1、1 黄黄 疸疸 （jaundice)jaundice) 协和医院消化科 蔡东霞 2 图图 黄疸黄疸 3 4 一、黄疸的定义：一、黄疸的定义： 由于血清中胆血素升高（由于血清中胆血素升高（34.2 mol/L ）致使）致使 皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。皮肤、粘膜和巩膜发黄的症状和体征。 结合胆红素：结合胆红素：0 3. 4 mol/L 非结合胆红素：非结合胆红素：1.7 13.68 mol/L 正常胆红素水正常胆红素水 平（平（1.717. 1 mol/L） 胆红素在胆红素在17.1 mol/L 34.2 mol/L之间称为之间称为隐性黄疸隐性黄疸 5 二二、胆红素的生成和正常代谢胆红素的
2、生成和正常代谢 (一一) 来源来源 红细胞红细胞: 80% 未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶未成熟的造血细胞以及其他含铁卟啉的酶 和蛋白质和蛋白质: 20% 6 二、胆红素的生成和正常代谢 （二）（二）生成生成 血红蛋白血红蛋白珠蛋白珠蛋白+血红素血红素 血红素加氧酶血红素加氧酶 铁铁+胆绿素胆绿素 胆绿素还原酶胆绿素还原酶 胆红素（间接）胆红素（间接） 7 （三）、胆红素正常代谢（三）、胆红素正常代谢 非结合胆红素（非结合胆红素（UCBUCB）不溶于水，不能从肾小球滤出不溶于水，不能从肾小球滤出 与白蛋白结合运输至肝与白蛋白结合运输至肝 与载体蛋白与载体蛋白Y和和Z结合后被运输至肝细胞的
3、微粒体结合后被运输至肝细胞的微粒体 与与葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸结合形成结合形成胆红素葡萄糖醛酸酯胆红素葡萄糖醛酸酯结合胆红素（结合胆红素（CB） 由由葡萄糖醛酸转移酶葡萄糖醛酸转移酶催化催化 经胆管排入肠道经胆管排入肠道 在肠道细菌的作用下还原为在肠道细菌的作用下还原为尿胆原尿胆原 大部分被氧化成大部分被氧化成尿尿 胆素胆素从粪便排出从粪便排出 小部分经肠道吸收小部分经肠道吸收 回到肝脏回到肝脏 肝肠循环肝肠循环 小部分经小部分经 肾排出肾排出 8 9 1、按病因学分类：、按病因学分类： 溶血性黄疸溶血性黄疸 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸）胆汁淤积性黄疸（阻塞性黄疸） 先
4、天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸 多见多见 三、黄疸的分类三、黄疸的分类 2、按胆红素性质分类、按胆红素性质分类 以以UCB增高为主的黄疸增高为主的黄疸 以以CB增高为主的黄疸增高为主的黄疸 10 溶血性黄疸溶血性黄疸 肝细胞性黄疸肝细胞性黄疸 胆汁淤积性黄疸胆汁淤积性黄疸 先天性非溶血性黄疸先天性非溶血性黄疸 四、黄疸的病因、机制和临床表现四、黄疸的病因、机制和临床表现 11 （一）溶血性黄疸（一）溶血性黄疸 1、病因和机制、病因和机制 ：凡能引起溶血的疾病都可导致溶血凡能引起溶血的疾病都可导致溶血 性黄疸的产生。性黄疸的产生。 先天性溶血性贫血先天性溶血性贫血 后天性获得性溶贫后天性获得
5、性溶贫 黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现 12 红细胞的大量破坏，非结合胆红素大量产生，超过肝细胞的摄取、红细胞的大量破坏，非结合胆红素大量产生，超过肝细胞的摄取、 结合与排泌能力；结合与排泌能力； 缺氧和红细胞破坏产物对肝细胞的毒性作用使肝细胞受损缺氧和红细胞破坏产物对肝细胞的毒性作用使肝细胞受损处处 理胆红素能力下降。理胆红素能力下降。 溶血性黄疸发生机制溶血性黄疸发生机制 黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现 13 黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现 临床表现：临床表现： 一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色一般黄疸为轻度，呈浅柠檬色 皮肤无瘙
6、痒皮肤无瘙痒 可有脾大可有脾大 贫血贫血,血红蛋白尿血红蛋白尿 急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕急性溶血时可有发热、寒战、头痛、呕 吐、腰痛及不同程度贫血和血红蛋白尿。吐、腰痛及不同程度贫血和血红蛋白尿。 严重者出现急性肾衰。严重者出现急性肾衰。 14 黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现 实验室检查：实验室检查： 血血TB，UCB为主为主 尿胆红素尿胆红素(-)、尿胆原、尿胆原 粪中粪胆原粪中粪胆原 贫血贫血,网织网织 骨髓红系增生旺盛骨髓红系增生旺盛 15 （二）肝细胞性黄疸（二）肝细胞性黄疸 1、病因和机制：各种导致肝细胞损害的疾病均可导致、病因和机制：各种导致肝细胞损
7、害的疾病均可导致 黄疸的产生。黄疸的产生。 黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现 肝细胞受损，肝细胞处理胆红素的能力下降肝细胞受损，肝细胞处理胆红素的能力下降血中血中UCBUCB增加；增加； 未受损的肝细胞仍能将未受损的肝细胞仍能将UCBUCB转变为转变为CBCB。部分。部分CBCB经受损细胞或坏经受损细胞或坏 死细胞反流入血、胆汁排泄受阻使死细胞反流入血、胆汁排泄受阻使CBCB返流入血返流入血血中血中CBCB增加。增加。 16 （二）肝细胞性黄疸（二）肝细胞性黄疸 2、临床表现：皮肤、粘膜浅黄至、临床表现：皮肤、粘膜浅黄至深黄深黄 色色，疲乏、食欲减退，严重者有出血倾，疲乏、
8、食欲减退，严重者有出血倾 向。向。 3、实验室检查：血中、实验室检查：血中CB与与UCB均增加。均增加。 黄疸肝炎时黄疸肝炎时CBUCB；尿中；尿中CB定性试定性试 验阳性，尿胆原增高；肝功能损害。验阳性，尿胆原增高；肝功能损害。 黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现 17 （三）胆汁淤积性黄疸（三）胆汁淤积性黄疸 1、病因、机制：、病因、机制： 肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、寄肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、寄 生虫和癌栓等；生虫和癌栓等； 肝内胆汁淤积：病毒性肝炎，药物性等。肝内胆汁淤积：病毒性肝炎，药物性等。 肝内性肝内性 肝外性：胆总管结石，狭窄、炎性水肿等。
9、肝外性：胆总管结石，狭窄、炎性水肿等。 黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现 18 胆道阻塞导致胆管压力升高，引起胆管扩张胆道阻塞导致胆管压力升高，引起胆管扩张 小胆管和毛细胆管破裂小胆管和毛细胆管破裂 CBCB返流入血；返流入血； 肝内胆汁淤积有些并非是机械因素引起。肝内胆汁淤积有些并非是机械因素引起。 19 (三)胆汁淤积性黄疸 临床表现：临床表现： 皮肤呈皮肤呈暗黄色暗黄色甚至呈甚至呈黄绿色黄绿色， 皮肤皮肤搔痒显著搔痒显著 可有心动过缓可有心动过缓 粪便变浅粪便变浅,甚至为甚至为陶土色陶土色 20 胆汁淤积性黃疸 实验室检查：实验室检查： 血清血清CB增加增加 尿胆红素
10、阳性尿胆红素阳性 尿胆原及粪胆素减少或缺如尿胆原及粪胆素减少或缺如 ALP和和r r- -GTGT 肝功能可升高肝功能可升高 21 （四）先天性非溶血性黄疸（四）先天性非溶血性黄疸 常染色体显性或隐性遗传 常染色体显性或隐性遗传 肝细胞对胆红素摄取 肝细胞对胆红素摄取、结合结合、 排泄缺陷排泄缺陷 22 Gilbert综合征：肝细综合征：肝细 胞摄取胞摄取UCB障碍及障碍及 UCB转化成转化成CB障碍，障碍， 血中血中UCB升高升高。 Crigler-Najjiar综合综合 征：肝细胞不能将征：肝细胞不能将 UCB转化成转化成CB，血血 中中UCB明显升高，可明显升高，可 导致核黄疸的产生。导
11、致核黄疸的产生。 23 Dubin-Johnson综合征：综合征：CB向毛细胆向毛细胆 管排泄障碍，导致血中管排泄障碍，导致血中CB增高。增高。 24 几种常见先天性非溶血性黄疸几种常见先天性非溶血性黄疸( (一一) ) Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson 遗传遗传 显性显性 隐性隐性 隐性隐性 隐性隐性 基本缺陷基本缺陷 摄取障碍摄取障碍 酶完全缺乏酶完全缺乏 贮存障碍贮存障碍 排泄障碍排泄障碍 酶缺乏酶缺乏 摄取障碍摄取障碍 起病起病 2020岁后岁后 出生后出生后 2020岁前岁前 2020岁后岁后 全身状况全身状况 良好良好 极差极差
12、良好良好 良好良好 症状症状 轻微轻微 核黄疸核黄疸 轻微轻微 轻微轻微 肝脾肿大肝脾肿大 少见少见 常有常有 无无 可有可有 血清血清TB TB 68 68 M 342 M 342 M 34M 3486 86 M 34M 3486 86 M M 血清血清CBCB 10% 10% 5010% 10% 50 5050 25 几种常见先天性非溶血性黄疸几种常见先天性非溶血性黄疸( (二二) ) Gilbert Crigler-Najjar Rotor Dubin-Johnson 尿胆红素尿胆红素 - - - - + + + BSP试验试验 正常正常 正常正常 303050% 1050% 10 无回
13、升无回升 有回升有回升 胆囊造影胆囊造影 正常正常 正常正常 正常正常 显影不良显影不良 肝活检肝活检 正常正常 正常正常 正常正常 色素沉着色素沉着 (黑肝黑肝) 尿粪尿粪卟啉卟啉 正常正常 粪卟啉粪卟啉 65%65% 80%80% 预后预后 良好良好 差差 良好良好 良好良好 26 三种黄疸实验室检查的区别三种黄疸实验室检查的区别 项目项目 溶血性溶血性 肝细胞性肝细胞性 胆汁淤积性胆汁淤积性 TB CB 正常正常 CB/TB 1520% 3040% 5060% 尿胆红素尿胆红素 尿胆原尿胆原 轻度轻度 或消失或消失 ALT、AST 正常正常 ALP 正常正常 GGT 正常正常 PT 正常
14、正常 延长延长 延长延长 对对Vit K反应反应 无无 差差 好好 胆固醇胆固醇 正常正常 血浆蛋白血浆蛋白 正常正常 Alb下降下降Glob升高升高 正常正常 黄疸的病因、机制和临床表现黄疸的病因、机制和临床表现 27 辅助检查辅助检查 B超检查超检查 X线线 ERCP经十二指肠逆行胰胆管造影经十二指肠逆行胰胆管造影 PTC经皮肝穿刺胆管造影经皮肝穿刺胆管造影 CT电子计算机体层扫描电子计算机体层扫描 MRI核磁共振成像核磁共振成像 放射性核素检查放射性核素检查 肝穿刺活检查及腹腔镜检肝穿刺活检查及腹腔镜检 临床诊断学临床诊断学常见症状常见症状黄疸黄疸 28 （1）伴发热：）伴发热：急性胆囊
15、炎、肝脓肿、败血症等急性胆囊炎、肝脓肿、败血症等 （2）伴上腹剧痛：）伴上腹剧痛：胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫等（夏科三胆道结石、肝脓肿、胆道蛔虫等（夏科三 联征）联征） （3）伴肝肿大：）伴肝肿大：肝炎，急性胆道感染或阻塞，肝癌等；肝炎，急性胆道感染或阻塞，肝癌等； （4）伴胆囊肿大：）伴胆囊肿大：胰头癌、胆总管癌。胰头癌、胆总管癌。 （5）伴脾肿大：）伴脾肿大：病毒性肝炎、肝硬化、各种溶贫。病毒性肝炎、肝硬化、各种溶贫。 （6）伴有腹水：）伴有腹水：重症肝炎，肝硬化失代偿期、肝癌等。重症肝炎，肝硬化失代偿期、肝癌等。 黄疸黄疸伴随症状伴随症状 29 确定有否黄疸：确定有否黄疸：脂肪沉积脂肪沉积不均性；不均性； 胡萝卜素血症胡萝卜素血症角膜周边明显角膜周边明显 黄疸的起病黄疸的起病 黄疸的伴随症状黄疸的伴随症状 黄疸的时间与波动情况黄疸的时间与波动情况 黄疸对全身健康的影响黄疸对全身健康的影响 黄疸黄疸问诊要点问诊要点
