1、颅骨肿瘤及肿瘤样变 颅骨的病变比较复杂，前一段颅骨的病变比较复杂，前一段时间注意到诸多关于颅骨的病变。时间注意到诸多关于颅骨的病变。本人特总结一下关于颅骨的肿本人特总结一下关于颅骨的肿瘤及肿瘤样变，希望对大家学习有瘤及肿瘤样变，希望对大家学习有所帮助。所帮助。本文病例、图片大多来源于国内本文病例、图片大多来源于国内专业书籍、杂志及论坛，仅在此表专业书籍、杂志及论坛，仅在此表示感谢示感谢!颅骨肿瘤仅占骨瘤中颅骨肿瘤仅占骨瘤中0.80.81.81.8，大多可引起头局部肿，大多可引起头局部肿块，按病变性质可分为三类：块，按病变性质可分为三类：（一）原发性颅骨肿瘤（一）原发性颅骨肿瘤 较少见，包括：较
2、少见，包括：良性者有：骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，良性者有：骨瘤，软骨瘤，血管瘤，板障内上皮样及皮样瘤，板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等。板障脑膜瘤，良性巨细胞瘤及纤维瘤等。恶性者有：成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性恶性者有：成骨肉瘤，软骨肉瘤，纤维肉瘤，脊索瘤及恶性巨细胞瘤等。巨细胞瘤等。（二）继发性颅骨肿瘤有：（二）继发性颅骨肿瘤有：良性：脑膜瘤，颈静脉球瘤等。良性：脑膜瘤，颈静脉球瘤等。恶性：转移癌，神经母细胞瘤，恶性：转移癌，神经母细胞瘤，EwingEwing肉瘤，骨髓瘤，白血肉瘤，骨髓瘤，白血病，淋巴瘤，鼻咽癌及副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。病，淋巴瘤，鼻咽癌及
3、副鼻窦局部侵蚀性肿瘤等。（三）颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）有：嗜伊红性肉芽肿，黄色（三）颅骨肿瘤样病变（类肿瘤）有：嗜伊红性肉芽肿，黄色瘤，颅骨纤维结构不良症，畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦瘤，颅骨纤维结构不良症，畸形性骨炎，颅骨硬化症，副鼻窦粘液囊肿，粘液囊肿，“动脉瘤动脉瘤”样骨囊肿，软脑膜囊肿，板障内骨囊肿，样骨囊肿，软脑膜囊肿，板障内骨囊肿，颅骨膜血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板增厚及石骨症颅骨膜血窦，婴儿颅骨皮质肥厚，颅骨内板增厚及石骨症等等。【颅骨骨瘤【颅骨骨瘤】骨瘤是一种成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的骨瘤是一种成骨性良性肿瘤，占骨良性肿瘤的8%8%。骨瘤起源于膜内成骨，多见于膜内化骨
4、的骨骼。骨瘤起源于膜内成骨，多见于膜内化骨的骨骼。骨瘤以骨瘤以11113030岁最多，男性多于女性。岁最多，男性多于女性。骨瘤好发于颅骨，其次为颌骨，多见于颅骨外板和鼻骨瘤好发于颅骨，其次为颌骨，多见于颅骨外板和鼻旁窦壁。旁窦壁。颅面骨骨瘤一般为单发，少数为多发，可分为致密型颅面骨骨瘤一般为单发，少数为多发，可分为致密型和疏松型。和疏松型。致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状致密型：大多突出于骨表面，表现为半球状、分叶状边缘光滑的高密度影，内部骨结构均匀实密，基底于边缘光滑的高密度影，内部骨结构均匀实密，基底于颅外板或骨皮质相连；颅外板或骨皮质相连；疏松型：较少见，可长的较大。自颅板
5、成半球状或扁疏松型：较少见，可长的较大。自颅板成半球状或扁平状向外突出较明显，内板多有增厚。平状向外突出较明显，内板多有增厚。附病例：附病例：顶骨骨瘤顶骨骨瘤【颅骨骨软骨瘤【颅骨骨软骨瘤】骨软骨瘤：又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指骨软骨瘤：又名外生骨疣，属软骨肿瘤，是指在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。是最常在骨的表面覆以软骨帽的骨性突出物。是最常见的骨肿瘤，有单发性及多发性两种。单发性见的骨肿瘤，有单发性及多发性两种。单发性多见，多发性较少见。多见，多发性较少见。骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端骨软骨瘤好发部位：长骨干骺端，以股骨下端和胫骨上端最为常见和胫骨上端最为常见 ，颅骨骨软骨瘤
6、较少见。，颅骨骨软骨瘤较少见。骨软骨瘤好发于骨软骨瘤好发于10103030岁，男性多于女性。岁，男性多于女性。X X线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分。线上表现为：骨性基底和软骨盖帽两部分。附病例：附病例：左额骨骨软骨瘤左额骨骨软骨瘤左颞骨岩部骨软骨瘤左颞骨岩部骨软骨瘤 【颅骨胆脂瘤（表样囊肿）【颅骨胆脂瘤（表样囊肿）】颅骨表样囊肿：又称颅骨胆脂瘤，多见于青壮年，颅颅骨表样囊肿：又称颅骨胆脂瘤，多见于青壮年，颅骨任何部位均可发生，主要位于中线周围，以额骨顶骨任何部位均可发生，主要位于中线周围，以额骨顶骨多见，起源于异位的外胚叶组织，也可以是外伤后骨多见，起源于异位的外胚叶组织，也可以是外伤后
7、的结果。的结果。CTCT表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄表现为病灶区板障局限性增宽，内外板膨出、菲薄或消失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，或消失，缺损骨边缘清楚。病灶常有完整的包膜，CTCT值高低不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无值高低不等，可为脂肪密度至软组织密度，增强后无明显强化。明显强化。CTCT值常在值常在-70-70120HU120HU之间。之间。MRI:MRI:囊肿多呈长囊肿多呈长T1 T1、长、长T2 T2 为主的混杂信号。增强通为主的混杂信号。增强通常不强化。由于囊内容物成分不同常不强化。由于囊内容物成分不同,如混有陈旧性出血如混有陈旧性出血也可见短也可
8、见短T1 T1 长长T2T2的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织的不均质信号。邻近硬脑膜及脑组织可见受压推移表现。可见受压推移表现。附病例：附病例：左侧颞骨表皮样囊肿左侧颞骨表皮样囊肿 右侧颞右侧颞顶表皮样囊肿顶表皮样囊肿 颅骨皮样囊肿：颅骨皮样囊肿：皮样囊肿内为脂肪密度皮样囊肿内为脂肪密度CT值多为负值，常在值多为负值，常在-1510HU之间之间【颅骨骨肉瘤【颅骨骨肉瘤】骨肉瘤年龄分布较广，骨肉瘤年龄分布较广，70%70%为为10102525岁，岁，全身骨骼均可受累，但主要见于四肢长全身骨骼均可受累，但主要见于四肢长骨，而颅骨骨肉瘤罕见，约占骨肉瘤的骨，而颅骨骨肉瘤罕见，约占骨肉瘤的0.5%0.
9、5%2.0%2.0%，好发于青年人，疼痛和肿，好发于青年人，疼痛和肿块是最常见的主诉；块是最常见的主诉；X X线多见不规则溶线多见不规则溶骨性骨质破坏，也可有骨增性形成日光骨性骨质破坏，也可有骨增性形成日光辉样骨针，在颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤辉样骨针，在颅骨肉瘤中比其它骨肉瘤少见。少见。附病例：附病例：右侧额骨肉瘤右侧额骨肉瘤【颅骨软骨母细胞瘤【颅骨软骨母细胞瘤】软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的软骨母细胞瘤又称成软骨细胞瘤。占全部骨肿唐的0 0 8 8-1.0-1.0 。由。由CodmanCodman首次报逍，其中良性软骨母细首次报逍，其中良性软骨母细胞瘤被胞瘤被JaffeJaffe
10、和和LichtensleunLichtensleun描述为描述为“钙化的软骨巨钙化的软骨巨细胞瘤细胞瘤”。软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化。软骨母细胞瘤的发生通常与继发性骨化中心有关，好发于四肢长管状骨的骨骺区。中心有关，好发于四肢长管状骨的骨骺区。5555位于位于干骺板，再侵及骺部和干骺端干骺板，再侵及骺部和干骺端 ，其中尤以股骨远端，其中尤以股骨远端和胫骨近端最多见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟和胫骨近端最多见。其次为股骨近端、胫骨近端、跟骨和坐骨等骨和坐骨等 ；一般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。；一般有二次骨化中心的骨骺皆可发病。因此肿瘤也可以发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型因此肿瘤也
11、可以发生于长骨骨骺和骨突以外的不典型部位部位 。颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者。颞骨软骨母细胞瘤发病年龄较发生于长骨者大，好发于大，好发于4040一一6060岁男略多于女岁男略多于女附病例：附病例：右侧颞骨软骨母细胞瘤。右侧颞骨软骨母细胞瘤。患者：女性，患者：女性，6060岁。右耳闷塞岁。右耳闷塞1 1月余无头痛。月余无头痛。查体：右耳外道前上壁有一肿物呈肉色样，表面光滑，能窥及紧张部分耳膜未查体：右耳外道前上壁有一肿物呈肉色样，表面光滑，能窥及紧张部分耳膜未见异常见异常 。CTCT：右侧颞骨呈分房状膨胀性骨质破坏，大小约：右侧颞骨呈分房状膨胀性骨质破坏，大小约2.0 cm x 2.3
12、 cm2.0 cm x 2.3 cm。软组织样密。软组织样密度平扫度平扫CTCT值约值约46.8HU46.8HU，边界尚清病变向后破坏外耳道前壁并突入，边界尚清病变向后破坏外耳道前壁并突入 外耳道内，外耳道内，大小约大小约0.5cm x 0.8 cm0.5cm x 0.8 cm向前内突向颅内。向前内突向颅内。MRIMRI：右侧颞骨显示膨胀性团块状改变，：右侧颞骨显示膨胀性团块状改变，T1WIT1WI呈稍中等信号呈稍中等信号,T2WI,T2WI为低信号其为低信号其内信号不均向右侧颞叶后下区膨胀致局部颞叶受压、移位边缘尚清小部分内信号不均向右侧颞叶后下区膨胀致局部颞叶受压、移位边缘尚清小部分向外耳
13、道突入。向外耳道突入。手术所见：颅底处颞骨破坏有褐色软组织肿块，肿块呈破坏性生长肿瘤与被手术所见：颅底处颞骨破坏有褐色软组织肿块，肿块呈破坏性生长肿瘤与被破坏骨质混杂并与硬脑膜粘连破坏骨质混杂并与硬脑膜粘连 病理：肿瘤由单棱细胞及多梭巨细胞混合而成单核细胞核卵圆形可找见核病理：肿瘤由单棱细胞及多梭巨细胞混合而成单核细胞核卵圆形可找见核沟边界欠清楚基质可见软骨样分化及沟边界欠清楚基质可见软骨样分化及“格子样格子样”钙化，瘤组织于骨组织内呈钙化，瘤组织于骨组织内呈侵袭性生长。侵袭性生长。免疫组化：免疫组化：S-100S-100（）、）、CD68(+)CD68(+)、MAC387(-)MAC387(
14、-)、AE1AE1AE3(-)AE3(-)、ActinActin部分部分()、CD31(-)CD31(-)。病理诊断：软骨母细胞瘤。病理诊断：软骨母细胞瘤。附病例：附病例：右侧颞骨软骨母细胞瘤。右侧颞骨软骨母细胞瘤。【颅骨成骨细胞瘤【颅骨成骨细胞瘤】骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，为少见良性肿瘤，占全部骨肿骨母细胞瘤又称成骨细胞瘤，为少见良性肿瘤，占全部骨肿瘤的瘤的0.24%0.24%，好发于脊柱（，好发于脊柱（44%44%），次为长骨、管状骨（），次为长骨、管状骨（29%29%）、）、手及足骨（手及足骨（18%18%），发生于颅骨极为罕见。本病男女比例约），发生于颅骨极为罕见。本病男女比例约1.5
15、:11.5:1，多好发于，多好发于11 11 30 30 岁，病程缓慢，但生长活跃，临岁，病程缓慢，但生长活跃，临床上不同部位症状有差异。病理表现为肿瘤组织呈砂样，质床上不同部位症状有差异。病理表现为肿瘤组织呈砂样，质硬、脆，外观与骨瘤相似，有丰富血供，呈紫红色，极易出硬、脆，外观与骨瘤相似，有丰富血供，呈紫红色，极易出血，肿瘤较大时可有囊性变；镜下有大量骨母细胞组织、丰血，肿瘤较大时可有囊性变；镜下有大量骨母细胞组织、丰富的血管性纤维间质，骨样组织可有不同程度钙化、骨化。富的血管性纤维间质，骨样组织可有不同程度钙化、骨化。X X 线及线及CT CT 检查以病灶外围可见薄壳样钙化为特征。检查以
16、病灶外围可见薄壳样钙化为特征。M R IM R I在在T1WI T1WI 上呈低信号，上呈低信号，T2WI T2WI 上呈高信号，与一般骨肿瘤无区别，上呈高信号，与一般骨肿瘤无区别，而而GdGd-DTPA-DTPA 增强病灶内无坏死区，可呈明显强化，这与病理增强病灶内无坏死区，可呈明显强化，这与病理上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织内有大量成骨细胞、骨上该肿瘤以富于血管的疏松结缔组织内有大量成骨细胞、骨样组织和成骨组织为特征有关。目前影像学诊断仍难度大，样组织和成骨组织为特征有关。目前影像学诊断仍难度大，需与骨巨细胞瘤需与骨巨细胞瘤、骨样骨瘤、骨肉瘤相鉴别。、骨样骨瘤、骨肉瘤相鉴别。附病例：附病
17、例：左额眶骨母细胞瘤。左额眶骨母细胞瘤。患者男，患者男，30 30 岁，于岁，于20 20 年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红年前无明显诱因出现左额左眼逐渐隆起突出，并有眼球稍红肿，眼角多分泌物凝结，有时视物较模糊和重影，呈渐进加重，偶有胀痛不适。肿，眼角多分泌物凝结，有时视物较模糊和重影，呈渐进加重，偶有胀痛不适。查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底视乳头边界清，动静脉管径比查体：左前额和左眼球明显隆起突出，双眼底视乳头边界清，动静脉管径比2:32:3，视网膜无异常渗出及出血斑块。视网膜无异常渗出及出血斑块。CTCT示示(图图1 13)3)：左侧额骨外板较对侧突出，板障
18、明显膨胀，宽约：左侧额骨外板较对侧突出，板障明显膨胀，宽约7.8 cm7.8 cm，其内见，其内见游离骨块，内板向颅内突入达第游离骨块，内板向颅内突入达第3 3脑室，左侧额叶、颞叶及第脑室，左侧额叶、颞叶及第3 3脑室明显受压，向对脑室明显受压，向对侧移位；双侧侧脑室扩张，第侧移位；双侧侧脑室扩张，第3 3脑室及左侧额叶见多个环状及片状高密度影，增强脑室及左侧额叶见多个环状及片状高密度影，增强后无明显强化；颅底见多个骨质破坏区，边缘清楚。后无明显强化；颅底见多个骨质破坏区，边缘清楚。MRI MRI 示示(图图4 4 7)7)：横断、矢状及冠状面扫描见左额叶区一囊性占位病变，大小：横断、矢状及冠
19、状面扫描见左额叶区一囊性占位病变，大小约约8.5 cm 8.5 cm 6.5 cm 6.5 cm 6.0 cm 6.0 cm，T1WI T1WI 以稍低信号为主，以稍低信号为主，T 2WI T 2WI 呈明亮高信号，呈明亮高信号，水抑制序列仍呈高信号，其内有低信号分隔，边缘为极低信号包膜及结节，肿块边水抑制序列仍呈高信号，其内有低信号分隔，边缘为极低信号包膜及结节，肿块边界清楚，界清楚，GdGd-DTPA-DTPA 增强后见肿块向颅骨生长，并向下累及筛窦，左侧脑室受压变形，增强后见肿块向颅骨生长，并向下累及筛窦，左侧脑室受压变形，双侧脑室扩大积水，在中线侧脑室之间还有一直径约双侧脑室扩大积水，
20、在中线侧脑室之间还有一直径约4 cm 4 cm 类似囊性肿块，与前者类似囊性肿块，与前者相连，余脑实质未见异常。相连，余脑实质未见异常。手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁及眶外侧壁均被肿瘤侵手术所见：前额部颅骨局部膨隆，颅骨菲薄，眉弓、眶顶壁及眶外侧壁均被肿瘤侵蚀破坏，肿瘤包膜蛋壳样钙化，与硬膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下蚀破坏，肿瘤包膜蛋壳样钙化，与硬膜紧密相连，分离后向深部剥除，见肿瘤内下方侵入蝶窦内，后方侵及三脑室内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位进入方侵入蝶窦内，后方侵及三脑室内，双侧视神经、视交叉后部可见囊性占位进入第第3脑室内，周边与脑室间无明显粘连
21、。脑室内，周边与脑室间无明显粘连。病理诊断：左额眶骨母细胞病理诊断：左额眶骨母细胞 【颅骨血管瘤【颅骨血管瘤】骨血管瘤骨血管瘤(hemangioma(hemangioma of bone)of bone)较少见，据国内统计约占骨肿瘤的较少见，据国内统计约占骨肿瘤的1.4%1.4%，占良性骨肿瘤的占良性骨肿瘤的2.6%2.6%。任何年龄都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少见于。任何年龄都可发生。多见于脊椎和颅骨，很少见于长管骨。病理上为瘤样增生的血管组织，可分海绵状型和毛细血管型两种。长管骨。病理上为瘤样增生的血管组织，可分海绵状型和毛细血管型两种。【临床要点】【临床要点】本病生长缓慢，临床多无症状
22、，位于脊椎者可发生压缩性骨本病生长缓慢，临床多无症状，位于脊椎者可发生压缩性骨折致脊髓压迫症，位于颅骨者可扪及肿块，位于长骨者可有局部酸胀感。折致脊髓压迫症，位于颅骨者可扪及肿块，位于长骨者可有局部酸胀感。X X线：位于颅骨常为放射状日光型（正面观被肿瘤破坏的透光区内可见自中线：位于颅骨常为放射状日光型（正面观被肿瘤破坏的透光区内可见自中央向四周放射的骨间隔，颇似日光放射）；央向四周放射的骨间隔，颇似日光放射）；颅骨血管瘤：多呈边缘清楚的膨胀性低密度破坏区，内外板变薄，周围有颅骨血管瘤：多呈边缘清楚的膨胀性低密度破坏区，内外板变薄，周围有高密度硬化环，内有放射状骨针。高密度硬化环，内有放射状骨
23、针。颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程短，肿块生长快，疼痛较明颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者病程短，肿块生长快，疼痛较明显，溶骨性破坏区边缘无硬化，骨针排列不规整，软组织肿胀显著，鉴别显，溶骨性破坏区边缘无硬化，骨针排列不规整，软组织肿胀显著，鉴别不难。不难。颅骨血管瘤：较大者多显示颅骨穿通，瘤体总体上颅骨血管瘤：较大者多显示颅骨穿通，瘤体总体上T1WIT1WI呈等或低信号，呈等或低信号，T2WIT2WI均呈明显高信号；可见放射状排列的低信号骨针；边界清晰；邻近软均呈明显高信号；可见放射状排列的低信号骨针；边界清晰；邻近软组织信号无异常；可显示瘤体向颅内侵犯的情况组织信号无异常；可
24、显示瘤体向颅内侵犯的情况 颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者肿块生长块，溶骨区边界不清，颅骨血管瘤应与颅骨骨肉瘤相鉴别：后者肿块生长块，溶骨区边界不清，骨针排列不规整，且软组织肿胀明显。骨针排列不规整，且软组织肿胀明显。附病例：附病例：顶骨血管瘤顶骨血管瘤 颅骨血管瘤（颅骨血管瘤（MRI）颅骨海绵状血管瘤颅骨海绵状血管瘤男性，男性，41岁，发现右顶部无痛性包块岁，发现右顶部无痛性包块6年。包年。包块生长缓慢。查体右顶部皮下包块约块生长缓慢。查体右顶部皮下包块约2cmX3cm，质硬，基底不能移动，表皮正常。，质硬，基底不能移动，表皮正常。CT示右顶骨低密度影，示右顶骨低密度影，病理诊断：颅骨海
25、绵状血管瘤病理诊断：颅骨海绵状血管瘤【颅骨转移瘤【颅骨转移瘤】颅骨转移瘤主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、肾、颅骨转移瘤主要来源于癌，原发癌源常见肺、乳腺、子宫、消化道、肾、肾上腺、肝和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移，少数可为淋巴转移。肾上腺、肝和前列腺、甲状腺等器官。多为血行转移，少数可为淋巴转移。颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也是晚期癌的临床表现之一，早期无症颅骨是晚期癌常见转移部位之一。也是晚期癌的临床表现之一，早期无症状，有时局部疼痛，随肿瘤增大，可在头部扪及半球形肿块。状，有时局部疼痛，随肿瘤增大，可在头部扪及半球形肿块。临床表现：临床表现：1.1.颅骨单发或多发
26、小的肿物，无痛或稍痛，增长迅速，疼痛逐渐加重。颅骨单发或多发小的肿物，无痛或稍痛，增长迅速，疼痛逐渐加重。2.2.肿瘤基底较宽，触之较硬；肿瘤血运丰富者，表面头皮血管异常迂曲肿瘤基底较宽，触之较硬；肿瘤血运丰富者，表面头皮血管异常迂曲怒张；肿瘤坏死者扪及波动感。怒张；肿瘤坏死者扪及波动感。3.3.明确原发癌者可有相应脏器症状和体征，病人多为病程晚期，全身一明确原发癌者可有相应脏器症状和体征，病人多为病程晚期，全身一般情况较差。般情况较差。诊断依据：诊断依据：1.1.有原发癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者应高度警惕颅骨转移癌的可有原发癌源的明确诊断又出现颅骨肿瘤者应高度警惕颅骨转移癌的可能。病人多
27、数为病程晚期，全身一般情况较差。能。病人多数为病程晚期，全身一般情况较差。2.2.头部单发或多发软性肿块，无痛，生长迅速，基底宽，触之较硬。头部单发或多发软性肿块，无痛，生长迅速，基底宽，触之较硬。3.3.颅骨线片显示转移癌区为一类园形骨破坏，边缘整齐，四周无骨增颅骨线片显示转移癌区为一类园形骨破坏，边缘整齐，四周无骨增生及骨膜反应。生及骨膜反应。4.4.肿块活检确诊，颅骨转移癌的组织形态与原发癌是一致的。肿块活检确诊，颅骨转移癌的组织形态与原发癌是一致的。附病例：附病例：肺癌右枕骨转移肺癌右枕骨转移 广泛颅骨转移广泛颅骨转移【颅骨骨化性纤维瘤【颅骨骨化性纤维瘤】骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良
28、骨化性纤维瘤为一种骨性起源的良性肿瘤，多发生于青年人，生长缓慢，性肿瘤，多发生于青年人，生长缓慢，常见上颌骨受累。组织学改变为骨小梁常见上颌骨受累。组织学改变为骨小梁散在于纤维组织中。散在于纤维组织中。CTCT表现为：肿瘤呈表现为：肿瘤呈局限性圆形或椭圆形生长，境界清晰。局限性圆形或椭圆形生长，境界清晰。骨化性纤维成分在骨化性纤维成分在CTCT上密度仅次于骨质，上密度仅次于骨质，通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。通常病变密度不均，周围有硬化的骨壁。肿块对周围结构可产生压迹、变形。增肿块对周围结构可产生压迹、变形。增强扫描病变可以强化。强扫描病变可以强化。附病例：附病例：右侧颞骨骨化性纤维瘤右
29、侧颞骨骨化性纤维瘤 【颅骨骨纤维异常增殖症【颅骨骨纤维异常增殖症】颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病。颅骨骨纤维异常增殖症是一种少见的骨肿瘤样病变，可单一或多骨发病。骨纤维异常增殖症为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。骨纤维异常增殖症为骨问质发育异常引起的骨肿瘤样病变，病因不明。表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，表现为病变区正常骨结构消失，代之以增生的纤维母细胞和编织状骨小梁，增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原增生的纤维母细胞间有大量胶原及编织骨小梁，呈鱼钩状或逗点状。胶原纤维呈束状或旋涡状排列
30、，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与纤维成分之比纤维呈束状或旋涡状排列，编织骨小梁纤细，菲薄。骨质与纤维成分之比为为2 2：3 3。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。病变区可继发粘液变、囊变、出血和坏死。骨纤维异常增殖症临床上一般分单骨型、多骨型和骨纤维异常增殖症临床上一般分单骨型、多骨型和AlbrightAlbright综合征三大综合征三大类。以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往累及多骨，文类。以单骨型多见，可发生全身所有骨，而发生在颅骨往往累及多骨，文献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨、献报道，颅骨发病次序为蝶、额、颞、枕骨，在面骨中以上颌骨、下颌骨
31、、颧骨、腭骨多见。颧骨、腭骨多见。颅骨骨纤维异常增殖症的颅骨骨纤维异常增殖症的CTCT、MR MR 征象：征象：CTCT以编织骨中磨玻璃征象较有特征，以编织骨中磨玻璃征象较有特征，MR MR 以等、低以等、低T1T1，T2T2为主异常信号，为主异常信号，病灶边缘在病灶边缘在T1WIT1WI和和T2WIT2WI上可有高信号，也较有特征。上可有高信号，也较有特征。病变骨有膨胀性改变。病变骨有膨胀性改变。可累及多骨。可累及多骨。可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。可向周围生长压迫或填塞临近组织或窦腔。附病例：附病例：额骨、蝶骨嵴骨纤维异常增殖症额骨、蝶骨嵴骨纤维异常增殖症 蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤
32、维异常增殖症蝶骨体、左侧颞骨大翼骨纤维异常增殖症（MRI）【颅骨骨巨细胞瘤【颅骨骨巨细胞瘤】骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，骨巨细胞癌又称破骨细胞瘤，其发病率较高，约占骨肿瘤的约占骨肿瘤的5 5 一一1515，仅次于骨软骨瘤。，仅次于骨软骨瘤。好发年龄为好发年龄为20204040岁，年轻患者发病比较高，岁，年轻患者发病比较高，个别报道也有要幼儿发生。个别报道也有要幼儿发生。好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨好发部位为长骨骨端，多见于胫骨上端、股骨下端、尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，下端、尺骨与桡骨远端，股骨近端等松质骨内，少数生于椎体、扁平骨或短骨，个别发生于长少数生于椎体
33、、扁平骨或短骨，个别发生于长骨干上，而原发于颅骨的极为罕见。骨干上，而原发于颅骨的极为罕见。附病例：附病例：右侧颞骨骨巨细胞瘤右侧颞骨骨巨细胞瘤【颅骨纤维黄色瘤【颅骨纤维黄色瘤】纤维黄色瘤一种十分罕见的颅骨病变，纤维黄色瘤一种十分罕见的颅骨病变，为网状内皮细胞系统为网状内皮细胞系统的类脂质沉积病不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病的类脂质沉积病不是肿瘤。确切病因未名，无家族史，病理切片中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。病理切片中因有黄色泡沫状细胞聚集在纤维组织中而得名。病人多见于人多见于1010岁以下儿童，偶发于成人岁以下儿童，偶发于成人好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。病理可见病变处大
34、量黄色好发于颅骨，亦可累及其他扁骨。病理可见病变处大量黄色或灰黄色肉芽组织、质脆，镜下可见大量含有胆固醇的网状或灰黄色肉芽组织、质脆，镜下可见大量含有胆固醇的网状内皮细胞即泡沫细胞，晚期可发生纤维组织增生，内皮细胞即泡沫细胞，晚期可发生纤维组织增生，颅骨平片颅骨平片在颞顶部可见单发或多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而在颞顶部可见单发或多发典型地图样缺损，边缘清楚锐利而无硬化带；侵犯眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及无硬化带；侵犯眼眶及框内组织可表现突眼，侵犯脑垂体及下视丘可表现尿崩。典型病例可见尿崩下视丘可表现尿崩。典型病例可见尿崩 突眼和颅骨地图样缺突眼和颅骨地图样缺损组成的损组成的Ch
35、ristianChristian主征称为主征称为Hand-Schuller-ChristainHand-Schuller-Christain病。病。该病预后不良、常在数月至数年死亡。本病对放射线较敏感。该病预后不良、常在数月至数年死亡。本病对放射线较敏感。放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区骨质修复，对颅骨放射治疗可阻止病变发展，促使骨缺损区骨质修复，对颅骨缺损较大者手术切除同时需颅骨修补，术后也应行放疗。缺损较大者手术切除同时需颅骨修补，术后也应行放疗。附病例：附病例：左侧额骨纤维黄色左侧额骨纤维黄色【颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症【颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症】郎格罕细胞组织细胞增生症（郎格
36、罕细胞组织细胞增生症（Langenhans Langenhans cell histiocytosis,LCHcell histiocytosis,LCH)，原称组织细胞增，原称组织细胞增生症生症X X，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾，是一组原因未明的组织细胞增殖性疾患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综患。传统分为三种临床类型，即莱特勒西韦综合征合征，（Litterer-SiweLitterer-Siwe病，简称病，简称L-SL-S病），汉病），汉-薛薛-柯综合征柯综合征，（Hand-SchullerHand-Schuller-Christian-Christian病，病，简称简称H-S
37、-CH-S-C病）及骨嗜酸肉芽肿（病）及骨嗜酸肉芽肿（eosinphilic eosinphilic granulomagranuloma of bone of bone,EGB,EGB）。）。附病例：附病例：颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症颅骨郎格罕细胞组织细胞增生症 【颅骨嗜酸性肉芽肿【颅骨嗜酸性肉芽肿】嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性嗜酸性肉芽肿是一种病因不明、往往发生于外伤后的全身性骨病。好发于儿童和骨病。好发于儿童和2020岁左右的青年，男性较女性多见。除岁左右的青年，男性较女性多见。除指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发病。颅骨为好发部位，病指骨和趾骨外全身各扁平骨均可发
38、病。颅骨为好发部位，病变多为单发，约占变多为单发，约占707085%85%。症状体症症状体症:1.1.发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。发病初期常有低热、乏力、食欲不振等症状。2.2.外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。外伤后或突然出现头部疼痛性肿块，病变可为单发或多发。3.3.累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病累及肋骨、股骨和骨盆等骨骼而出现胸痛、骨盆疼痛和病理性骨折。理性骨折。病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、网状细胞、病理在镜下可见多种细胞成份，包括淋巴细胞、网状细胞、嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细胞、浆细胞等。嗜酸性细胞、多核细胞、纤维母细
39、胞、浆细胞等。其发展分四个阶段：其发展分四个阶段：(1)(1)增殖期；增殖期；(2)(2)肉芽期；肉芽期；(3)(3)黄色肿块期；黄色肿块期；(4)(4)纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。纤维化期。起病初时常有低热、局部肿胀疼痛。本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发者预后较佳。本病主要以手术治疗为主，术后加用放疗。单发者预后较佳。附病例：附病例：右额骨嗜酸性肉芽肿右额骨嗜酸性肉芽肿 左枕骨嗜酸性肉芽肿左枕骨嗜酸性肉芽肿【颅骨韩薛柯病【颅骨韩薛柯病】1 1、发病年龄：多见于、发病年龄：多见于2 24 4岁，岁，5 5岁后减少。起病缓岁后减少。起病缓慢，骨和软组织器官均可损害。慢，骨
40、和软组织器官均可损害。2 2、骨质缺损：最早、最常见为颅骨缺损，病变开始、骨质缺损：最早、最常见为颅骨缺损，病变开始为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅为头皮组织表面隆起，硬而有轻压痛。病变蚀穿颅骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、骨外板后肿物变软，触之有波动感，缺损边缘锐利、分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨分解清楚；此后肿物渐被吸收，局部凹陷，除颅骨外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿外，可见下颌骨破坏，牙齿松动，脱落、齿槽脓肿等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。等、骨盆、脊椎、肋骨、肩胛骨和乳突等异常受累。3 3、突眼：于眶骨破坏而表示为眼球
41、凸出和眼睑下垂，、突眼：于眶骨破坏而表示为眼球凸出和眼睑下垂，多为单侧。多为单侧。4 4、尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿、尿崩：垂体和下丘脑组织受浸润所致，个别患儿可见蝶鞍破坏。可见蝶鞍破坏。附病例：附病例：颅骨韩薛柯病颅骨韩薛柯病【颅骨动脉瘤样骨囊肿【颅骨动脉瘤样骨囊肿】颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。颅骨动脉瘤样骨囊肿罕见。动脉瘤样骨囊肿的诊断要点：动脉瘤样骨囊肿的诊断要点：好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端好发于青少年及青壮年长骨干骺端或骨端呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏呈偏心性、膨胀性、溶骨性囊状骨质破坏囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样分囊灶内有粗细不均的骨小梁样或骨嵴样
42、分隔隔CTCT及及MRIMRI显示囊内有液显示囊内有液-液平面具有特殊性液平面具有特殊性MRIMRI显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低显示轮廓清楚的分叶状病灶边缘有低信号环绕具有特殊性信号环绕具有特殊性附病例：附病例：右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿右侧颞骨动脉瘤样骨囊肿 【血管外皮瘤侵犯颅骨【血管外皮瘤侵犯颅骨】血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外血管外皮瘤是由于毛细血管网状纤维鞘外的血管外皮细胞增生形成，较少见，皮细胞增生形成，较少见，5050 为恶性，可发生为恶性，可发生于任何年龄，以于任何年龄，以20206969岁最多，约占岁最多，约占3 34 4；男女之；男女之比为比为2 2：1 1。血
43、管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于血管外皮瘤多发生于四肢及躯干肌肉内，可发生于全身多种器官。全身多种器官。19941994年年WHOWHO在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外在软组织肿瘤分类中则分为良性血管外皮瘤和恶性血管外皮瘤皮瘤和恶性血管外皮瘤 。成人型和婴儿型不同，。成人型和婴儿型不同，婴儿期一般呈良件经过，在成人一般认为潜在恶性婴儿期一般呈良件经过，在成人一般认为潜在恶性肿瘤，也有报道很快广泛转移者，转移主要为肺和肿瘤，也有报道很快广泛转移者，转移主要为肺和骨，骨转移表现为溶骨性破坏，少有淋巴转移。骨，骨转移表现为溶骨性破坏，少有淋巴转移。附送病例：附送病例：血管外皮瘤侵犯颅骨血
44、管外皮瘤侵犯颅骨【颅骨骨髓瘤【颅骨骨髓瘤】骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤，骨髓瘤是起源于骨髓造血组织，以浆细胞为主的恶性肿瘤，是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者是一种较常见的恶性肿瘤。有单发性和多发性之分，以后者多见。多发生在多见。多发生在4040岁以上男性与女性之比约岁以上男性与女性之比约2121，好发部位，好发部位依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。易累及软组织，晚期可依次为脊椎、肋骨、颅骨、胸骨等。易累及软组织，晚期可有广泛性转移，但少有肺转移。有广泛性转移，但少有肺转移。主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进行性加重。多发者其痛范主要症状是持续的脊柱疼痛，呈进
45、行性加重。多发者其痛范围很广。约围很广。约40%40%50%50%的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和的患者伴有病理性骨折。易出现截瘫和神经根受压症状。神经根受压症状。x x线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形线检查时，在被累的骨质中，可以发现多数溶骨性穿凿形缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病缺损，周围无反应性新骨增生，此为骨髓瘤的特点。所以病理性骨折较多。椎体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折较多。椎体发病时，则产生压缩骨折。四肢发生病理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨理性骨折时，可以引起小量骨膜反应性新骨增生。在颅顶骨中骨髓瘤的典型中
46、骨髓瘤的典型x x线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，线征象为分布不规则的多发穿凿形缺损，一见即可识别。一见即可识别。4040以上的病人尿中以上的病人尿中BenceBence-Jones-Jones蛋白阳性。蛋白阳性。附病例：附病例：颅骨骨髓瘤颅骨骨髓瘤【颅骨骨髓瘤【颅骨骨髓瘤】【颅骨浆细胞瘤【颅骨浆细胞瘤】浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的浆细胞瘤是起源于骨髓的一种原发性的和全身性的恶性肿瘤，来源于恶性肿瘤，来源于B B淋巴细胞，具有向浆细胞分化的淋巴细胞，具有向浆细胞分化的性质。发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于性质。发病率很高，比骨肉瘤的发病率高。好发于男性，男女比例为男性
47、，男女比例为1.511.51。好发于成年人或老年人，。好发于成年人或老年人，通常在通常在40405050岁以后发病，少见于岁以后发病，少见于3030岁以前，不见岁以前，不见青春期以前。孤立性骨浆细胞瘤罕见，占浆细胞骨青春期以前。孤立性骨浆细胞瘤罕见，占浆细胞骨髓瘤的髓瘤的3 3 5 5 ，其中颅骨的单发性浆细胞瘤在，其中颅骨的单发性浆细胞瘤在临床上更是少见，临床上更是少见，目前国内文献报道不多。颅骨浆目前国内文献报道不多。颅骨浆细胞瘤好发于颅盖骨，其细胞瘤好发于颅盖骨，其MRIMRI信号表现十分复杂多样，信号表现十分复杂多样，这可能与肿瘤内出血和坏死的程度有关，一般表现这可能与肿瘤内出血和坏死
48、的程度有关，一般表现为为T1WIT1WI等或稍低信号，等或稍低信号，T2WIT2WI等或稍高信号，肿瘤边等或稍高信号，肿瘤边界清楚，并可造成骨质破坏。界清楚，并可造成骨质破坏。附病例：附病例：左侧颞骨浆细胞瘤左侧颞骨浆细胞瘤女性，女性，5353岁。因乏力、恶心岁。因乏力、恶心3 3个月余入院。个月余入院。查体：贫血貌，一般情况稍差，神清，应答切题。左侧头顶查体：贫血貌，一般情况稍差，神清，应答切题。左侧头顶部可触及一大小约部可触及一大小约6cm 6cm 5 cm5 cm的肿块，质软，轻压痛。双侧的肿块，质软，轻压痛。双侧瞳孔左：右瞳孔左：右=3 mm=3 mm：3 mm3 mm，光反应，光反应
49、(+)(+)。神经系统无局限性体。神经系统无局限性体征，四肢肌力征，四肢肌力V V级，双巴氏征级，双巴氏征(一一)。血常规：白细胞血常规：白细胞4 41 1 10 10 L L，血红蛋白，血红蛋白73 g73 gL L，血小板，血小板13013010 10 L L。尿常规：尿蛋白尿常规：尿蛋白(+)(+)。血生化检查：总蛋白血生化检查：总蛋白484820 mmol20 mmolL L，白蛋白，白蛋白282840 mmol40 mmolL L，球蛋白，球蛋白l9l980mmol80mmolL L，肌酐，肌酐24524570 gmol70 gmolL L，尿素氮，尿素氮l5l595 mmol95
50、mmolL L。【颅骨浆细胞瘤【颅骨浆细胞瘤】【颅骨骨样骨瘤【颅骨骨样骨瘤】骨样骨瘤于骨样骨瘤于19351935年由年由JaffeJaffe首次报告，是一种良性成骨性疾患，首次报告，是一种良性成骨性疾患，具有界限清晰的局灶性病灶，一般直径小于具有界限清晰的局灶性病灶，一般直径小于1cm1cm，周围可有较，周围可有较大的骨反应区。大的骨反应区。10103030岁最多见，但也可见于岁最多见，但也可见于1 1岁以下的婴儿或岁以下的婴儿或6060岁以上的老岁以上的老人。男性比女性多见，发病率为人。男性比女性多见，发病率为2121。下肢的发病率约为上肢。下肢的发病率约为上肢的的3 3倍，发生于躯干骨者较
