1、v青紫为诊断新生儿心脏疾病的首要体征,但应排除肺部、中枢神经系统、代谢及血液、血管运动等病态v新生儿青紫最重要的原因是先天性心脏病v青紫与血氧饱和度及血红蛋白的关系,贫血时,虽有低氧血症,但青紫不明显,而红细胞增多症时,虽轻度缺氧,但青紫已较明显v初步判断:高氧试验 一般说来,吸氧后青紫明显改善者提示肺部疾病,不改善者为右向左分流所致的心血管畸形。v吸纯氧15分钟后如PaO2150mmHg,v发绀型先天性心脏病包括:发绀型先天性心脏病包括:右室流出道梗阻:肺动脉瓣狭窄(10%)室间隔完整性肺动脉闭锁(1-3%)法洛氏四联症(12-14%)法氏伴完全性房室隔缺损(在法四中占0.8-2%)法四伴肺
2、动脉瓣缺如(在法四中占0.92%)法氏伴肺动脉闭锁v三尖瓣畸形:三尖瓣闭锁(1.3-3%)单心室(1.3-3%)右室双出口(少见)大动脉错位(7-9%)永存动脉干(0.4-2.8%)肺静脉异位引流(1.5%-3%)主动脉畸形:主动脉缩窄(5%)主动脉弓中断(1.5%)主动脉狭窄(3-6%)v依赖动脉导管的先天性心脏病:依赖动脉导管的先天性心脏病:需要动脉导管供应体循环:主动脉弓中断、主动脉弓缩窄、主动脉瓣闭锁需要动脉导管供应肺循环:严重的肺动脉瓣狭窄、室间隔完整性肺动脉闭锁、三尖瓣闭锁依赖动脉导管进行体、肺循环血流的交换:完全性大动脉转位v对于出生后出现气促、发绀的新生儿,排除其他引起新生儿青
3、紫的疾病后,应考虑发绀型先天性心病的可能v尽早行超声、胸片等检查明确诊断v一旦确诊为依赖动脉导管的发绀型先天性,慎用氧气v关于吸氧关于吸氧对低氧血症的发绀型先天性心脏病患儿,如SpO270%,可不予吸氧。吸氧,特别是高浓度氧可促使动脉导管的关闭,对依赖动脉导管开放的病人,会加重缺氧甚至致命。当SpO270%,可予以吸低浓度氧,如单鼻导管吸氧。v重度缺氧的患儿可合并心衰、代谢性酸中毒:积极纠正酸中毒,应用强心剂、利尿剂v前列腺素E1(PGE1)的应用:PGE1维持动脉导管的开放剂量:PGE10.05-0.1g/kg/min,有效后立即减量,减至最小有效剂量维持vPGE1的副作用:呼吸暂停发热低血压心动过缓惊厥皮肤潮红骨皮质增生:骨髓炎?v小剂量PGE1的应用:PGE10.02 g/kg/min,有效,而副作用明显减少