1、颈静脉孔区神经鞘瘤一例文档pptT2增强增强增强增强增强II级 肿瘤完全充满中耳腔;C3型 肿瘤破坏骨迷路和颞骨岩尖部，同时侵入颈动脉管水平 段依肿瘤大小、生长方向而不同。动态增强似动静脉畸形。图4 左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强，左桥小脑角扩大，脑千受压移位D1型 颅内扩展2cmIII级 肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突;病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断ClasscockJackson二分法D3型 颅内扩展广泛，无法手术切除。III级 肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累;III级 肿瘤延伸至岩尖，可能有颅内受累;这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成
2、。II级 肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;图1-3 神经鞘瘤 CT骨窗(图1)及MRI T2WI(图2)示颈静脉孔中心性增大，边缘骨质吸收破坏，MRI T2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描(图3)显示病灶纵向生长特征。(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）图1-3 神经鞘瘤 CT骨窗(图1)及MRI T2WI(图2)示颈静脉孔中心性增大，边缘骨质吸收破坏，MRI T2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描(图3)显示病灶纵向生长特征。依肿瘤大小、生长方向而不同。图3 左颈静脉孔神经鞘瘤：CT骨窗左颈船脉孔扩大破坏的骨质边缘光整图1-2 脑膜瘤 颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸
3、收破坏，CT示瘤内点状钙化(图1黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭)、颈内动脉轻度前外移(图2黑箭头)。CTA病病理理镜下描述：检物示大量梭形细胞增生，栅栏状，排列疏密不等，局灶呈结节样分布，期间血管丰富。病理诊断病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断 讨讨颈颈静静脉脉颈颈静静脉脉继发性。前者包括颈静脉球瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤，后者包括脊索瘤、软骨肉瘤、成软骨细胞瘤、巨细胞瘤、胆固醇肉芽肿、内淋巴囊肿瘤、反应性成肌纤维胞瘤和颞骨转移癌等n最常见原发性肿瘤为颈静脉球瘤，其次是神经鞘瘤和脑膜瘤。颈颈静静脉脉一、颈静脉球瘤一、颈静脉球瘤CT示左侧中耳溶骨性破坏肿瘤多数为
4、单发，多发少见，颈静脉孔神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小、生长方向不同而异。病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。图4 左颈静脉孔神经鞘瘤A型：CT增强扫描病灶明显均匀增强，左桥小脑角扩大，脑千受压移位镜下描述：检物示大量梭形细胞增生，栅栏状，排列疏密不等，局灶呈结节样分布，期间血管丰富。同侧舌的痛温觉和后1/3味觉丧失。动态增强似动静脉畸形。ClasscockJackson二分法副神经（CN XI）损伤导致：1.图1-2 脑膜瘤 颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收破坏，CT示瘤内点状钙化(图1黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭)、颈
5、内动脉轻度前外移(图2黑箭头)。III级 肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突;软骨肉瘤一般发生于岩枕结合部，颈静脉孔区域少见。C2型 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两个孔洞，一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经孔进入神经部；动态增强似动静脉畸形。颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。肿瘤多数为单发，多发少见，颈静脉孔神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小、生长方向不同而异。II级 肿瘤完全充满中耳腔;II级 肿瘤完全充满中耳腔;CT示左侧中耳溶骨性破坏 肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏“椒盐”征：盐代表慢血流和肿瘤细胞，胡椒代表快速血流
6、造成的血管流空影。影像表现图1 右颈静脉孔钟经鞘瘤B型：MRI横断面增强扫描右颈静脉孔肿瘤不均匀中度增强 图2 左颈静脉孔神经鞘瘤c型：MRI冠状面T1WI病灶呈肾形，信号不均匀，内有囊变区，由颈部向颈静脉孔内生长 图3 左颈静脉孔神经鞘瘤：CT骨窗左颈船脉孔扩大破坏的骨质边缘光整 脑膜瘤，起源于颈静脉球或邻近静脉窦部的蛛网膜颗粒。Sekhar将颈静脉孔区脑膜瘤定义为附着于颈静脉孔硬膜或起源于延髓小脑角伴或不伴向颅外生长。影影像像由于肿瘤压迫浸润，邻近骨质常增生硬化，肿瘤可以累及中耳、内耳道、舌下神经管、斜坡、颈动脉间隙及后颅窝。nMI T1等或低信号、T2 高信号，增强扫描示肿瘤显著均一强化
7、，可见“脑膜尾征”。n“脑膜尾征”为脑膜瘤典型的表现软骨肉瘤一般发生于岩枕结合部，颈静脉孔区域少见。CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。MRI：T1呈稍低信号、T2呈稍高信号，鉴别诊断较难，但瘤体粘液变明显，瘤内斑点影及团块影散在分布、并略有漂浮感，应想到软骨源性肿瘤病变。小小图1-3 神经鞘瘤 CT骨窗(图1)及MRI T2WI(图2)示颈静脉孔中心性增大，边缘骨质吸收破坏，MRI T2WI(图2)示病灶囊变，MRI冠状增强扫描(图3)显示病灶纵向生长特征。CT示左侧中耳溶骨性破坏D型(巨大型)肿瘤扩展到颅内D1型 颅内扩展2cmC型(大型)肿瘤破坏骨迷路或
8、颞骨岩尖部。侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。D1型 颅内扩展2cm副神经（CN XI）损伤导致：1.动态增强似动静脉畸形。侵犯颈静脉体和颈内静脉，并殃及中耳和乳突区，称为颈静脉球体瘤。MRI见瘤体“椒盐征”(白粗箭)。II级 肿瘤完全充满中耳腔;C1型 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段在颈静脉孔上覆盖有硬脑膜，在硬脑膜上有两个孔洞，一个孔为舌咽神经经过的通路，此神经经孔进入神经部；病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断病变主要损伤第IX XI颅神经,出现颈静脉孔综合征。(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）病理诊断：（颈静脉孔区）考
9、虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断I级 肿瘤较小，局限于颈静脉球、中耳、乳突;CT示左侧中耳溶骨性破坏图1-2 脑膜瘤 颈静脉孔偏心性增大，边缘骨质吸收破坏，CT示瘤内点状钙化(图1黑细箭)，MRI示病灶周围脑膜增厚(图2白细箭)、颈内动脉轻度前外移(图2黑箭头)。II级 肿瘤完全充满中耳腔;CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。C2型 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段源于颈静脉体的化学感受器小体。Gd-DTPA增强后肿瘤多呈明显不均匀增强。CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。迷走神经（CN X）损伤导致：1.病理命名：鼓室球瘤
10、、颈静脉球体瘤、副神经节瘤、非嗜铬细胞瘤、非嗜铬性副神经节瘤、化学感受器瘤、血管球瘤和类颈动脉体瘤C型(大型)肿瘤破坏骨迷路或颞骨岩尖部。(1)Classcock分型（鼓室体瘤）D1型 颅内扩展2cm病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断C2型 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段斜方肌麻痹而致不能耸肩颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。图1-2 高分化软骨肉瘤 CT示颈静脉孔骨质浸蚀破坏，瘤内散在斑点状或斑块状钙化、钙化密度不均匀(图1)，而MRI显示为颈静脉孔骨质吸收破坏，瘤体粘液变明显，瘤内钙化信号不典型，略有漂浮感(图2)II级 肿瘤完全充满中耳腔;动态增强似动静脉畸
11、形。病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断动态增强似动静脉畸形。颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。II级 肿瘤完全充满中耳腔;D3型 颅内扩展广泛，无法手术切除。MI T1等或低信号、T2 高信号，增强扫描示肿瘤显著均一强化，可见“脑膜尾征”。动态增强似动静脉畸形。肿瘤多数为单发，多发少见，颈静脉孔神鞘瘤的临床表现依肿瘤大小、生长方向不同而异。MRI：T1呈稍低信号、T2呈稍高信号，鉴别诊断较难，但瘤体粘液变明显，瘤内斑点影及团块影散在分布、并略有漂浮感，应想到软骨源性肿瘤病变。D1型 颅内扩展2cm(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位
12、较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。MRI：T1呈稍低信号、T2呈稍高信号，鉴别诊断较难，但瘤体粘液变明显，瘤内斑点影及团块影散在分布、并略有漂浮感，应想到软骨源性肿瘤病变。C2型 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段II级 肿瘤完全充满中耳腔;MRI见瘤体“椒盐征”(白粗箭)。动态增强似动静脉畸形。C2型 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段II级 肿瘤完全充满中耳腔;II级 肿瘤完全充满中耳腔;这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断肿物占据左颈静脉孔，周围骨质被吸收破坏MRI：T1等或稍低信号，T2高信号，信号不均匀，病灶边界清楚，超
13、25%病灶内可见变性、坏死的囊变区；D1型 颅内扩展2cm颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。II级 肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;图3 左颈静脉孔神经鞘瘤：CT骨窗左颈船脉孔扩大破坏的骨质边缘光整副神经（CN XI）损伤导致：1.颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。D1型 颅内扩展2cmC2型 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段ClasscockJackson二分法动态增强似动静脉畸形。CT：高密度、密度不均匀，软骨肉瘤内可见斑点状、团块状、不规则状钙化。CT示左侧中耳溶骨性破坏颈静脉孔区肿瘤可分为原发性和继发性。动态增强似动静脉畸形。动态增强似动静脉畸形
14、。病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断II级 肿瘤完全充满中耳腔;C1型 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段II级 肿瘤完全充满中耳腔;这些小体由神经、肌肉、血管等组织聚集而成。D1型 颅内扩展2cm影像表现颈静脉孔增大、边缘光整是颈静脉孔神经鞘瘤最主要的CT和MRI表现。D1型 颅内扩展2cmSekhar将颈静脉孔区脑膜瘤定义为附着于颈静脉孔硬膜或起源于延髓小脑角伴或不伴向颅外生长。颈枕区疼痛常为首发症状,头痛部位较固定,为放射性刺痛或持续性胀痛。D1型 颅内扩展2cmCT示颈静脉孔扩大，骨质破坏的边缘光整。副神经（CN XI）损伤导致：1.病理诊断：（颈静脉孔区）考虑神经鞘瘤，待免疫组化进一步诊断III级 肿瘤充满中耳腔，并延伸至乳突;ClasscockJackson二分法源于颈静脉体的化学感受器小体。C2型 肿瘤破坏骨迷路并侵入颈动脉管垂直段II级 肿瘤沿内耳道扩展，可能致使颅内受累;Gd-DTPA增强后肿瘤多呈明显不均匀增强。C1型 肿瘤侵及颈静脉孔、颈静脉球及颈动脉管垂直段斜方肌麻痹而致不能耸肩(2)Jackson分型（颈静脉球体瘤）D1型 颅内扩展2cm
