1、肝门部胆管癌是指肝总管，左右肝管及其汇合部的胆管上皮恶性肿瘤，亦称Klatskin肿瘤肝门部胆管癌占胆管癌其中的5060第1页/共51页HCC生物特性胆管的纵向扩散、透壁性浸润和向胆管周围组织呈多极化扩散。第2页/共51页高度侵袭性特殊的解剖位置难以获得根治性切除第3页/共51页病理分型乳头型(10)、结节型(20)-高分化腺癌，建议扩大胆管切除，争取R0切除局部浸润为主的硬化型(70)-淋巴结转移N0-1,可适当扩大清扫切除范围和肝切除;若伴有广泛神经纤维束、血管侵犯及淋巴转移,不要过分强调扩大根治第4页/共51页影像学检查超声检查常作为筛查的手段CT和(或)MRCP是对肝门部胆管癌作出定性
2、定位诊断、肿瘤分型和分期、评估可切除陛判断和手术规划的主要手段和依据。对于有选择的病例，CT与MRI联合应用以及将CT或MRI合成为三维图像，有助于更全面准确的病情评估第5页/共51页临 床 分 型第6页/共51页第7页/共51页 MRCP第8页/共51页肿瘤侵及肝管汇合部并且双侧都侵袭至二级胆管或肿瘤单侧侵袭至二级胆管同时合并对侧门静脉受累；或肿瘤单侧侵袭至二级胆管同时合并对侧肝叶萎缩；或肿瘤累及门静脉主干或者双侧门静脉均受累Blumgart 临床分期分期 标 准T1期 肿瘤侵及肝管汇合部和（或）单侧侵袭至二级胆管T2期 肿瘤侵及肝管汇合部和（或）单侧侵袭至二级胆管 同时合并同侧门静脉受累和
3、（或）同侧肝叶萎缩 MSKCC分期依据肿瘤的周围和纵向侵袭范围，对判断肿瘤的可切除性具有较大意义。Jarnagin WR et al.Staging,resectability,and outcome in 225 patients with hilar cholangiocarcinoma.Ann Surg 2001;234:507519T3期第9页/共51页第10页/共51页MSKCC分期系统 I期的切除率为 64.3%,II期为41.3%而III期为1.3%。预后中位生存期:I期为22.8个月,II期为23.0月，III期为10.8个月。-J Am Coll Surg 2012;215:
4、343355第11页/共51页 24-47%TNM 分期（AJCC 第7版）第12页/共51页国际HCC工作组肿瘤沿胆管浸润范围（B）肿瘤体积（T）生长方式（F）门静脉侵犯（PV）肝动脉侵犯（HA）拟保留的肝体积（V）肝脏基础病变（D）淋巴结转移（N）远处转移（M）第13页/共51页第14页/共51页第15页/共51页第16页/共51页第17页/共51页第18页/共51页HCC分期 原发肿瘤（T）T0 无原发肿瘤证据；Tis 原位癌；T1 肿瘤组织学上局限于胆道；T2 肿瘤侵犯超出胆管壁；T3 肿瘤侵犯肝脏、胆囊、胰腺、和（或）同侧的门静脉分支（右或左）或肝动脉分支（右或左）；T4 肿瘤侵犯下
5、列任一项：门静脉主干或双侧分支、肝总动脉，或其他邻近结构如：结肠、胃、十二指肠或腹壁；区域淋巴结（N）N0 无区域淋巴结转移；N1 区域淋巴结转移；N2主动脉旁，腔静脉，腹腔干和肠系膜动脉旁 0期 Tis N0 M0期 T1 N0 M0期 T2a-b N0 M0A期 T3 N0 M0B期 T1-3 N1 M0 A期 T4 N0-1 M0B期 任何T N2 M0 任何T 任何N M1AJCC癌症分期手册，第7版,2010。第19页/共51页日本JSBS分期系统第20页/共51页第21页/共51页HCC术前减黄减黄指标：黄志强 400 mol/L 田伏洲 减黄指标（450）=年龄3 TBil血胆红
6、素 200mol/L 若行半肝以上切除术第22页/共51页胆道引流方式PTCDENBD内镜下胆道支架置入第23页/共51页治 疗 第24页/共51页R0切除是肝门部胆管癌患者获得长期生存的唯一方法第25页/共51页腹腔镜探查指征影像学检查提示腹腔积液或种植结节结节型肝门胆管癌伴有对侧肝蒂浸润血清 CA125 升高第26页/共51页HCC根治满足条件受累及胆管树及邻近区域组织内的癌肿可获完整切除和全维度R0切缘预留肝脏的功能性体积足够代偿，且其胆管和血管结构完整性可保存或重建手术创伤侵袭可控制在患者能耐受的范围内第27页/共51页单纯肝外胆管切除适用于Bismuth I型、乳头型、高分化癌等且无
7、淋巴转移和神经丛侵犯，理论上单纯肝外胆管切除可以获得R0切除。第28页/共51页围肝门切除术围肝门切除的手术范围包括：肝脏IVb、段和尾状叶，肝门区胆管及其周围淋巴管、神经、脂肪组织。第29页/共51页围肝门切除旨在尽最大可能保留正常肝组织，降低手术的侵袭性，减少术后肝衰发生率对于Bismuth I、II型患者可单独行围肝门切除，对于Bismuth III、IV型患者可行围肝门切除联合半肝切除第30页/共51页 联合血管切除联合门静脉切除重建可显著提高合并门静脉侵犯的进展期肝门部胆管癌患者的根治切除率，延长生存期当肝动脉浸润成为获得R0切除的惟一障碍时，应考虑联合肝动脉切除和重建第31页/共5
8、1页指南推荐Bismuth II型以上的肝门部胆管癌通常情况下都应行全尾状叶切除目前II型肝门部胆管癌b/联合尾状叶切除，III、IV型联合半肝及尾状叶切除的术式已基本达成共识第32页/共51页术前评估余肝储备不足怎么办？第33页/共51页门静脉栓塞术（PVE）术后残留肝 脏（FLR）小 于 20或者伴有胆汁淤积受损和 FLR40 应行 PVE，已基本达成共识 第34页/共51页联合肝脏分割和门静脉结扎的分阶段肝切除术（ALPPS）ALPPS需2 次手术，增加了手术并发症、死亡率同时受到无瘤原则的质疑Hans Schlit第35页/共51页第36页/共51页尾状叶的处理尾状叶胆管开口众多，且开
9、口往往与胆总管接近，因此在II、III、IV型肝门胆管癌患者中，应普遍行联合尾状叶切除的术式当存在侵犯尾状叶侵犯证据，则行尾状叶切除，当肿块侵犯左肝管，则不管尾状叶是否存在肉眼下侵犯表现都必须行尾状叶切除。第37页/共51页门静脉的处理门静脉切除重建技术的应用使得肝门胆管癌切除比率大大提高，但该技术应用的前提是肿瘤存在根治条件。良好的门静脉重建要保证切缘阴性及吻合无张力。第38页/共51页肝动脉的处理如果存在肝动脉侵犯则应积极行肝动脉切除重建如完全离断肝动脉，其胆道并发症如胆漏、肝脓肿等发生率上升虽然肝动脉只占供肝血流的1/4，但对于长期於胆及肝硬化患者，肝动脉供血对于整个肝脏则起着至关重要的
10、作用第39页/共51页肝门胆管癌的淋巴结清扫第40页/共51页第41页/共51页第42页/共51页肝门部胆管癌清扫范围应包括：肝门区、肝十二指肠韧带（12）、肝总动脉周围（8）以及胰头后的淋巴结（13a）淋巴结2枚以上阳性或阳性/总数大于0.2预后不良。-Gustavo A N.c i r e s p.2014;92(4):247 253.第43页/共51页Fig.1 Kaplan-Meier curves of all resected perihilar cholangiocarcinoma patients according to the node status 第44页/共51页第4
11、5页/共51页淋巴结清扫数目需大于7枚可进行准确的 分期、预后大于15 枚淋巴结无助于阳性的检出和预后 -The American Journal of Surgery(2015)210,694-701第46页/共51页不能切除指征1.远处转移2.第二站以上淋巴结转移3.累及双侧二级以上胆管（相对）4.门静脉肝动脉主干及分支受累（相对）5.肝叶萎缩伴对侧门静脉、肝动脉或二级胆管受累第47页/共51页肝移植术对于无法切除的HCCA,肝移植是可能获得治愈希望的唯一方法Schle报道总体5年生存率达27%,其中无淋巴结转移的5年生存率高达50%Rea报道对无肝外转移的Bismuth、型,肝移植术后的
12、5年生存率达72%第48页/共51页 目前肝门胆管癌手术范围专家共识型 肝外胆管切除 型 围肝门切除/哑铃状切除b 型 左半肝、尾状叶、胆管切除a 型 右半肝、尾状叶、胆管切除左外左内叶、右前叶肝段胆管 左三叶、尾状叶、胆管右前叶、右后叶、左内叶肝段胆管 右三叶、尾状叶、胆管切除；考 虑术前门静脉栓塞 肝左叶、肝右叶二级以上肝段胆管 全肝切除加肝移植 癌肿累计范围切除范围第49页/共51页小 结根治术大多需联合半肝切除加尾状叶（型外）围肝门切除可适用于HCC明确门静脉、肝动脉侵犯的HCC可考虑门静脉节段性切除重建HCC淋巴结清扫范围至少应包括：肝门区、肝十二指肠韧带、肝总动脉周围以及胰头后淋巴结肝移植是无法切除的HCCA唯一希望第50页/共51页第51页/共51页
