1、精品ppt1精品ppt2病例1男4岁精品ppt3病例1男4岁精品ppt4病例2男18岁精品ppt5病例2男18岁精品ppt6病例3女19岁精品ppt7病例3女19岁精品ppt8病例4女33岁精品ppt9病例4女33岁精品ppt10病例5女26岁精品ppt11病例5女26岁精品ppt12病例6男70岁精品ppt13精品ppt14精品ppt15小脑星形细胞肿瘤病理类型发生在小脑的星形细胞肿瘤主要为毛细胞型星形细毛细胞型星形细胞瘤胞瘤WHO 级，即良性星形细胞瘤极少数小脑星形细胞肿瘤为非毛细胞型星形细胞瘤级星形细胞瘤间变性星形细胞瘤精品ppt16流行病学特点主要发生于儿童儿童，是儿童后颅窝最常见的肿
2、瘤约占儿童期全部脑肿瘤的10%20%高峰年龄视神经/视交叉（25-30%）邻近第三脑室脑干精品ppt17病理特点生长缓慢，诊断时直径多5cm肿瘤境界多清楚，其内常有黏液变性黏液变性而形成大的囊腔，囊腔内可见典型的壁结节形成肿瘤实质部分较坚硬精品ppt18临床特点最常见症状：头痛，恶心和呕吐（脑积水及颅内压升高引起）视觉丧失（视路病变）共济失调，小脑症状（小脑病变）颅神经麻痹，复视（压迫后颅窝）病史：好发于5-15岁儿童；症状可长期持续：数月至数年年龄、性别：80小于20岁；5-15岁达到高峰；发病年龄大于髓母细胞瘤无明显性别差异精品ppt19影像学表现小脑星形细胞瘤在影像学上主要有以下3种表现
3、50%表现为囊性或囊性伴附壁结节40%表现为肿瘤内有坏死囊变区10%表现为实性各型小脑星形细胞瘤瘤周通常伴有轻度的水肿，少数情况水肿可较显著，钙化发生率约20%，少数肿瘤内可以有出血精品ppt20影像学表现1.50%表现为囊性或囊性伴附壁结节肿瘤境界清楚，圆形或类圆形，增强扫描附壁结节结节均质性明显强化强化囊内液体含有较多蛋白蛋白，平扫CT值高于脑脊液，T1信号高于脑脊液，T2信号等或低于脑脊液附壁结节境界清楚境界清楚，圆形或不规则形，CT平扫稍低密度，T1稍高于囊液信号，T2稍低于囊液信号此种星形细胞瘤均为良性良性，囊壁为不含肿瘤细胞的小脑组织，手术抽出囊液、切除附壁结节即可精品ppt21影
4、像学表现2.40%表现为肿瘤内有坏死囊变区囊变常为中心性中心性，间隔为肿瘤组织CT平扫肿瘤以低密度坏死囊变为主，间有等或稍高密度的肿瘤实质或出血MR T1低信号，T2高信号，囊变内含有较多蛋白蛋白增强扫描囊壁囊壁及残留的肿瘤实质肿瘤实质均显著强化强化手术需切除整个肿瘤精品ppt22影像学表现3.10%表现为实性边界清晰CT平扫稍低于正常小脑组织，均质，圆形、类圆形或轻度分叶MR T1均质低信号，T2均质高信号增强扫描均质显著强化视神经毛细胞星形细胞瘤使神经延长增粗，导致其在眼眶内走行迂曲精品ppt23其它特点 15%1型神经纤维瘤病患者合并毛细胞型星形细胞瘤，多见于视觉传导通路高达1/3患视觉
5、通路毛细胞型星形细胞瘤的患者合并1型神经纤维瘤病自然病史和预后：病变生长缓慢，由于发病位置不同，病人对肿块的耐受程度不同；极少数在未治疗或部分切除、活检后自愈极少数病例肿瘤可能扩散到蛛网膜下腔，但仍是WHO I级精品ppt24鉴别诊断血管母细胞瘤主要见于成人，附壁结节比星形细胞瘤小，增强扫描强化显著，MR检查可见血管流空现象，囊内液体更接近于脑脊液，囊周水肿无或很轻血管造影可确诊髓母细胞瘤亦主要见于儿童，肿瘤常向四脑室生长并填充之，肿瘤常呈实质性，CT平扫稍高密度，MR T2等或稍高信号，囊变时难鉴别精品ppt25其它鉴别诊断室管膜瘤毛细胞黏液样星形细胞瘤？非典型畸胎瘤？神经节神经胶质瘤视神经
6、脱髓鞘/炎性病变视神经的急性多发硬化、急性播散性脑脊髓炎、肉瘤可类似于视神经胶质瘤精品ppt26诊断要点毛细胞型星形细胞瘤（PA），青少年毛细胞型星形细胞瘤（OPA）5-15岁儿童颅内的囊性、强化肿瘤最有可能是毛细胞型星形细胞瘤；发病年龄大于髓母细胞瘤；成人一般不考虑此病影像学表现：伴强化结节的小脑囊性肿块；增粗的视神经/视交叉/视束，不同程度强化；增强后多平面或3D成像是显示原发病灶和侵袭程度的关键病理学：15%1型神经纤维瘤病患者合并毛细胞型星形细胞瘤，多见于视觉传导通路高达1/3患视觉通路毛细胞型星形细胞瘤的患者合并1型神经纤维瘤病WHO I级精品ppt27精品ppt28精品ppt29血
7、管母细胞瘤血管母细胞瘤在中枢神经系统肿瘤分类中归于脑膜肿瘤项下的组织来源未定的肿瘤,由间质细胞和丰富的毛细血管所组成，组织学上肿瘤为良性；占原发中枢神经系统肿瘤的2%可发生于任何年龄，多见于轻中年轻中年，主要见于30304040岁岁，男性稍多，绝大多数发生在小脑小脑（中线旁小脑半球），也可以发生在脑干、脊髓、大脑、视神经等部位约16.7%20%的病人有家族史，即Von-Hippel-Lindau氏病肿瘤为局限性生长，小者无包膜，大者有包膜精品ppt30血管母细胞瘤根据组织中毛细血管和间质细胞的比例不同,一些学者将其分为分为3型经典型(两种成分大致比例相同)网状型(以毛细血管为主)细胞型(以间质
8、细胞为主)影像学表现分为三型大囊小结节型单纯囊型实质肿块型精品ppt31血管母细胞瘤囊性变是血管母细胞瘤的突出特点囊腔形成原因可能与肿瘤组织退变及血管内皮生长因子(VEGF)过渡表达作用于血管致使血管通透性增高,血浆血浆外漏外漏所致瘤灶周围可有血管流空现象，提示血管母细胞瘤有较丰富的异常供血动脉血管母细胞瘤可合并出血，大量出血时可充满整个囊腔，CT平扫时呈高密度，T1WI呈高信号，类似小脑血肿精品ppt32血管母细胞瘤-大囊小结节型是血管母细胞瘤的典型表现及最常见的类型CT：囊性部分均质低密度接近脑脊液，也可因含有较多的蛋白或少量出血而密度明显高于脑脊液附壁结节通常较小附壁结节通常较小，直径5
9、10mm，一般为单个，也可呈多发，为等密度或稍高密度附壁结节常附着于一侧囊壁，少数也可位于囊外精品ppt33血管母细胞瘤-大囊小结节型MR附壁结节T1WI信号高于囊性部分，T2WI信号低于囊性部分，呈中等信号；囊性部分T1WI呈稍高于脑脊液的低信号，T2WI呈高信号，似脑脊液或稍低于脑脊液，DWI呈低信号；有时可以看到附壁结节内或肿瘤周围有流空血管影存在；增强扫描附壁结节显著均质强化，囊液及囊性部分的边缘无强化；肿瘤周围水肿较轻。精品ppt34与毛细胞型星形细胞瘤鉴别囊性毛细胞型星形细胞瘤实性部分或附壁结节结节通常较大，而血管母细胞瘤附壁结节较小实质部分或附壁结节内血供血供不丰富，增强扫描时强
10、化远不如血管母细胞瘤显著精品ppt35血管母细胞瘤-单纯囊型少见可能是由于附壁结节很小而不能显示，整个肿瘤呈现囊性占位MR增强扫描多方位观察非常重要精品ppt36血管母细胞瘤-实质肿块型血管母细胞瘤表现为完全实质性肿块，形态常不规则；实际上是仅有结节而无囊腔，肿瘤为大的结节，由高度丰富的幼稚血管组成少见CT平扫等密度或因其内有小的坏死而呈低等混杂密度MR信号常不均质，T1WI稍低的肿瘤实质和很低的异常肿瘤血管混杂信号，T2WI高信号的肿瘤实质和低信号的异常肿瘤血管增强扫描非常显著不均质强化周围水肿较显著精品ppt37精品ppt38精品ppt39流行病学特点是后颅窝第二常见的肿瘤，仅次于星形细胞
11、瘤有两个发病高峰：15岁以前，尤其是48岁男：女=4：125岁左右肿瘤高度恶性，发展快，诊断前病史多在3个月以内，常早期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散常早期沿脑室系统及蛛网膜下腔播散发生于儿童者多位于小脑上蚓部，即四脑室顶的中线部，常迅速生长突入和充满四脑室；发生于成人者多位于小脑半球精品ppt40病理大体标本肿瘤呈灰红色或粉红色，边界清楚，无包膜，柔软易碎出血、钙化、坏死少见镜下肿瘤细胞密集，胞浆少，核大且浓染，肿瘤细胞可排列成菊花团状精品ppt41影像表现CT平扫为等或稍高密度等或稍高密度实质性肿块，境界清楚，多数比较均质，周围小脑有不同程度低密度水肿环，肿瘤突入和充满四突入和充满四脑室脑室很
12、常见瘤内钙化少见钙化少见，呈散在点状或小片状约10%的肿瘤内可有囊变，常呈小点状或小斑片状，明显的囊变少见MR T1等或低信号，T2高信号增强扫描多呈均质显著强化显著强化，伴有小囊变时可不均质强化沿脑脊液播散常见脑脊液播散常见，表现为增强扫描脑膜增厚强化或有增强小结节此种转移的显示有助于髓母细胞瘤和其它四脑室区肿瘤鉴别精品ppt42鉴别诊断星形细胞瘤囊变明显时不易与星形细胞瘤鉴别室管膜瘤髓母细胞瘤常起源于四脑室顶部，室管膜瘤多起源于四脑室底部，横断位上肿瘤前方有脑脊液环绕时考虑髓母细胞瘤髓母细胞瘤钙化罕见，室管膜瘤钙化常见，发现钙化时考虑室管膜瘤髓母细胞瘤显著强化，室管膜瘤轻度强化髓母细胞瘤恶
13、性程度高，NAA、Cr波明显降低，室管膜瘤为较良性肿瘤精品ppt43精品ppt44精品ppt45室管膜瘤约占颅内肿瘤的1%4%，起源于室管膜细胞多属较良性肿瘤，WHO 级主要发生于脑室内，以第四脑室内第四脑室内最为常见，约占50%，容易引起梗阻性脑积水在四脑室区肿瘤中，室管膜瘤比星形细胞瘤和髓母细胞瘤要少见的多有两个发病高峰5岁前40岁左右精品ppt46四脑室室管膜瘤四脑室室管膜瘤多起自于四脑室底部，肿瘤首先向四脑室生长，可充满四脑室腔；可侵犯周围脑组织，经四脑室正中孔或侧孔进入桥小脑角及枕大池钙化钙化常见，但因室管膜瘤比星形细胞瘤和髓母细胞瘤少见的多，不能说有钙化的四脑室区肿瘤以室管膜瘤可能
14、性最大CT平扫肿瘤多为等或稍高密度，肿瘤后方和侧方常围绕有脑脊液，前方与脑干境界常不清楚MR T1肿瘤呈等或稍低信号，T2呈高信号增强扫描肿瘤轻度不均质强化精品ppt47小脑脑实质内室管膜瘤少见情况下，室管膜瘤可发生于小脑半球、蚓部脑实质内，可称为非典型性室管膜瘤，且常靠近脑的表面，与硬膜或小脑幕有较长的连接面好发于中青年，肿瘤内常有多发小囊变囊变区存在，钙化钙化也较常见，且钙化常较显著CT平扫肿瘤常呈混杂密度，肿瘤实质呈稍高或等密度，囊变部分呈低密度MR T1肿瘤呈混杂低信号，T2呈混杂高信号肿瘤边界模糊不清，瘤周常见轻度到中度水肿，少数水肿可较显著增强扫描肿瘤实质轻到中度强化，强化区常呈斑
15、片状不规则状；少数强化显著，呈不规则多环样强化精品ppt48精品ppt49精品ppt50神经节神经胶质瘤占原发颅内肿瘤的1%，常有皮层发育不良，分化好、生长缓慢的神经上皮肿瘤(WHO级/级)，由肿瘤性神经节细胞和肿瘤性神经胶质细胞组成多见于有颞叶癫痫颞叶癫痫的儿童和青年人儿童和青年人；可发生在任何部位，最常见于大脑半球的浅表部位浅表部位，尤其是颞叶皮质颞叶皮质；部分囊变、强化临床表现：最常见的引起慢性颞叶癫痫的肿瘤，如果手术完整切除预后非常好，罕见恶变（约510%、神经胶质成分）影像表现：边界清晰的囊伴有强化的壁结节囊伴有强化的壁结节实性瘤（脑回增厚、膨胀）不常见：浸润性、边界不清精品ppt5
16、1精品ppt52精品ppt53多形性黄色星形细胞瘤Pleomorphic xanthoastrocytoma占所有星形细胞瘤的1%以下，几乎只见于青年人青年人最常见于颞叶颞叶的良性幕上良性幕上星形细胞瘤的特殊类型影像表现：幕上半球皮质肿块，(50%60%)囊+毗邻脑膜的壁结节，硬膜尾征病理：浅表的、局限性的星形细胞瘤肿瘤，细胞具有多形性和黄瘤样改变；脑实质侧的病变边缘可能表现出浸润；WHO级诊断要点：有长期癫痫病史的年轻人发现皮层肿块并脑膜增厚要考虑此病精品ppt54精品ppt55精品ppt56神经系统肿瘤分类节选神经上皮组织肿瘤星形细胞肿瘤弥漫性星形细胞瘤间变性星形细胞瘤胶质母细胞瘤毛细胞型星形细胞瘤多形性黄色星形细胞瘤室管膜下巨细胞星形细胞瘤少突胶质细胞肿瘤混合性胶质瘤室管膜肿瘤来源未定的胶质肿瘤神经元和混合性神经元-神经胶质肿瘤神经母细胞肿瘤松果体实质肿瘤胚胎性肿瘤
