1、读读 片片病例 女性,41岁 四月前彩超检查发现肝占位 实验室检查:肿瘤指标均阴性脂肪抑制T2WI?病 理 巨检 部分肝切除标本,大小约21177.5CM,切面被膜下见一巨大肿块,大小117.5CM,部分区紧贴肝切缘,切面灰白灰黄色,局部灰红色,粘冻状,质软,界尚清,周围肝土黄色,细颗粒状。诊断 (肝右叶)镜下见多种成分的增生,脂肪成分,血管成分,小胆管成分,以及平滑肌成分,各成分无明显异型,杂乱排列,符合间叶性错构瘤符合间叶性错构瘤。免疫组化:S100(脂肪组织+),KI67(1%阳性),P53(少量+),MDM2(+),CD34(部分+),HMB45(-),A103(-),DES(-),S
2、MA(-)。影像表现 1.含成熟脂肪成分 2.DWI图像信号低,弥散程度高 3.MRCP显著高信号 4.病灶大,约10cm,边界清楚;病灶内见片絮状及索条状渐近性强化,囊性成分未见明显强化,包膜强化间叶性错构瘤Hepatic mesenchymal hamartoma(HMH)1.肝脏罕见的间叶性肿瘤(良性病变),肝门结缔 组织的发育异常可能2.80%在2岁以前确诊;大于5岁或成人罕见3.2岁以前小儿第三常见的肝脏病变,仅次于肝母细胞瘤和肝脏婴儿血管内皮瘤4.临床上多无症状,AFP阴性,未发现复发或恶变5.组织学检查为混合的松软的间叶组织、胆管、结缔组织及肝细胞和囊肿,囊肿的发生由于间叶组织的
3、变性或胆管及淋巴管的扩张 6.影像学表现与其病理密切相关,取决于肿瘤囊实性成分的比例和分布CT表现 平扫瘤体呈多房囊性低密度影,边界清晰,其中有厚薄不均的间隔或不规则软组织密度影。增强扫描实性成分及间隔强化,囊内容物不强化。实性型则增强后呈不均匀强化,延时扫描对比剂可均匀充填呈等密度。MR表现 1)单发巨块型单发巨块型 表现为实性或囊性,实性肿瘤体积较大,界清,可多叶受累,T1WI稍低信号,T2WI不均匀高信号 2)弥散及多发结节型弥散及多发结节型 实性肿瘤表现见多发大小不等T1WI稍低信号T2WI稍高信号的病灶,边界较清,增强扫描病灶呈环形强化,延迟扫描中心强化渐明显,囊性表现为散在多发或弥散结节,结节边缘清晰,但相互不融合 3)弥散及单发结节并存弥散及单发结节并存 表现弥散存在的结节基础上近肝门处见孤立的多房囊性结节,并可见液-液平面。鉴别诊断 1.肝未分化胚胎型肉瘤 见于儿童,肝原始间叶组织高度恶性肿瘤,巨大囊实性肿块,渐进性强化,肿瘤浸润血管 2.不典型血管瘤 未见包膜强化 3.肝脏炎性肌纤维母细胞瘤 形态多样,渐进性强化,周围水肿含脂肪成分肝占位鉴别 1.肝血管平滑肌脂肪瘤 2.肝癌合并脂肪变 3.肝腺瘤 4.骨髓脂肪瘤(髓样脂肪瘤)5.肝转移瘤(脂肪肉瘤或恶性畸胎瘤转移瘤)6.原发性肝畸胎瘤、肝脂肪肉瘤