1、Diseases of urinary systemNormal glomerulusOutlinen肾小球肾炎肾小球肾炎 Glomerulonephritisn肾小管间质性肾炎肾小管间质性肾炎 Tubulointerstitial nephritisn下尿道疾病下尿道疾病 Diseases of the lower urinary tractn泌尿系统肿瘤泌尿系统肿瘤 Tumors of urinary systemOutlinen肾小球肾炎肾小球肾炎 Glomerulonephritisn肾小管间质性肾炎肾小管间质性肾炎 Tubulointerstitial nephritisn下尿道疾病
2、下尿道疾病 Diseases of the lower urinary tractn泌尿系统肿瘤泌尿系统肿瘤 Tumors of urinary systemPrimary概念概念n是一类与多种原因有关的，以肾小球病是一类与多种原因有关的，以肾小球病变为主的变态反应性炎症性疾病变为主的变态反应性炎症性疾病n临床表现主要有蛋白尿、血尿、水肿、临床表现主要有蛋白尿、血尿、水肿、高血压、肾衰高血压、肾衰Etiologyn内源性抗原内源性抗原n肾小球本身的成分：肾小球本身的成分：G-BM AgG-BM Ag、足、足细胞细胞AgAg、内皮、内皮C C膜膜AgAg、系膜细胞膜、系膜细胞膜AgAg等等n非非
3、G AgG Ag：核：核AgAg，DNADNA，IGIG，ICIC，肿瘤，肿瘤AgAg等等n外源性抗原外源性抗原n感染的产物：细菌、病毒、霉菌和寄生虫等感染的产物：细菌、病毒、霉菌和寄生虫等n某些药物某些药物n异种血清，类毒素等异种血清，类毒素等Mechanism of glomerular injuryn循环免疫复合物性肾炎循环免疫复合物性肾炎nCirculating immune complex nephritisn原位免疫复合物性肾炎原位免疫复合物性肾炎nImmune complex nephritis in situn细胞免疫性肾炎细胞免疫性肾炎nCell-mediated immun
4、ityn其他其他nOther mechanisms循环免疫复合物沉积循环免疫复合物沉积n非非G Ag物质物质+Ab在循环血流中形成在循环血流中形成IC G内内沉淀沉淀G损伤损伤nAg、Ab和和IC 在在G内沉积和沉积的部内沉积和沉积的部 位与位与IC的的大小、电荷有关大小、电荷有关n含大量阳离子的含大量阳离子的Ag容易通过容易通过BM，在，在BM外侧形成外侧形成ICn含大量阴离子的大分子物质不易通过含大量阴离子的大分子物质不易通过BM，而在内皮，而在内皮下沉积或被吞噬清除下沉积或被吞噬清除n接近中性的分子形成接近中性的分子形成IC易在系膜内沉积易在系膜内沉积Granular patternIm
5、munofluorescence microscopy原位免疫复合物沉积原位免疫复合物沉积nAb与与G本身固有的本身固有的Ag反应反应IC沉积沉积G损伤损伤n沉积部位沉积部位nSubepithelial CnSubendothelial Cnmesangial region Linear patternImmunofluorescence microscopyn抗体：可单独引起抗体：可单独引起G损伤损伤n补体：血管通透性补体：血管通透性，趋化作用，趋化作用n中性粒中性粒C：蛋白酶、氧代谢活性产物等：蛋白酶、氧代谢活性产物等n单核、巨噬单核、巨噬C：多种生物活性物质：多种生物活性物质n血小板：血
6、小板：PAF、血栓素、血栓素A等等n系膜细胞：蛋白酶、氧代谢活性产物等系膜细胞：蛋白酶、氧代谢活性产物等n凝血系统：内皮凝血系统：内皮C损伤，损伤，活化活化临床表现类型临床表现类型n急性肾炎综合征急性肾炎综合征n起病急，血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压，起病急，血尿、蛋白尿、少尿、水肿、高血压，肾小球滤过率降低肾小球滤过率降低n快速进行性肾炎综合症快速进行性肾炎综合症n血尿、少尿、蛋白尿、贫血，快速进展为肾功能血尿、少尿、蛋白尿、贫血，快速进展为肾功能衰竭衰竭n复发性或持续性血尿复发性或持续性血尿n血尿，轻度蛋白尿血尿，轻度蛋白尿临床表现类型临床表现类型n慢性肾炎综合症慢性肾炎综合症n起病缓慢
7、，渐发展为慢性肾功能不全，蛋白起病缓慢，渐发展为慢性肾功能不全，蛋白尿、血尿、高血压尿、血尿、高血压n肾病综合症肾病综合症n大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症，高脂大量蛋白尿、严重水肿、低蛋白血症，高脂血症血症Primary glomerulonephritisn急性弥漫性肾小球肾炎急性弥漫性肾小球肾炎nAcute diffuse proliferative glomerulonephritisn新月体性肾小球肾炎新月体性肾小球肾炎nCrescentic glomerulonephritisn膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎nMembranous glomerulonephritisn脂性肾病脂性肾
8、病nLipoid nephrosisPrimary glomerulonephritisn局灶性节段性肾小球肾炎局灶性节段性肾小球肾炎nFocal segmental glomerulosclerosisn系膜增生性肾小球肾炎系膜增生性肾小球肾炎nMembranoproliferative glomerulonephritisnIgA肾病肾病nIgA nephropathyn慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎nChronic glomerulonephritisDiffuse proliferative glomerulonephritis，GN急性弥漫性增生性肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎n
9、别名：别名：急性链球菌感染后急性链球菌感染后GNGN、毛细血管内增、毛细血管内增生性肾小球肾炎生性肾小球肾炎（endocapillary proliferative glomerulonephritis）n好发年龄好发年龄儿童儿童,青少年青少年,成人也可发生成人也可发生n病变特点病变特点内皮细胞和系膜细胞增生内皮细胞和系膜细胞增生n临床特点临床特点急性肾炎综合征急性肾炎综合征病理变化病理变化大体表现大体表现n大红肾、蚤咬肾大红肾、蚤咬肾n双肾体积对称性增大，颜色变红，有出双肾体积对称性增大，颜色变红，有出血点血点n切面皮质可略增厚切面皮质可略增厚病理变化病理变化LMLMn增生性病变增生性病变n
10、肾小球的体积增大，细胞核数目增多（密集，肾小球的体积增大，细胞核数目增多（密集，深染）致使毛细血管腔狭窄深染）致使毛细血管腔狭窄n渗出性病变渗出性病变n有少许中性粒细胞、少量纤维素渗出及红细有少许中性粒细胞、少量纤维素渗出及红细胞（有时红细胞甚多）漏出到球囊腔内胞（有时红细胞甚多）漏出到球囊腔内n变质性病变变质性病变n肾小管上皮细胞水肿肾小管上皮细胞水肿Normal glomerulusPost-streptococcal glomerulonephritis 病理变化病理变化EMEMn系膜系膜C、内皮、内皮C增生，肿胀增生，肿胀n上皮下驼峰状、小丘状电子致密物沉积上皮下驼峰状、小丘状电子致密
11、物沉积n沉积物表面上皮沉积物表面上皮C足突消失足突消失Subepithelial“lumps”immune complexes depositionElectron microscopy病理变化病理变化IFIFn呈颗粒状荧光，主要成分为呈颗粒状荧光，主要成分为IgG、C3ImmunofluorescenceGranular deposits临床病理联系临床病理联系n急性肾炎综合征急性肾炎综合征 Acute nephritic syndromen尿的变化尿的变化n少尿或无尿少尿或无尿 Oliguria or anurianG内细胞增生，肿胀内细胞增生，肿胀 Cap管腔狭窄，闭塞管腔狭窄，闭塞G缺
12、缺血血GFR尿量尿量n血尿血尿 Hematuria、蛋白尿、蛋白尿 ProteinurianGBM受损，通透性受损，通透性 RBC，血浆蛋白漏出，血浆蛋白漏出n管型尿管型尿n起因于肾小管内多种管型，随尿排出起因于肾小管内多种管型，随尿排出临床病理联系临床病理联系n水肿水肿 EdemanGFRNa+、H2O潴留；肾小管吸收正常潴留；肾小管吸收正常n变态反应变态反应全身全身Cap通透性通透性n高血压高血压 HypertensionnGFRNa+、H2O潴留潴留血容量血容量n肾组织缺血肾组织缺血肾素血管紧张素肾素血管紧张素细小细小A收缩收缩血压血压结局结局n多数多数（95%）数周，数月病变消退数周，
13、数月病变消退痊愈痊愈n极少数演变为新月体型极少数演变为新月体型GN，还有，还有女女n临床表现临床表现反复咯血反复咯血+血尿、蛋白尿、少尿等血尿、蛋白尿、少尿等Diffuse membranous glomerulonephritis膜性肾小球肾炎膜性肾小球肾炎n别名：别名：Membranous nephropathyn年龄与性别年龄与性别中青年为主，男中青年为主，男女女n病变特点病变特点GBM外侧沉积外侧沉积GBM弥漫性增弥漫性增 厚，厚，G炎症不明显炎症不明显n临床表现临床表现起病缓慢，肾病综合症起病缓慢，肾病综合症病理变化病理变化大体表现大体表现n大白肾大白肾病理变化病理变化LMLMnG
14、Cap壁均匀的弥漫性增厚壁均匀的弥漫性增厚n主要为基膜增厚，细胞不增生主要为基膜增厚，细胞不增生n管腔狭窄，但无闭塞管腔狭窄，但无闭塞n六胺银染色：六胺银染色：GBM示示spike,梳齿状梳齿状n肾小管上皮变性，管型肾小管上皮变性，管型病理变化病理变化EMEMnGBM外侧（上皮下）多数小丘状突起外侧（上皮下）多数小丘状突起nGBM钉状突起插入小丘状突起之间钉状突起插入小丘状突起之间n钉状突起与钉状突起与GBM垂直相连垂直相连n钉状突起包绕沉积物、融合钉状突起包绕沉积物、融合GBM高度高度增厚增厚n晚期更厚，虫蚀样晚期更厚，虫蚀样病理变化病理变化IFIFn沿沿GBM表面呈颗粒状荧光表面呈颗粒状荧
15、光nIgG、C3临床病理联系临床病理联系n肾病综合征（三高一低）肾病综合征（三高一低）nGBM上免疫复合物沉积上免疫复合物沉积GBM受损受损GBM通通透性透性大量血浆蛋白渗出大量血浆蛋白渗出高度蛋白尿高度蛋白尿 低蛋白血症低蛋白血症血浆胶体渗透压血浆胶体渗透压高度水肿高度水肿 肝合成脂蛋白肝合成脂蛋白 高脂血症高脂血症结局结局n症状轻者可缓解症状轻者可缓解n40反复发作反复发作肾衰、尿毒症肾衰、尿毒症Chronic glomerulonephritisDiffuse sclerosing glomerulonephritis慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎n终末肾终末肾n病变特点病变特点n大量肾小
16、球玻璃样变、硬化大量肾小球玻璃样变、硬化n病因病因n不同类型肾炎发展而来不同类型肾炎发展而来病理变化病理变化大体表现大体表现n颗粒性固缩肾颗粒性固缩肾n双侧肾脏体积明显缩小、重量减轻、质双侧肾脏体积明显缩小、重量减轻、质地变硬地变硬n表面布满较均匀的细颗粒，颗粒之间为表面布满较均匀的细颗粒，颗粒之间为凹陷凹陷n切面皮质变薄，皮、髓质界限不清切面皮质变薄，皮、髓质界限不清n小血管呈哆开状小血管呈哆开状n肾窦内脂肪含量相对增多肾窦内脂肪含量相对增多Chronic glomerulonephritisChronic renal failure病理变化病理变化镜下表现镜下表现n大量大量G纤维化，玻变，
17、相互靠近，部分纤维化，玻变，相互靠近，部分G肥大肥大n部分肾小管萎缩，纤维化，消失；部分部分肾小管萎缩，纤维化，消失；部分肾小管上皮增生，管型肾小管上皮增生，管型n间质内小间质内小A硬化，管壁增厚，管腔狭小硬化，管壁增厚，管腔狭小n间质纤维组织明显增生，淋巴细胞浸润间质纤维组织明显增生，淋巴细胞浸润End stage kidney临床病理联系临床病理联系n肾对尿的浓缩功能降低肾对尿的浓缩功能降低 多尿、夜尿、尿多尿、夜尿、尿比重比重（1.010）n大量肾单位纤维化大量肾单位纤维化肾缺血肾缺血肾素分泌肾素分泌 高血压高血压左心室肥大，心力衰竭左心室肥大，心力衰竭n大量肾单位破坏大量肾单位破坏代谢
18、废物潴留代谢废物潴留氮质血氮质血症症肾衰肾衰n大量肾单位破坏大量肾单位破坏红细胞生成素红细胞生成素 贫血贫血结局结局n早期合理治疗早期合理治疗控制病情发展控制病情发展n晚期：常因尿毒症、心衰、脑出血晚期：常因尿毒症、心衰、脑出血 等引起死亡等引起死亡Outlinen肾小球肾炎肾小球肾炎 Glomerulonephritisn肾小管间质性肾炎肾小管间质性肾炎 Tubulointerstitial nephritisn下尿道疾病下尿道疾病 Diseases of the lower urinary tractn泌尿系统肿瘤泌尿系统肿瘤 Tumors of urinary system肾盂肾炎肾盂肾
19、炎pyelonephritis概念概念n是一种由化脓性细菌感染引起的，以肾是一种由化脓性细菌感染引起的，以肾小管、肾盂、肾间质为主的化脓性炎症小管、肾盂、肾间质为主的化脓性炎症性疾病性疾病n女女 男男急性肾盂肾炎急性肾盂肾炎Acute pyelonephritis病因与发病机制病因与发病机制n致病菌致病菌nG-杆菌，大肠杆菌常见杆菌，大肠杆菌常见n感染途径感染途径n上行性感染上行性感染大肠杆菌大肠杆菌n尿道尿道膀胱膀胱输尿管输尿管肾盂肾盂n血源性感染血源性感染金黄色葡萄球菌金黄色葡萄球菌n原发性化脓灶原发性化脓灶败血症败血症肾及肾盂肾及肾盂病因与发病机制病因与发病机制n诱因诱因n尿路阻塞、尿流
20、不畅、输尿管阻塞尿路阻塞、尿流不畅、输尿管阻塞n导尿、镜检、尿道手术导尿、镜检、尿道手术n体弱、免疫力体弱、免疫力n膀胱输尿管反流膀胱输尿管反流临床表现临床表现n急性感染的全身症状急性感染的全身症状n发热、寒战、乏力等发热、寒战、乏力等n膀胱、尿道刺激症状膀胱、尿道刺激症状n尿频、尿急、尿痛、腰酸、腰痛尿频、尿急、尿痛、腰酸、腰痛n尿尿RtRt异常异常n菌尿、脓尿、蛋白尿、管型尿等菌尿、脓尿、蛋白尿、管型尿等病理变化病理变化大体表现大体表现n肾肿大、充血肾肿大、充血n表面及切面散在小脓肿表面及切面散在小脓肿n髓质内可见黄色条纹状病变髓质内可见黄色条纹状病变n肾盂粘膜有脓性分泌物或积脓肾盂粘膜有
21、脓性分泌物或积脓病理变化病理变化镜下表现镜下表现n肾盂粘膜充血，水肿，大量肾盂粘膜充血，水肿，大量N N浸润浸润n肾盂和肾间质化脓性炎、形成脓肿肾盂和肾间质化脓性炎、形成脓肿n肾小管腔充满脓细胞，细菌肾小管腔充满脓细胞，细菌n血源性感染者，间质小脓肿血源性感染者，间质小脓肿Acute pyelonephritis合并症合并症n急性坏死性乳头炎急性坏死性乳头炎 Acute necrotizing papillitisn肾盂积脓肾盂积脓 Pyonephrosisn肾周围脓肿肾周围脓肿 Perinephric abscessPapillary necrosis临床病理联系临床病理联系n感染症状感染症
22、状n起病急，发热，寒战，起病急，发热，寒战，WBC等全身症状等全身症状n尿的改变尿的改变n脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿等脓尿、菌尿、蛋白尿、管型尿等n膀胱刺激症状膀胱刺激症状n尿频，尿急，尿痛等尿频，尿急，尿痛等结局结局n多数可治愈多数可治愈n少数反复发作少数反复发作转为慢性转为慢性慢性肾盂肾炎慢性肾盂肾炎Chronic pyelonephritis病因病因n慢性阻塞性肾盂肾炎慢性阻塞性肾盂肾炎n感染反复发生感染反复发生n慢性反流性肾盂肾炎慢性反流性肾盂肾炎n常见常见病理变化病理变化大体表现大体表现n两侧不对称、大小不等两侧不对称、大小不等n体积小、质地硬体积小、质地硬n肾小管、肾间质活动性炎肾
23、小管、肾间质活动性炎肾组织纤维化、肾组织纤维化、瘢痕形成瘢痕形成n表面高低不平，有不规则凹陷形瘢痕表面高低不平，有不规则凹陷形瘢痕n肾盂，肾盏变形肾盂，肾盏变形n病变分布不均，呈不规则灶状或片状病变分布不均，呈不规则灶状或片状 not equally damaged Irregular areas of scarring Marked calyceal deformitiesChronic pyelonephritisChronic pyelonephritis病理变化病理变化镜下表现镜下表现n肾间质慢性化脓性炎症肾间质慢性化脓性炎症n部分肾小管萎缩部分肾小管萎缩n淋巴细胞、浆细胞浸润淋巴细胞、浆细胞浸润n纤维化纤维化n部分肾小管扩张、腔内有管型，似甲状腺滤泡部分肾小管扩张、腔内有管型，似甲状腺滤泡n肾小球肾小球n早期：肾球囊周围纤维化早期：肾球囊周围纤维化n后期：肾小球纤维化、玻璃样变后期：肾小球纤维化、玻璃样变Chronic pyelonephritis临床病理联系临床病理联系n肾小管浓缩功能肾小管浓缩功能多尿，夜尿多尿，夜尿n蛋白尿、管型尿、脓尿等蛋白尿、管型尿、脓尿等n晚期晚期n肾性高血压肾性高血压n氮质血症、尿毒症氮质血症、尿毒症结局结局n及时治疗，在除诱因，可控制病变发展及时治疗，在除诱因，可控制病变发展n晚期：高血压、肾衰晚期：高血压、肾衰
