1、室性期前收缩室性期前收缩 第第1、2、3、4条对诊断病理性期前收条对诊断病理性期前收缩的临床意义较大，后缩的临床意义较大，后6条单独存在时应注条单独存在时应注意除外良性期前收缩；若符合点越多，诊意除外良性期前收缩；若符合点越多，诊断病理性期前收缩的可靠性就越高。断病理性期前收缩的可靠性就越高。l 注意事项注意事项l 别名：盐酸乙吗噻嗪、吗拉西嗪、噻吗嗪、莫拉别名：盐酸乙吗噻嗪、吗拉西嗪、噻吗嗪、莫拉西嗪西嗪l 负荷量：每次负荷量：每次46mg/kg，每日每日3次，或每日次，或每日200 mg/m2，分分4次服用，连用次服用，连用3个月左右。个月左右。l 维持量：每天维持量：每天 35 mg/k
2、g，以不出现期前收缩为以不出现期前收缩为原则，个体化用药，疗程原则，个体化用药，疗程6-12个月。个月。u 窦性静止或停搏窦性静止或停搏u III度窦房阻滞度窦房阻滞u II-II型房室传导阻滞型房室传导阻滞u 高度房室传导阻滞高度房室传导阻滞u III度房室传导阻滞度房室传导阻滞 窦性停搏、窦性静止、三度窦房阻滞、过缓的交界性逸搏窦性停搏、窦性静止、三度窦房阻滞、过缓的交界性逸搏II度II型AVBIII度AVBIII度AVBIII度AVBIII度AVB急性出现急性出现u 异丙肾异丙肾0.011.0 g/kg/min，作好安装临时起作好安装临时起搏器的准备。搏器的准备。u 异丙肾要从小剂量（异
3、丙肾要从小剂量（0.01 g/kg/min）开始，开始，否则可诱发严重的室速否则可诱发严重的室速u 积极应用大剂量激素积极应用大剂量激素 长期存在、偶然发现：长期存在、偶然发现：u寻找病因寻找病因u防治心脏增大防治心脏增大u给予口服提高心率的药物，如异丙肾、给予口服提高心率的药物，如异丙肾、舒喘灵、阿托品舒喘灵、阿托品二、严重室性心律失常二、严重室性心律失常u持续性室速持续性室速u心室颤动心室颤动u心室扑动心室扑动室性心动过速（室性心动过速（173次次/分）分）室性心动过速室性心动过速室性心动过速室性心动过速心室扑动和心室颤动心室扑动和心室颤动多源性室性早搏、成对室性早搏、短阵室速、阵发性室速
4、多源性室性早搏、成对室性早搏、短阵室速、阵发性室速加速的室性自主心律加速的室性自主心律室性心动过速室性心动过速149149次次/分分紧急出现紧急出现A.电除颤电除颤12瓦秒瓦秒/kgB.利多卡因利多卡因12mg/kg 静推，之后静推，之后0.5 1.0 mg/kg/h 持续静脉应用持续静脉应用C.准备起搏治疗准备起搏治疗 三、室上性心动过速三、室上性心动过速u阵发性和持续性室上速阵发性和持续性室上速u心房纤颤心房纤颤u心房房扑心房房扑紧急出现紧急出现A.药物药物:如西地兰、心律平如西地兰、心律平(12mg/kg/次，次，维持量为维持量为0.51.0mg/kg/h)、异搏定异搏定(0.0750.
5、15mg/kg/次，次，6个月以个月以下婴儿慎用下婴儿慎用)、胺碘酮（、胺碘酮（3-5mg/kg）B.电除颤电除颤C.起搏治疗起搏治疗 如如 反复发作者，如房室结双径路、反复发作者，如房室结双径路、WPW并室并室上速，则行上速，则行射频消融手术射频消融手术n强心强心n利尿剂利尿剂n激素激素n营养心肌营养心肌n血管活性药物血管活性药物n保持水电解质和酸碱平衡保持水电解质和酸碱平衡n条件具备时查心脏超声、条件具备时查心脏超声、BNPBNP等等长长Q-T间期综合征间期综合征（LongQTsyndrome，LQTS）分分 类类表表LQTS和基因异常和基因异常分型分型基因定位基因定位致病基因致病基因离子
6、通道类型离子通道类型先天性先天性LQTS R-W综合征综合征 LQ111p15.5KVLQT1K通道通道亚基（亚基（IKS）LQ27q35-36HERGK通道通道亚基（亚基（IKr）LQ33p21-24SCN5A心脏心脏Na通道（通道（INa）LQ44q25-27？不明不明LQ521q22KCNE1K通道通道亚基（亚基（IKS）LQ621q22KCNE2K通道通道亚基（亚基（IKr）JIN综合征综合征 JIN111p15.5KVLQT1K通道通道亚基（亚基（IKS）JIN221q22KCNE1K通道通道亚基（亚基（IKS）散发性散发性7q35-36HERGK通道通道亚基（亚基（IKr）3p21
7、-24SCN5A心脏心脏Na通道（通道（INa）后天性后天性LQTS（部分）部分）11p15.5KVLQT1K通道通道亚基（亚基（IKS）注：注：亚基为离子通道的主要亚基，亚基为离子通道的主要亚基，亚基为亚基为亚基的调节亚基；亚基的调节亚基；IKS为慢速激活的延迟整流钾电流为慢速激活的延迟整流钾电流（IK）；）；IKr为快速激活的延迟整流钾电流（为快速激活的延迟整流钾电流（IK）；）；INa为钠电流。为钠电流。LQTS诊断标准（诊断标准（1993年，年，Schwartz）TdP与晕厥同时与晕厥同时存在，计分只取二者之一；家族史中存在，计分只取二者之一；家族史中2项具备，计分只取二者之一；项具备
8、，计分只取二者之一；T波交替指波交替指T波形态、振幅或极性随心率逐渐发生改变。波形态、振幅或极性随心率逐渐发生改变。项目项目LQT1LQT2LQT3估测患病率（）估测患病率（）454010晕厥发作晕厥发作 运动运动66198情绪激动情绪激动734125安静睡眠安静睡眠1-67其它其它游泳游泳大的噪音大的噪音 QTc（ms）平均平均490434954351048范围范围400620410640430630小于小于15岁诊断（）岁诊断（）332940QT影响因素影响因素 心动过速心动过速增加增加无变化无变化缩短缩短血清钾血清钾-缩短缩短-美西律美西律-轻度缩短轻度缩短明显缩短明显缩短受体阻滞剂预防
9、作用受体阻滞剂预防作用（？）（？）心脏事件心脏事件 1次次6246182次次37365心脏事件死亡心脏事件死亡4420注：心脏事件：包括晕厥发作、心脏停搏（复苏）、心源性猝死。注：心脏事件：包括晕厥发作、心脏停搏（复苏）、心源性猝死。LQTS亚型的临床特征亚型的临床特征1.LQT1：T波早期出现，宽大，时限延长伴基底部增宽波早期出现，宽大，时限延长伴基底部增宽2.LQT2：T波振幅低，伴有或不伴有波振幅低，伴有或不伴有T波双峰波双峰3.LQT3：ST段平直延长，段平直延长，T波延迟出现，波延迟出现，T波时限和振幅波时限和振幅可正常或可正常或T波狭窄高耸，同时伴有心动过缓。波狭窄高耸，同时伴有心动过缓。LQT1和和LQT2具有典型心电图者占具有典型心电图者占88，LQT3具具有典型心电图者占有典型心电图者占65。基因型与心电图基因型与心电图治治 疗疗先天性先天性LQTS的治疗的治疗获得性获得性LQTS的治疗的治疗
