1、n假性皮质醇症假性皮质醇症一一.假性皮质醇症假性皮质醇症 （pseudo-hypercortisolism）在一些情况下，下丘脑垂体肾上腺轴可出现功能过度活跃，导致生理性皮质醇升高，伴或不伴CS的临床症状或体症，可见于妊娠、精神疾病（抑郁、焦虑、强迫性障碍）、酒精性依赖、糖皮质激素病态肥胖症、控制不良的糖尿病、生理应激等。妊娠与库欣综合征：孕妇的库欣综合征通常到妊娠晚期才被发现，其体征和正常妊娠表现相似，故诊断较难。病因为：垂体病变33、肾上腺病变40 50、异位ACTH综合征及不依赖ACTH的肾上腺增生各占3。首选手术治疗，应在妊娠末3个月前尽早进行手术。经蝶垂体手术后如有肿瘤组织残存时，可
2、在患者分娩后行双侧肾上腺切除术并用。肾上腺皮质激素替代治疗。妊娠期间禁用酮康唑、甲吡酮及米托坦。周期性皮质醇症（cyclic hypercortisolism）：罗佐杰、卢德成、欧阳玲莉.中国综合临床2004 年9 月第20 卷第9 期:853实验室检查见表1 表现为小剂量地塞米松抑制试验不被抑制,而大剂量地塞米松抑制试验被抑制。血皮质醇(F)正常参考值8:00 为135756 nmol/L,24 h 尿17OH 皮质醇正常参考值.男:(23.97 11.90)mol/L,女:(22.03 8.43)mol/LLiebowitz G,White A,Hadani M,et al.Fluctua
3、ting hyper-hypocor-tisolaemia:a variant of Cushings syndrome J .Clin Endocrinol.1997,46(6):759-763.Loh KC.Cyclical Cushings syndrome-a trap for the unwaryclinicalconference J .Singapore Med J,1999,40(4):321 亚临床皮质醇增多症 （subclinical hypercortisolism）n临床皮质醇症存在自主分泌皮质醇但缺乏典型CS 表现。定义主要符合2点：不具激素过多的临床表现；至少有下丘
4、脑垂体肾上腺轴的某个异常。虽不具典型CS表现.但肥胖、高血压和2型糖尿病常高发。文宝华、冯凭。国外医学内分泌学分册2002 年7 月第22 卷第4 期;214Torlonto M,Zingrillo M,DAloiso L,et al.Pre-Cushingssyndrome not recognized by conventional dexamethasonesuppression test in an adrenal incidentaloma patient J .En2docrinol Invest,1997,20:501-504n垂体瘤侵袭性生长，分泌大量ACTH，并使皮肤色素沉着
5、。可明显抑制皮质醇分泌。ACTH 非依赖性大结节增生非依赖性大结节增生(ACTH independentmacronodular adrenal hyperplasia，AIMAH)：n目前推荐先切除一侧。肾上腺并获得病理确诊后，在随诊过程中决定是否择期切除另一侧肾上腺；如果病变组织表面存在异常肾上腺受体则可用药物治疗代替肾上腺切除术。亚临床库欣患者的手术适应症取决于是否有皮质醇高分泌的表现。幸兵中华神经外科杂志2002 年9 月第18 卷第5 期309 杨义1 任祖渊1 苏长保北京医学2004 年第26 卷第2 期:80杨义。协和医院神经外科。中国临床神经外科杂志2005年10卷第1期:23Chandler WF,Barken Al,Schteingart DE.Management options for persistent fouctional tumors J.Neurosurg Clin N Am,2003,(14)1:139-145 3 例CT 和4 例MRI 发现垂体腺瘤的病人,尽管内分泌学检查不符,仍手术探查。而6(5)例CT,4例MRI 虽然未发现垂体腺瘤,但内分泌学检查符合库欣病也进行了手术探查。董勇，宋玉，栾立明.山东医药,1999 年第39 卷第1 期:17杨义,协和医科大学.中华神经外科杂志2002(18)6:351谢谢谢谢！
