1、 患者男,7 5 岁,因 1 6 h 前突发性晕厥 患者于16 h前在打电话中突然晕厥,家属发现其面色苍白、四肢厥冷、大汗、意识丧失片刻伴恶心、呕吐,吐物为胃内容物。急查心电图示:心房纤颤，心室率94次/min。STII、III、aVF明显抬高(0.71.0mV)，STV14明显下降(0.41.0mV)，II、III、aVF呈Qs型，拟诊“急性下壁心肌再梗塞”。在抢救期间患者出现二便失禁、烦躁不安，测血压 75/60mmHg，予硝酸甘油、异舒吉、多巴胺、多巴酚丁胺、氨力农、去甲肾上腺素等强心、升压治疗。患者出现频发室性早搏，予利多卡因静注后消失。患者呕吐咖啡样胃内容物，予甲氰脒胍静点。至发病后
2、11h，心电图示缺血有所恢复 患者血压在升压药作用下始终在(60/42mmHg)。既往10余年前出现高血压，平素服用硝苯地平，血压维持在正常范围 既往有心源性脑缺血发作、房颤、急性下壁心肌梗死 病史 心电图示窦缓、窦房阻滞，诊为“病态窦房结综合征”，用西洋参治疗后心率升至5060次/min 体格检查T35.7，P64次/min，R16次/min，BP48/26mmHg 神志淡漠，痛苦面容，面色苍白，四肢厥冷 双肺呼吸音清晰，未闻及干湿啰音。心界无明显扩大，心率68次/min，心律绝对不齐，心音强弱不等，无杂音 腹略显膨隆，全腹无明显压痛及反跳痛，肝脾未触及。患者于发病后18h，突然出现III度
3、房室传导阻滞(AVB)伴缓慢室性自搏心律，每分钟约17次，旋即呼吸、心跳停止，血压测不出，经人工胸外按压、气管插管、呼吸机维持呼吸及静点异丙肾上腺素、阿托品、碳酸氢钠等药物抢救治疗90min，心跳、呼吸未恢复 冠心病，急性心肌梗死 心源性休克 三度AVB 病态窦房结综合征 房颤 急性胃黏膜病变 疾病的特点 可能的病因诊断 检查结果的分析 所需要的进一步检查 可能有作用的治疗 可能的病理变化 本病例为老年男性，突然发病，一过性意识丧失，抢救过程一直为休克状态。心电图符合下壁心梗、右室梗塞。但亦有难以解释之处，即病情太凶险急剧，考虑有长期房颤，血栓形成，血栓脱落致肺栓塞的可能性。病例特点如前述，病
4、因为心源性可能性大。虽然未做V7、8导联，但心电图由顺钟向转位，变为逆钟向转位，支持急性下壁、正后壁心梗。血压下降明显，不除外有右室梗塞。但病情太急剧，都归为心肌梗死，似不能解释。病人曾有慢性房颤，能不能有栓子脱落到右冠状动脉?另外有无心脏破裂可能均应考虑之。病人无呼吸困难，呼吸16次/min，不像肺栓塞。心肌梗死确切。可能房颤致血栓形成，栓子脱落，造成多支冠脉栓塞或者有多支病变，同时有窦房结受累。病情凶险，面色苍白，晕厥，故夹层动脉瘤破裂不能除外，同有呕吐咖啡样胃内容物，可能合并消化道大出血，大量失血致严重缺血，造成心肌梗死 病人为突发性晕厥，在短时间内血压下降，面色苍白呈失血样表现，无胸痛
5、，有消化道症状，心电图发病1h45minST抬高，12h后ST恢复到等电位线，而病情急剧恶化。老年人原有高血压、动脉硬化，失血要警惕夹层动脉破裂、内出血之可能，不同意急性心肌梗死诊断 患者既往有“病窦”诊断明确，当时心率30余次/min，以后出现房颤。曾有过明确急性下壁心梗，当时II呈rS，III、aVF呈QS，ST的V35下移。发病时有血压降低，未做V3RV5R，可能合并右室梗塞。本次发病急性下壁心肌再梗塞诊断明确。心电图V1导联开始呈QS，4小时后呈倒rS，r有4mm，考虑有后壁受累。该患者发病时病情重，心电图STII、III、aVF抬高，前壁ST压低，考虑为急性下壁再梗塞，患者当时有大汗
6、、呕吐，血压持续下降，考虑血容量不足，可能合并右室梗塞。发病时上肢动脉无不对称表现，无腹痛，尿量略少，当时未考虑夹层动脉瘤。本病发病过程中有许多令人生疑之处。发病12h，心电图见恢复，而病人状态无好转，后来无尿。是否有多脏器损伤 文献报告头胸导联(HC)对诊断右室梗塞时意义较大。我们曾经将其与普通右胸导联比较，发现对诊断右室梗塞确有帮助。该患者入院后我们也作了头胸导联，HCV3RV8R均呈QS，ST抬高0.1mV左右，T波倒置，该患者存在右室梗塞 老年，男尸，肥胖，皮肤结合膜苍白。病变主要见于心血管系统。心脏:右室后壁见花斑样灰白灶状瘢痕。心尖稍充血，左室肉柱，乳头肌粗大，心肌厚1.4cm，镜
7、下见心尖及右室后壁内膜面有小灶状分布的心肌纤维嗜酸性增强，横纹模糊不清，并有少量中性粒细胞浸润，血管充血，右室后壁尚见灶状纤维化。窦房结多处取材见其周围有不同程度纤维化。冠状前降支距始端1.5cm处有粥样灶，阻塞管腔近3/4(III级)。右冠状动脉距开口2.0cm有两处粥样斑致该管腔明显狭窄，阻塞管腔3/4。l 主动脉内膜见大小不等、形态不一的粥样硬化斑块，隆起内膜表面灰白或土黄色，有多处破溃，并有附壁血栓形成。粥样灶内钙化明显。l 右肾动脉开口下1.0cm起向远端呈棱形膨大，止于左、右髂总动脉分叉处，最大周径8.7cm(靠近梭形扩张之腹主动脉周径为6.1cm)。此棱形动脉瘤内膜水肿，软而脆，
8、呈胶胨样。内膜见1.5cm裂隙，与中膜相通。内、外膜之间变性坏死，形成腔隙并有血液充盈形成夹层动脉瘤 外腹膜侧见1.3cm1.9cm星状破口。腔内血液由此外溢进入腹膜后间隙，积聚肠系膜根部，延及两肾脂肪囊腹侧，下达盆腔，形成24cm24cm8.9cm巨大血肿 两肾动脉及左、右髂外动脉亦见粥样硬化斑块，并有溃疡及小附壁血栓。两肾表面呈细颗粒状，红褐色，切面见直径0.5及0.9cm小囊肿，皮质厚0.10.3cm，与髓质界限欠清，部分肾小球入球动脉壁增厚，呈透明变，管腔明显狭窄，该肾小球纤维化，有的呈玻璃样变，相应肾小管萎缩。残存肾小球代偿增大，肾小管扩张。病变区间质有少许淋巴细胞浸润。脾中央动脉透
9、明变性，脾窦内血液细胞稀少。肝脏轻度脂肪变性。胃黏膜萎缩变薄，并于胃底见数个出血点。腹主动脉夹层动脉瘤破裂。腹膜后巨大血肿形成。全身贫血，急性失血脾 动脉粥样硬化，粥样斑块期，粥样灶溃疡并附壁血栓形成 冠状动脉硬化性心脏病。冠状动脉硬化前降支III级，右冠状动脉级。左室心尖膈面及右室后壁小灶状梗死，右室后壁小灶状瘢痕形成(陈旧梗死)。左室向心性肥厚。肾小动脉及脾中央动脉透明变性。原发性颗粒性固缩肾 胃黏膜点状出血 肝脂肪变性 本例AS如此严重确实少见，且夹层动脉瘤发生在肾动脉以远部位，所以症状隐匿，难以为临床医生所发现。本例由于急性大失血，加之冠状动脉有严重狭窄，构成心肌急性缺血。表现内膜下心
10、肌的小灶状病变即心肌嗜酸性增强横纹不清，肌浆凝集，尚见少量炎细胞浸润，这说明有急性心肌梗死变化。结合右后壁小灶状瘢痕，证明新鲜与陈旧心肌梗死并存。冠状动脉硬化狭窄、窦房结动脉供血不足，导致窦房结区纤维化，这就构成病态窦房结的病理基础 患者尸检后，曾询问其女儿，述患者晕厥后恢复神志时自述腰痛，而且在病程中几次述腰痛。病人病情重，语言不清，我们见到下壁严重的ST上升，异常Q波较前扩大，认为AMI诊断明确，老年人再次梗塞发生心源性休克，忽略了腰痛这一重要症状 腰痛明显是血肿刺激所致。病人面色苍白曾抽血送常规检查，因血液凝固未得到结果。当时也用休克来解释，未考虑失血性休克，直到ST恢复，血压不上升，察
11、觉不符合一般规律，但又出现了III度AVB，考虑可用下壁梗塞解释。实际上III度AVB后旋即停搏，为临终表现 病人有病窦综合征多年，常合并房室结病变，病窦从病理上得到证实，房颤为病窦的后果，休克时心室率也不快，亦为病窦所致。病人确有急性心肌梗死，但发生的诱因是失血。夹层动脉瘤突然破裂致大量失血，而我们忽略患者腰痛、腹胀痛、贫血这些症状、体征，致漏诊。此例夹层动脉瘤从病理上看已存在几月或几年，而患者于不久前还在体检时做过腹部B超“未发现异常”，可能临床并未提醒注意腹主动脉。今后对老年有动脉粥样硬化、高血压的患者也应注意腹主动脉检查，如在破裂前能诊断则不致漏诊 患者呕吐咖啡样胃内容物，潜血阳性，尸
12、检未见急性胃黏膜病变，仅见小出血点。患者发病前刚进晚餐，吐物颜色可能与饮食有关。少量血液即可潜血阳性，无上消化道出血，出血在腹膜后 1761年始有记载，1820年Laenee命名为主动脉夹层动脉 瘤，为欧美所沿用。20世纪70s有些学者认为动脉夹层血 肿（简称动脉夹层）更能反映其实质，是一种严重威胁生 命的血管疾病，为高血压急症之一。主动脉夹层动脉瘤系指由各种原因造成的主动脉壁内膜破 裂并在内膜与中、外层之间，由于血液流体力学的压力沿 此层面纵行剥离而形成的壁内血肿。主动脉内膜撕裂血流 进入主动脉壁间剥离内膜而形成“双腔主动脉(doubledarrelaorta)”或主动脉瘤样扩张。Coady
13、报告有8-15%的 病例并无内膜撕裂，这可能是由于主动脉中层出血所致，又称为壁间血肿（Intrmural hematoma）。主动脉夹层动脉瘤(aortic dissection)：可形成主动脉的瘤样扩张，但它并非真正的动脉 瘤。由于内膜与中层剥离而形成双腔的动脉膨胀，其向腔外扩张的部分则只有中层与外膜。其次，就形态学而论，有些病人并无瘤样扩张，其病理 生理与真正的主动脉瘤不尽相同。主动脉瘤瘤壁：包括主动脉的全层。主动脉夹层动脉瘤在国外，特别是在美国已是最 常见与最危险的主动脉急性疾病，是主动脉病变 死亡的主要原因。Meszaros等报告在美国的年发病率为 5-30 例/100 万人口。Coo
14、ley DA 于1990 年报道美国每年报告的主动 脉夹层动脉瘤在 60 000 例以上。主动脉夹层动脉瘤的自然经过十分险恶，如果未 能及时诊断和治疗，死亡率极高。根据报告未及时治疗的Debakey、型病人中：24小时内有33%的病人死亡，48 小时内有 50%的病人死亡，一周内有 80%死亡；95%的病人 一个月内死亡。3/4 的死亡是由于剥离的夹层破入心包形成心包 压塞或纵隔、胸腔而大出血。慢性主动脉夹层动脉瘤破裂的发生率仍然很高，5 年生存率只有 10-15%。任何因素导致主动脉中层的完整性和弹力纤维层 的退化，都可能形成夹层动脉瘤。最常见的病因：动脉硬化、高血压、动脉中层囊 性坏死、马
15、凡综合征、主动脉缩窄、主动脉瓣双 瓣畸形、Turner 和Noonan综合征、巨细胞病毒 引起的主动脉炎、妊娠、高龄、外伤以及梅毒等 等-发生内膜撕裂、形成主动脉夹层动脉瘤病理 基础。欧美最多见者为高血压病与动脉硬化。在美国 70胸主动脉夹层动脉瘤患者，入院时伴 有高血压或有高血压病史，其次为马凡综合征、Ehlers-Danlos 综合征、主动脉瓣双瓣畸形、主动 脉缩窄、妊娠。国内报告数字有限，孙衍庆报告504例手术病例的分析结 果，马凡综合征或主动脉壁中层发育不全或主动脉壁囊性 中层坏死者，则占全组病人的 92.95%，与国外形成鲜明 的对比。由于病因不同，发病年龄与性别亦有差异。据报告美国
16、的胸主动脉夹层动脉瘤的发病年龄在 50-70 岁之间者占 80%，男女比例为 2:1 至 3:1。在国内，孙衍庆报告年龄在 13-73 岁之间，其中在 30-60 岁之间占 86%，较国外低10-20 岁，男女比例 7:1。Sumiyoshi报告内膜撕裂发生的高峰时间为上午8：00-11：00，下午5：00-7：00。动脉内膜撕裂，动脉管壁剥离和血肿在动脉壁中 间蔓延扩大，是夹层动脉瘤的基本病理发展过程。主动脉内膜撕裂最多见于升主动脉的近心端和降 主动脉的起始端，即左锁骨下动脉的起始部下方。撕裂的长轴常常与主动脉长轴相垂直。造成内膜撕裂的主要因素有：主动脉壁中层有 病理改变；心脏搏动引起的主动
17、脉运动；左 心室射血对主动脉壁的冲击力。在这三者中，主动脉中层的病理改变可认为是引 起内膜剥离的基础。心脏位于胸骨与脊柱之间。每次心脏收缩 时，主要向左、右两侧移动，由此引起升 主动脉和左锁骨下动脉根部远端的主动脉 产生扭曲和侧向活动。由于活动的主动脉 弓与较为固定的降主动脉交界处，易受曲 屈应力作用，这可能是内膜撕裂多发生在 升主动脉近心端与主动脉峡部且裂口多呈 横行的重要原因。另外，随着心脏多次收缩，左心室射血对 主动脉壁的冲击力也以上述两处为最大，而升主动脉近心段又首当其冲，这是另外 一个因素。内膜一旦撕裂，则由于血流的顺向和逆向冲击，剥离的范 围愈来愈大，这对于高血压病人更为严重。内膜
18、撕裂管壁剥离后，血压、血液粘稠度、流速、涡流及 脉波陡度，也是促使内膜剥离蔓延扩大的因素。在这些因素中以血压和脉压陡度影响最大，因而心搏动力 和周围动脉阻力对病理进程的关系很大。管壁剥离、血肿蔓延多在内膜与中层的内 1/3 和外 1/3 之 间这一层面之间发展，这种现象与血管滋养血管的分支分 布有关。这是由于中层变性在内 2/3 尤为严重，致使内膜 撕裂深达中层，并常常是止于中层的外 1/3。夹层血肿或 逆行蔓延，可破入胸腔、心包导致骤死或心包压塞致死，或破入主动脉内，出现第二个开口，形成主动脉内的假腔 流道，于是内膜剥离可暂有停息。主动脉中层有病理改变（基础）心脏搏动引起的主动脉运动 左心室
19、射血对动脉壁的冲击力 主动脉夹层分类 主动脉夹层动脉瘤根据起病的缓急，总体 上分为两大类，即急性主动脉夹层动脉瘤 与慢性主动脉夹层动脉瘤。发病在两周以内者，统属急性范畴，无急 性发病史或急性发病两周以上者，则属慢 性。DeBakey 等(1955 年)根据解剖、病理及主动脉造 影主要是内膜撕裂的部位将其分为 3 型。型：内膜撕裂位于升主动脉而剥离血肿扩 展至主动脉弓和胸降主动脉，甚至可达骼总动脉，也包括少数内膜破裂在左弓下方而逆行剥离至升 主动脉者。型：内膜撕裂同型而剥离血肿只限于升 主动脉和弓部者。型：内膜撕裂位于主动脉峡部，左锁骨下 动脉远侧者，以后又将型分为 a 和b 型。a 型即内膜剥
20、离只限降主动脉而止于膈上者；b 型则为内膜剥离越过膈肌裂孔而侵及腹主动脉者。Miller 等根据手术的需要分为 A、B两型：?A型包括 DeBakey 的、两型。B 型限于内膜撕裂位于主动脉弓峡部而向胸降主 动脉以下扩展剥离者。Hagan 报告Standford A型占病人的65%-70%，B型病人仅占35%。孙衍庆报告368 例主动脉夹层动脉瘤中，型者 217例占58.97%；型者9例占 2.45%；二者共 占61.42%，而型仅147例，占38.32%。骤发剧烈疼痛而止痛剂又不能完全缓解，疼痛呈撕裂、割切样。即使出现休克的末稍表现而血压仍高是其主要的特点。疼痛突发与集中在胸腹中线是另一特征
21、。常常放射在肩背部或/和向腹部扩展。如果剥离侵及主动脉弓和头臂血管时，则可发生颈与下颌 疼痛。应注意与心肌梗死鉴别。头颈动脉因受压：外压或内膜剥离的压迫，则出现头晕、晕厥，重者则出现运动及神志障碍、语言障碍等脑卒中表 现。锁骨下动脉受侵则可出现脉弱或无脉，两侧肢体血压也会 出现差异。升主动脉的内膜剥离可逆向剥离而影响冠状动脉的血流，产生心肌供血不足的症状及体征。临床上也可出现声音嘶哑、声带麻痹，有时尚存 在 Horner 综合征。这是因夹层动脉瘤的扩大压 迫喉返神经和颈星状神经节所致。降主动脉的主动脉内膜剥离可压迫气管、支气管 而致呼吸不畅，压迫食管而致咽下困难。急性剥离严重影响肋间动脉或脊髓
22、根大动脉(Adamkiewiecz 动脉)，则可发生截瘫或下半身 轻瘫。急性剥离影响腹腔动脉、肾动脉血流而出现腹痛(似急腹症)、肾衰(少尿或无尿)以及伴有血胰淀 粉酶升高者，均应注意鉴别。主动脉夹层动脉瘤应考虑几个主要问题：主动脉夹层动脉瘤的类型；夹层剥离的范围；内膜撕裂的部位；主动脉大血管的分支情况如何。病史、体检等当然重要，但确诊及分型，当前仍 为多普勒超声波检查法、主动脉造影或数字减 影法(DSA)、计算机断层(CT)、核磁共振(MRI、MRA)。胸部 X 线平片可能提供一些迹象及启示，但既无特异性，更不能区别真腔、假腔和撕裂内 膜的存在，而且阴性率亦甚高。当前彩色多普勒、CT 与 MR
23、I 可提供满意的形态学改变资料，其中 彩色多普勒与MRA的结合诊断率已可达 100%。急性主动脉夹层动脉瘤一经诊断立即进入监护加强治疗室(ICU)，在监测下采取有力措施，使生命指征稳定，包括血压、心率与心律、中心静脉压、尿排量，根据需要亦可测量肺毛细血管楔压、心排出量等。解除疼痛和降低血压，特别是减低心肌收缩力，控制内膜进行性剥离和扩大的药物治疗措施。血压最好控制在收缩压 100-120 mmHg(13.3-16.0 kPa)水平，平均压在 60-70 mmHg(8.0-9.33 kPa)，心率控制在60次/分以下。一旦生命体征稳定，则应进行最后诊断的检查：超声复查、CT、MRI 以至主动脉造
24、影，明确类型与范围。心血管外科医生会诊，确定是继续药物治疗，或进行急诊手术治疗。如果出现主动脉破裂的先兆或剥离侵及冠状动脉的先兆，主动脉瓣关闭不全、心包压塞或损害了生命器官等，应立即考虑手术治疗。无并发症的降主动脉剥离。无并发症的慢性无明显增长的降主动脉剥 离。降主动脉主动脉剥离并能控制血压满意而 原发撕裂部位未确定者。急性 DeBakey 型和型主动脉夹层动脉 瘤。用药物不能控制疼痛或血压高的急性主动 脉剥离症病人。有持续发展的生命器官(心、脑、肾)侵犯的 症状与体症者。出现破裂或即将破裂先兆的 DeBakey 型 主动脉夹层动脉瘤患者。减轻病人的疼痛；控制血压；减低左室的收缩力和心室发展压
25、变化率（dp/dt）；防止主动脉夹层动脉瘤的发展和破裂。-受体阻断剂：它是针对这些目标最有效的药物，在多个临床中心列为首选药物。艾司洛尔（Esmolol）为一超短效的-受体阻断剂，可静脉 用药，起效快，半衰期短。最为常用。单次静脉 注射0.25-1mg/kg。维持量0.05-0.2mg/kg/分钟，可根据心率，血压情况调整剂量；硝普钠曾是首选的急诊药物；交感神经阻滞剂；钙拮抗剂 镇静、止痛治疗：口服安定，度冷丁、吗啡。覆膜支架介入治疗主动脉瘤的适应征：真性动脉瘤、假性 动脉瘤、Stanford B型夹层动脉瘤和Stanford A型夹层动 脉瘤（破口位于降主动脉，夹层逆撕至升主）。介入治疗 的
26、条件是：动脉瘤两端的要有瘤颈（其直径应与两端正常 的动脉管径相当），且要足够长，一般要1.5-2.0cm长，以利于支架锚定。动脉瘤本身不能过度迂曲。介入治疗的 通路多采用股动脉，股动脉不能过于迂曲、狭窄，否则易 造成动脉的损伤。如股动脉不能使用，则可通过髂动脉、腹主动脉放置。可通过开腹或大麦氏切口暴露腹主动脉。没有适当的瘤颈，动脉瘤过度迂曲，累及重要的分支血管 不适宜支架植入。覆膜支架治疗动脉瘤的早期死亡率约为10%-25%。死亡主要原因有瘤体破裂和多脏器衰竭。瘤体破裂的原因有两个：支架释放时导管头或支架尖端刺破瘤体所致；瘤体封闭不严，有内漏存在，瘤体进一步扩 大所致。由于选择覆膜支架患者中，
27、有很大一部分为高龄 患者或合并手术危险因素，因此术后易出现多脏 器功能不全，甚至衰竭。目前支架治疗的主要并发症为：内漏、支架移位，支架内血栓形成或阻塞，并发症发生率高达39%。升主动脉夹层动脉瘤。手术方式包括内膜撕裂口 远近端间主动脉切除，剥离内膜修复和人工血管 替换术；主动脉瓣与升主动脉瘤切除，远端剥离 内膜修复并用带瓣人工血管替换升主动脉和主动 脉瓣及左、右冠状动脉再植(Bentall 手术)。降主动脉夹层动脉瘤(型a、b)手术的三个重要 原则：保护脊髓供血，在安全时限内完成手术,防治术后截瘫；维持瘤体远端重要内脏器官、（肝、肾等）的灌注，减低近心端高血压，减轻 左心负担；采用左心转流术（左心房股动脉 插管）。
