1、耳鼻咽喉科医院 耳耳 硬硬 化化 症症 （Otosclerosis)耳鼻咽喉科医院一、定义及分类一、定义及分类l1、定义：耳硬化症是骨迷路发生反复的局灶性吸收、定义：耳硬化症是骨迷路发生反复的局灶性吸收并被富含血管和细胞的海绵状新骨所代替，继而血并被富含血管和细胞的海绵状新骨所代替，继而血管减少、骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾管减少、骨质沉着，形成骨质硬化病灶而产生的疾病。好发部位为前庭窗前区和蜗窗边缘。病。好发部位为前庭窗前区和蜗窗边缘。l2、分类：、分类：病变在前庭窗致镫骨固定者病变在前庭窗致镫骨固定者镫骨耳硬化镫骨耳硬化 病变在迷路或内耳道病变在迷路或内耳道耳蜗耳硬化耳蜗耳硬化耳鼻
2、咽喉科医院二、病因二、病因l病因尚无定论，与遗传、种族、代谢紊病因尚无定论，与遗传、种族、代谢紊乱及内分泌障碍等因素有关。乱及内分泌障碍等因素有关。主要学说：主要学说：常染色体显性遗传病常染色体显性遗传病常染色体常染色体15q25-q26区段区段 （是一个具有多个基因成分的显性大基因）（是一个具有多个基因成分的显性大基因）耳鼻咽喉科医院三、病理三、病理l1 1、累及部位：骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层、累及部位：骨迷路骨壁的骨外膜层、内生软骨层和骨内膜层。和骨内膜层。l2 2、病理特征：、病理特征：以下三个特征可同时或反复交替出现以下三个特征可同时或反复交替出现 骨质局灶性吸收与破坏骨质局灶
3、性吸收与破坏海绵样骨组织形成海绵样骨组织形成 骨质沉着与硬化骨质沉着与硬化耳鼻咽喉科医院四、临床表现四、临床表现l1 1、听力减退：非同时发生的、发展速度缓慢、听力减退：非同时发生的、发展速度缓慢的双耳进行性听力减退。的双耳进行性听力减退。l2 2、耳鸣：间歇性或持续性的低音调耳鸣。、耳鸣：间歇性或持续性的低音调耳鸣。l3 3、威利斯听觉倒错、威利斯听觉倒错（paracusis of Willis)paracusis of Willis)：l4 4、眩晕：、眩晕：耳鼻咽喉科医院五、诊断与鉴别诊断五、诊断与鉴别诊断l1、临床症状及病史：、临床症状及病史：l2、临床检查：外耳道多较宽大，鼓膜正常，
4、活动良好，可、临床检查：外耳道多较宽大，鼓膜正常，活动良好，可能有能有Schwartzs征。征。l3、听力学检查：、听力学检查：l 音叉试验音叉试验:传导性聋提示镫骨耳硬化，感音神经性聋提示耳蜗耳硬化，传导性聋提示镫骨耳硬化，感音神经性聋提示耳蜗耳硬化，Gelle试验（试验（-）提示镫骨底板硬化固定）提示镫骨底板硬化固定；l 纯音测听纯音测听:Carharts 切迹切迹,提示底板固定提示底板固定;视镫骨固定程度和病灶范围而定，早期、中期、晚期聋的性质不同。视镫骨固定程度和病灶范围而定，早期、中期、晚期聋的性质不同。耳鼻咽喉科医院l耳声发射检查：耳声发射检查：DPOAE幅值降低或引幅值降低或引不
5、出。不出。l听性脑干反应测听：听性脑干反应测听：波、波、波潜伏期波潜伏期延长或阈值提高。延长或阈值提高。l声导抗测试：鼓室曲线呈声导抗测试：鼓室曲线呈A、As或双相或双相曲线，镫骨肌反射值提高或消失。曲线，镫骨肌反射值提高或消失。耳鼻咽喉科医院4、影像学检查、影像学检查l1、X线：线：l2、CT及及MRI：可见前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁：可见前庭窗、圆窗、骨迷路和内听道壁的硬化灶。的硬化灶。耳鼻咽喉科医院耳鼻咽喉科医院5、鉴别诊断、鉴别诊断l1 1、镫骨性耳硬化：听鼓链中断、粘连性中耳炎、鼓室、镫骨性耳硬化：听鼓链中断、粘连性中耳炎、鼓室硬化等。硬化等。l2 2、耳蜗性耳硬化：听神经瘤、梅
6、尼埃病等。、耳蜗性耳硬化：听神经瘤、梅尼埃病等。耳鼻咽喉科医院六、治疗六、治疗l1、手术治疗：、手术治疗：l（1）镫骨手术：适用于气导损失）镫骨手术：适用于气导损失45dB以上，气骨导差以上，气骨导差距距15dB以上的耳硬化患者。以上的耳硬化患者。术式：术式：镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全镫骨撼动术、镫骨提高术、镫骨全/部分切除术、人工镫部分切除术、人工镫骨术。骨术。l l 生物陶瓷听小骨生物陶瓷听小骨 钛合金听骨钛合金听骨耳鼻咽喉科医院l（2）内耳开窗：）内耳开窗：在外半规管开一小窗口。适用于镫在外半规管开一小窗口。适用于镫骨手术困难者。骨手术困难者。耳鼻咽喉科医院 l 镫骨手术示意图镫骨手
7、术示意图耳鼻咽喉科医院l2、药物治疗：、药物治疗：可试用氟化钠疗法和硫酸软骨素疗法。可试用氟化钠疗法和硫酸软骨素疗法。l3、助听器：、助听器：不适于或不愿手术者可选配适宜的助听器。不适于或不愿手术者可选配适宜的助听器。l4、人工耳蜗植入：、人工耳蜗植入：双侧重双侧重/极重度聋、助听器无效的极重度聋、助听器无效的患者适用。患者适用。助听器助听器 人工耳蜗人工耳蜗耳鼻咽喉科医院 梅梅 尼尼 埃埃 病病 (Menieres disease)耳鼻咽喉科医院内淋巴囊内淋巴囊耳鼻咽喉科医院一、定义及分类一、定义及分类l1、定义：是以膜迷路积水为基本病理基础，反复发、定义：是以膜迷路积水为基本病理基础，反复
8、发作性眩晕、听觉障碍、耳鸣和耳胀满感为典型特征作性眩晕、听觉障碍、耳鸣和耳胀满感为典型特征的特发性内耳疾病。的特发性内耳疾病。l2、分类：、分类：耳蜗梅尼埃病耳蜗梅尼埃病波动性感音神经性聋波动性感音神经性聋 前庭梅尼埃病前庭梅尼埃病发作性眩晕和耳胀满感发作性眩晕和耳胀满感耳鼻咽喉科医院二、病因及病理：尚无定论二、病因及病理：尚无定论l1、病因：、病因：l耳蜗微循环障碍耳蜗微循环障碍：多种因素可诱发；：多种因素可诱发；l内淋巴液生成、吸收平衡失调：膜迷路中钙离子内淋巴液生成、吸收平衡失调：膜迷路中钙离子升高、前庭水管纤维化、狭窄、闭锁，前庭小管、升高、前庭水管纤维化、狭窄、闭锁，前庭小管、内淋巴
9、囊解剖与发育异常、碳酸酐酶、腺苷环化酶内淋巴囊解剖与发育异常、碳酸酐酶、腺苷环化酶等活性改变均可能诱发；等活性改变均可能诱发；耳鼻咽喉科医院l膜迷路破裂：膜迷路积水使蜗管、球囊、椭圆囊膜迷路破裂：膜迷路积水使蜗管、球囊、椭圆囊膨胀，螺旋器、囊斑和壶腹嵴受压致积水加重迷路膨胀，螺旋器、囊斑和壶腹嵴受压致积水加重迷路破裂，内外淋巴液混合而诱发眩晕、耳聋、耳鸣；破裂，内外淋巴液混合而诱发眩晕、耳聋、耳鸣；破裂裂口可愈合及反复破裂致症状反复发作；破裂裂口可愈合及反复破裂致症状反复发作；l其他学说：变态反应、自身免疫异常、内分泌机其他学说：变态反应、自身免疫异常、内分泌机能障碍、病毒感染等。能障碍、病毒
10、感染等。耳鼻咽喉科医院l2、病理：、病理：l早期阶段：蜗管与球囊膨早期阶段：蜗管与球囊膨大，前庭膜被推向前庭阶；大，前庭膜被推向前庭阶；l膜迷路积水加重使椭圆囊膜迷路积水加重使椭圆囊及半规管壶腹膨胀；及半规管壶腹膨胀；l l 正常膜迷路正常膜迷路l 膜迷路积水膜迷路积水耳鼻咽喉科医院l听毛细胞、支持细胞、神听毛细胞、支持细胞、神经纤维和神经节细胞退行性经纤维和神经节细胞退行性变，血管纹萎缩；变，血管纹萎缩；l内淋巴囊上皮皱褶变浅或内淋巴囊上皮皱褶变浅或消失，囊壁纤维化。消失，囊壁纤维化。耳鼻咽喉科医院三、临床表现三、临床表现l1、眩晕特点：眩晕特点：无先兆的旋转性发作性眩晕，伴随：恶心、呕吐、
11、面色苍无先兆的旋转性发作性眩晕，伴随：恶心、呕吐、面色苍白和出冷汗等植物神经症状，数十分钟、数小时或数日后自白和出冷汗等植物神经症状，数十分钟、数小时或数日后自然缓解；然缓解；神智清醒；神智清醒；常持续数小时、数天，后可自行渐缓解，转为间歇期，常常持续数小时、数天，后可自行渐缓解，转为间歇期，常反复发作。反复发作。耳鼻咽喉科医院l2、耳鸣：初为间歇低调耳鸣，后可渐转为高调的蝉鸣，多、耳鸣：初为间歇低调耳鸣，后可渐转为高调的蝉鸣，多次发作后常转为持续性，使病人烦躁不安。次发作后常转为持续性，使病人烦躁不安。l3、耳聋：多为单侧性的渐进性、波动性感音性听力下降，、耳聋：多为单侧性的渐进性、波动性感
12、音性听力下降，初期多不自觉，发作期加重，间歇期减轻，但多次长期发作初期多不自觉，发作期加重，间歇期减轻，但多次长期发作后可转为永久性感音神经性聋。后可转为永久性感音神经性聋。l4、其他症状：患者发作期常有耳涨满感，间歇期常缓解。、其他症状：患者发作期常有耳涨满感，间歇期常缓解。耳鼻咽喉科医院四、检查、诊断与鉴别诊断四、检查、诊断与鉴别诊断l1、检查：、检查：l（1）耳镜检查：正常。）耳镜检查：正常。l（2）听力检查：开始时常表现为低频感音性听力轻）听力检查：开始时常表现为低频感音性听力轻度下降，后可渐渐转为中度下降，后可渐渐转为中重度，可有重振、复响。重度，可有重振、复响。耳鼻咽喉科医院耳鼻咽
13、喉科医院耳蜗电图：耳蜗电图：SP-AP复合波增宽，复合波增宽，SP/AP比值异常。比值异常。耳鼻咽喉科医院l（3）前庭检查：初常有患侧的优势偏向，后转为患）前庭检查：初常有患侧的优势偏向，后转为患侧的前庭功能减退，发作时可观察到水平性眼震。侧的前庭功能减退，发作时可观察到水平性眼震。l安纳贝尔征（安纳贝尔征（Henneber sign)：指减压外耳道诱发眩晕和眼球震颤的现象。：指减压外耳道诱发眩晕和眼球震颤的现象。l图利奥现象（图利奥现象（Tullio phenomenon):指强声诱发眩晕和眼震的现象。指强声诱发眩晕和眼震的现象。耳鼻咽喉科医院l（4）甘油试验：服）甘油试验：服50%甘油甘油
14、2.43.0ml/Kg后每隔后每隔1小时测听一次，小时测听一次，0.251KHz听力改善听力改善15dB即即试验阳性有诊断意义。试验阳性有诊断意义。l（5）影像学检查：有助于鉴别诊断。）影像学检查：有助于鉴别诊断。l6、须进行鉴别诊断的疾病：听神经瘤、特发性耳聋、须进行鉴别诊断的疾病：听神经瘤、特发性耳聋、颈性血管性眩晕、良性位置性眩晕。颈性血管性眩晕、良性位置性眩晕。耳鼻咽喉科医院2、诊断依据：、诊断依据：反复发作的旋转性眩晕至少反复发作的旋转性眩晕至少2次以上；每次持续二十分钟至次以上；每次持续二十分钟至数小时；常伴恶心、呕吐、平衡障碍，无意识丧失；可伴水数小时；常伴恶心、呕吐、平衡障碍，
15、无意识丧失；可伴水平或水平旋转性眼震；平或水平旋转性眼震；l至少一次纯音测听为感音神经性听力下降；至少一次纯音测听为感音神经性听力下降；l间歇性或持续性耳鸣；间歇性或持续性耳鸣；l耳胀满感；耳胀满感；l排除其他疾病所致眩晕。排除其他疾病所致眩晕。耳鼻咽喉科医院3、确诊步骤：、确诊步骤：l综合分析症状，排除头晕、头昏、站立不稳、头综合分析症状，排除头晕、头昏、站立不稳、头重脚轻及晕厥等；重脚轻及晕厥等；l排除中枢性眩晕；排除中枢性眩晕；l排除非耳性疾病引起的眩晕：如颈部疾病、精神排除非耳性疾病引起的眩晕：如颈部疾病、精神性疾患和中枢性疾病等；性疾患和中枢性疾病等；l排除其他耳蜗性、前庭系统疾病；
16、排除其他耳蜗性、前庭系统疾病；l最后确诊。最后确诊。耳鼻咽喉科医院五、治疗五、治疗l1、发作期卧床休息，选用高蛋白、高维生素、低脂、发作期卧床休息，选用高蛋白、高维生素、低脂肪和低盐饮食。肪和低盐饮食。l2、改善耳蜗微循环，降低毛细血管渗透性：、改善耳蜗微循环，降低毛细血管渗透性：抗组胺类药物抗组胺类药物倍他司汀，消除内淋巴水肿。倍他司汀，消除内淋巴水肿。扩张毛细血管，改善微循环；扩张毛细血管，改善微循环；松弛内耳毛细血管前括约肌；松弛内耳毛细血管前括约肌；调整内耳毛细血管通透性。调整内耳毛细血管通透性。慎用于：消化性溃疡、哮喘和肾上腺髓质瘤。慎用于：消化性溃疡、哮喘和肾上腺髓质瘤。耳鼻咽喉科
17、医院l选择性选择性Ca2+拮抗剂拮抗剂西比灵西比灵。用法：。用法：1030mg/日，日，28周为周为1疗程；疗程；选择性扩张脑血管；选择性扩张脑血管；抑制血管收缩；抑制血管收缩；抑制脑组织缺血缺氧所致的抑制脑组织缺血缺氧所致的Ca2+超载超载；增加耳蜗小动脉血流量，改善前庭微循环；增加耳蜗小动脉血流量，改善前庭微循环；注意：注意：长期用药可出现抑郁症和锥体外系症状长期用药可出现抑郁症和锥体外系症状 禁用：脑出血性疾病急性期、帕金森氏病；禁用：脑出血性疾病急性期、帕金森氏病；慎用：机器操作者。慎用：机器操作者。耳鼻咽喉科医院l中成药制剂：中成药制剂：黄酮类药物黄酮类药物银杏叶制剂（天保宁、银可络
18、和舒银杏叶制剂（天保宁、银可络和舒血宁等）、灯盏花素和芦丁等。血宁等）、灯盏花素和芦丁等。清除自由基；清除自由基；提高红细胞抗氧化能力；提高红细胞抗氧化能力；降低血液粘稠度，防止血栓形成；降低血液粘稠度，防止血栓形成；改善脑部血循环和脑代谢。改善脑部血循环和脑代谢。耳鼻咽喉科医院l调节前庭功能药物。调节前庭功能药物。地芬尼多（眩晕停）：地芬尼多（眩晕停）：改善椎基底动脉供血，抑制呕吐，改善眼球震颤；改善椎基底动脉供血，抑制呕吐，改善眼球震颤；弱抗胆碱能作用。弱抗胆碱能作用。用法：用法：2550mg耳鼻咽喉科医院l镇静药：镇静药：l苯二氮卓类苯二氮卓类地西泮和硝西泮等；地西泮和硝西泮等；稳定情绪
19、，减轻焦虑和紧张状态；稳定情绪，减轻焦虑和紧张状态；改善睡眠；改善睡眠；中枢性肌肉松弛作用。中枢性肌肉松弛作用。耳鼻咽喉科医院l中效或弱效利尿脱水药中效或弱效利尿脱水药双氢克尿噻、氢氯噻双氢克尿噻、氢氯噻嗪等。嗪等。作用：减轻内耳水肿，降低外淋巴渗透压。作用：减轻内耳水肿，降低外淋巴渗透压。耳鼻咽喉科医院l3 3、长期治疗的选择、长期治疗的选择不能控制病变的发展不能控制病变的发展l倍他司汀建议倍他司汀建议12mg tid12mg tid6 6周，能减少和减轻眩晕发周，能减少和减轻眩晕发作，缓解平衡失调；作，缓解平衡失调；l利尿剂；利尿剂；l必要时给予镇静药和类固醇药。必要时给予镇静药和类固醇药
20、。l控制盐和碳水化合物的摄入量。控制盐和碳水化合物的摄入量。l避免避免CATSCATS：咖啡、酒精、吸烟和压力。：咖啡、酒精、吸烟和压力。耳鼻咽喉科医院4、手术治疗：严格掌握适应症、手术治疗：严格掌握适应症l适应症：发作频繁、症状较重、病程长，对生活和工作适应症：发作频繁、症状较重、病程长，对生活和工作已有明显影响者。已有明显影响者。术式选择术式选择：l内淋巴囊手术：内淋巴囊减压术、内淋巴囊蛛网膜下内淋巴囊手术：内淋巴囊减压术、内淋巴囊蛛网膜下分流术；分流术；l前庭神经切断术；前庭神经切断术；l鼓索神经切断术；鼓索神经切断术；l颈交感神经切断术；颈交感神经切断术；l迷路切除术迷路切除术l经前庭
21、窗减压术：球囊切开术、耳蜗球囊造瘘术等。经前庭窗减压术：球囊切开术、耳蜗球囊造瘘术等。耳鼻咽喉科医院经鼓膜置管迷路灌注药物经鼓膜置管迷路灌注药物药物迷路切除药物迷路切除耳鼻咽喉科医院5、2006年疗效评定标准：年疗效评定标准：l（1）眩晕评定：）眩晕评定：分值分值=治疗后治疗后1818 2424个月发作次数个月发作次数/治疗前治疗前6 6个月发作次数个月发作次数100100 A A级：级：0 0分分完全控制；完全控制；B B级：级：1 1 4040分分基本控制；基本控制；C C级：级：4141 8080分分部分控制；部分控制；D D级：级：8181 120120分分未控制；未控制；E E级：级：120120分分加重加重耳鼻咽喉科医院l（2）听力评定：（双侧者应双侧分别评定）听力评定：（双侧者应双侧分别评定）以治疗前以治疗前6个月内最差一次的个月内最差一次的0.253KHz听阈均值听阈均值减减去去治疗后治疗后1824个月最差一次相应频率听阈均值个月最差一次相应频率听阈均值进行进行评定。评定。A级：改善级：改善30dB或各频率听阈或各频率听阈20dB；B级：改善级：改善1530dB；C级（无效）：改善级（无效）：改善014dB；D级（恶化）：改善级（恶化）：改善0dB；
