1、血液系统疾病血液系统疾病 山西医科大学第二医院血液科 姜波 总论总论?血液系统：由血液和造血组织组成。?血液：由血浆和血细胞组成。?血细胞：红细胞、白细胞、血小板。?造血器官：能够生成并支持造血细胞分化和发育成熟的组织（或器官）。?骨髓，脾，淋巴结，胸腺等。?血液系统疾病：指原发或主要累及血液和造血器官的疾病。血细胞血细胞 血液涂片高倍镜下见：圆盘状红细胞布满视野，蓝紫色有核者的白细胞点缀其间，而更小如碎片状的颗粒则为血小板 造血干细胞的特点自我复制分化发育红 细 胞造血干细胞白 细 胞血 小 板红细胞 白细胞 血小板 血液病分类血液病分类?红细胞疾病?粒细胞疾病?单核细胞和巨噬细胞疾病?淋巴
2、细胞和浆细胞疾病?造血干细胞疾病?脾功能亢进?出血及血栓性疾病?输血医学 血液系统疾病的诊断方法血液系统疾病的诊断方法 详细的病史询问：常见症状与体征:贫血 发热 黄疸 骨痛 肝脾大 淋巴结肿大 皮肤粘膜出血 深部血肿 实验室检查：基本方法：血常规，血涂片细胞形态学，骨髓穿刺。特殊方法：化学染色，流式免疫分型，染色体，基因检测，CT，PETCT。血液系统疾病的治疗血液系统疾病的治疗?去除病因?维持正常造血?去除异常血液成分抑制异常功能?造血干细胞移植?生物治疗，靶向治疗 血液病学进展血液病学进展?诊断：形态学 MICM?治疗：化疗 靶向治疗 基因重组技术-替代治疗 造血干细胞移植 组织器官工程
3、学 贫血概述?贫血：人体外周血红细胞容量减少，低于正常范围下限，不能运输足够的氧至于正常范围下限，不能运输足够的氧至组织而产生的综合征。?通常用HB代替。国内诊断标准国内诊断标准?海平面地区?成年男性HB120g/L?成年女性HB110g/L?孕妇 HB100g/L 国外诊断标准?海平面地区?6月6岁 HB110g/L?614 岁 HB120g/L?成年男性 HB130g/L?成年女性 HB120g/L?孕妇 HB110g/L 注意事项注意事项?年龄：新生儿至3个月时较高；?性别：经期女性较同龄男性低；?海拔：久居海拔较高（空气稀薄）的居民高；?全身血浆容量：?血液稀释妊娠中后期、肾炎等水潴留
4、状态；?血液浓缩严重脱水、大面积烧伤。贫血分类?按贫血进展速度分类?按血红蛋白浓度分类?按红细胞形态分类?按骨髓红系增生程度分类?按病因及发病机制分类 按贫血进展速度分类?急性?失血、溶血?慢性?原因较多，良性、恶性 按血红蛋白浓度分类按血红蛋白浓度分类?血红蛋白 （gL）轻度 120 91 中度 9060 重度 5930 极度 30 类型 MCV MCH MCHC 疾病 大细胞 100 34 3236 巨幼贫，MDS 溶贫 正细胞 80100 27-34 3236 再障，急性失血 小细胞低色素性 80 27 32 缺铁性贫血 铁粒幼细胞贫血 海洋性贫血 单纯小 80 27 3236 慢性病贫
5、血 按红细胞形态分类 贫血的骨髓红系增生程度分类 骨髓增生分类 相关疾病 增生低下性贫血 再生障碍性贫血 增生性贫血 溶血性贫血，缺铁性贫血，巨幼细胞贫血 按病因及发病机制分类?红细胞生成减少?红细胞破坏增加?红细胞丢失过多 造血细胞 造血调节 造血原料 正 常 造 血 造血干细胞 细胞调节 因子调节 叶酸 B12 铁 基质细胞 淋巴细胞 SCF IL GM-CSF G-CSF EPO TNF IFN IL 红细胞生成减少?造血干细胞异常?再障?纯红再障?先天性?造血系统恶性肿瘤 红细胞生成减少?造血调节异常?骨髓基质细胞受损造血微环境异常?骨髓坏死、骨纤、骨髓转移癌?淋巴细胞功能亢进?T细胞
6、亢进再障?B细胞亢进免疫相关性全血细胞减少?造血调节因子水平异常?肾功能不全、甲功低下、慢性病性贫血?造血细胞凋亡亢进?PNH、AA 红细胞生成减少?造血原料不足或利用障碍?叶酸或维生素12缺乏或利用障碍?巨幼细胞性贫血?缺铁或铁利用障碍?缺铁性贫血 红细胞破坏增多红细胞破坏增多?内源性：?红细胞膜异常?红细胞酶异常?红细胞珠蛋白合成异常?外源性：?机械性?化学、物理或微生物因素?免疫性?单核-巨噬细胞系统破坏增多：脾功能亢进症。红细胞丢失过多红细胞丢失过多?急性失血性贫血?慢性失血性贫血 贫血的临床表现贫血的临床表现?病因?血液携氧能力下降的程度?血容量下降的程度?贫血的速度?血液、循环、呼
7、吸等系统对贫血的代偿和耐受能力 02:41 28 临床表现临床表现?神经系统：?头痛、头晕(非眩晕)、乏力、萎靡、晕厥，失眠、多梦、耳鸣，眼花、记忆力减退，注意为不集中，乃贫血最常见的症状。?注：急慢性贫血出现上述症状的时间及程度不同，急性出现早，且症状较慢性严重。02:41 29 临床表现临床表现?皮肤粘膜苍白：?是其主要表现。?发生机制：急性失血性贫血：主要是有效血容量重新分布，为保障重要脏器如脑，心，肾的供血，相对次要脏器如皮肤、粘膜则供血减少；?慢性或非失血性贫血：慢性或非失血性贫血：则是由于血红蛋白含量减少，引起皮肤，粘膜颜色变淡。02:41 30 临床表现临床表现?呼吸系统：?轻度
8、贫血：症状多不明显，活动后因缺氧会引起呼吸加快加深。?重度贫血：重度贫血：即使平静状态也可能有气短，甚至是端坐呼吸。?需要指出的是：对于贫血患者，尤其是重度以上的贫血不能以有无紫绀来判断患者是否缺氧。02:41 31 临床表现临床表现?循环系统：?急性失血性贫血：主要表现为对低血容量的反应、如外周血管的收缩，心率的加快、主观感觉心悸等。?非失血性贫血：由于血容量不低，故主要表现为心脏对组织缺氧的反应：?轻度贫血：症状不明显，活动后可加快；?中重度贫血：无论何种状态均有心悸和心率加快，?极度贫血：血红蛋白浓度低于30gL，持续3个月以上可发生贫血性心脏病贫血性心脏病。02:41 32 临床表现临
9、床表现?消化系统：?凡是能引起贫血 的消化系统疾病，在贫血前或贫血同时有原发病的表现。?贫血本身可影响消化系统，出现功能甚至结构的改变，如消化腺分泌减少甚至腺体萎缩，出现腹部胀满、食欲减低，大便规律和性状的改变等。?缺铁性贫血可有吞咽异物感（注意与食道癌鉴别）。?巨幼细胞贫血或恶性贫血可引起舌炎、舌萎缩、牛肉舌、镜面舌等。02:41 33 临床表现临床表现?血液系统?血液学改变?血细胞量：如RBC，Hb，WBC及PLT；?血细胞形态：如大，小，异形RBC；?红细胞生化成分：如 RBC内2，3-DPG；?血浆或血清成分：如游离Hb或M蛋白；?造血器官的改变?骨髓中有核细胞增生或高或低，?肝，脾，
10、淋巴结肿大，如AL，溶贫，骨纤等。诊 断?贫血-症状(症状诊断)，而不是疾病。?诊断一般可分两步 ：?首先要明确有无贫血(血常规)。?其次应明确贫血的原因、严重程度及细胞类型，且应选择必要的辅助检查确定诊断。?当贫血病因确立之前，不可乱投药。诊 断?病史?贫血的原因或诱因(根据发病原理)；?贫血的发展过程，严重程度及并发症；?诊断治疗经过，重要检查结果及疗效。?详细的病史是诊断的重要基础，通过询问病史可初步判断贫血的类型。诊 断?体格检查?特别是与贫血有关的体征如黄疸，口炎，舌炎，出血，毛发、指甲改变，淋巴结、肝、脾肿大等。?出血、肝、脾、淋巴结肿大应疑白血病，反之，则应考虑可能是再障。诊 断
11、?实验室检查?血液常规、网织红细胞检查?骨髓检查?特殊检查?其他 治疗原则?治疗原则?除去引起贫血的原因?纠正贫血。Hb低于60gL是输血的指征?治疗措施?一般治疗?特殊治疗（根据病因和发病机制）02:41 39 治疗治疗?针对贫血发病机制的治疗：针对贫血发病机制的治疗：?缺铁性贫血补铁（注意治疗缺铁的原发病）?巨幼细胞贫血补充叶酸或维生素 B12；?溶血性贫血采用糖皮质激素或脾切除术；?遗传性球形细胞增多症脾切除有肯定疗效；?造血干细胞质异常性贫血采用干细胞移植；?慢性病性贫血(ACD)及肾性贫血采用EPO；?免疫相关性贫血采用免疫抑制剂；?各类继发性贫血治疗原发病等。?肿瘤性贫血采用化疗或放疗；小结?定义?诊断标准?发病机理?分类?按病因发病机制?按形态学(MCV)?临床表现?诊断?诊断程序?采集病史的切入点?治疗经过?查体应注重相关体征?化验须有血象骨髓象?治疗原则?一般治疗?特殊治疗（按病因和发病机制）
