1、b补体的理化性质补体的理化性质b1.1.补体成分大多数属补体成分大多数属球蛋白球蛋白b 含量最高：含量最高：C3C3（1300g/ml1300g/ml）b2.2.生理条件下，以非活性状态存在，只有被生理条件下，以非活性状态存在，只有被某种物质激活后才能产生生物效应。某种物质激活后才能产生生物效应。b3.3.补体极不稳定，补体在加热补体极不稳定，补体在加热5656，经过，经过3030分钟的条件下即被灭活。分钟的条件下即被灭活。Fab段Fc段暴露的C1q结合位点IgGIgG 分 子 结 合 抗 原 前 后 的 构 象 变 化C1q 结合位点被屏障结合抗原之前结合抗原之后 CH1 CH2IgM CH
2、3区，IgG CH2区C1qC1qr2s2 C1r C1s 40nm 抗 原抗体 抗 原 补 体 活 化 的 经 典 途 径C1C1分子的结构与功能分子的结构与功能 C1由 一个C1q、两个C1r 和两个C1s分子的共同组成。一个C1q分子如果同时与两个以上的Fc段结合将造成其构象的变化，继之使C1r和C1s活化，启动补体活化的经典途径。由甘露聚糖结合凝集素由甘露聚糖结合凝集素(MBL)(MBL)与细菌甘露糖与细菌甘露糖残基和丝氨酸蛋白酶结合启动激活补体残基和丝氨酸蛋白酶结合启动激活补体的途径。的途径。C3bBb 的的 产产 生生C3b Bb C3b B D因子 C3bB B C3b补 体 活
3、 化 表 面C3bC3bBC3C3 与与 C3b 正正 反反 馈馈 环环 路路D因子因子 C3bBbB因子因子 C3C3bBb 的 双 重 作 用 C3b Bb C5 C3b C3 C3b C3b C5 C5a C3a C3b C3b C5bC3bBbPC3bnBbC3bBbP C3转化酶（C3 convertase）C3bnBb C5转化酶（C5 convertase）补体膜攻击单位结构 MACs 造成的细胞膜损伤 C7C6C8 C5bC9多聚体C5b+C6+C7+C8+C9=MACs补体攻膜单位补体攻膜单位 细胞膜表面的C3b5b与C6、C7、C8依次结合形成C5b678复和物。该复和物诱发C9在细胞膜表面共聚，形成膜表面的通道结构MACs，造成胞膜的穿孔损伤。补 体 杀 伤 寄 生 虫MACs 的效应b一、补体的自身调控b二、经经典典和和 M MB BP P 途途径径的的调调节节H和I因子降解C3bCD59（C8bp）与与C8结合，阻止MACs的组装阻止末端补体成分插入细胞脂质双层阻止末端补体成分插入细胞脂质双层膜膜 S S蛋白蛋白调节调节MACMAC的溶细胞能力的溶细胞能力 SP40/40SP40/40终终末末途途径径的的调调节节
