1、鼻咽癌指南EB病毒与鼻咽癌OSPFSOSPFSLin JC et al,N Engl J Med,2004,350(24):2461-7014Sun Y.Int J Radiat Oncol Biol Phys.2006Wang XS.Int J Radiat Oncol Biol Phys.2008 97.9%46.0%9.5%13.7%0.0%3.0%0.0%97.91979年国内病理类型：高分化鳞癌（占不到10%）低分化鳞癌（占8590%）未分化癌（约占5%）其他类型的癌（占5%左右）2003年国际病理分型：1、非角化型癌2、角化型鳞状细胞癌3、基底细胞样鳞状细胞癌结节型：肿瘤呈结节或肿
2、块状，临床多见；菜花型：肿瘤呈菜花状，血管丰富易出血；溃疡型：肿瘤边缘隆起，中央坏死凹陷，临床少见；粘膜下浸润型：肿瘤向腔内突起，左右不对称，肿瘤表面有正常粘膜覆盖；多个残存：功能性颈清扫3、鼻咽癌根治性放疗后局部复发，无颅底受侵及远处转移但不宜再行放疗，可酌情考虑手术治疗，但疗效不肯定，且病人术后生存质量差。复视、外展运动障碍 16.复视、外展运动障碍 16.1979年国内病理类型：低分化鳞癌（占8590%）因为鼻咽紧临颅底，手术切除鼻咽癌困难，因此放疗为最主要治疗方法。镍含量高（一）原发癌引起的临床表现家族性：中山 医大资料显示有癌家族史和鼻咽癌家族史明显高于对照组。侧壁及后壁由咽筋膜组成
3、，咽筋膜两侧沿岩骨尖下表面向外扩展达颈动脉内侧。N3 颈淋巴结转移直径6cm或锁骨上窝转移N2 双侧颈淋巴结转移，直径 6cm肿瘤向上可通过颅底的孔隙扩展，从而导致颅神经受侵和中颅窝的破坏。结节型：肿瘤呈结节或肿块状，临床多见；地域性：西南太平洋地区发病率高，欧美大陆及大洋洲发病率低；UICC 第七版分期鼻咽癌血行转移多见，在死亡患者中有一半或半数以上伴远处转移，以骨转移多见，尤其是扁骨转移。鼻咽癌常发生在鼻咽侧壁，并好发于咽隐窝和鼻咽顶壁。Lin JC et al,N Engl J Med,2004,350(24):2461-70（一）原发癌引起的临床表现1、涕血或鼻出血 占初发症状的23.
4、2%，确诊时73.7%有此症状。2、耳鸣 占首发症状的19.8%，确诊时62.6%有此症状。3、听力减退 初诊时占14.1%，确诊时占49.9%。4、鼻塞 占初发症状的15.9%，确诊时占48%。5、头疼 初发时26.9%有头疼，确诊时占48%。（二）脑神经损害的临床表现在确诊时有33.9%的患者有脑神经损害的表现。临床上常多对脑神经相继或同时受累及，其中三叉神经、展神经、舌咽神经和舌下神经受累较多见。因鼻咽癌扩展的范围不同而产生不同的临床综合征，主要有：1.岩蝶综合征(+、1、2、)2.垂体蝶骨综合征(+、1)3.眶上裂综合征(、1)4.眶尖综合征(、1+)5.颈静脉孔综合征(、)6.舌下神
5、经孔综合征()颅神经受侵的症状和体征 舌肌萎缩，伸舌时偏向患侧 15.5 颅神经 受侵的症状和体征 发生频数 嗅觉下降或消失 0 单侧失明 2.8 眼球除能向外及外下侧运动外，处于固定状态伴眼睑下垂 7.0 眼球向外下运动障碍 6.0 复视、外展运动障碍 16.8 感觉过敏 麻木 27.4 额纹消失，闭眼不全，鼻唇沟浅 2.1 神经性耳聋、眩晕 0.3 舌后1/3麻木，软腭弓下陷，吞咽障碍 14.9 喉及喉咽感觉消失，呛咳、声嘶，声带单瘫，9.3 外耳道及耳屏感觉异常 斜方肌及胸锁乳突肌萎缩，耸肩无力 1.7（三）淋巴结转移的临床表现鼻咽癌颈淋巴结转移多见，以颈部肿块为首发症状者占40%，初诊
6、时上颈部有肿块者达60%80%。上颈淋巴结肿大时可能伴有后组脑神经（第至对脑神经）及交感神经麻痹的症状，严重者有一侧头颈疼、突发性晕厥，甚至死亡（颈动脉窦压迫过敏综合征）。晚期可有腋下、纵隔、腹膜后淋巴结转移。后者表现为持续性高热、白细胞可升高或正常，伴腰痛，抗炎治疗无效。（四）远地转移的临床表现鼻咽癌血行转移多见，在死亡患者中有一半或半数以上伴远处转移，以骨转移多见，尤其是扁骨转移。其次是肺转移、肝转移，脑转移不到，偶见骨髓转移。l舌下神经麻痹舌下神经麻痹 外展神经麻痹外展神经麻痹 1、病史、症状和体征、病史、症状和体征2、鼻咽镜检查、鼻咽镜检查3、血清学检查（、血清学检查（EB病毒）病毒）
7、4、影象学检查（、影象学检查（CT,MRI）5、1979年国内病理类型：斜方肌及胸锁乳突肌萎缩，耸肩无力 1.CCRT多个证据试验分析香港玛丽医院随后采用与0099相同的方案作了一项历史对照试验，结果表明该方案虽能增加局控，但对远处转移和生存率无影响。UICC 第七版分期（一）原发癌引起的临床表现家族性：中山 医大资料显示有癌家族史和鼻咽癌家族史明显高于对照组。B期 T1N1M0 T2aN1M0 T2bN0-1M0低分化鳞癌（占8590%）方案：放疗过程中中DDP 100mg/m2d1,d22,d43,放疗后DDP+5-Fu q4w3Int J Radiat Oncol Biol Phys.人
8、群分布：男女 之比为2.N1 单侧颈淋巴结转移，直径 6cm 复视、外展运动障碍 16.已出现脑、脊髓放射性损伤的病例，不主张再程常规外照射放疗，应采用化疗1979年国内病理类型：鼻咽癌颈淋巴结转移多见，以颈部肿块为首发症状者占40%，初诊时上颈部有肿块者达60%80%。高分化鳞癌（占不到10%）多个残存：功能性颈清扫（三）淋巴结转移的临床表现七.鉴别诊断1、腺样增殖体2、鼻咽结核3、纤维血管瘤4、肉芽性病变5、脊索癌6、颅咽管癌7、垂体腺瘤8、淋巴结炎9、恶性淋巴瘤 2008分期要点 2008分期要点 2008分期 实用临床放射肿瘤学实用临床放射肿瘤学P250，曾智帆主编，中山大学出版社，曾
9、智帆主编，中山大学出版社蓝色虚线为咽颅底筋膜蓝色虚线为咽颅底筋膜2008分期 2008分期 家族性：中山 医大资料显示有癌家族史和鼻咽癌家族史明显高于对照组。淋巴结位于锁骨上窝以上部位（三）淋巴结转移的临床表现1979年国内病理类型：5、头疼 初发时26.淋巴结位于锁骨上窝以上部位，和单侧或双侧试验也未有后期毒性的报告，因而尚不能评价其治疗增益比；放疗后颈淋巴结复发者，建议手术治疗，不能手术者可采用化疗或放射治疗、热疗等N2 双侧颈淋巴结转移，直径 6cm（2）试验在鼻咽癌非高发区，其中WHO病理I型者占20%以上，而在高发区95%以上的病例均是II或III型，不同病理类型的肿瘤细胞其生物学行
10、为、对化放疗的敏感性及预后均不同；眶尖综合征(、1+)A期 T4N0-2M0头颈部肿瘤综合治疗专家共识N1 单侧颈淋巴结转移，直径 6cm放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗（一）原发癌引起的临床表现家族性：中山 医大资料显示有癌家族史和鼻咽癌家族史明显高于对照组。外耳道及耳屏感觉异常放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗（1）0099试验中急性毒性反应较大，55%和 21%的患者出现了3级、4级急性反应；UICC 第七版分期 lT1:肿瘤局限于鼻咽，或肿瘤侵犯口咽和/或鼻腔 但不伴有咽旁间隙侵犯lT2:肿瘤侵犯咽旁间隙 lT3：肿瘤侵犯颅底骨质和/或鼻窦lT4:肿瘤侵犯颅内和/或颅神经、下
11、咽、眼眶或 颞下窝/咀嚼肌间隙NX 局部淋巴结不能评价局部淋巴结不能评价 N0 无局部颈淋巴结转移无局部颈淋巴结转移 N1 单侧颈淋巴结转移，直径单侧颈淋巴结转移，直径 6cm 淋巴结位于锁骨上窝以上部位，和单侧或双侧淋巴结位于锁骨上窝以上部位，和单侧或双侧 咽后淋巴结转移咽后淋巴结转移 N2 双侧颈淋巴结转移，直径双侧颈淋巴结转移，直径 6cm 淋巴结位于锁骨上窝以上部位淋巴结位于锁骨上窝以上部位 N3 颈淋巴结转移直径颈淋巴结转移直径6cm或锁骨上窝转移或锁骨上窝转移 N3 a直径直径6cm N3 b锁骨上窝转移锁骨上窝转移UICC 第七版分期 0 期期TisN0M0 I 期期T1N0M0
12、 A期期 T2aN0M0 B期期 T1N1M0 T2aN1M0 T2bN0-1M0 期期 TlN2M0 T2a-2bN2M0 T3N0-2M0 A期期 T4N0-2M0 B期期 任何任何T N3 M0 C期期 任何任何T，任何，任何N，M1UICC 第七版分期 ADV-1 复视、外展运动障碍 16.家族性：中山 医大资料显示有癌家族史和鼻咽癌家族史明显高于对照组。（2）试验在鼻咽癌非高发区，其中WHO病理I型者占20%以上，而在高发区95%以上的病例均是II或III型，不同病理类型的肿瘤细胞其生物学行为、对化放疗的敏感性及预后均不同；放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗2、角化型鳞状细胞癌N
13、3 a直径6cm5、鼻咽活检确诊的方法辅助性化疗用于中晚期鼻咽癌，放、化结合提高了肿瘤控制率和无病生存率。眶尖综合征(、1+)（三）淋巴结转移的临床表现T4:肿瘤侵犯颅内和/或颅神经、下咽、眼眶或颞下窝/咀嚼肌间隙-期 5年生存率：37-55%淋巴结位于锁骨上窝以上部位，和单侧或双侧后界为斜坡第一、二颈椎 嗅觉下降或消失 0粘膜下浸润型：肿瘤向腔内突起，左右不对称，肿瘤表面有正常粘膜覆盖；结节型：肿瘤呈结节或肿块状，临床多见；放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗54:1,年龄分布386岁，其中3060岁多见。ADV-2ADV-3u1年内鼻咽复发者，选用辅助化疗、近距离放疗或调强放射治疗u 放
14、疗后颈淋巴结复发者，建议手术治疗，不能手术者可采用化疗或放射治疗、热疗等u放射治疗后1年以上鼻咽和/或颈淋巴结复发者，可做第二程根治性放射治疗，其方法包括单纯外照射或外照射近距离照射,化疗等。u复发鼻咽癌再程放射治疗时，只照射复发部位u已出现脑、脊髓放射性损伤的病例，不主张再程常规外照射放疗，应采用化疗十二.手术治疗由于鼻咽部位的特殊结构，使鼻咽癌不适合行单纯手术治疗，主要是配合放疗作为综合治疗的一种手段。在下列情况下可考虑用手术治疗：1、局限于鼻咽腔内的腺癌、粘液表皮样癌或恶性混和瘤（最好是局限于顶壁或顶后壁），可考虑放疗与手术综合治疗，根据病情可给术前或术后放疗或术前加术后放疗。2、根治性
15、放疗后鼻咽病变已消退，而颈淋巴结仍有残存者。在观察12个月后仍未消退者，可行手术治疗。3、鼻咽癌根治性放疗后局部复发，无颅底受侵及远处转移但不宜再行放疗，可酌情考虑手术治疗，但疗效不肯定，且病人术后生存质量差。4、鼻咽及颈部病灶已被控制，出现单侧性肺转移或单发性肋骨转移不伴有其他远处转移者，可手术切除。远处转移的发生率与原发灶的期别无关，但与颈部淋巴结的转移程度明显相关。舌后1/3麻木，软腭弓下陷，吞咽障碍 14.A期 T4N0-2M0头颈部肿瘤综合治疗专家共识舌下神经孔综合征()低分化鳞癌（占8590%）2、耳鸣 占首发症状的19.4、影象学检查（CT,MRI）多个残存：功能性颈清扫鼻咽顶壁
16、向下倾斜并与后壁相连。感觉过敏 麻木 27.期 TlN2M0 T2a-2bN2M0 T3N0-2M0（一）原发癌引起的临床表现54:1,年龄分布386岁，其中3060岁多见。眶尖综合征(、1+)UICC 第七版分期（三）淋巴结转移的临床表现5、鼻咽活检确诊的方法 C期 任何T，任何N，M1放疗后颈部淋巴结残存或复发后的营救治疗54:1,年龄分布386岁，其中3060岁多见。头颈部肿瘤综合治疗专家共识其次是肺转移、肝转移，脑转移不到，偶见骨髓转移。多个残存：功能性颈清扫已出现脑、脊髓放射性损伤的病例，不主张再程常规外照射放疗，应采用化疗1、局限于鼻咽腔内的腺癌、粘液表皮样癌或恶性混和瘤（最好是局
17、限于顶壁或顶后壁），可考虑放疗与手术综合治疗，根据病情可给术前或术后放疗或术前加术后放疗。54:1,年龄分布386岁，其中3060岁多见。眼球除能向外及外下侧运动外，处于固定状态伴眼睑下垂 7.1、非角化型癌多个残存：功能性颈清扫3、鼻咽癌根治性放疗后局部复发，无颅底受侵及远处转移但不宜再行放疗，可酌情考虑手术治疗，但疗效不肯定，且病人术后生存质量差。方案：放疗过程中中DDP 100mg/m2d1,d22,d43,放疗后DDP+5-Fu q4w3多个残存：功能性颈清扫1979年国内病理类型：0 期TisN0M0方案：放疗过程中中DDP 100mg/m2d1,d22,d43,放疗后DDP+5-Fu q4w3溃疡型：肿瘤边缘隆起，中央坏死凹陷，临床少见；T2:肿瘤侵犯咽旁间隙3D-CRT/IMRT上颈淋巴结肿大时可能伴有后组脑神经（第至对脑神经）及交感神经麻痹的症状，严重者有一侧头颈疼、突发性晕厥，甚至死亡（颈动脉窦压迫过敏综合征）。
