1、泌尿系统疾病泌尿系统疾病肾小球肾炎肾小球肾炎肾盂肾炎肾盂肾炎泌尿系统肿瘤泌尿系统肿瘤正常肾脏的解剖和组织学皮质：肾小球 呈红褐色、颗粒状髓质：肾小管、集合管 呈浅红色、条纹状状皮、髓质分界清楚大体肾单位200万个肾小管肾小球血管球：起始于入球小动脉，球内58初级分支，2040个毛细血管袢。初级分支及其所属分支构成血管球的小叶或节段。肾球囊：脏层上皮细胞（足细胞）、壁层上皮细胞，附着于球囊的基膜，球状囊近曲小管、远曲小管、集合管肾间质分泌肾素、分泌肾素、红细胞生红细胞生成素和前成素和前列腺素列腺素调节水、电调节水、电解质含量解质含量肾脏的滤过屏障n滤过膜n内层内皮细胞，70100nm窗孔，表面含
2、大量带负电荷的唾液酸糖蛋白n中层肾小球基膜：内疏松层+致密层+外疏松层n外层脏层上皮细胞（足细胞，负电荷物）+足突（次级突起）间滤过隙膜n功能n体积依赖性屏障作用n电荷依赖性屏障作用n内皮细胞及上皮细胞表面唾液酸糖蛋白（-）n基膜所含的硫酸肝素（-）肾小球系膜肾小球系膜n组成：系膜细胞组成：系膜细胞+系膜基质系膜基质n功能：收缩、吞噬、增殖、合成系膜基功能：收缩、吞噬、增殖、合成系膜基质和胶原、分泌细胞因子质和胶原、分泌细胞因子尿路及尿路上皮尿路及尿路上皮n肾盂、输尿管、膀胱、尿道肾盂、输尿管、膀胱、尿道n尿路上皮（移行上皮）尿路上皮（移行上皮）肾小球疾病n概述n概念：主要由免疫机制导致的肾小
3、球损伤，并引起一系列病变n分类n原发性肾小球肾炎n继发性肾小球疾病n全身性疾病（如SLE）n血管性疾病（如高血压、结节性多动脉炎）n代谢性疾病（如糖尿病）n遗传性疾病肾小球疾病：病因及发病机制n主要是免疫机制所引起的肾小球损伤n细胞免疫+体液免疫n病因n内源性抗原n肾小球性抗原：肾小球基膜、足突、内皮细胞抗原和系膜细胞膜抗原等；n非肾小球性抗原：DNA、核抗原、免疫球蛋白、肿瘤抗原和甲状腺球蛋白等。n外源性抗原n生物性、药物、外源性凝集素和异种血清等。n发病机制n免疫复合物沉积（主要机制）n原位免疫复合物形成原发性肾小球肾炎抗体+抗原（肾小球内或植入肾小球内）Ag-Ab复合物肾脏n抗肾小球基底
4、膜肾炎（免疫复合物沉积于肾小球毛细血管基底膜上，呈连续的线性荧光）nHeyman肾炎：以近曲小管刷状缘成分为抗原免疫大鼠，使大鼠产生抗体，可引起与人膜性肾小球病相似的病变（电镜示上皮细胞与基底膜之间有大量电子密度高的沉积物，免疫荧光示不连续的颗粒状荧光）n抗体与种植抗原的反应膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎 免疫复合物沉积在肾小球毛细血管表面，呈不连续的细颗粒状荧光，免疫荧光染色 FITC-IgG。原发性肾小球肾炎n循环免疫复合物n血液内形成n沉积部位：肾小球内n免疫荧光：颗粒状荧光n损伤机制：型变态反应n引起慢性膜性增生性肾小球肾炎抗体+抗原（非肾小球的内源性或外源性）Ag-Ab复合物血液肾小球
5、内皮下上皮下基底膜内系膜区n其它机制n细胞免疫（致敏T淋巴细胞）n抗肾小球细胞的抗体n补体替代途径的激活n肾小球损伤如何发生？免疫复合物或致敏T淋巴细胞等损伤的机制n抗体依赖的细胞毒作用；n细胞成分：中性粒细胞、巨噬细胞、淋巴细胞、NK细胞、血小板、系膜细胞等；n可溶性介质：补体、花生四烯酸产物、NO、内皮素、细胞因子、生长因子、凝血系统等。原发性肾小球肾炎n经皮肾穿刺活检技术n肾穿刺活检组织的病理检查方法nHE染色、光镜观察nPAS、PASM（过碘酸六胺银）、Masson染色、光镜观察基底膜、系膜区、胶原纤维的变化n免疫荧光检查免疫球蛋白、补体成分n透射电镜观察超微结构的改变和免疫复合物沉积
6、的部位及状况肾组织检查的技术和方法基本病理变化n肾小球细胞增多n三种细胞：系膜细胞、内皮细胞和上皮细胞n炎细胞：中性粒细胞、单核巨噬细胞、淋巴细胞n新月体（壁层上皮细胞增生）n基膜增厚和系膜基质增多n基膜本身、免疫复合物沉积等n光镜观察（PAS、PASM）+透射电镜n炎性渗出、坏死n见于急性肾小球肾炎n肾小球玻璃样变、硬化n是各种肾小球病变的最终结局n肾小管和间质的改变n症状和体征n尿的改变n量的变化：少尿、无尿、多尿或夜尿n质的变化：血尿、蛋白尿、低比重尿、管型尿等n水肿n高血压n综合征（syndrome）n临床上，肾炎常表现为具有结构和功能联系的一组症状和体征临床表现临床表现n临床类型n急
7、性肾炎综合征n临床表现n起病急骤；n明显血尿、蛋白尿、水肿、高血压；n见于急性弥漫性增生性肾小球肾炎。n快速进行性肾炎综合征n临床表现n起病急骤，病情进展快；n血尿、蛋白尿、迅速发生的少尿或无尿及氮质血症、急性肾功能衰竭；n见于快速进行性肾小球肾炎。临床表现n肾病综合征n临床表现n三高：大量蛋白尿、全身性水肿、高脂血症和脂尿n一低：低蛋白血症n见于n膜性肾小球肾炎n轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）n局灶性节段性肾小球硬化n膜性增生性肾小球肾炎n系膜增生性肾小球肾炎临床表现n无症状血尿蛋白尿n临床表现n持续性或复发性肉眼或镜下血尿，或轻度蛋白尿n见于IgA肾病n慢性肾炎综合征n临床表现n多尿、夜
8、尿、低比重尿；n高血压、贫血、氮质血症和尿毒症；n缓慢发展为的肾功能衰竭。n见于各型肾小球肾炎的终末阶段临床表现n氮质血症：肾小球病变可使肾小球滤过氮质血症：肾小球病变可使肾小球滤过率下降，使血尿素氮和血浆肌酐水平增率下降，使血尿素氮和血浆肌酐水平增高高n尿毒症：除氮质血症的表现外，还出现尿毒症：除氮质血症的表现外，还出现一系列中毒的症状和体征（胃肠道、神一系列中毒的症状和体征（胃肠道、神经、肌肉和心血管等系统的改变）经、肌肉和心血管等系统的改变）n常见类型n急性弥漫性增生性肾小球肾炎n快速进行性（新月体性）肾小球肾炎n膜性肾小球肾炎（膜性肾病）n轻微病变性肾小球肾炎（脂性肾病）n局灶性阶段性
9、肾小球硬化n膜性增生性肾小球肾炎n系膜增生性肾小球肾炎nIgA肾病n慢性肾小球肾炎肾小球肾炎的病理类型n几个概念n弥漫性病变：病变累及全部或大多数（50%以上）肾小球n局灶性病变：病变仅累及部分（50%以下）肾小球n球性病变：累及整个肾小球的全部或大部毛细血管袢n节段性病变：仅累及肾小球的部分毛细血管袢（50%以下）急性弥漫性增生性肾炎n概述n名称：毛细血管内增生性肾炎或链球菌感染后肾炎n临床特点n临床常见的肾炎类型n主要见于514岁儿童n急性肾炎综合征n病因和发病机制n最常见的病原体：A族乙型溶血性链球菌n其他病原体：肺炎双球菌、葡萄球菌、HBV等n机制：循环免疫复合物沉积急性弥漫性增生性肾
10、炎n病理变化n肉眼：双肾弥漫性病变，呈“大红肾”或“蚤咬肾”n光镜n双侧肾脏肾小球弥漫性病变；n肾小球病变n肾小球体积增大，细胞数增多；n增生的细胞主要是内皮细胞、系膜细胞；n中性粒细胞、巨噬细胞浸润n严重者，毛细血管袢节段性纤维素样坏死n肾小管：上皮细胞变性，出现蛋白、红细胞、白细胞、颗粒管型n肾间质：充血、水肿、中性白细胞浸润急性弥漫性增生性肾炎n免疫荧光：沿GBM和系膜区有IgG和C3的沉积，表现为颗粒状荧光。n电镜：上皮下（脏层上皮和GBM之间）驼峰状的电子致密沉积物。蚤蚤咬咬肾肾急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎 IgG沿肾小球毛细血管壁粗颗粒状沉积。急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎肾小球毛细血管基底膜外侧和脏层上皮细胞之间可见驼峰状电子致密物沉积（）急性弥漫性增生性肾炎n临床病理联系n多见于儿童、青少年n多有链球菌感染史n常表现为急性肾炎综合征n少尿或无尿n蛋白尿、血尿、管型尿n水肿n高血压急性弥漫性增生性肾炎n结局n儿童预后好，多痊愈n少数慢肾小球肾炎n极少快速进行性肾小球肾炎
