1、1 1 概概 述述 造血干祖细胞造血干祖细胞突突变变白血病干细胞白血病干细胞 白血病基本概念白血病基本概念 1、造血干细胞恶性克隆性疾病造血干细胞恶性克隆性疾病 2、增殖失控，分化停滞，凋亡受阻增殖失控，分化停滞，凋亡受阻 3、正常造血受抑，组织器官浸润正常造血受抑，组织器官浸润病因与发病机制：病因与发病机制：尚未完全阐明尚未完全阐明 l 生物因素：生物因素：HTLV-I,EBV l 物理因素：物理因素：X线，线，射线，电离辐射射线，电离辐射l 化学因素：化学因素：苯，乙双吗啉，烷化剂苯，乙双吗啉，烷化剂l 遗传因素遗传因素：家族性白血病家族性白血病l 继发于其他血液病继发于其他血液病：白血病
2、分类白血病分类 1 按细胞分化停滞阶段及自然病程：按细胞分化停滞阶段及自然病程：急性白血病（急性白血病（Acute Leukemia/AL）细胞停滞在原始或早幼阶段，起病急，自然病程半年细胞停滞在原始或早幼阶段，起病急，自然病程半年 慢性白血病（慢性白血病（Chronic Leukemia/CL）细胞停滞在中、晚幼或更成熟阶段，起病缓，自然病程细胞停滞在中、晚幼或更成熟阶段，起病缓，自然病程1年年 2 按累及的细胞系：按累及的细胞系：髓系（髓系（Myeloid）：）：粒、单、红、巨核粒、单、红、巨核 淋巴系（淋巴系（L Lymphoid）：）：T T、B B细胞细胞 白血病最基本分为四类：白血
3、病最基本分为四类：AML,CML,ALL,CLLM3：急性早幼粒细胞白血病EBV感染，自限性疾病；（3）造血干细胞移植：亚砷酸：作用于PML/RARa，促进细胞凋亡；急性髓细胞白血病（AML）：4 慢性淋巴细胞白血病结合细胞化学染色，鉴别各类白血病白血病的发生急性白血病典型免疫表型：（二）传染性单核细胞增多症：与ALL鉴别M0：急性髓细胞白血病微分化型导致了何种白血病的发生？（3）造血干细胞移植：白细胞淤滞综合征：白细胞单采、水化碱化尿液等3、什么是Ph染色体及BCR/ABL融合基因？急性髓细胞白血病（AML）：急性淋巴细胞白血病（ALL）（2）缓解后治疗：（3）造血干细胞移植：（2）缓解后治
4、疗：淋系淋系髓系髓系血细胞分化成熟阶段血细胞分化成熟阶段AMLALLCLLCML2 2 急性白血病急性白血病 Acute Leukemia,AL一、分类一、分类l急性髓细胞白血病急性髓细胞白血病 （Acute myeloid leukemia,AML）l急性淋巴细胞白血病急性淋巴细胞白血病 （Acute lymphocytic leukemia,ALL）急性白血病急性白血病 二、急性白血病的分型二、急性白血病的分型 FAB 分型（French,American,British）：1976年 l基于基于细胞形态学细胞形态学，30%为为AL界线界线l结合结合细胞化学染色细胞化学染色，鉴别各类白血病
5、，鉴别各类白血病急性髓细胞白血病（急性髓细胞白血病（AML）：）：lM0：急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型lM1：急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型lM2：急性粒细胞白血病部分分化型急性粒细胞白血病部分分化型lM3：急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病lM4：急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病lM5：急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病lM6：急性红白血病急性红白血病lM7：急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（ALL）：）：lL1：原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主型原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主型lL2：原始和幼稚
6、淋巴细胞以大细胞为主型原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主型lL3：Burkitt型型MICM分型分型:1985年年M（Morphology）：形态学形态学 -简单易行，主观性大，可重复性差简单易行，主观性大，可重复性差I（Immunology）：免疫学免疫学 -流式细胞技术流式细胞技术 -检测白血病细胞表面或胞内标志检测白血病细胞表面或胞内标志C（Cytogenetics）：细胞遗传学细胞遗传学 -染色体分带技术染色体分带技术 -检测白血病细胞染色体变化检测白血病细胞染色体变化M（Molecular）：分子生物学分子生物学 -PCR技术技术 -检测白血病细胞融合基因检测白血病细胞融合基因 l以以M
7、ICM分型为基础，着重遗传学和分子分型为基础，着重遗传学和分子生物学，更能反映疾病的生物学特性、生物学，更能反映疾病的生物学特性、临床特征及临床特征及 预后。预后。l将将FAB分型中白血病分型中白血病诊断标准：诊断标准：原始细原始细胞数量胞数量30%改为改为 20%。三、临床表现三、临床表现 1、正常造血受抑表现：、正常造血受抑表现：2、浸润表现：可累及全身各组织器官浸润表现：可累及全身各组织器官l贫血贫血l出血出血l发热发热 l中枢神经系统白血病中枢神经系统白血病（CNSL）：ALL、AML-M5、M4；l肝、脾、淋巴结肿大；肝、脾、淋巴结肿大；l胸骨压痛；胸骨压痛；l其他部位：齿龈、皮肤、
8、肺、消化道、肾脏、睾丸等其他部位：齿龈、皮肤、肺、消化道、肾脏、睾丸等皮肤出血：皮肤出血：牙龈增生：牙龈增生：绿色瘤绿色瘤：睾丸白血病：睾丸白血病：l血常规血常规 l骨髓检查骨髓检查l其他检查其他检查四、四、实验室检查实验室检查血常规血常规 l白细胞：白细胞：计数多增高，计数多增高，100109/L称为高白细称为高白细 胞白血病，也可正常或减少；胞白血病，也可正常或减少；外周血涂片中常可见到原始和幼稚细胞。外周血涂片中常可见到原始和幼稚细胞。l红细胞：红细胞：贫血多见。贫血多见。l血小板：血小板：多减少。多减少。骨髓检查骨髓检查l白血病细胞形态学和组织化学染色白血病细胞形态学和组织化学染色l白
9、血病免疫分型白血病免疫分型l白血病细胞染色体核型分析白血病细胞染色体核型分析l白血病融合基因检测白血病融合基因检测白血病细胞形态学和组织化学染色3 慢性髓性白血病Acute Leukemia,AL1、其它原因的脾大：血吸虫病、疟疾、黑热病、肝硬化脾功能亢进 2、类白血病反应：(1)原发病：感染、恶性肿瘤 (2)嗜酸、嗜碱细胞不增多 (3)NAP升高 (4)无Ph染色体及BCR/ABL融合基因 (5)原发病控制后，类白血病反应 消失基于细胞形态学，30%为AL界线WBC升高，无贫血和血小板减少；胞白血病，也可正常或减少；WHO分型：1999 年（二）传染性单核细胞增多症：与ALL鉴别急性髓细胞白
10、血病（AML）：FAB 分型（French,American,British）：1976年M（Morphology）：形态学 -简单易行，主观性大，可重复性差I（Immunology）：免疫学 -流式细胞技术 -检测白血病细胞表面或胞内标志C（Cytogenetics）：细胞遗传学 -染色体分带技术 -检测白血病细胞染色体变化M（Molecular）：分子生物学 -PCR技术 -检测白血病细胞融合基因（3）造血干细胞移植：WHO分型：1999 年白细胞：计数多增高，100109/L称为高白细4 慢性淋巴细胞白血病以MICM分型为基础，着重遗传学和分子生物学，更能反映疾病的生物学特性、临床特征及
11、 预后。2、AML-M3诱导缓解治疗药物及其作用机制？CD13、CD15、CD33、MPO、CD14、CD64WBC升高，无贫血和血小板减少；骨髓中早幼粒细胞增加，但无Auer小体；l增生活跃到极度活跃，少数增生低下（低增生增生活跃到极度活跃，少数增生低下（低增生性白血病）；性白血病）；l原始细胞原始细胞30%（FAB），），20%（WHO），），AML可见可见Auer小体；小体；l正常红系和巨核细胞减少正常红系和巨核细胞减少骨髓检查骨髓检查 细胞形态细胞形态 急性髓系白血病（急性髓系白血病（AML）急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（ALL）L1L3L2骨髓检查骨髓检查 组织化学染色组织
12、化学染色 急粒急粒急淋急淋急单急单过氧化物酶过氧化物酶（POX)+-+非特异性酯酶非特异性酯酶（NSE）+-+NSE+NaF不抑制不抑制-抑制抑制糖原糖原（PAS）-+,颗粒状颗粒状-+,弥漫性弥漫性急性白血病分型常用的组织化学染色：急性白血病分型常用的组织化学染色：骨髓检查骨髓检查 组织化学染色组织化学染色 急性白血病急性白血病POXPOX（过氧化酶）（过氧化酶）急淋急淋急非淋急非淋NSENSE（非特异性酯酶（非特异性酯酶 ）急单急单急粒急粒 NaFNaF（氟化钠抑制试验）（氟化钠抑制试验）完全抑制完全抑制部分抑制部分抑制急单急单急粒急粒-单单（-）（+）（+）（+）不被抑制不被抑制急粒急粒
13、 骨髓检查骨髓检查 免疫分型免疫分型 急性白血病典型免疫表型：急性白血病典型免疫表型：造血祖细胞造血祖细胞CD34、HLA-DR、TdT、CD117B淋巴细胞系淋巴细胞系CD10、CD19、CD20、CD22、CD79T淋巴细胞系淋巴细胞系CD2、CD3、CD5、CD7髓细胞系髓细胞系CD13、CD15、CD33、MPO、CD14、CD64红细胞系红细胞系抗血型糖蛋白抗血型糖蛋白A、抗血红蛋白、抗血红蛋白A巨核细胞系巨核细胞系CD41、CD61 骨髓检查骨髓检查 染色体和基因检测染色体和基因检测 预后预后染色体异常染色体异常融合基因融合基因见于见于FAB类型类型低危低危t（8；21）AML1/
14、ETOM2t（15；17）PML/RARM3 目前已检测出上百种急性白血病的染色体和基目前已检测出上百种急性白血病的染色体和基因异常，根据临床预后不同分为低危、中危和高危因异常，根据临床预后不同分为低危、中危和高危三类，对诊断和指导治疗意义重大。三类，对诊断和指导治疗意义重大。举例：举例：邓家栋临床血液学，邓家栋 杨崇礼主编CD2、CD3、CD5、CD7WHO分型：1999 年M7：急性巨核细胞白血病白细胞：计数多增高，100109/L称为高白细WHO分型：1999 年目前已检测出上百种急性白血病的染色体和基因异常，根据临床预后不同分为低危、中危和高危三类，对诊断和指导治疗意义重大。WHO分型
15、：1999 年胞白血病，也可正常或减少；苯丁酸氮芥（瘤可宁）以MICM分型为基础，着重遗传学和分子生物学，更能反映疾病的生物学特性、临床特征及 预后。将FAB分型中白血病诊断标准：原始细胞数量30%改为 20%。L2：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主型（三）骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome，MDS）基于细胞形态学，30%为AL界线M2：急性粒细胞白血病部分分化型骨髓表现为病态造血，原始细胞20%；（2）缓解后治疗：（Acute myeloid leukemia,AML）M1：急性粒细胞白血病未分化型l合并症检查：凝血合并症检查：凝血DIC、血气分析、血气分析白
16、细胞淤滞等白细胞淤滞等l浸润灶相关检查：影像学、病理活检、脑脊液检查等浸润灶相关检查：影像学、病理活检、脑脊液检查等l其他器官功能评价：肝肾功能、心功能等其他器官功能评价：肝肾功能、心功能等其他检查其他检查五、五、诊断诊断l诊断依据：临床表现、血象和骨髓象特点诊断依据：临床表现、血象和骨髓象特点l注重注重MICM分型诊断：分型诊断：六、六、鉴别诊断鉴别诊断（一）类白血病反应：（一）类白血病反应：与与AMLAML鉴别鉴别l常有明确病因：感染、恶性肿瘤、急性溶血等；常有明确病因：感染、恶性肿瘤、急性溶血等；lWBC升高，升高，无贫血和血小板减少无贫血和血小板减少；l中性粒细胞碱性磷酸酶积分（中性粒
17、细胞碱性磷酸酶积分（NAP）明显升高；）明显升高；l骨髓中原始细胞骨髓中原始细胞20%，以偏成熟的粒细胞为主。，以偏成熟的粒细胞为主。（二）传染性单核细胞增多症：（二）传染性单核细胞增多症：与与ALLALL鉴别鉴别l有发热、淋巴结肿大，外周血白细胞增高，可见有发热、淋巴结肿大，外周血白细胞增高，可见异性淋巴细胞；异性淋巴细胞；lEBV感染，感染，自限性疾病；自限性疾病；l骨髓原始和幼稚淋巴细胞骨髓原始和幼稚淋巴细胞20%。（三）骨髓增生异常综合征（三）骨髓增生异常综合征（Myelodysplastic syndrome，MDS）l MDS患者外周血可有患者外周血可有1-3系的减少，相应出现贫血
18、、出系的减少，相应出现贫血、出血和感染症状，血和感染症状，还可见到原始和幼稚细胞；还可见到原始和幼稚细胞；l骨髓表现为病态造血，原始细胞骨髓表现为病态造血，原始细胞20%；l可进展为可进展为AML。（四）急性粒细胞缺乏症恢复期（四）急性粒细胞缺乏症恢复期l有明确病因：有明确病因：药物或感染；药物或感染；l骨髓中早幼粒细胞增加，但无骨髓中早幼粒细胞增加，但无Auer小体；小体；l无贫血及血小板减少；无贫血及血小板减少；l为自限性，短期可恢复。为自限性，短期可恢复。2、浸润表现：可累及全身各组织器官中枢神经系统白血病（CNSL）：ALL、AML-M5、M4；其他部位：齿龈、皮肤、肺、消化道、肾脏、
19、睾丸等Acute Leukemia,ALCD34、HLA-DR、TdT、CD117白细胞：计数多增高，100109/L称为高白细（3）造血干细胞移植：WBC升高，无贫血和血小板减少；M2：急性粒细胞白血病部分分化型诊断依据：临床表现、血象和骨髓象特点3 慢性髓性白血病M7：急性巨核细胞白血病Chronic Lymphocytic Leukemia,CLL1、造血干细胞恶性克隆性疾病病程分期：慢性期、加速期、急变期。4 慢性淋巴细胞白血病骨髓表现为病态造血，原始细胞20%；M2：急性粒细胞白血病部分分化型（3）造血干细胞移植：导致了何种白血病的发生？七、七、治疗治疗(一一)一般治疗一般治疗1.防
20、治感染：防治感染：2.成分输血支持：成分输血支持：Hb60g/L，输注红细胞，输注红细胞 Plt10-20109/L，输注血小板，输注血小板(二二)积极处理合并症积极处理合并症1.白细胞淤滞综合征：白细胞淤滞综合征：白细胞单采、水化碱化尿液等白细胞单采、水化碱化尿液等2.DIC：新鲜血浆、小剂量肝素等新鲜血浆、小剂量肝素等3.ARDS：吸氧、呼吸机辅助通气等吸氧、呼吸机辅助通气等4.溶瘤综合征：溶瘤综合征：水化碱化尿液、透析等水化碱化尿液、透析等 维持维持CR(三三)抗白血病治疗抗白血病治疗急性白血病的治疗策略：急性白血病的治疗策略：巩固治疗巩固治疗 诱导治疗诱导治疗 缓解后治疗缓解后治疗 强
21、化治疗强化治疗 维持治疗维持治疗 获得获得 CRl杀灭白血病细胞杀灭白血病细胞l降低白血病细胞负荷降低白血病细胞负荷l恢复正常造血恢复正常造血l改善生活质量改善生活质量清除微小残留清除微小残留病，延长生存病，延长生存造血干细胞移植造血干细胞移植ALL的治疗的治疗（1）诱导缓解治疗：）诱导缓解治疗：标准方案：标准方案：VDLP（长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松）（长春新碱、柔红霉素、左旋门冬酰胺酶、泼尼松）（2）缓解后治疗：总疗程）缓解后治疗：总疗程 3年年 化疗方案：化疗方案：VDLP、HD-MTX、MAE等等；中枢神经系统白血病（中枢神经系统白血病（CNSL）的防治：）的防治：鞘内
22、注射。鞘内注射。（3）造血干细胞移植：）造血干细胞移植：非非M3的的AML治疗治疗（1）诱导缓解治疗：）诱导缓解治疗：标准方案：标准方案：DA（柔红霉素（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷）（2）缓解后治疗：缓解后治疗：化疗方案：化疗方案：HD-Ara-C、DA、HA、MA、HAA等；等；中枢神经系统白血病（中枢神经系统白血病（CNSL）的预防：）的预防：鞘内注射。鞘内注射。（3）造血干细胞移植）造血干细胞移植：AML-M3 治疗治疗（1）诱导缓解治疗（靶向治疗）：）诱导缓解治疗（靶向治疗）：全反式维甲酸全反式维甲酸（ATRA）：）：作用于作用于PML/RARa，诱导分化；，诱导分化；亚砷酸亚砷酸：
23、作用于作用于PML/RARa，促进细胞凋亡，促进细胞凋亡；（2）缓解后治疗：缓解后治疗：ATRA，亚砷酸与联合化疗交替，亚砷酸与联合化疗交替，23年年（3）DIC的防治：的防治：M3临床特征：临床特征：DIC八、预后因素八、预后因素l年龄年龄l是否为继发是否为继发 l有无有无MDS病史病史l发病时白细胞数发病时白细胞数l免疫表型免疫表型l细胞遗传学特征细胞遗传学特征l达到完全缓解的化疗次数达到完全缓解的化疗次数3 3 慢性髓性白血病慢性髓性白血病 Chronic Myelogenous Leukemia,CML概述：概述：CML是发生于多能造血干细胞水平的恶性增殖是发生于多能造血干细胞水平的恶
24、性增殖 性疾病，细胞分化停滞在中、晚幼粒细胞阶段。性疾病，细胞分化停滞在中、晚幼粒细胞阶段。发病机制：发病机制：Ph染色体：染色体：t(9;22)BCR/ABL融融 合基因合基因 临床特征：临床特征：白细胞异常升高、巨脾。白细胞异常升高、巨脾。病程分期：病程分期：慢性期、加速期、急变期。慢性期、加速期、急变期。Ph染色体示意图：染色体示意图：急性髓细胞白血病（AML）：2、浸润表现：可累及全身各组织器官（3）造血干细胞移植：M1：急性粒细胞白血病未分化型（3）造血干细胞移植：M5：急性单核细胞白血病骨髓检查 免疫分型（二）传染性单核细胞增多症：与ALL鉴别中枢神经系统白血病（CNSL）的预防：
25、鞘内注射。（3）造血干细胞移植：WHO分型：1999 年胞白血病，也可正常或减少；4 慢性淋巴细胞白血病化疗方案：VDLP、HD-MTX、MAE等；病因与发病机制：尚未完全阐明导致了何种白血病的发生？中枢神经系统白血病（CNSL）：ALL、AML-M5、M4；急性白血病的治疗策略：急性白血病典型免疫表型：外周血涂片中常可见到原始和幼稚细胞。l血象：持续性白细胞增高，可达血象：持续性白细胞增高，可达100109/L，分类，分类可见各阶段不成熟粒细胞；可见各阶段不成熟粒细胞；l脾大、多为巨脾；脾大、多为巨脾；l骨髓象：增生极度活跃，粒系各分化阶段均增多，骨髓象：增生极度活跃，粒系各分化阶段均增多，
26、中、晚幼粒为主，伴嗜酸，嗜碱细胞增多；中、晚幼粒为主，伴嗜酸，嗜碱细胞增多；lNAP(-)lPh(+)lBCR/ABL基因检测：基因检测：(+)CML的诊断要点的诊断要点 1、其它原因的脾大：、其它原因的脾大：血吸虫病、疟疾、黑热病、肝硬化脾功能亢进血吸虫病、疟疾、黑热病、肝硬化脾功能亢进 2、类白血病反应：、类白血病反应：(1)原发病：感染、恶性肿瘤原发病：感染、恶性肿瘤 (2)嗜酸、嗜碱细胞不增多嗜酸、嗜碱细胞不增多 (3)NAP升高升高 (4)无无Ph染色体及染色体及BCR/ABL融合基因融合基因 (5)原发病控制后，类白血病反应原发病控制后，类白血病反应 消失消失 鉴别鉴别诊断诊断(1
27、)羟基脲：常用治疗药物羟基脲：常用治疗药物 (2)伊马替尼（酪氨酸激酶抑制剂）：靶向治疗伊马替尼（酪氨酸激酶抑制剂）：靶向治疗(3)异基因造血干细胞移植：治愈异基因造血干细胞移植：治愈CML的唯一途径的唯一途径(4)其他：其他：干扰素、干扰素、联合化疗联合化疗 治疗：治疗：4 4 慢性淋巴细胞白血病慢性淋巴细胞白血病 Chronic Lymphocytic Leukemia,CLLl老年男性多见，起病隐匿；老年男性多见，起病隐匿；l 淋巴结、肝、脾肿大；淋巴结、肝、脾肿大；l 外周血白细胞升高，成熟小淋巴细胞为主；外周血白细胞升高，成熟小淋巴细胞为主；l 骨髓象：增生明显或极度活跃，成熟淋巴细
28、胞为主；骨髓象：增生明显或极度活跃，成熟淋巴细胞为主；l 起源于起源于B细胞。细胞。特点特点l苯丁酸氮芥（瘤可宁）苯丁酸氮芥（瘤可宁）l化疗：强的松、环磷酰胺、氟达拉滨等化疗：强的松、环磷酰胺、氟达拉滨等l其他：干扰素、其他：干扰素、CD20单克隆抗体单克隆抗体:治疗：治疗：思考题：思考题：1、什么是白血病的什么是白血病的MICM分型？分型？2、AML-M3诱导缓解治疗药物及其作用机制？诱导缓解治疗药物及其作用机制？3、什么是、什么是Ph染色体及染色体及BCR/ABL融合基因？融合基因？导致了何种白血病的发生？导致了何种白血病的发生？参考文献参考文献1.内科学第7版，陆再英 钟南山主编2.邓家
29、栋临床血液学，邓家栋 杨崇礼主编3.Williams Hematology（6th）1 1 概概 述述 造血干祖细胞造血干祖细胞突突变变白血病干细胞白血病干细胞 二、急性白血病的分型二、急性白血病的分型 FAB 分型（French,American,British）：1976年 l基于基于细胞形态学细胞形态学，30%为为AL界线界线l结合结合细胞化学染色细胞化学染色，鉴别各类白血病，鉴别各类白血病急性髓细胞白血病（急性髓细胞白血病（AML）：）：lM0：急性髓细胞白血病微分化型急性髓细胞白血病微分化型lM1：急性粒细胞白血病未分化型急性粒细胞白血病未分化型lM2：急性粒细胞白血病部分分化型急性
30、粒细胞白血病部分分化型lM3：急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病lM4：急性粒急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病lM5：急性单核细胞白血病急性单核细胞白血病lM6：急性红白血病急性红白血病lM7：急性巨核细胞白血病急性巨核细胞白血病急性淋巴细胞白血病（急性淋巴细胞白血病（ALL）：）：lL1：原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主型原始和幼稚淋巴细胞以小细胞为主型lL2：原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主型原始和幼稚淋巴细胞以大细胞为主型lL3：Burkitt型型MICM分型分型:1985年年M（Morphology）：形态学形态学 -简单易行，主观性大，可重复性差简单易行，主观性大，可重复性差I
31、（Immunology）：免疫学免疫学 -流式细胞技术流式细胞技术 -检测白血病细胞表面或胞内标志检测白血病细胞表面或胞内标志C（Cytogenetics）：细胞遗传学细胞遗传学 -染色体分带技术染色体分带技术 -检测白血病细胞染色体变化检测白血病细胞染色体变化M（Molecular）：分子生物学分子生物学 -PCR技术技术 -检测白血病细胞融合基因检测白血病细胞融合基因 l以以MICM分型为基础，着重遗传学和分子分型为基础，着重遗传学和分子生物学，更能反映疾病的生物学特性、生物学，更能反映疾病的生物学特性、临床特征及临床特征及 预后。预后。l将将FAB分型中白血病分型中白血病诊断标准：诊断标
32、准：原始细原始细胞数量胞数量30%改为改为 20%。皮肤出血：皮肤出血：非非M3的的AML治疗治疗（1）诱导缓解治疗：）诱导缓解治疗：标准方案：标准方案：DA（柔红霉素（柔红霉素+阿糖胞苷）阿糖胞苷）（2）缓解后治疗：缓解后治疗：化疗方案：化疗方案：HD-Ara-C、DA、HA、MA、HAA等；等；中枢神经系统白血病（中枢神经系统白血病（CNSL）的预防：）的预防：鞘内注射。鞘内注射。（3）造血干细胞移植）造血干细胞移植：3、什么是Ph染色体及BCR/ABL融合基因？外周血白细胞升高，成熟小淋巴细胞为主；M5：急性单核细胞白血病NaF（氟化钠抑制试验）发病机制：Ph染色体：t(9;22)BCR
33、/ABL融 合基因临床特征：白细胞异常升高、巨脾。（二）传染性单核细胞增多症：与ALL鉴别M7：急性巨核细胞白血病白血病的发生M（Morphology）：形态学 -简单易行，主观性大，可重复性差I（Immunology）：免疫学 -流式细胞技术 -检测白血病细胞表面或胞内标志C（Cytogenetics）：细胞遗传学 -染色体分带技术 -检测白血病细胞染色体变化M（Molecular）：分子生物学 -PCR技术 -检测白血病细胞融合基因M（Morphology）：形态学 -简单易行，主观性大，可重复性差I（Immunology）：免疫学 -流式细胞技术 -检测白血病细胞表面或胞内标志C（Cyt
34、ogenetics）：细胞遗传学 -染色体分带技术 -检测白血病细胞染色体变化M（Molecular）：分子生物学 -PCR技术 -检测白血病细胞融合基因CD13、CD15、CD33、MPO、CD14、CD64FAB 分型（French,American,British）：1976年（2）缓解后治疗：L3：Burkitt型（Acute myeloid leukemia,AML）急性髓细胞白血病（AML）：1、其它原因的脾大：血吸虫病、疟疾、黑热病、肝硬化脾功能亢进 2、类白血病反应：(1)原发病：感染、恶性肿瘤 (2)嗜酸、嗜碱细胞不增多 (3)NAP升高 (4)无Ph染色体及BCR/ABL融合基因 (5)原发病控制后，类白血病反应 消失（二）传染性单核细胞增多症：与ALL鉴别巩固治疗白细胞：计数多增高，100109/L称为高白细参考文献参考文献1.内科学第7版，陆再英 钟南山主编2.邓家栋临床血液学，邓家栋 杨崇礼主编3.Williams Hematology（6th）
