1、风湿病的概念n风湿性疾病（rheumatic diseases）是指凡累及到骨、关节及其周围软组织，如肌肉、肌腱、滑囊、筋膜等的一组疾病。除关节病变外，常有其他多个器官受累的表现，部分患者可出现关节功能丧失和脏器功能衰竭。n风湿病种类繁多、病人群巨大。n表1 风湿性疾病的范畴和分类结缔组织病n非器官特异性自身免疫病；n以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础n病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统；n同一疾病在不同的患者临床谱和预后差异很大；n对肾上腺糖皮质激素有一定的反应；n其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，故过去多用“5D”描述其预后；n早期诊断、早期合理治疗能使患者得到好
2、的预后。发病机制易感者易感者各种环各种环境因素境因素病原体病原体免免疫疫耐耐受受性性减减弱弱Th免疫异常T T细胞和细胞和NKNK细胞功能失调，细胞功能失调，B B细胞持续活化细胞持续活化多种致病性自身抗体多种致病性自身抗体致病性免疫复合物致病性免疫复合物细胞和组织损伤细胞和组织损伤异己异己CD4CTL自身自身抗体抗体直直接接杀杀伤伤炎症炎症因因子子巡警、片警检察扩兵、招警察造武器消灭异己病理病名靶器官病变炎症性非炎症性OA关节软骨退化变性SSc皮下胶原纤维组织增生RA滑膜炎AS附着点炎SS灶性淋巴细胞侵润、柱状上皮细胞炎DM/PM肌炎SLE小血管炎SV不同大小的动脉、静脉炎GOUT关节腔化学
3、性炎症正确诊断的基本要求n病史及体格检查n特异性的临床表现n特异性辅助检查骨与骨直接摩擦，形成疼痛与炎症已经改变的透明软骨的表面可见小的切线的撕裂。表1 风湿性疾病的范畴和分类晨僵：是指患者清晨醒后关节的发僵和发紧感，活动后多可改善口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应风湿性疾病（rheumatic diseases）是指凡累及到骨、关节及其周围软组织，如肌肉、肌腱、滑囊、筋膜等的一组疾病。III级骨关节炎软骨损伤施莫尔结节通常与朔伊尔曼病(脊柱骨软骨病)、骨质减少、退行性关节病相关。雷诺现象:指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破除关节病变外
4、，常有其他多个器官受累的表现，部分患者可出现关节功能丧失和脏器功能衰竭。注意血管管腔的不规则性，常伴狭窄及扩张。骨与骨直接摩擦，形成疼痛与炎症不同大小的动脉、静脉炎骨与骨直接摩擦，形成疼痛与炎症颈椎T1加权矢状位片示第5、6椎体向后滑脱，轻度压迫椎管内的脊髓。关节镜所见：软骨纤维化骨关节炎：矢状位病理切片示上面的椎间盘缘轻度骨赘形成和下面的椎间盘缘重度骨赘形成。常见CTD的特异性临床表现发热：有高热起病，也有长期低热其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，故过去多用“5D”描述其预后；风湿病较为常见的临床症状表现风湿病较为常见的临床症状表现发热：有高热起病，也有长期低热发热：有高热
5、起病，也有长期低热疼痛：关节、肌肉肿痛，四肢、颈肩、腰背、足跟痛等疼痛：关节、肌肉肿痛，四肢、颈肩、腰背、足跟痛等皮肤症状：皮疹、光敏感、口腔、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤症状：皮疹、光敏感、口腔、外阴溃疡、眼部症状、网状青紫、皮肤溃疡等皮肤溃疡等晨僵：是指患者清晨醒后关节的发僵和发紧感，活动后多可改善晨僵：是指患者清晨醒后关节的发僵和发紧感，活动后多可改善雷诺现象雷诺现象:指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破肌肉无力肌肉无力常见
6、关节炎的关节特点关节RAASOAGOUTSLE起病缓缓缓急不定首发PIP、MCP腕膝髋踝膝腰DIP拇趾不定疼痛性质持续性、休息后加重炎性腰背痛活动后加重痛剧烈、夜间重不定肿胀性质软组织软组织骨性肿胀红肿热痛不定畸形后期常见后期常见后期常见少见偶见演变对称性多关节炎、逐渐加重间歇性加重缓慢加重，可有急性发作反复发作不定骶髂关节炎/脊柱炎偶有有腰椎增生、唇样变无无常见CTD的特异性临床表现疾病特异性表现SLE蝶形红斑、多器官受累SS眼干、口干、多发龋齿PM肌无力、上眼睑红肿、Gottron疹，颈部呈V型充血SScRP、指端皮肤肿胀、硬化WG鞍鼻、肺迁移性侵润影或空洞BD口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应
7、大动脉炎无脉常用实验室检查n一般性检查n特异性检查关节液和关节镜检查自身抗体测定nANAnRFnANCAnACL n抗角蛋白抗体谱n补体n病理影像学检查nX线nCTn超声nMRIn血管造影 几个椎体均有不同程度的骨赘形成（箭头所指处）。常见CTD的特异性临床表现第一跖趾关节骨质增生，形成骨性肥大，指稍呈外翻。改善病情抗风湿药（DMARD）施莫尔结节通常与朔伊尔曼病(脊柱骨软骨病)、骨质减少、退行性关节病相关。改善病情抗风湿药（DMARD）腰椎侧位片显示结节压迫相邻的椎体，一条硬化带将结节与正常骨质区分开，其压迹边缘光滑而整齐。晨僵：是指患者清晨醒后关节的发僵和发紧感，活动后多可改善OA关节改变
8、（进展期退行性变）大体病理标本显示椎体中央区域可见椎间盘样物质进入软骨下骨，形成明显的椎间盘体疝，称为施莫尔结节。除关节病变外，常有其他多个器官受累的表现，部分患者可出现关节功能丧失和脏器功能衰竭。表1 风湿性疾病的范畴和分类可见髁间、股骨髁的表面及髌骨有大面积关节软骨的侵蚀。缓慢加重，可有急性发作结节性多动脉炎，动脉造影示：左侧锁骨下动脉及双侧椎动脉增粗，血管瘤形成（箭头所指）。结节性多动脉炎，动脉造影示：左侧锁骨下动脉及双侧椎动脉增粗，血管瘤形成（箭头所指）。关节镜所见：软骨纤维化颈46椎小关节错位，椎间孔明显狭窄。以血管和结缔组织慢性炎症的病理改变为基础早期基质分子网络受损（水分增加，蛋
9、白多糖减少）其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，故过去多用“5D”描述其预后；风湿性疾病（rheumatic diseases）是指凡累及到骨、关节及其周围软组织，如肌肉、肌腱、滑囊、筋膜等的一组疾病。对肾上腺糖皮质激素有一定的反应；椎体边缘骨赘形成，椎间隙狭窄。III级骨关节炎软骨损伤同一疾病在不同的患者临床谱和预后差异很大；除关节病变外，常有其他多个器官受累的表现，部分患者可出现关节功能丧失和脏器功能衰竭。OA关节改变（早期退行性变）腰椎侧位片显示结节压迫相邻的椎体，一条硬化带将结节与正常骨质区分开，其压迹边缘光滑而整齐。施莫尔结节通常与朔伊尔曼病(脊柱骨软骨病)、骨质减少
10、、退行性关节病相关。可见髁间、股骨髁的表面及髌骨有大面积关节软骨的侵蚀。RP、指端皮肤肿胀、硬化已经改变的透明软骨的表面可见小的切线的撕裂。雷诺现象:指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破注意血管管腔的不规则性，常伴狭窄及扩张。常见CTD的特异性临床表现III级骨关节炎软骨损伤在这种情况下，此硬化的边缘可作为阻止椎间盘样物质继续侵袭的一道屏障。骨与骨直接摩擦，形成疼痛与炎症结节性多动脉炎，动脉造影示：左侧锁骨下动脉及双侧椎动脉增粗，血管瘤形成（箭头所指）。雷诺现象:指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻
11、木、疼痛，严重的可有皮肤溃破 结节性多动脉炎（血管造影）：选择性肠系膜上动脉血管造影显示尺寸与形结节性多动脉炎（血管造影）：选择性肠系膜上动脉血管造影显示尺寸与形 状不一的状不一的多处囊状动脉瘤。注意血管管腔的不规则性，常伴狭窄及扩张。多处囊状动脉瘤。注意血管管腔的不规则性，常伴狭窄及扩张。其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，故过去多用“5D”描述其预后；雷诺现象:指（趾）端遇冷或情绪激动时出现发白，然后发紫、发红或伴有指（趾）端的麻木、疼痛，严重的可有皮肤溃破结节性多动脉炎，动脉造影示：左侧锁骨下动脉及双侧椎动脉增粗，血管瘤形成（箭头所指）。几个椎体均有不同程度的骨赘形成（箭
12、头所指处）。结节性多动脉炎（血管造影）：选择性肠系膜上动脉血管造影显示尺寸与形 状不一的多处囊状动脉瘤。灶性淋巴细胞侵润、柱状上皮细胞炎关节镜所见：软骨纤维化不同大小的动脉、静脉炎几个椎体均有不同程度的骨赘形成（箭头所指处）。已经改变的透明软骨的表面可见小的切线的撕裂。关节镜所见：软骨纤维化不同大小的动脉、静脉炎骨与骨直接摩擦，形成疼痛与炎症施莫尔结节通常与朔伊尔曼病(脊柱骨软骨病)、骨质减少、退行性关节病相关。颈46椎小关节错位，椎间孔明显狭窄。注意血管管腔的不规则性，常伴狭窄及扩张。结节性多动脉炎，动脉造影示：左侧锁骨下动脉及双侧椎动脉增粗，血管瘤形成（箭头所指）。关节镜所见：软骨重度纤维
13、化、呈蟹肉样改变颈椎侧位片示颈椎曲度变直，颈4、5、6、7各椎体前上、下缘均有不同程度的骨赘形成。第一跖趾关节骨质增生，形成骨性肥大，指稍呈外翻。结节性多动脉炎结节性多动脉炎，动脉造影示：，动脉造影示：左侧锁骨下动脉左侧锁骨下动脉及双侧椎动脉增及双侧椎动脉增粗，血管瘤形成粗，血管瘤形成（箭头所指）。（箭头所指）。不同大小的动脉、静脉炎早期基质分子网络受损（水分增加，蛋白多糖减少）其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，故过去多用“5D”描述其预后；T细胞和NK细胞功能失调，B细胞持续活化常见CTD的特异性临床表现常见CTD的特异性临床表现OA关节改变（终末期退行性变）颈椎侧位片示颈
14、椎曲度变直，颈4、5、6、7各椎体前上、下缘均有不同程度的骨赘形成。关节镜所见：软骨纤维化几个椎体均有不同程度的骨赘形成（箭头所指处）。III级骨关节炎软骨损伤表1 风湿性疾病的范畴和分类骨与骨直接摩擦，形成疼痛与炎症常见CTD的特异性临床表现施莫尔结节通常与朔伊尔曼病(脊柱骨软骨病)、骨质减少、退行性关节病相关。关节镜所见：软骨纤维化几个椎体均有不同程度的骨赘形成（箭头所指处）。晨僵：是指患者清晨醒后关节的发僵和发紧感，活动后多可改善其慢性病程和晚期累及多个器官损害造成医疗中许多难点，故过去多用“5D”描述其预后；已经改变的透明软骨的表面可见小的切线的撕裂。颈椎侧位片示颈椎曲度变直，颈4、5
15、、6、7各椎体前上、下缘均有不同程度的骨赘形成。III级骨关节炎软骨损伤几个椎体均有不同程度的骨赘形成（箭头所指处）。病变累及多个系统，包括肌肉、骨骼系统；改善病情抗风湿药（DMARD）疼痛：关节、肌肉肿痛，四肢、颈肩、腰背、足跟痛等OA关节改变（早期退行性变）对肾上腺糖皮质激素有一定的反应；结节性多动脉炎，动脉造影示：左侧锁骨下动脉及双侧椎动脉增粗，血管瘤形成（箭头所指）。OA关节改变（早期退行性变）OA关节改变（进展期退行性变）酶降解，关节软骨变薄颈椎T1加权矢状位片示第5、6椎体向后滑脱，轻度压迫椎管内的脊髓。常见CTD的特异性临床表现关节镜所见：软骨重度纤维化、呈蟹肉样改变T细胞和NK
16、细胞功能失调，B细胞持续活化颈4前下缘、第5、6、7椎体前上下缘均可见明显的骨质增生，形成钩状。骨关节炎：矢状位病理切片示上面的椎间盘缘轻度骨赘形成和下面的椎间盘缘重度骨赘形成。骨与骨直接摩擦，形成疼痛与炎症关节镜所见：软骨纤维化结节性多动脉炎，动脉造影示：左侧锁骨下动脉及双侧椎动脉增粗，血管瘤形成（箭头所指）。手手 正常骨关节正常骨关节骨关节炎骨关节炎磨损的关节软骨磨损的关节软骨骨与骨直接摩擦，骨与骨直接摩擦，形成疼痛与炎症形成疼痛与炎症 正常关节及关节软骨正常关节及关节软骨软骨下骨关节软骨滑膜关节囊 OAOA关节改变（早期退行性变）关节改变（早期退行性变）关节软骨表面纤毛变早期基质分子网络
17、受损（水分增加，蛋白多糖减少）浅表撕裂关节面粗糙，间隙变窄 已经改变的透明软骨的表面可见小的切线的撕裂。深层的垂直方向的撕裂也已出现，微纤化也在快速发展中。可见软骨细胞的团聚。OAOA关节改变（进展期退行性变）关节改变（进展期退行性变）关节软骨表面纤毛变早期基质分子网络受损（水分增加，蛋白多糖减少）浅表撕裂关节面粗糙，间隙变窄软骨下骨硬化明显纤毛变的软骨脱落撕裂到软骨下骨酶降解，关节软骨变薄反应性滑膜炎骨赘软骨缺失，关节间隙变窄 OAOA关节改变（终末期退行性变）关节改变（终末期退行性变）软骨下骨暴露软骨下软骨软骨下囊性变软骨下硬化关节囊纤维化关节软骨缺失（骨面暴露）v可见髁间、股骨可见髁间、
18、股骨髁的表面及髌骨髁的表面及髌骨有大面积关节软有大面积关节软骨的侵蚀。关节骨的侵蚀。关节软骨的损害在内软骨的损害在内侧髁更为广泛。侧髁更为广泛。滑膜异常游离。滑膜异常游离。IIII级软骨损伤级软骨损伤v 关节镜所见：软骨纤维化 IIII级软骨损伤级软骨损伤v 关节镜所见：软骨纤维化 IIIIII级骨关节炎软骨损伤级骨关节炎软骨损伤v 关节镜所见：软骨重度纤维化、呈蟹肉样改变 IVIV级骨关节炎软骨损伤级骨关节炎软骨损伤v 关节镜所见:髌骨软骨下骨质裸露 膝膝 正常正常 第一跖趾关节骨质第一跖趾关节骨质增生，形成骨性肥增生，形成骨性肥大，大，指稍呈外翻。指稍呈外翻。无骨质破坏及尿酸无骨质破坏及尿
19、酸结晶等，可与痛风结晶等，可与痛风引起的第一跖趾关引起的第一跖趾关节损害相鉴别。节损害相鉴别。v颈椎斜位片示颈椎斜位片示第第4、5、6椎体椎体前面之上下缘前面之上下缘骨质增生，以骨质增生，以下缘增生明显下缘增生明显，有骨赘形成，有骨赘形成，相应椎间孔，相应椎间孔变形，颈椎曲变形，颈椎曲度变直。度变直。v颈椎侧位片示颈颈椎侧位片示颈椎曲度变直，颈椎曲度变直，颈4、5、6、7各各椎体前上、下缘椎体前上、下缘均有不同程度的均有不同程度的骨赘形成。骨赘形成。v颈颈4前下缘、第前下缘、第5、6、7椎体前上下缘均可椎体前上下缘均可见明显的骨质增生，形成钩状。见明显的骨质增生，形成钩状。v斜位片示颈椎曲度变
20、直，颈斜位片示颈椎曲度变直，颈5、6椎体前缘骨椎体前缘骨质增生，骨赘形成。颈质增生，骨赘形成。颈46椎小关节错位，椎小关节错位，椎间孔明显狭窄。椎间孔明显狭窄。v颈椎颈椎T1加权加权矢状位片示矢状位片示第第5、6椎体椎体向后滑脱，向后滑脱，轻度压迫椎轻度压迫椎管内的脊髓管内的脊髓。v椎体边椎体边缘骨赘缘骨赘形成，形成，椎间隙椎间隙狭窄。狭窄。v腰椎正位腰椎正位片示腰片示腰25椎体唇刺椎体唇刺样增生，样增生，腰第腰第4、5椎间隙变椎间隙变窄，腰椎窄，腰椎向左侧弯向左侧弯。v腰椎侧位腰椎侧位片示第片示第3、4、5腰腰椎前上缘椎前上缘唇样增生唇样增生，腰，腰4、5前缘有明前缘有明显骨赘形显骨赘形成。
21、成。v几个椎体几个椎体均有不同均有不同程度的骨程度的骨赘形成（赘形成（箭头所指箭头所指处）。处）。v此为一此为一65岁男岁男性患者，可见性患者，可见椎间盘呈黄色椎间盘呈黄色，髓核有退行，髓核有退行性改变。性改变。v骨关节炎：矢状位病理切片示上面的椎间盘骨关节炎：矢状位病理切片示上面的椎间盘缘轻度骨赘形成和下面的椎间盘缘重度骨赘缘轻度骨赘形成和下面的椎间盘缘重度骨赘形成。椎间盘的纤维环部分向前及侧面填充形成。椎间盘的纤维环部分向前及侧面填充于骨赘之间的空隙。于骨赘之间的空隙。v 大体病理标本显示椎体中央区域可见椎间盘样物质进入软骨下骨，形大体病理标本显示椎体中央区域可见椎间盘样物质进入软骨下骨，
22、形成明显的椎间盘体疝，称为施莫尔结节。成明显的椎间盘体疝，称为施莫尔结节。v 腰椎侧位片显示结节压迫相邻的椎体，一条硬化带将结节与正常骨质区分开，其压迹腰椎侧位片显示结节压迫相邻的椎体，一条硬化带将结节与正常骨质区分开，其压迹边缘光滑而整齐。在这种情况下，此硬化的边缘可作为阻止椎间盘样物质继续侵袭的边缘光滑而整齐。在这种情况下，此硬化的边缘可作为阻止椎间盘样物质继续侵袭的一道屏障。施莫尔结节通常与朔伊尔曼病一道屏障。施莫尔结节通常与朔伊尔曼病(脊柱骨软骨病脊柱骨软骨病)、骨质减少、退行性关节病、骨质减少、退行性关节病相关。相关。治疗n患者管理与患者教育nNSAIDsn肾上腺糖皮质激素n改善病情抗风湿药（DMARD）n各器官的支持性治疗n辅助性治疗：IVIG血浆置换血浆免疫吸附间充质干细胞移植n外科治疗光明前景n治疗理念的改变n治疗手段的改善n预后的改善影像学检查nX线nCTn超声nMRIn血管造影 结节性多动脉炎，动脉造影示：左侧锁骨下动脉及双侧椎动脉增粗，血管瘤形成（箭头所指）。II级软骨损伤n关节镜所见：软骨纤维化膝 正常膝 正常
