1、定义定义 急性白血病是骨髓中异常的原始细胞急性白血病是骨髓中异常的原始细胞（白血病细胞）大量增殖并浸润个器（白血病细胞）大量增殖并浸润个器官、组织，使正常造血受抑制官、组织，使正常造血受抑制病因和发病机制病因和发病机制1.病毒病毒：成人：成人T淋巴细胞病毒淋巴细胞病毒 2.放射放射：X-射线、射线、-射线、电离辐射射线、电离辐射3.化学因素化学因素：苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药：苯及含苯的有机溶剂；抗肿瘤药 如烷化剂等。如烷化剂等。4.遗传因素遗传因素：染色体异常，家族性、先天性疾病：染色体异常，家族性、先天性疾病 5.其它血液病其它血液病：MDS、MM、淋巴瘤、淋巴瘤分类分类 根据细胞形态学
2、和细胞化学分类根据细胞形态学和细胞化学分类 目前通用目前通用FAB分类法分类法 急性淋巴细胞白血病：急性淋巴细胞白血病：L1型、型、L2型、型、L3型型 急性非淋巴细胞白血病急性非淋巴细胞白血病：M0型：急性髓细胞白血病微分化型型：急性髓细胞白血病微分化型 M1型：急性粒细胞白血病未分化型型：急性粒细胞白血病未分化型 M2型：急性粒细胞白血病部分分化型型：急性粒细胞白血病部分分化型 M3型：急性早幼粒细胞白血病型：急性早幼粒细胞白血病 M4型：急性粒型：急性粒-单核细胞白血病单核细胞白血病 M5型：急性单核细胞白血病型：急性单核细胞白血病 M6型：急性红白血病型：急性红白血病 M7型：急性巨核
3、细胞白血病型：急性巨核细胞白血病 近年来，在近年来，在FAB形态分型的基础上，提出形态分型的基础上，提出了白血病了白血病MIC分型：综合运用细胞形态学、分型：综合运用细胞形态学、免疫学和遗传学检查对急性白血病进行分免疫学和遗传学检查对急性白血病进行分类，提高了诊断的准确性，是目前白血病类，提高了诊断的准确性，是目前白血病诊疗的新趋势诊疗的新趋势临床表现临床表现1、发热：可低热亦可高热，伴畏寒，出汗，提示、发热：可低热亦可高热，伴畏寒，出汗，提示继发感染，常见有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎以及继发感染，常见有口腔炎、牙龈炎、咽峡炎以及肺部感染、肛周炎、严重可致菌血症或败血症肺部感染、肛周炎、严重可致菌
4、血症或败血症 常见致病菌：肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌、金葡常见致病菌：肺炎克雷伯杆菌、绿脓杆菌、金葡菌、大肠杆菌、粪链球菌等菌、大肠杆菌、粪链球菌等 疾病后期常伴真菌感染：与使用广谱抗生素、糖疾病后期常伴真菌感染：与使用广谱抗生素、糖皮质激素、化疗药物有关皮质激素、化疗药物有关 感染的原因：成熟粒细胞缺乏、免疫力降低感染的原因：成熟粒细胞缺乏、免疫力降低 免疫功能缺陷亦可引起病毒感染免疫功能缺陷亦可引起病毒感染 肿瘤性发热：与白血病细胞高代谢状态及内源性肿瘤性发热：与白血病细胞高代谢状态及内源性致热源物质的产生有关致热源物质的产生有关临床表现临床表现2、出血：、出血：40%病人的早期表病人的早期
5、表现现 出血部位：皮肤瘀斑、瘀点、口出血部位：皮肤瘀斑、瘀点、口鼻出血、牙龈出血、月经过多、鼻出血、牙龈出血、月经过多、子宫出血、眼底出血、颅内出血子宫出血、眼底出血、颅内出血 M3易并发易并发DIC 出血死亡率为出血死亡率为62.24%主要原因：血小板减少、血小板主要原因：血小板减少、血小板功能异常、凝血因子减少、白血功能异常、凝血因子减少、白血病细胞的浸润对血管的损伤病细胞的浸润对血管的损伤3、贫血：首发症状，进行性发展；与正常红细、贫血：首发症状，进行性发展；与正常红细胞生成减少，无效性红细胞生成，溶血、出血胞生成减少，无效性红细胞生成，溶血、出血等因素有关等因素有关4、器官和组织浸润的
6、表现、器官和组织浸润的表现（1）肝脾、淋巴结肿大：急淋多见）肝脾、淋巴结肿大：急淋多见（2）骨骼和关节疼痛：胸骨下端压痛对白）骨骼和关节疼痛：胸骨下端压痛对白 血病有诊断意义血病有诊断意义（3）皮肤和粘膜浸润：灰蓝色斑丘疹、牙龈肿）皮肤和粘膜浸润：灰蓝色斑丘疹、牙龈肿胀等，急非淋（胀等，急非淋（M4和和M5)多见多见（4）中枢神经系统白血病：急淋常见，头痛、）中枢神经系统白血病：急淋常见，头痛、头晕、呕吐、视物模糊、颈项强直、抽搐、昏迷头晕、呕吐、视物模糊、颈项强直、抽搐、昏迷（5）其他部位：眼眶、心、肺、胃肠道、睾丸）其他部位：眼眶、心、肺、胃肠道、睾丸实验室检查实验室检查1、外周血象、外周
7、血象：WBC计数多在（计数多在（10-50）109/L少数少数5109/L或或100109/L约约50%的病人血小板的病人血小板60109/L2、骨髓象：、骨髓象：增生明显活跃或极度活跃，增生明显活跃或极度活跃，“裂孔裂孔”现象现象原始细胞占全部骨髓有核细胞的原始细胞占全部骨髓有核细胞的30%以上，有诊断意义以上，有诊断意义3、细胞化学、细胞化学 过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶及过氧化物酶染色、糖原染色、非特异性酯酶及中性粒细胞碱性磷酸酶测定中性粒细胞碱性磷酸酶测定4、免疫学检查：特异性抗原的检测、免疫学检查：特异性抗原的检测5、染色体和基因检测、染色体和基因检测6、其他：肾功能检查（
8、血清尿酸浓度高）、凝血、其他：肾功能检查（血清尿酸浓度高）、凝血功能、尿溶菌酶活性增高、脑脊液检查功能、尿溶菌酶活性增高、脑脊液检查诊断要点诊断要点 持续发热或反复感染持续发热或反复感染 进行性贫血、出血、骨骼关节疼痛进行性贫血、出血、骨骼关节疼痛 肝、脾、淋巴结肿大肝、脾、淋巴结肿大 白细胞计数增高并出现原始或幼稚细胞白细胞计数增高并出现原始或幼稚细胞 骨髓增生活跃骨髓增生活跃 原始细胞占有核细胞的原始细胞占有核细胞的30%以上以上治疗要点治疗要点 1、对症支持治疗、对症支持治疗1）高白细胞血症的紧急处理（白细胞淤滞症）高白细胞血症的紧急处理（白细胞淤滞症）2）防治感染：查明感染部位及病原菌
9、）防治感染：查明感染部位及病原菌3）改善贫血：维持）改善贫血：维持HB80g/L4）防治出血：保持血小板）防治出血：保持血小板20109/L5）防止尿酸性肾病：多饮水、碱化尿液）防止尿酸性肾病：多饮水、碱化尿液6）纠正水、电解质及酸碱平衡失调）纠正水、电解质及酸碱平衡失调治疗要点治疗要点2、化学药物治疗、化学药物治疗1）诱导缓解（起始阶段）：）诱导缓解（起始阶段）：联合化疗，迅速、大量地联合化疗，迅速、大量地杀灭白血病细胞，恢复正常造血，短时间内获得杀灭白血病细胞，恢复正常造血，短时间内获得CR2）缓解后治疗：）缓解后治疗：巩固与强化治疗，防止病情复发巩固与强化治疗，防止病情复发、中枢神经系统
10、白血病的防治、中枢神经系统白血病的防治、造血干细胞移植、造血干细胞移植、细胞因子治疗：粒细胞集落刺激因子、细胞因子治疗：粒细胞集落刺激因子、老年急性白血病的防治、老年急性白血病的防治常用化疗药物常用化疗药物烷化剂：环磷酰胺烷化剂：环磷酰胺抗嘧啶代谢：阿糖胞苷抗嘧啶代谢：阿糖胞苷抗嘌呤代谢：福达拉滨抗嘌呤代谢：福达拉滨抗叶酸代谢：甲氨蝶呤抗叶酸代谢：甲氨蝶呤生物碱：生物碱：长春新碱、依托泊苷、高三尖杉酯碱长春新碱、依托泊苷、高三尖杉酯碱抗生素类：柔红霉素抗生素类：柔红霉素酶类：左旋门冬酰胺酶酶类：左旋门冬酰胺酶激素类：泼尼松激素类：泼尼松抗嘧啶、嘌呤代谢：羟基脲抗嘧啶、嘌呤代谢：羟基脲肿瘤细胞诱
11、导分化剂：维甲酸肿瘤细胞诱导分化剂：维甲酸常用联合化疗方案常用联合化疗方案1、ALL联合化疗方案联合化疗方案 VP方案：方案：VCR+P DVLP方案：方案：DNR+VCR+L-ASP+P HD Ara-C方案方案 HD MTX方案方案 鞘内化疗：鞘内化疗：MTX+Ara-C+DX2、AML化疗方案化疗方案 方案：方案：DNRAra-C 方案：方案：Ara-C 诱导缓解：诱导缓解：与亚申酸联和，直至缓解与亚申酸联和，直至缓解病例介绍病例介绍床金床金玲玲女岁女岁住院号：住院号：742836入院日期：年月日入院日期：年月日现病史：现病史：患者因入院前周余牙龈出血不止伴皮肤瘀点患者因入院前周余牙龈出
12、血不止伴皮肤瘀点瘀斑，并有咳嗽咳痰，伴发热，体温最高摄氏度，瘀斑，并有咳嗽咳痰，伴发热，体温最高摄氏度，痰为白色泡沫状，无明显恶心呕吐，无头痛头晕，无呕血痰为白色泡沫状，无明显恶心呕吐，无头痛头晕，无呕血黑便。在宝山中西医结合医院就诊，查血常规黑便。在宝山中西医结合医院就诊，查血常规，予以止血敏静脉补液治疗。后至长海医院，予以止血敏静脉补液治疗。后至长海医院就诊，行骨穿，初步诊断可能。现为进一步治疗收就诊，行骨穿，初步诊断可能。现为进一步治疗收入我科。入我科。病例介绍病例介绍既往史既往史既往有皮肤青紫史，自述曾患肾炎既往有皮肤青紫史，自述曾患肾炎高血压史：无高血压史：无糖尿病史：无糖尿病史：无
13、过敏史：无过敏史：无化学药品接触史：无化学药品接触史：无体格检查体格检查 入院查体：入院查体：T37.4摄氏度摄氏度;P80次次/分；分；R18次次/分；分；BP120/70mmHg 患者神清、精神可，皮肤局部可见瘀斑瘀患者神清、精神可，皮肤局部可见瘀斑瘀点，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，腹点，双肺呼吸音粗，未闻及干湿罗音，腹软，无慢性压痛及反跳痛软，无慢性压痛及反跳痛异常化验异常化验2019年年2月月6日日D-D二聚体：二聚体：20.00mg/LRBC计数：计数：1.41*1012/LWBC计数：计数：1.7*109/LHB计数：计数：44g/L血小板计数：血小板计数：15*109/L201
14、9年年2月月7日日CRP：35.70mg/L甲胎蛋白：甲胎蛋白：7.62IU/ml尿蛋白：（尿蛋白：（+）2019年年2月月8日日骨穿报告：有核细胞增生明显活跃，早幼粒细胞骨穿报告：有核细胞增生明显活跃，早幼粒细胞90.5%M3a2019年年2月月9日日FG：1.23g/L初步诊断初步诊断 急性早幼粒细胞白血病急性早幼粒细胞白血病 呼吸道感染呼吸道感染诊疗计划诊疗计划 1、入院后完善相关检查：（三大常规、肝肾共、入院后完善相关检查：（三大常规、肝肾共能、凝血功能、骨穿、心肺功能等）能、凝血功能、骨穿、心肺功能等）2、维甲酸治疗白血病；郦拜宁、复方苦参营养、维甲酸治疗白血病；郦拜宁、复方苦参营养
15、支持支持 3、泮立苏护胃、止血敏止血、泮立苏护胃、止血敏止血 4、信立威抗感染等对症支持治疗、信立威抗感染等对症支持治疗 5、因、因Hb67g/L,申请红细胞悬液申请红细胞悬液400ml支持，血支持，血小板计数小板计数15*109/L，申请单采血小板，申请单采血小板1u支持。支持。6、给予维甲酸、善唯达和砷剂行化疗、给予维甲酸、善唯达和砷剂行化疗护理诊断护理诊断 1、活动无耐力：与大量、长期化疗白血病引起、活动无耐力：与大量、长期化疗白血病引起代谢增高及贫血有关。代谢增高及贫血有关。2、体温过高：与正常粒细胞减少、肿瘤细胞代、体温过高：与正常粒细胞减少、肿瘤细胞代谢亢进或呼吸道感染有关。谢亢进
16、或呼吸道感染有关。3、出血、出血 与血小板减少、白血病细胞浸润有关。与血小板减少、白血病细胞浸润有关。4、预感性悲哀：与担心治疗效果差、死亡率高、预感性悲哀：与担心治疗效果差、死亡率高有关。有关。5、营养失调：低于机体需要量、营养失调：低于机体需要量 与白血病代谢增与白血病代谢增加，发热、化疗致消化道反应有关。加，发热、化疗致消化道反应有关。6、潜在并发症：化疗药物不良反应。、潜在并发症：化疗药物不良反应。护理措施护理措施1、活动无耐力：与大量、长期化疗白血病引、活动无耐力：与大量、长期化疗白血病引起代谢增高及贫血有关。起代谢增高及贫血有关。1）休息与适度活动：合理休息减少耗氧量，）休息与适度
17、活动：合理休息减少耗氧量，根据贫血程度制定活动计划，鼓励生活自根据贫血程度制定活动计划，鼓励生活自理，若脉搏理，若脉搏100次次/分或有心悸、气促时应分或有心悸、气促时应停止活动。活动时有人陪伴，防止跌倒停止活动。活动时有人陪伴，防止跌倒 2）给氧：改善组织缺氧症状，给氧时给予）给氧：改善组织缺氧症状，给氧时给予舒适体位（半坐卧位）舒适体位（半坐卧位）护理措施护理措施2、体温过高：与正常粒细胞减少、肿瘤细胞代谢、体温过高：与正常粒细胞减少、肿瘤细胞代谢亢进或呼吸道感染有关。亢进或呼吸道感染有关。1）病情监测：密切观察患者体温变化，并注意）病情监测：密切观察患者体温变化，并注意相关症状，如咽痛、
18、咳嗽、咳痰、尿路刺激征等相关症状，如咽痛、咳嗽、咳痰、尿路刺激征等 2）预防感染：保持病房空气清新、物品清洁、）预防感染：保持病房空气清新、物品清洁、定期消毒；注意保暖，限制探视人数及次数，如定期消毒；注意保暖，限制探视人数及次数，如白细胞白细胞0.5*109/L，应给予保护性隔离，严格执，应给予保护性隔离，严格执行无菌操作原则行无菌操作原则 3）做好基础护理：保持口腔、皮肤、肛周清洁）做好基础护理：保持口腔、皮肤、肛周清洁护理措施护理措施3、出血、出血 与血小板减少、白血病细胞浸润有关。与血小板减少、白血病细胞浸润有关。1）增加卧床休息的时间）增加卧床休息的时间 2）忌食过硬、粗糙食物，勿使
19、用牙签剔牙，刷）忌食过硬、粗糙食物，勿使用牙签剔牙，刷牙动作轻柔，刷毛柔软牙动作轻柔，刷毛柔软 3）排便时勿过于用力，必要时遵医嘱使用开塞）排便时勿过于用力，必要时遵医嘱使用开塞露或缓泻剂露或缓泻剂 4）沐浴时水温勿过高及用力擦洗）沐浴时水温勿过高及用力擦洗 5）常更换注射及抽血部位，止血带勿扎太紧太）常更换注射及抽血部位，止血带勿扎太紧太久，拔针后延长按压时间久，拔针后延长按压时间 6）密切观察患者皮肤、粘膜、眼睛、鼻腔及四）密切观察患者皮肤、粘膜、眼睛、鼻腔及四肢关节有无出血症状肢关节有无出血症状护理诊断护理诊断4、预感性悲哀：与担心治疗效果差、死亡率、预感性悲哀：与担心治疗效果差、死亡率
20、高有关。高有关。1）耐心倾听患者主诉，鼓励患者表达出内）耐心倾听患者主诉，鼓励患者表达出内心的感受心的感受 2）向患者说明长期的负面情绪会反而会加）向患者说明长期的负面情绪会反而会加重疾病，不利于治疗与护理重疾病，不利于治疗与护理 3）向患者介绍治愈的典型病例）向患者介绍治愈的典型病例 4）根据体力做些有益的事情，提高生存信）根据体力做些有益的事情，提高生存信心心 5）嘱家属多关心、陪伴与安慰病人）嘱家属多关心、陪伴与安慰病人护理措施护理措施5、营养失调：低于机体需要量、营养失调：低于机体需要量 与白血病代与白血病代谢增加，发热、化疗致消化道反应有关。谢增加，发热、化疗致消化道反应有关。1）给
21、予高蛋白、高维生素、易消化食物，加）给予高蛋白、高维生素、易消化食物，加强营养，改善全身状况强营养，改善全身状况2）合理安排饮食时间，少量多餐，化疗期间）合理安排饮食时间，少量多餐，化疗期间有消化道症状及时对症处理有消化道症状及时对症处理3）遵医嘱予以输血，以减轻贫血）遵医嘱予以输血，以减轻贫血4）严格遵守输血流程，注意观察患者有无输）严格遵守输血流程，注意观察患者有无输血反应血反应护理措施护理措施6、潜在并发症：化疗药物不良反应。、潜在并发症：化疗药物不良反应。1）选择深静脉留置导管进行注射药液以保护血）选择深静脉留置导管进行注射药液以保护血管，并做好导管护理管，并做好导管护理 2）骨髓抑制
22、的预防与处理：定期检查血象，每）骨髓抑制的预防与处理：定期检查血象，每次疗程结束复查骨髓象，一旦出现骨髓抑制，应次疗程结束复查骨髓象，一旦出现骨髓抑制，应协助医生正确用药协助医生正确用药 3）消化道反应的预防与护理：安排良好的就餐）消化道反应的预防与护理：安排良好的就餐环境，避免在治疗前后环境，避免在治疗前后2小时内进食，避免饭后小时内进食，避免饭后立即平卧。必要时，遵医嘱使用止吐药物立即平卧。必要时，遵医嘱使用止吐药物 4）减慢化疗药物滴速，多饮水，加快药物的代）减慢化疗药物滴速，多饮水，加快药物的代谢谢生活指导生活指导 1、饮食：富含高蛋白、高热量、高维生素、清、饮食：富含高蛋白、高热量、
23、高维生素、清淡、易消化、少渣软食。避免刺激性的和过硬粗淡、易消化、少渣软食。避免刺激性的和过硬粗糙的食物，防止口腔黏膜损伤。多饮水，多吃蔬糙的食物，防止口腔黏膜损伤。多饮水，多吃蔬菜水果，保持排便通畅菜水果，保持排便通畅 2、休息与活动：保证充足睡眠与休息，适当锻、休息与活动：保证充足睡眠与休息，适当锻炼，如散步，打拳等提高机体免疫力炼，如散步，打拳等提高机体免疫力 3、皮肤护理：剪短指甲，勿抓搔皮肤，沐浴水、皮肤护理：剪短指甲，勿抓搔皮肤，沐浴水温温37-40C为宜，以防水温过高促进血管扩张，为宜，以防水温过高促进血管扩张，加重皮下出血加重皮下出血 4、口腔护理：多漱口，保持口腔清洁，防止感
24、、口腔护理：多漱口，保持口腔清洁，防止感染，勿剔牙，刷牙用软毛刷，经常观察口腔有无染，勿剔牙，刷牙用软毛刷，经常观察口腔有无出血症状出血症状用药指导用药指导 遵医嘱使用升白细胞药物遵医嘱使用升白细胞药物 定期化疗并注意有无副作用的出现定期化疗并注意有无副作用的出现 对症治疗（出血、感染、气促等）对症治疗（出血、感染、气促等）碱化尿液碱化尿液康复指导康复指导 良好心态，配合治疗良好心态，配合治疗 丰富营养，补充体能丰富营养，补充体能 出血观察，及早预防出血观察，及早预防 感染观察，合理用药感染观察，合理用药 出现发热，做好处理出现发热，做好处理 注意卫生，保护隔离注意卫生，保护隔离 坚持服药，观察疗效坚持服药，观察疗效 有害物质，避免接触有害物质，避免接触 注意休息，避免劳累注意休息，避免劳累 病情变化，及时就医病情变化，及时就医谢谢！谢谢！
