1、1肺静脉异位肺静脉异位引流引流 2概念v肺静脉畸形引流（anomalous drainage of pulmonary veins ADPV）又称肺静脉异常连接或肺静脉回流异常.v其发病率:约占先天性心脏病的5.8%部分型；约占6070%完全型：约占3040%肺V左心房体V系统左心房ADPV分型正常3发病机制（发病机制（正常）肺V丛（心房后面）胚胎发育早期，侧支相交通体V系统原始心房其左后壁向外凸起形成肺V共干（共同肺V腔，CPVC）汇合而成四个肺V主支相连接连接被吸收左心房的一部分侧支交通闭合123444正常肺静脉胚胎发育A原始肺芽组织被内脏V丛包绕，但与心脏无连接，部分成为肺血管床（CCV
2、:共同主静脉 UV:脐卵黄静脉；splanchnic plexus：内脏静脉丛）B 共同肺V形成（来源于左心房），连接肺静脉丛和心脏窦-房部C 肺血管床和内脏V丛的连接消失，肺血管床形成四支肺V，通过共同肺V与心房连接D 共同肺V是一个临时性结构，以后逐渐与左心房融合，四支肺V直接与心房连接5发病机制（发病机制（异常）肺V丛（心房后面）胚胎发育早期，侧支相交通体V系统/右心房原始心房其左后壁向外凸起形成肺V共干（共同肺V腔，CPVC）汇合而成四个肺V主支侧支交通开放未连接部分连接完全型过早闭塞全部部分完全型部分型完全型部分型左心房的一部分被吸收12346肺静脉异位引流胚胎发育A 部分型部分型肺
3、静脉异位引流：在内脏V丛吸前，一支或两支肺V未能与共同肺V连接B 完全型完全型肺静脉异位引流：在内脏V丛吸前，正常肺V丛未与共同肺V连接7分类 完全性肺静脉畸形引流（TADPV)指全部肺静脉全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房右心房连接，占出生婴儿先天性心脏病的 1.5%。完全性肺静脉畸形引流除了肺静脉异常外，还包括心房水平心房水平的右向左分流右向左分流，如卵圆孔未闭、房间隔缺损。临床表现：可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。治疗以手术为主，提倡在学龄前后行肺静脉改道手术。8分类部分性肺静脉畸形引流（PADPV)：指一支或几支一支或几支肺静脉但不是全部肺静脉不是全部肺静脉直接或通过体静脉与右心房
4、右心房连接。约占出生婴儿先天性心脏病的0.67%。临床表现：可有心悸、气急、乏力、咳嗽、咯血等。91完全型肺静脉异位引流血流动力学右心房体静脉血全部肺V血肺A左心房体循环紫绀大部分少部分 未闭卵圆孔/房缺肺充血102部分型肺静脉异位引流血流动力学部分型肺静脉异位引流，其病理生理改变与房间隔缺损相似。肺V右心室肺A体循环左心房右心房房缺部分肺V体V系统右心室右心房肺A如：上腔V、头臂V、奇V、冠状窦、下腔V、门V、肝V部分肺V肺V体循环12房缺部分型ADPV左向右分流113血流动力学 1、如果肺V引流途径存在梗阻（心下型尤为常见）产生严重肺淤血、肺水肿 导致重度肺动脉高压和右心衰竭，预后差 2、
5、左心发育情况与房水平分流密切相关，如果右向左分流量少 左心室发育障碍 影响左心功能 预后不良12病理改变病理改变 1、右心及肺动脉系统明显扩张 2、左心房、左心室缩小（以完全型更为显著），左 心室发育不良程度与手术死亡率密切相关。3、绝大多数患者合并卵圆孔未闭或房间隔缺损，尤其是完全型，4、合并不同程度的肺动脉高压，尤其存在肺静脉回流受阻时，亦可合并其他复杂畸形。13部分型肺静脉异位引流示意图部分型肺静脉异位引流示意图 部分型解剖类型繁多，最常见者为以下几种类型14部分性肺静脉畸形引流（PADPV)v右侧的异常肺异常肺V常通过最短的路线汇入右心房。可以汇入上腔V、奇V、右心房、冠状窦或下腔V。
6、最常见：右上肺V 上腔V。（多伴有上腔型房间隔缺损，极少数人无房间隔缺损，但有室间隔缺损。这类房间隔缺损因没有心血管症状，而常被偶然发现。）右下肺V汇入下腔V、门V、肝V，当伴有弯刀(镰刀）综合征时，肺静脉异常具有血流动力学意义。v左侧的异常肺异常肺V最常引流左肺上叶V血。异常的左上叶肺V需要和左上腔V区别。左下肺V畸形引流罕见。左上肺V进入纵隔后，继续向头侧走行，在主动脉弓的外侧经垂直上V汇入左头臂V上腔V右心房1516右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉17右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉红箭示左心房提前显影18右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉右侧红箭示房间隔缺损19左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉2
7、0左上叶肺静脉异常引流至头臂静脉右上叶肺静脉异常引流至上腔静脉21弯刀综合征(scimitar syndrome)v又称“镰刀征”。该征属部分性肺静脉畸形引流的一类型，其特点是右肺V开口于下腔V，少见引流至门脉、肝V或右心房。v是一个影像学征象，为后前位胸片上位于心脏右侧向下内朝向横隔的一个弯曲的血管影，它由一条异常的引流右肺的肺V所形成，因形似土耳其弯刀，故名。这条V可以弯曲如刀，也可以变直或变细。有时可见多条V。22弯刀综合征23右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）24MIP.CTAGRE.MR右下叶肺静脉异常引流（弯刀征）25弯刀综合征26弯刀综合征27弯刀综合征28弯刀综合征弯刀综合征293
8、031完全型肺静脉异位引流类型1、心上型、心上型2、心内型、心内型3、心下型、心下型4、混合型、混合型32TADPV分型（型）v心上型：该型左右肺静脉回流入左房后侧的共同肺静脉腔（CPVC）然后经垂直上静脉与无名静脉连接汇入上腔静脉(SVC)；少数由CPVC直接注入上腔静脉或奇静脉。此型者可占异常静脉的50%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉3334心上型心上型35图示四支肺静脉汇合，垂直静脉，左无名静脉，右上腔静脉36左图示四支肺静脉汇合后直接入右心房心上型肺静脉异位连接PVC:共同肺静脉腔；VV:垂直静脉;inV:无名
9、静脉;SVC:上腔静脉3738肺静脉异位引流肺静脉异位引流-心上型心上型39TADPV分型（型）v心内型：也称心旁型或心脏型，约占30%。肺静脉通过短的管道或34个孔与右心房连接，或左右肺静脉形成CPVC后直接与右房或冠状静脉窦(CS)相通，冠状静脉窦扩大但位置正常。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉40心内型示意图心内型示意图41心内型心内型X线片线片42TADPV分型（型）v心下型：左右肺静脉似“圣诞树”相连于垂直下静脉共同肺静脉（非常小），在食管的前方穿过膈肌的食管裂孔，与门静脉系统连接，少数与静脉导管、肝静脉或下腔静
10、脉连接。此型占13%。因行程遥远，受外界压迫的机会多，容易导致肺静脉引流部位梗阻，产生严重的肺淤血，预后非常差RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉4344肺静脉汇流入肝门静脉45肺静脉异位引流-心下型46TADPV分型（型）v混合型：最为少见，为肺静脉经不同途径回流入右心。此型占7%。RPV右肺静脉；LPV左肺静脉；CS冠状静脉窦；HV肝静脉；IVC下腔静脉；SVC上腔静脉；VV垂直静脉47小结肺静脉异位引流肺静脉异位引流部分型完全型完全型心上型心上型心内型心内型心下型心下型混合型混合型右上肺静脉连接到上腔静脉或右心房左侧肺静脉通过垂直静脉引流到无名静脉左侧肺静脉引流至冠状静脉窦右下肺静脉与下腔静脉相连（常伴有镰刀 综合征）48
