1、BookReading川崎病冠脉病变诊断及处理新进展川崎病冠脉病变诊断及处理新进展010302040506文献查阅文献查阅目录目录定义定义冠脉病变诊断冠脉病变诊断小结小结冠脉病变治疗冠脉病变治疗冠脉病变发生率冠脉病变发生率文献查阅文献查阅检索数据库：万方医学网检索数据库：万方医学网 Pubmed Pubmed检索关键词：川崎病检索关键词：川崎病 Kawasaki disease Kawasaki disease 冠状动脉病变冠状动脉病变 coronary artery lesionscoronary artery lesions共检索共检索20102010年到年到2012015 5年文献年文献
2、368368篇篇文献文献近近5 5年年中文218篇英文150篇定义定义川崎病川崎病(Kawasaki (Kawasaki DiseaseDisease，KD)KD)又称皮肤粘又称皮肤粘膜淋巴结综合症，是一种病膜淋巴结综合症，是一种病因未明的、以全身性血管炎因未明的、以全身性血管炎为主要病变的自限性疾病，为主要病变的自限性疾病，临床以发热、结膜充血、皮临床以发热、结膜充血、皮疹、手足硬性水肿、口腔粘疹、手足硬性水肿、口腔粘膜改变和颈淋巴结肿大为特膜改变和颈淋巴结肿大为特点。点。发病机制发病机制基本的病理变化：基本的病理变化：由免疫介导的全身性非特异性血管炎，主要影由免疫介导的全身性非特异性血管炎
3、，主要影响中小血管，尤其冠状动脉最易受累。响中小血管，尤其冠状动脉最易受累。发病机制发病机制基本的病理变化：基本的病理变化：免疫介导的全身性非特异性血管炎免疫介导的全身性非特异性血管炎 冠状动脉最多易受累冠状动脉最多易受累 中层平滑肌炎性水肿、变性、坏死中层平滑肌炎性水肿、变性、坏死 血管壁肌肉、弹力纤维断裂血管壁肌肉、弹力纤维断裂 冠状动脉扩张冠状动脉扩张 少部分发展为冠状动脉瘤少部分发展为冠状动脉瘤 偶可破裂出血偶可破裂出血猝死猝死 心包积血心包积血冠脉损害的发生率冠脉损害的发生率依据国内资料，川崎病早期并发冠状动脉损依据国内资料，川崎病早期并发冠状动脉损害的发生率为害的发生率为18.0-
4、36.1%18.0-36.1%，这与国外一些，这与国外一些文献文献11报告的川崎病并发冠状动脉损害的报告的川崎病并发冠状动脉损害的发生率发生率25-40%25-40%相相接近接近川崎病并发冠状动脉损害的高峰期多在发病川崎病并发冠状动脉损害的高峰期多在发病后第后第2-32-3周，此时检出率最高周，此时检出率最高尽早做超声检查，开始没有改变不等于以后尽早做超声检查，开始没有改变不等于以后不会发生，最好出院前复查不会发生，最好出院前复查1 1次，再于出院次，再于出院后后1 1周、周、1 1个月、个月、2 2个月定期复查。个月定期复查。并发冠脉损害的危险因素并发冠脉损害的危险因素男性男性年龄年龄1 1
5、岁岁血浆白蛋白血浆白蛋白35g/L35g/L热程热程10d10dCRPCRP强阳性强阳性WBCWBC12.012.010109 9/L/LPLTPLT303010109 9/L/LHctHct35%35%2,32,3不典型不典型KDKD、IVIGIVIG无反应性无反应性KDKD、应用、应用IVIGIVIG治疗开始时间过晚治疗开始时间过晚冠状动脉病变检查方法冠状动脉病变检查方法 超声心动图超声心动图(基本方法、首选方法基本方法、首选方法)多层螺旋多层螺旋CT(MSCT)CT(MSCT)及磁共振冠状动脉造影（金标准及磁共振冠状动脉造影（金标准）选择性冠状动脉造影选择性冠状动脉造影冠状动脉病变诊断冠
6、状动脉病变诊断早年多参考实用儿科学（第早年多参考实用儿科学（第7 7版）版）44正常（正常（0 0度）：冠状动脉无度）：冠状动脉无扩张，冠脉内径：扩张，冠脉内径：-3-3岁岁2.5mm2.5mm，-9-9岁岁3.0mm3.0mm，-14-14岁岁3.5mm3.5mm，CA/COCA/CO0.30.3轻度（轻度（度）：瘤样扩张明显而局限，内径度）：瘤样扩张明显而局限，内径4mm4mm中度（中度（度）：可单发、多发或广泛性，内径度）：可单发、多发或广泛性，内径4-7mm4-7mm重度（重度（度）：巨瘤，内径度）：巨瘤，内径8mm8mm，多为广泛性，累，多为广泛性，累及及1 1支以上。支以上。冠状动
7、脉病变诊断冠状动脉病变诊断近年来，不少学者开始采用日本厚生省近年来，不少学者开始采用日本厚生省19841984年颁布的年颁布的冠脉异常的标准冠脉异常的标准55：5 5岁以下儿童冠状动脉内径岁以下儿童冠状动脉内径3mm3mm5 5岁以上儿童岁以上儿童4mm4mm冠状动脉内径是邻近节段的冠状动脉内径是邻近节段的1.51.5倍，官腔不规则为异倍，官腔不规则为异常。常。冠状动脉病变诊断冠状动脉病变诊断20122012年中华儿科杂志第年中华儿科杂志第1010期期66 川崎病冠状动脉瘤的大小分型川崎病冠状动脉瘤的大小分型分型标准分型标准小冠状动脉瘤或冠状动脉扩张小冠状动脉瘤或冠状动脉扩张冠状动脉扩张内径冠
8、状动脉扩张内径4mm4mm；或年长儿；或年长儿（55岁）冠状动脉扩张内径小于正岁）冠状动脉扩张内径小于正常的常的1.51.5倍倍中型冠状动脉瘤中型冠状动脉瘤冠状动脉扩张内径冠状动脉扩张内径4mm4mm且且8mm8mm；或年长儿（或年长儿（55岁）冠状动脉扩张内岁）冠状动脉扩张内径大于正常的径大于正常的1.5-1.5-正常正常4 4倍倍巨大冠状动脉瘤巨大冠状动脉瘤冠状动脉扩张内径冠状动脉扩张内径8mm8mm；或年长儿；或年长儿（55岁）冠状动脉扩张内径大于正岁）冠状动脉扩张内径大于正常常4 4倍倍冠状动脉病变诊断冠状动脉病变诊断 虽然冠状动脉扩张（虽然冠状动脉扩张（CADCAD）和冠状动脉瘤（）
9、和冠状动脉瘤（CAACAA）都属于扩张性病变，但在目前国内相关文献中通常把都属于扩张性病变，但在目前国内相关文献中通常把冠状动脉扩张和冠状动脉瘤两种病变分开统计，把冠状动脉扩张和冠状动脉瘤两种病变分开统计，把冠冠状动脉内径超过正常但状动脉内径超过正常但4mm4mm者称为者称为CADCAD，把冠状动脉，把冠状动脉内径内径4mm4mm者称为者称为CAACAA。冠状动脉病变诊断冠状动脉病变诊断 川崎病冠状动脉病变的严重程度临床分级川崎病冠状动脉病变的严重程度临床分级66级别级别分级标准分级标准级级任何时期冠状动脉均无扩张任何时期冠状动脉均无扩张级级急性期冠状动脉有轻度扩张急性期冠状动脉有轻度扩张,在
10、病程在病程30d30d内恢复正常内恢复正常级级出现冠状动脉单个小至中型冠状动脉瘤出现冠状动脉单个小至中型冠状动脉瘤级级出现巨大冠状动脉瘤出现巨大冠状动脉瘤,或或1 1支冠状动脉内多个动脉瘤支冠状动脉内多个动脉瘤,但无狭窄但无狭窄级级aabb冠状动脉造影显示有狭窄或闭塞冠状动脉造影显示有狭窄或闭塞不伴有心肌缺血不伴有心肌缺血伴心肌缺血伴心肌缺血川崎病并发冠脉损害的防治川崎病并发冠脉损害的防治（一）川崎病并发冠状动脉损害的预防（一）川崎病并发冠状动脉损害的预防 在发病后第在发病后第5-105-10天内应尽早应用天内应尽早应用IVIGIVIG和和AspirinAspirin治疗，以避免或减轻冠状动脉
11、损害，治疗，以避免或减轻冠状动脉损害，如应用过晚，血管炎已经形成，如应用过晚，血管炎已经形成，IVIGIVIG的保护作的保护作用减弱。用减弱。预防和抑预防和抑制血栓形制血栓形成成增加冠状增加冠状动脉血流动脉血流量量预防和解预防和解除冠状动除冠状动脉痉挛脉痉挛降低心脏降低心脏工作负担工作负担川崎病并发冠脉损害的防治川崎病并发冠脉损害的防治（二）川崎病并发冠状动脉损害的治疗（二）川崎病并发冠状动脉损害的治疗川崎病并发冠脉损害的治疗川崎病并发冠脉损害的治疗 1.1.药物治疗药物治疗 抗血小板药物：阿司匹林、氟比洛芬、双嘧抗血小板药物：阿司匹林、氟比洛芬、双嘧达莫达莫 抗凝药物：华法林、低分子肝素抗凝
12、药物：华法林、低分子肝素 溶栓治疗溶栓治疗:尿激酶尿激酶川崎病并发冠脉损害的治疗川崎病并发冠脉损害的治疗 2.2.非药物治疗非药物治疗 经皮冠状动脉介入术经皮冠状动脉介入术 外科手术治疗外科手术治疗小结小结1.1.尽早做超声检查，开始没有改变不等于以后不会发生尽早做超声检查，开始没有改变不等于以后不会发生，最好出院前复查，最好出院前复查1 1次，再于出院后次，再于出院后1 1周、周、1 1个月、个月、2 2个个月定期复查。月定期复查。2.2.心脏彩超是基本的检查方法，也是首选检查方法心脏彩超是基本的检查方法，也是首选检查方法,冠冠状动脉造影是诊断川崎病冠脉损害的金标准。状动脉造影是诊断川崎病冠脉损害的金标准。3.3.关于川崎病并发冠脉损害的诊断，应进一步开展研讨关于川崎病并发冠脉损害的诊断，应进一步开展研讨，制定统一标准，使临床研究工作趋于规范化，也有，制定统一标准，使临床研究工作趋于规范化，也有利于诊治工作的提高利于诊治工作的提高4.4.川崎病并发冠状动脉狭窄和闭塞是一个缓慢、渐进的川崎病并发冠状动脉狭窄和闭塞是一个缓慢、渐进的过程，所有川崎病患儿均应终生注意导致动脉粥样硬过程，所有川崎病患儿均应终生注意导致动脉粥样硬化的危险因素：肥胖、高脂血症、吸烟等化的危险因素：肥胖、高脂血症、吸烟等
