1、Normal portal veins 定定 义义 CTPV指肝门部或肝内门静脉分支慢性部分性或完全性阻塞后，导致门静脉血流受阻，引起门静脉压力增高，为减轻门静脉高压，在门静脉周围形成侧支循环或阻塞后的再通。Portal hypertension with varices(静脉曲张)Cavernous Transformation Balfour等1869年首先描述了门静脉海绵样变 Klemperer根据尸检和病理学检查提出门静脉 海绵样变是一种先天性血管畸形，而且临床罕见 Omakawa等通过结扎大鼠的肝外门静脉后，成功复制了门静脉海绵样变的动物模型 Triger通过血管造影和病理检查发现C
2、TPV是门静脉阻塞后形成的向肝性静脉侧支循环 Gaetano等将门静脉血栓形成后的局部侧支循环形成过程定义为门静脉海绵样变。由于这些血管在大体标本切面观呈海绵状血管瘤样改变，故被称为“门静脉海绵样变性”分分 类类 原发性原发性儿童多见儿童多见,主要是肝门部及其分支部门主要是肝门部及其分支部门静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。静脉管腔的缺失，结构先天发育异常，狭窄或闭锁所致。继发性继发性成人多见成人多见,原有正常的门静脉系统的管原有正常的门静脉系统的管腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形腔结构，由于门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病成、凝血疾病(红细胞增
3、多红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致、肿瘤侵犯、胰腺炎等导致门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，门静脉血流受阻、血液淤滞或血流量增加，压力增高，为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通为减轻压力，门静脉周围建立侧支循环再通 常见病因：门静脉炎、肝门周围纤维组织炎、血栓形成、凝血疾病(红细胞增多)、肿瘤侵犯、胰腺炎；其他如脾切除术后、长期口服避孕药、脐静脉插管、脱水及低血容量休克等引起栓塞的原因也可导致门静脉海绵样变。CTPV的侧支血管来源于与淋巴管、胆管、血管伴行的小静脉和新生小血管。临床表现临床表现 无门静脉高压无门静脉高压 门静脉高压形成后门静脉高压形成后当门静脉阻塞范围较局限
4、时，如仅为主干阻塞，门静脉海绵样变的侧支静脉可以跨过阻塞部位与肝内开放的门静脉分支相通，使肝脏的门静脉血流灌注保持正常。在门静脉阻塞范围较广时，尽管门静脉海绵样变的侧支静脉参与了门静脉循环，但侧支静脉代偿不足，仍可导致门静脉高压。CTPVCTPV的分型的分型依据彩色多普勒显像分型：依据彩色多普勒显像分型：UenoUeno分型：分型：型表现为门静脉正常结构不清，型表现为门静脉正常结构不清，仅显示门静脉区呈蜂窝状结构，原发性仅显示门静脉区呈蜂窝状结构，原发性CTPVCTPV均属此型；均属此型；型表现为门静脉主干可型表现为门静脉主干可以显示，但内部被栓塞物填塞，在其周围可以显示，但内部被栓塞物填塞，
5、在其周围可见侧支静脉；见侧支静脉；型表现为门静脉附近存在肿型表现为门静脉附近存在肿块回声，门静脉受压致侧支静脉形成。块回声，门静脉受压致侧支静脉形成。Color Doppler ultrasonography in the diagnosis of cavernous transformation of the portal vein.Ueno N,Sasaki A,Tomiyama T,Tano S,Kimura K.J Clin Ultrasound.1997 Jun;25(5):227-33.CTPVCTPV的分型的分型依据彩色多普勒显像分型：依据彩色多普勒显像分型：国内分型国内分型1
6、1：I I型：型：肝外窦前型门脉高压，肝门肝外窦前型门脉高压，肝门部门静脉主干狭窄或消失，代之为分布于肝门部门静脉主干狭窄或消失，代之为分布于肝门部和胆囊床部蜂窝状管状回声。部和胆囊床部蜂窝状管状回声。型：型：I I型合型合并肝内门静脉左、右分支狭窄或闭塞，管壁回并肝内门静脉左、右分支狭窄或闭塞，管壁回声增强，周围见蜂窝状管道回声。声增强，周围见蜂窝状管道回声。型：病变型：病变仅发生于肝内门静脉左和仅发生于肝内门静脉左和(或或)右分支，而肝外右分支，而肝外门静脉主干未受累，超声显清晰，内径未见增门静脉主干未受累，超声显清晰，内径未见增宽，即肝内窦前型门脉高压。宽，即肝内窦前型门脉高压。石成,秦
7、兆冰,吴振东,等.儿门静脉海绵样变性的彩色多普勒超声诊断.中国超声医学杂志.1998,14(12):45-46.CTPVCTPV的分型的分型依据彩色多普勒显像分型：依据彩色多普勒显像分型：国内分型国内分型2 2：I I型：门静脉有海绵样变性，但型：门静脉有海绵样变性，但临床无症状，无脾脏增大；临床无症状，无脾脏增大；型：门静脉为型：门静脉为海绵样变性，同时有海绵样变性，同时有BantiBanti综合征（具有脾综合征（具有脾大、贫血及肝硬化的一组病症），但门静脉大、贫血及肝硬化的一组病症），但门静脉海绵样变仅限于门静脉：海绵样变仅限于门静脉：型：在型：在型基础型基础上门静脉海绵样变性波及大部分肠
8、系膜上静上门静脉海绵样变性波及大部分肠系膜上静脉和部分脾静脉；脉和部分脾静脉；型：在型：在型基础上，门型基础上，门静脉海绵样变性波及整个门脉系统。静脉海绵样变性波及整个门脉系统。冯子毅,刘磊,夏培.儿门静脉海绵样变性的分型及手术方式选择的探讨.中国现代医学杂志,2004,14(8):114-118.影像诊断影像诊断 B超 DSA CT MRICTPVCTPV的诊断的诊断腹部腹部CTCT平扫平扫CTCT表现：表现：(1)门静脉走行区结构紊乱，正常门静脉系统结构消失，在门静脉走行方向上可见由缠绕在一起的侧支静脉形成的类似团块状软组织网状结构，相互之间分界不清，增强扫描后门静脉明显强化交织成网、窦隙
9、样或管样软组织结构，在肝门部可见延向肝内门静脉周围细条状密度增高影。(2)肝实质灌注异常，在动脉期，造影剂在肝实质周边部聚集，形成高密度带状影，有时并可见到其近端扩张的动脉影，而在门静脉期整个肝脏呈均匀等密度影。(3)伴门静脉高压患者，可在冠状静脉、脐旁静脉、腹膜后腔、肝胃十二指肠韧带及胃底食管连接区见到迂曲扩张呈匍形走行的侧支循环血管，严重者迂曲呈团块状，增强扫描在门静脉期示有明显强化。CTPVCTPV的诊断的诊断腹部腹部CTCT增强平扫增强平扫CTPVCTPV的诊断的诊断CTPVCTPV的诊断的诊断CTPVCTPV的诊断的诊断患者患者 女女 50 50 临床诊断：溃疡性结肠炎临床诊断：溃疡
10、性结肠炎颜面、下肢水肿颜面、下肢水肿2 2年，腹痛年，腹痛2020天。天。CTPVCTPV的诊断的诊断影像解读影像解读影像解读影像解读图图1 1CT CT 平扫示正常门静脉结构消失平扫示正常门静脉结构消失,门静脉门静脉区可见到缠绕在一起迂曲、扩张窦隙状管样结区可见到缠绕在一起迂曲、扩张窦隙状管样结构；图构；图2,32,3同一病例同一病例CT CT 增强扫描增强扫描(门静脉期门静脉期)不同层面影像不同层面影像,可见上述结构在门静脉期明显可见上述结构在门静脉期明显强化；图强化；图4 4同一病例同一病例DSA DSA 经动脉门静脉间经动脉门静脉间接造影摄片接造影摄片,显示门静脉主干未显影显示门静脉主
11、干未显影,见增粗、见增粗、迂曲的侧支循环血管至肝内门静脉分支；图迂曲的侧支循环血管至肝内门静脉分支；图5,5,6 6门静脉海绵样变性同时伴有肝癌伴门静脉门静脉海绵样变性同时伴有肝癌伴门静脉癌栓形成病人，平扫癌栓形成病人，平扫CT(CT(图图5)5)示门静脉扩张示门静脉扩张及结构不清及结构不清;增强增强CT(CT(图图6)6)示扩张的门静脉示扩张的门静脉内癌栓周围有多条在门静脉期明显强化管样结内癌栓周围有多条在门静脉期明显强化管样结构。构。女，55岁 中上腹胀痛伴烧心、反酸、嗳气2月余 既往史：血小板增多症5年（最高达999109/L）；子宫肌瘤切除术后 实验室检查：肝功能正常，肿瘤标志物阴性C
12、T增强增强MRI 并发症：并发症：门脉高压 阻塞性黄疸 治疗：治疗：外科手术为主 药物辅助CTPVCTPV的规范化治疗的规范化治疗发病率较低，目前尚无明确、统一的治疗措施：发病率较低，目前尚无明确、统一的治疗措施：1 1、内镜下治疗：食管曲张静脉套扎及硬化治疗，、内镜下治疗：食管曲张静脉套扎及硬化治疗，其中以套扎最为推崇（硬化注射易导致多处其中以套扎最为推崇（硬化注射易导致多处内脏静脉血栓形成，使病人丧失日后分流手内脏静脉血栓形成，使病人丧失日后分流手术的条件）；术的条件）；2 2、外科手术治疗：分流、断流及分流联合断流，、外科手术治疗：分流、断流及分流联合断流，其中分流的手术方式有：脾其中分
13、流的手术方式有：脾-肾分流、肠肾分流、肠-腔分腔分流、间置搭桥分流等。流、间置搭桥分流等。其中选择性分流中的远端脾肾分流一度成为治疗CTPV的首选术式。多普勒超声检查和经皮脾穿刺门静脉造影是诊断本病的理想方法;门体分流术加门奇断流术是治疗本病的最佳选择。CTPVCTPV姑息性治疗方法姑息性治疗方法I.药物治疗：其理论依据基于降低门静脉血流量和门静脉血流阻力，包括血管加压素类、生长抑素类、肾上腺受体阻滞剂类和溶栓抗凝类。有报道p-受体阻滞剂（普萘洛尔）具有减缓心率、降低门静脉压力的作用，可以使门静脉高压症5年再出血风险降低90%。2.内镜治疗：包括内镜下硬化剂注射和套扎治疗。由于其疗效令人满意，
14、且具有简单、微创、适用范围广等优点，与药物治疗同为门静脉高压症合并上消化道出血预防治疗的一线手段。也有认为内镜下套扎联合药物治疗效果更佳。3.手术治疗：内镜或药物治疗失败者，或伴有严重脾大、脾功能亢进者可以行手术治疗。手术方法包括门奇静脉断流术、非选择性分流以及选择性分流术等。CTPV治愈性治疗方法 1.肝脏移植术：肝脏移植术可以标本兼治，疗效确实。儿童型CTPV可选择亲体肝移植或劈离式肝移植。但该手术复杂，技术难度大，而且辅助肝移植可因门静脉盗血综合征导致移植肝萎缩甚至失用。加之供体匮乏、费用昂贵等限制，肝脏移植术无法成为CTPV治疗的主导术式。2.Meso-Rex转流手术：该术式是最近几年
15、得到广泛认可的治疗CTPV的治愈性术式。该术式通过自身血管移植物在门静脉左支或与之相连通的开放的脐静脉与肝外门静脉或门静脉系统其他属支间架桥转流，达到恢复正常向肝血流灌注、逆转门静脉高压和门体静脉分流不良后果的目的。Meso-Rex转流手术 经典的Rex手术常用的自体血管移植物为颈内静脉或髂外静脉。因此，Rex术前需要行超声、CT或MRI血管成像对门静脉系统血管进行评估，必要时可术前或术中行门静脉造影检查。Rex手术具有以下优点：符合生理情况，保障肝脏门静脉血流，有利改善肝功能和利于儿童肝脏和身体发育；从根本上解决了门静脉高压，预防因此带来的食管静脉破裂出血；逆转了脾功能尤进；避免传统分流导致的肝性脑病发生；吻合口血栓的发生可能性减小，治疗费用降低；避开了门静脉海绵血管区，使手术操作更简单。Rex手术的难点在于将门静脉左支从Rex隐窝中解剖出来以备吻合用。
