重.诊断诊断
